Мэш, Вольф. Эрик Мэш, Дэвид Вольф Детская патопсихология
 Скачать 5.51 Mb.
|
Другие тяжелые расстройства, вызванные нарушениями развития.Другие тяжелые расстройства, вызванные нарушениями развития, значительно менее изучены, чем аутизм. Хотя все они имеют ряд общих клинических черт, наличие взаимосвязи между ними пока не установлено. Помимо аутизма в Руководстве (DSM-IV-TR) определены еще четыре тяжелых расстройства развития. Синдром Аспергера.Синдром Аспергера характеризуется преобладающим дефицитом социального взаимодействия, а также нетипичными интересами и паттернами поведения на фоне относительно нормального развития когнитивных и коммуникативных навыков (Klin, Volkmar & Sparrow, 2000; Volkmar et al., 1996). Сходство синдрома Аспергера и аутизма проявляется в одинаковом характере социальных проблем, а также наличии крайне узкого спектра стереотипных интересов, однако, в отличие от аутизма, при синдроме Аспергера не наблюдается общего отставания в речевом и когнитивном развитии, формировании навыков самообслуживания и адаптации (не связанных с социальным взаимодействием), а также не наблюдается отсутствия интереса к окружающему миру. Во многих случаях при синдроме Аспергера отмечается также отставание в прохождении основных фаз моторного развития (delayed motor milestones) и недостаточное развитие координации движений (motor clumsiness), хотя эти признаки не являются определяющими для диагноза синдром Аспергера (Wing, 1981). В этом проявляется отличие синдрома Аспергера от аутизма, при котором моторное развитие детей младшего возраста является относительно нормальным. Во многих отношениях синдром Аспергера и аутизм проявляются сходным образом. Так, в ходе одного исследования были выявлены лишь незначительные различия между лицами, страдающими синдромом Аспергера и аутизмом. У лиц, страдающих аутизмом, наблюдалось более серьезное отставание в речевом развитии, однако почти у 43% лиц, страдающих синдромом Аспергера, также возникало отставание в овладении речью. Дети, страдающие синдромом Аспергера, обнаруживают более высокий уровень развития речи, меньше отстают в усвоении языка и проявляют большую заинтересованность в социальных контактах (Eisenmajer et al., 1996). В целом лица, страдающие синдромом Аспергера, склонны к эгоцентричности, социально не приспособлены, и, как правило, имеют узконаправленные абстрактные интересы, вследствие чего они кажутся эксцентричными. В круг их увлечений может входить информация о погоде, о телевизионных станциях или географических картах, которую они запоминают механически, почти не понимая ее смысла. Другим типичным клиническим признаком синдрома Аспергера являются неуклюжие, плохо скоординированные движения и странные позы. Дети, страдающие синдромом Аспергера, не проявляют эмпатии, демонстрируют неадекватные и однонаправленные формы социальных взаимодействий, как правило, не способны к формированию дружеских отношений и склонны к социальной изоляции. Другими характерными проявлениями являются слабое развитие невербальных коммуникативных навыков, сухая педантичная речь и склонность к бесконечному рассуждению на темы, которые не интересны никому из окружающих. У детей старшего возраста и взрослых, страдающих синдромом Аспергера, наблюдаются ярко выраженные проблемы в развитии навыков разговорной речи и других навыков, связанных с прагматическим использованием языка (pragmatic abilities), хотя эти нарушения не затрагивают другие аспекты речевого развития (Volkmar et al., 1996). Природа синдрома Аспергера во многом остается для нас не выясненной (Lincoln, Courchesne, Alien, Hanson & Ene, 1998). Известно, что мальчики страдают этим расстройством чаще, чем девочки, хотя точное соотношение пока не установлено. Мы также мало знаем о наследственной передаче этого заболевания, увеличивающей вероятность обнаружения аналогичных нарушений у других членов семьи больного, что может встречаться даже чаще, чем в случаях аутизма (Volkmar, Klin & Pauls, 1998). Более высокий уровень интеллектуального развития детей, страдающих синдромом Аспергера, позволяет рассчитывать на менее тяжелые последствия, чем в типичных случаях аутизма. Предварительные результаты исследований свидетельствуют о том, что при синдроме Аспергера наблюдаются структурные нарушения мозжечка и лимбической системы, сходные с их нарушениями при аутизме, но в менее острой форме (М. L. Bauman, 1996). Недостаточная вовлеченность этих структур в работу мозга может вызывать значительные