Единственный желудочек сердцамкб 10 Q20. 4Год утверждения (частота пересмотра) 2016 (пересмотр каждые 3 года)
 Скачать 366.95 Kb.
|
|
(уровень достоверности доказательств – 4) Комментарии: ЭхоКГ выполняется для оценки сократительной функции сердца, компетентности АВ клапанов, характера кровотока по системно-легочному анастомозу, ДКПА, ЭКК. При недостаточных данных, необходимых для оценки характера показателей кровообращения и полученных в ходе ЭхоКГ, рекомендуется проведение ангиокардиографии с зондированием камер сердца [9-11]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) Пациентам с ЕЖ после системно-легочного анастомоза и ДКПА, а также при наличии предсердных аритмий, для профилактики тромбоэмболических осложнений, рекомендуется назначение ацетилсалициловой кислоты** в дозе 5 мг/кг/сутки, но не более 100 мг/сутки [2, 9- 11]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) Пациентам с ЕЖ после операции Фонтена, для профилактики тромбоэмболических осложнений, рекомендуется назначение варфарина** в начальной дозе 0,1 мг/кг/сутки, далее титруя дозу до достижения целевого значения международного нормализованного отношения в пределах 2,0-3,0 Ед [2, 9-11]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) Рекомендуется применение антибиотикопрофилактики у взрослых пациентов с ЕЖ, в связи с опасностью инфекционного эндокардита [2, 3, 9-11]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания При подозрении на патологию трахео-бронхиального дерева до операции рекомендуется направить пациента на консультацию врача-пульмонолога. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) Критерии оценки качества медицинской помощи № Критерий Уровень убедительности рекомендаций Уровень достоверности доказательств Этап диагностики 1 Выполнена пальпация живота (при первичном обследовании пациента) С 4 2 При первичном обследовании пациента выполнена аускультация легких С 4 3 При первичном обследовании пациента определен уровень системной оксигенации С 4 4 При первичном обследовании пациента выполнен общий анализ крови С 4 5 При первичном обследовании пациента выполнено биохимическое исследование крови С 4 6 При первичном обследовании пациента выполненаЭхоКГ С 4 7 При первичном обследовании пациента выполнена АКГ и зондирование полостей сердца С 3 8 Выполнена консультация пульмонолога у пациентов с подозрением на патологию трахео-бронхиального дерева С 4 Этап консервативного лечения 1 Назначены простагландины группы Е у новорожденных с резко обедненным легочным кровотоком С 4 2 Назначены диуретики и ингибиторы АПФ у пациентов с проявлениями СН С 4 Этап хирургического лечения (паллиативные операции) 3 Выполнена процедура Рашкинда у новорожденных с рестриктивным межпредсердным сообщением С 4 4 Выполнено суживание ЛА и перевязка ОАП у новорожденных с резко увеличенным легочным кровотоком С 4 5 Создан системно-легочный анастомоз у новорожденных младше 4 мес с системным насыщением менее 70-75% С 3 Этап хирургического лечения (гемодинамическая коррекция) 6 Гемодинамическая коррекция выполнена в 2 этапа С 3 7 Соблюдены критерии отбора пациентов при выполнении этапов гемодинамической коррекции В 3 8 Выполнен первичный ДКПА при системном насыщении более 70-75% и среднем давлении в ЛА менее 20 мм рт.ст. С 3 9 Выполнена коррекция локальных стенозов ветвей ЛА С 3 10 Выполнена операция Фонтена с фенестрацией при пограничных размерах ЛА и повышенном давлении в ЛА В 4 11 Выполнен ДКПА с ДИЛК при высоком риске последующей операции Фонтена С 4 Этап послеоперационного наблюдения 1 Наблюдение кардиолога специализированного центра не реже 1 раза в 6-12 мес. С 4 2 Проведение ЭхоКГ в течение первого месяца после выписки, далее – не реже 1 раза в 6- 12 мес. С 4 3 Назначен аспирин в дозе 5 мкг/кг/сутки после системно-легочного анастомоза и ДКПА, а также при наличии предсердных аритмий С 4 4 Назначен варфарин в начальной дозе 0,1 мг/ кг/сутки после операции Фонтена С 4 5 Выполнена эмболизация венозных коллатералей после ДКПА С 4 6 Выполнена коррекция недостаточности атриовентрикулярных клапанов более, чем 2 степени при ее прогрессировании после гемодинамической коррекции С 4 7 Выполнена операция по замене кондуита в отдаленные сроки после операции Фонтена при недостаточном размере кондуита С 4 8 Устранены стенозы ЛА при их развитии после ДКПА и операции Фонтена С 4 9 Устранены ДИЛК в случае их реканализации или развития после операции Фонтена. С 4 10 Назначены антиаритмические препараты в случае равзития аритмии после операции Фонтена С 4 11 Контроль печеночных проб 1 раз в 6-12 мес. С 4 Список литературы 1. Бураковский В. И., Бокерия Л. А. (ред.). Сердечно-сосудистая хирургия: руководство. М.: Медицина; 1996. 