Единственный желудочек сердцамкб 10 Q20. 4Год утверждения (частота пересмотра) 2016 (пересмотр каждые 3 года)
 Скачать 366.95 Kb.
|
|
Клинические рекомендации Единственный желудочек сердца МКБ 10: Q20.4 Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года) ID: КР44 URL Профессиональные ассоциации Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России Оглавление Ключевые слова Список сокращений Термины и определения 1. Краткая информация 2. Диагностика 3. Лечение 4. Реабилитация 5. Профилактика 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания Критерии оценки качества медицинской помощи Список литературы Приложение А1. Состав рабочей группы Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций Приложение А3. Связанные документы Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента Приложение В. Информация для пациентов Приложение Г. Ключевые слова единственный желудочек сердца Список сокращений АВ – атриовентрикулярный АКГ – ангиокардиография Ао – аорта АПФ – ангиотензинпревращающий фермент БДЭП – белково-дефицитная энтеропатия ВПВ – верхняя полая вена ВПС – врожденный порок сердца ДКПА – двунаправленный кавопульмональный анастомоз ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки ЕЖ – единственный желудочек ЛА – легочная артерия ЛЖ – левый желудочек МРТ – магнитно-резонансная томография НК – недостаточность кровообращения НПВ – нижняя полая вена ОАП – открытый артериальный проток ПЖ – правый желудочек РКИ – рандомизированное контролируемое исследование СН – сердечная недостаточность ТМА – транспозиция магистральных артерий ЭКГ – электрокардиография ЭхоКГ – эхокардиография Термины и определения Атриопульмональный анастомоз – модификация операции Фонтена, заключающуюся в соединении правого предсердия с легочной артерией. Ранее обычно выполняли у больных с артезией трехстворчатого клапана, сочетающейся с транспозицией магистральных артерий. «Критические» врожденные пороки сердца – состояния, характеризующиеся острым дефицитом сердечного выброса, быстрым прогрессированием сердечной недостаточности, кислородным голоданием тканей с развитием декомпенсированного метаболического ацидоза и нарушением функции жезненно важных органов [1]. Рестриктивный – создающий препятствие кровотоку. Центральный анастомоз – анастомоз между восходящей аортой и легочной артерией. 1. Краткая информация 1.1. Определение Единственный желудочек сердца (ЕЖ) – врожденный порок сердца (ВПС), характеризующийся нарушением предсердно- желудочковой связи, когда полости предсердий через митральный и трехстворчатый клапаны соединяются лишь с одним, хорошо развитым доминирующим желудочком. При этом кровообращение в малом и большом кругах осуществляется параллельно, а не последовательно, как в норме [1-3]. 1.2. Этиология и патогенез Предрасполагающими факторами формирования ЕЖ, как и прочих ВПС, являются следующие: 1) хромосомные нарушения – 5%; 2) мутация одного гена – 2-3%; 3) факторы среды (алкоголизм родителей, краснуха, лекарственные препараты и др.) – 1-2%; 4) полигенно-мультифакториальное наследование – 90%. Считалось, что указанные причины приводят к агенезии межжелудочковой перегородки, с которой связывали возникновение ЕЖ. Однако исследования, проведенные R. Van Praagh [4], показали, что данный механизм не является универсальным, так как представляет лишь один из вариантов возникновения ЕЖ, а с точки зрения эмбриологического развития и анатомии этот порок чаще возникает тогда, когда происходит задержка развития одного или обоих желудочков сердца. Для понимания механизмов развития различных анатомических вариантов ЕЖ следует вспомнить некоторые аспекты нормального эмбриогенеза сердца. В ранней стадии развития сердца оба предсердия сообщаются с первичным желудочком, который в свою очередь сообщается с артериальным бульбусом, дающим начало артериальному стволу. Из первичного желудочка образуется левый желудочек (ЛЖ), из синусной части артериального бульбуса – приточный и основной отделы правого желудочка (ПЖ), а из конусной части — выходные тракты обоих желудочков. Следовательно, задержка развития синусной части артериального бульбуса приведет к отсутствию ПЖ, а единственная желудочковая камера приобретает строение левого желудочка. В таких случаях от ПЖ остается только выходная (инфундибулярная) камера – «выпускник», от которого, как правило, отходит тот сосуд, который должен отходить от ПЖ: при нормальном расположении магистральных сосудов — легочная артерия (ЛА), а при транспозиции магистральных артерий (ТМА) – аорта (Ао). При задержке развития первичного желудочка единственная желудочковая камера имеет строение ПЖ, а магистральные сосуды независимо от типа их взаимоотношения отходят от выходной камеры. При задержке развития первичного желудочка, синусной части артериального бульбуса и агенезии межжелудочковой перегородки единственная желудочковая полость аналогична по своему внутреннему строению выходному отделу ПЖ [1]. Особенности гемодинамических нарушений при ЕЖ определяются смешиванием потоков оксигенированной крови из легочных вен (насыщение кислородом – 95-100%) и неоксигенированной крови из системных вен (насыщение кислородом – 55-60%) в одной камере, что приводит к той или иной степени артериальной гипоксемии. При равном легочном и системном кровотоке результирующая оксигенация составит 75- 80%. При возрастании легочного кровотока возрастает