Бх. Экзопептидазы, отщепляющие концевые аминокислоты, и эндопептидазы
 Скачать 3.74 Mb.
|
|
Генетический (биологический) код- это способ перевода четырехзначного (А, Г, У, Ц) языка нуклеотидов в двадцатизначный язык аминокислотной последовательности. Свойства биологического кода Триплетность – три нуклеотида формируют кодон, кодирующий аминокислоту. Всего насчитывают 61 смысловой кодон. Специфичность (или однозначность) – каждому кодону соответствует только одна аминокислота. Вырожденность – одной аминокислоте может соответствовать несколько кодонов. Универсальность – биологический код одинаков для всех видов организмов на Земле (однако в митохондриях млекопитающих есть исключения). Колинеарность – последовательность кодонов соответствует последовательности АК в кодируемом белке. Неперекрываемость – триплеты не накладываются друг на друга, располагаясь рядом. Отсутствие знаков препинания – между триплетами нет дополнительных нуклеотидов или каких-либо иных сигналов. Однонаправленность – при синтезе белка считывание кодонов идет последовательно, без пропусков или возвратов назад. БИЛЕТ 13 1. Химизм реакций восстановительного аминирования 2-оксоглутарата, роль процесса. 2. Причины и последствия нарушений работы орнитинового цикла. 3. Катаболизм пуриновых оснований. 4. Активация и рекогниция аминокислот. 1) синтез глутаминовой кислоты (восстановительное аминирование) – реакция по сути обратна реакции окислительного дезаминирования, однако в качестве кофермента используется НАДФН. Происходит практически во всех тканях, кроме мышечной, но имеет небольшое значение, т.к. для глутаматдегидрогеназы предпочтительным субстратом является глутаминовая кислота и равновесие реакции сдвинуто в сторону α-кетоглутарата. Роль: обезвреживание аммиака.  2. Полный набор ферментов орнитинового цикла есть только в гепатоцитах. Отдельные же ферменты орнитинового цикла обнаруживаются в разных тканях. В энтероцитах, есть карбамоилфосфатсинтетаза I и орнитинкарбамоилтрансфераза, следовательно, может синтезироваться цитруллин. В почках есть аргининосукцинатсинтетаза и аргининосукцинатлиаза. Цитруллин, образовавшийся в энтероцитах, может поступать в почки и превращаться там в аргинин, который переносится в печень и гидролизуется аргиназой. Активность этих рассеянных по разным органам ферментов значительно ниже, чем в печени. Нарушение реакций обезвреживания аммиака может вызвать повышение содержания аммиака в крови — гипераммониемию, что оказывает токсическое действие на организм. Причинами гипераммониемии могут быть: 1. генетические дефекты ферментов орнитинового цикла в печени; 2. вторичное поражение печени в результате цирроза, гепатита или других заболеваний. Известны пять наследственных заболеваний, обусловленные дефектом пяти ферментов орнитинового цикла.
Все нарушения орнитинового цикла приводят к значительному повышению в крови концентрации аммиака (до 6000 мкмоль/л), глутамина и аланина. Гипераммониемия сопровождается появлением следующих симптомов: · тошнота, повторяющаяся рвота; · головокружение, тремор, судорожные припадки; · нечленораздельная речь; · потеря сознания, отёк мозга (в тяжёлых случаях); · отставание умственного развития (при хронической врождённой форме). · В тяжёлых случаях развивается кома с летальным исходом. Все симптомы гипераммониемии — проявление действия аммиака на ЦНС. | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||