2. Бокерия Л.А., Зеленикин М.М., Свободов А.А. Пороки с одножелудочковой гемодинамикой. Операции обхода правого сердца. В кН.: Бокерия Л.А., Шаталов К.В. (ред.) Детская кардиохирургия. Руководство для врачей. ФГБУ «НЦССХ им. А.Н. Бакулева» МЗ РФ, 2016, с. 663. 3. Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. М.: Теремок; 2005. 4. Van Praagh R, Ongley P.A., Swan H.J.C. Anatomic types of single or common ventricle. Am. J. Cardiol. 1964; 13: 367-386. 5. Jacobs M.L., Mayer J.E. Congenital heart surgery nomenclature and database project: single ventricle. Ann. Thorac. Surg. 2000; 69: S197-204. 6. Anderson R.H., Becker A.E., Wilkinson J.L. Proceedings: morphogenesis and nomenclature of univentricular hearts. Br. Heart J. 1975; 37: 781-782. 7. Anderson R.H., Becker A.E., Macartney F.J., Shinebourne E.A., Wilkinson J.L., Tynan M.J. Is «tricuspid atresia» a univentricular heart? Ped. Cardiol. 1979; 1: 51-56. 8. Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Kirklin/Barratt-Boyes cardiac surgery: morphology, diagnostic criteria, natural history, techniques, results, and indications. – 4th ed. Philadelphia: Elsevier; 2013. 9. Клинические рекомендации по ведению взрослых пациентов с врожденными пороками сердца. М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН; 2010. 10. Бокерия Л.А. (ред.). Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева; 2014. 11. Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Зеленикин М.М., Юрлов И.А. Хирургическое лечение врожденных пороков сердца методом гемодинамической коррекции. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2007. 12. Davies R.R., Pizarro C. Decision-making for surgery in the management of patients with univentricular heart. Front. Pediatr. 2015; 3.61. doi: 10.3389/fped.2015.00061. 13. Van Doorn C.A., Tsang V.T., De Leval M.R. Tricuspid atresia and the functionally single ventricle. In: Yuh D.D., Vricella L.A., Yang S.C., Doty J.R. (eds.) Johns Hopkins textbook of cardiothoracic surgery, second edition. McGraw-Hill Education; 2014: 1183-1192. 14. Freedom R.M., Li J., Yoo S.J. Late complications following the Fontan operation. In: Gatzoulis M.A., Webb G.D., Daubeney P.E. (eds). Diagnosis and Management of Adult Congenital Heart Disease; London: Churchill Livingston; 2003: 85-91. 15. Mertens L., Hagler D.J., Sauer U., Somerville J., Gewillig M. Proteinlosing enteropathy after the Fontan operation: an international multicenter study. PLE study group. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1998; 115: 1063-73. 16. Gamba A., Merlo M., Fiocchi R. et al. Heart transplantation in patients with previous Fontan operations. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2004; 127: 555–62. 17. Подзолков В.П., Кассирский Г.И. (ред.). Реабилитация больных после хирургического лечения врожденных пороков сердца. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева; 2015. 18. Бокерия Л.А., (http://elibrary.ru/author_items.asp? authorid=91563)Ревишвили А.Ш., (http://elibrary.ru/author_items.asp?authorid=419879)Подзолков В.П., (http://elibrary.ru/author_items.asp? authorid=589792)Артюхина Е.А. Интервенционное лечение тахикардий у пациентов после операций гемодинамической коррекции врожденных пороков сердца. Вестник аритмологии 2010; 60: 29-36. (http://elibrary.ru/author_items.asp? authorid=262706) 19. Ревишвили А.Ш., (http://elibrary.ru/author_items.asp? authorid=419879)Подзолков В.П., (http://elibrary.ru/author_items.asp?authorid=589792)Артюхина Е.А., Батуркин Л.Ю., Мчедлишвили К.А., Джитава Т.Г., Морская И.С. Интервенционное лечение предсердных аритмий у пациентов после операции Фонтена. Анналы аритмологии 2010; 7 (4): 63-70. (http://elibrary.ru/author_items.asp? authorid=262706) 20. Путято Н.А., Шведунова (http://elibrary.ru/author_items.asp? authorid=680172)В.