и системное насыщение. В свою очередь, объем кровотока через малый и большой круги кровообращения (при отсутствии анатомических сужений) определяется относительной резистентностью соответствующих сосудов. При постоянно высоком легочном кровотоке быстро развивается объемная перегрузка ЕЖ, обеспечивающего как системное, так и легочное кровообращение. В результате развивается застойная сердечная недостаточность (СН), желудочек теряет способность изгонять кровь против высокого системного сопротивления, и все бо́льшая часть крови рециркулирует через легочные сосуды. Длительное существование усиленного легочного кровотока приводит к изменениям в легочных сосудах вплоть до склеротических и повышению легочного сосудистого сопротивления (легочная гипертензия). В случае сопутствующего стеноза ЛА наблюдается снижение соотношения легочного и системного кровотока ниже 1,0, что приводит к значительному снижению системного насыщения, однако СН менее выражена [3]. 1.3 Эпидемиология Частота ЕЖ составляет около 0,13/1000 новорожденных, среди всех ВПС – 2,5%, среди «критических» ВПС – 5,5%, в течение первого года жизни без лечения смертность составляет 75% [1, 5]. Наиболее частый вариант – двуприточный ЛЖ с ТМА [1]. Прогноз естественного течения ЕЖ неблагоприятный: без операции на первом году жизни умирают 55-67%, а к 10 годам – до 90% детей [2]. 1.4 Кодирование по МКБ 10 Врожденные аномалии (пороки развития) сердечных камер и соединений (Q20): Q20.4 – Удвоение входного отверстия желудочка (Общий желудочек. Трехкамерное сердце. Единственный желудочек); 1.5 Классификация ЕЖ характеризуют при помощи классификации К. Van Praagh и соавт. (1964), за основу которой принято анатомическое строение желудочковой камеры и расположение магистральных сосудов [4] либо системы, предложенной R.H. Anderson и соавт. (1975) и характеризующей последовательность расположения камер сердца [6]. Согласно мнению К. Van Praagh, внутренняя архитектоника ЕЖ может иметь строение: левого желудочка; правого желудочка; левого и правого желудочков; выходного отдела правого желудочка, или неопределенное строение. В один или общий желудочек открываются трехстворчатый и митральный клапаны, или общий атриовентрикулярный клапан. При каждом анатомическом варианте расположение магистральных сосудов может быть: нормальным (I тип); аорта может быть расположена справа по отношению к легочному стволу (II тип); аорта может быть расположена слева по отношению к легочному стволу (III тип); обратное нормальному положение магистральных сосудов (IV тип). Указанные варианты могут встречаться в условиях нормального, обратного и неопределенного расположения внутренних органов. Недостатком классификации К. Van Praagh является исключение из нее атрезии митрального и трехстворчатого клапанов. Система R.H. Anderson аналогично подчеркивает характер соединений предсердий и желудочков, утверждая, что объединяющим критерием одножелудочкового сердца является то, что соединение предсердий происходит только с одним желудочком, тогда как второй желудочек, если он присутствует, будет резко недоразвит [6, 7]. При этом, факт отсутствия одного атрио- вентрикулярного соединения позволяет рассматривать сердце с атрезией трехстворчатого клапана как одножелудочковое [6, 7]. По данным Базы данных ВПС и Европейской Ассоциации Кардиоторакальной хирургии ЕЖ включает [5]: двуприточный левый желудочек; двуприточный правый желудочек; сердца с отсутствием одного атриовентрикулярного соединения (атрезия митрального клапана, атрезия трехстворчатого клапана); сердца с общим атриовентрикулярным клапаном и только одним полностью развитым желудочком (несбаллансированный общий атриовентрикулярный канал); сердца только с одним полностью развитым желудочком и синдромом гетеротаксии; другие редкие формы одножелудочковых сердец, которые не входят в одну из указанных категорий. 2. Диагностика 2.1 Жалобы и анамнез При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить пациента (или его родственников) о времени появления цианоза, наличии или отсутствии его прогрессирования [2, 3, 8-10]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарии: цианоз наиболее часто развивается с рождения или вскоре после рождения. Более выраженный и стойкий цианоз встречается при стенозе ЛА. При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить пациента (или его родственников) о характере одышки [2, 3, 8- 10]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарии: одышка в большей степени встречается при усиленном легочном кровотоке и соответствует большому внутрисердечному сбросу крови слева направо. В таких случаях нередко имеет место одышка и в покое. При отсутствии одышки в покое, возможно ее развитие при умеренной нагрузке (плач ребенка, кормление). 2.2 Физикальное обследование Во время физикального обследования рекомендуется обратить внимание на признаки хронической артериальной гипоксемии (симптом «барабанных палочек», «часовых стекол») [2, 3, 8-10]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) Во время физикального обследования рекомендуется определить уровень системной оксигенации для косвенной оценки соотношения легочного и системного кровотока [2, 3, 8-10]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) Во время физикального обследования рекомендуется обратить внимание на пальпацию живота для оценки наличия или отсутствия гепатомегалии [2, 3, 8-10]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) Во время физикального обследования рекомендуется обратить внимание на аускультацию легких для оценки наличия или отсутствия застойных хрипов в легких [2, 3, 8-10]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) Во время физикального обследования рекомендуется провести аускультациию сердца [2, 3, 8-10]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарии: аускультативная картина определяется в первую очередь степенью стеноза ЛА и характером кровотока на уровне дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – систолический шум во 2-3 межреберье. Систолический шум на верхушке сердца соответствует недостаточности атриовентрикулярного (АВ) клапана. Учитывая, нередкое сочетание ЕЖ с аномалиями положения сердца, локализация шумов может носить непостоянный характер. 2.3 Лабораторная диагностика Рекомендуется проведение общего анализа крови для определения исходного уровня гемолобина и тромбоцитов перед оперативным вмешательством [2, 3, 8-10]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) Всем пациентам рекомендуется биохимическое исследование крови для оценки функции печени и почек [3]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) 2.4 Инструментальная диагностика Рекомендуется выполнение ЭКГ для исключения нарушений ритма и проводимости, а также ишемии миокарда [3, 8-10]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарии: ЭКГ характеризуется выраженным полиморфизмом в связи с большим количеством анатомо- гемодинамических вариантов, однако нарушения ритма и проводимости при ЕЖ отмечаются нередко. Всех пациентам рекомендуется выполнение рентгенографии органов грудной полости для оценки степени кардиомегалии и состояния легочного кровотока, а также определения участков гипо- или гипервентиляции [3, 8-10]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) ЭхоКГ рекомендована всем пациентам как ведущий метод диагностики, позволяющий установить окончательный диагноз [3, 8-10]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарии: При проведении ЭхоКГ пациентам с ЕЖ необходимо обратить внимание на следующие моменты: 1) морфологическое строение системной желудочковой камеры (левого или правого типа); 2) сократительная функция системного желудочка; 3) положение рудиментарного желудочка; 4) положение магистральный артерий, их размеры, анатомия полулунных клапанов; 5) при дискордантном положении магистральных артерий – размеры ДМЖП и соотношение его с кольцом аортального клапана; 6) анатомия атриовентрикулярных клапанов; 7) размер межпредсердного сообщения, открытого артериального протока, направление сброса через них; 8) наличие сопутствующих пороков (коарктация аорты, перерыв дуги аорты). Рекомендуется проведение катетеризации и АКГ всем пациентам с ЕЖ с целью [8-11]: уточнения диагноза при недостаточно полном диагнозе, полученном в ходе ЭхоКГ Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3) оценки характера обструкции ЛА с возможностью устранения стенозов легочных артерий при наличии. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3); оценки и устранения коллатералей между системными и легочными венами. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3); оценки и устранения аорто-легочных коллатералей (устранение рекомендовано перед операцией Фонтена). Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3); у пациентов с системно-легочным анастомозом для оценки его функции. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3). Комментарии: Обследование включает измерение давления и насыщения кислородом в ЛА, Ао, полостях сердца, определение легочного и системного кровотока, сосудистого сопротивления. Ангиография позволяет оценить анатомию магистральных сосудов (особенно ЛА), объем желудочка, гипертрофию миокарда. с целью выполнения коронарографии пациентам с клиническими проявлениями стенокардии, ишемическими изменениями на ЭКГ или аномалиями коронарных сосудов. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3). МРТ рекомендуется в случаях трудности в установлении морфологии порока с применением вышеописанных методов [8-11]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарии: МРТ точно отображает анатомию артериальных и венозных сосудов, атриовентрикулярных клапанов, субстрат субаортального стеноза, внутрисердечную анатомию, объем желудочков, степень гипертрофии миокарда. 2.5. Иная диагностика Не применяется. 3. Лечение 3.1 Консервативное лечение Консервативные мероприятия направлены на регулирование резистентности легочных или системных сосудов. У новорожденных с резко обедненным легочным кровотоков рекомендуется применение простагландинов группы Е для поддержания проходимости открытого артериального протока (ОАП) [3]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) Рекомендуется применение диуретиков и ингибиторов АПФ для лечения СН [3]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) 3.2 Хирургическое лечение Хирургическая коррекция ЕЖ носит преимущественно паллиативный характер. Выбор той или иной паллиативной операции зависит в основном от состояния кровотока в малом круге кровообращения. 3.2.1 1 1 этап лечения Основные цели данного этапа – максимально сбалансировать системный и легочный кровоток, обеспечить беспрепятственное смешивание крови на уровне предсердий и необструктивный выход из системного желудочка. |