Н., Астраханцева (http://elibrary.ru/author_items.asp?authorid=479208)Т.О., (http://elibrary.ru/author_items.asp?authorid=677948)Самсонов В.Б., (http://elibrary.ru/author_items.asp? authorid=639236)Подзлоков В.П. Проблемы отдаленного периода после операции Фонтена. (http://elibrary.ru/author_items.asp?authorid=589792)Вестник Российской Академии медицинских наук 2009; 1: 33-36. (http://elibrary.ru/contents.asp?issueid=635254) Приложение А1. Состав рабочей группы 1. Арнаутова И.В. д.м.н. 2. Волков С.С. к.м.н. 3. Гущин Д.К. н.с. 4. Горбачевский С.В. д.м.н., профессор 5. Зеленикин М.А. д.м.н., профессор 6. Зеленикин М.М. д.м.н., профессор 7. Ким А.И. д.м.н., профессор 8. Кокшенев И.В. д.м.н., професор 9. Купряшов А.А. д.м.н. 10. Метлин С.Н. к.м.н. 11. Мисюра Н.И. 12. Подзолков В.П. академик РАН 13. Сабиров Б.Н. д.м.н. 14. Сокольская Н.О. д.м.н. 15. Шаталов К.В. д.м.н., профессор 16. Шмальц А.А. д.м.н. 17. Юрлов И.А. к.м.н. Все члены Рабочей группы подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: 1. врач – детский кардиолог; 2. врач – кардиолог; 3. врач общей практики (семейный врач); 4. врач – педиатр; 5. врач – педиатр городской (районный); 6. врач – педиатр участковый; 7. врач по лечебной физкультуре; 8. врач по медицинской реабилитации; 9. врач по рентгеноэндоваскулрным диагностике и лечению; 10. врач по спортивной медицине; 11. врач приемного отделения; 12. врач – сердечно-сосудистый хирург; 13. врач скорой медицинской помощи; 14. врач – терапевт; 15. врач – терапевт подростковый; 16. врач – терапевт участковый. Таблица П1 – Уровни убедительности рекомендаций Уровень Характеристика А Основан на клинических исследованиях хорошего качества, по своей тематике непосредственно применимых к данной специфической рекомендации включающих по меньшей мере одно рандомизированное контролируемое исследование (РКИ) В Основан на клинических исследованиях хорошего дизайна, но без рандомизации С Составлен при отсутствии клинических исследований хорошего качества, непосредственно применимых к данной рекомендации Таблица П2 – Уровни достоверности доказательств Уровень достоверности Характеристика 1а Метаанализ РКИ 1б Хотя бы одно РКИ 2a Хотя бы одно хорошо выполненное РКИ 2б Хотя бы одно хорошо выполненное квазиэкспериментальное исследование Уровень достоверности Характеристика 3 Хорошо выполненные неэкспериментальные исследования: сравнительные, корреляционные или «случай-контроль» 4 Экспертное консенсусное мнение либо клинический опыт признанного авторитета Приложение А3. Связанные документы Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента Приложение Б2. Алгоритм ведения пациентов в возрасте более 4 месяцев Приложение В. Информация для пациентов После выписки из специализированного центра строго соблюдать предписания, указанные в выписных документах (выписной эпикриз). Наблюдение у кардиолога по месту жительства – не реже 1 раза в 6 мес, строго соблюдая его предписания и назначения. Наблюдение кардиолога в специализированном центре – не реже 1 раза в 12 мес. При любых инвазивных манипуляциях (стоматологические, косметологические, прочие процедуры, предполагающие или несущие риск нарушения целостности кожных покровов и слизистых) обязательно проводить антибактериальное прикрытие для профилактики возникновения инфекционного эндокардита. Случаи предполагаемых инвазивных манипуляций обязательно согласуются с кардиологом, ведущим наблюдение за пациентом по месту жительства. Изменение доз и схем тех или иных лекарственных препаратов, а также назначение дополнительных или альтернативных лекарственных препаратов осуществляет только лечащий врач. При возникновении побочных эффектов от приема лекарственных препаратов необходимо в максимально быстрые сроки обсудить это с лечащим врачом. Следует избегать чрезмерных физических нагрузов. При возникновеновении или резком прогрессировании следующих симптомов в максимально короткие сроки необходима внеочередная консультация кардиолога: утомляемость, одышка, цианоз, отеки, увеличение объема живота, аритмии, потери сознания, неврологический дефицит (потеря зрения, слуха, речи, онемение конечности, парезы и параличи, в т.ч. кратковременные), острые респираторные заболевания, лихорадка неясного генеза. Приложение Г. |