трудности, которые дети, страдающие синдромом Аспергера, испытывают в социальном взаимодействии и речевой прагматике, несмотря на высокий уровень развития когнитивных навыков. До сих пор не прекращаются споры, является ли синдром Аспергера самостоятельным заболеванием или же это одна из форм проявления аутизма у детей, отличающихся высоким уровнем функционирования (Schopler, Mesibov & Kunce, 1998; Volkmar & Klin, 2000). Результаты этой полемики в определенной степени будут зависеть от того, как будут интерпретировать и устанавливать диагноз синдром Аспергера, поскольку никакого «официального» определения синдрома Аспергера не существовало до тех пор, пока это заболевание не было включено в Руководство DSM-IV (Volkmar & Klin, 2000). Горячие дискуссии вызывает также вопрос о том, следует ли считать синдром Аспергера заболеванием или просто одной из крайностей в континууме (общем спектре) проявлений социального поведения (Baron-Cohen, 2000). Синдром Ретта.Этот синдром был впервые описан Андреасом Реттом после того, как около 30 лет назад в своей клинике в Вене он обследовал двух девочек, совершающих одинаковые стереотипные движения, напоминающие умывание рук. К настоящему моменту известны случаи этого заболевания только среди лиц женского пола, хотя в последнее время были опубликованы данные о некоторых разновидностях синдрома Ретта, обнаруженного и у мужчин (Christen & Hanefeld, 1995). При обследовании обеих пациенток Ретт обнаружил общие симптомы и отметил поразительное сходство паттернов их раннего развития. Девочки, страдающие синдромом Ретта, имеют нормальную окружность головы при рождении. Однако вслед за относительно нормальным периодом пренатального и раннего развития, составляющим первые 6-12 месяцев жизни, у детей начинают проявляться следующие специфические признаки болезни: — Замедление роста головы в период между 5-м и 48-м месяцем. — Утрата ранее приобретенных навыков целенаправленного использования рук (purposeful hand skills) между 5-м и 30-м месяцем, с последующим развитием стереотипных движений, напоминающих рукопожатие или умывание. — Утрата интереса к социальным взаимодействиям (social engagement) на ранних стадиях развития (хотя навыки социального взаимодействия могут развиться позже). — Плохо скоординированная походка или движения корпуса. — Серьезные ухудшения в развитии восприятия и повреждения речи на фоне значительной психомоторной отсталости. (DSM-IV, Copyright 2000 by АРА). Синдром Ретта представляет собой тяжелое неврологическое нарушение развития, возможно, вызываемое мутациями генов, связанных с Х-хромосомой (X-linked gene mutation) (Amir et al., 1999). Девочки, страдающие синдромом Ретта, испытывают целый ряд серьезных проблем, вызванных глубокой или острой формой умственной отсталости, эпилептическими припадками, нарушением моторного развития и коммуникативными трудностями (Hagberg, 1995). Для синдрома Ретта характерна апраксия (apraxia) — неспособность выполнять целенаправленные движения: 25% девочек, страдающих синдромом Ретта, так и не начинают ходить, а 50% начавших ходить впоследствии утрачивают эту способность. Распространенность синдрома Ретта среди девочек составляет приблизительно 1 к 10 тысячам. Симптомы сходны с симптомами аутизма, однако прогнозы еще более неблагоприятны. Девочки, страдающие синдромом Ретта, имеют очень серьезные нарушения и, как правило, нуждаются в помощи во всех аспектах повседневной жизни, включая прием пищи, одевание и гигиену. Размеры мозга девочек, страдающих синдромом Ретта, на 12-34% меньше, чем у нормальных детей (D. D. Armstong, 1992; М. L. Bauman, Kemper & Arin, 1995). Большое количество нейронных клеток переднего мозга (forebrain) также отличаются меньшими размерами и повышенной плотностью скопления (D. D. Armstrong, 1992; М. L. Bauman et al, 1995). Во всех участках коры обнаружено уменьшение длины и сложности дендритовых разветвлений (dendritic branching), что свидетельствует о недостаточном развитии дендритов и синапсов (D. D. Armstong, 1992). Патологии мозга, обнаруженные при синдроме Ретта, носят диффузный характер (diffuse), что позволяет говорить о задержке созревания мозга в период внутриутробного развития (М. L. Bauman, 1996). Детское дезинтегративное расстройство.Термин детское дезинтегративное расстройство описывает расстройство, наблюдаемое у детей, утрачивающих значительную часть ранее приобретенных навыков к возрасту до 10-ти лет. Утрате предшествует составляющий первые два года жизни период внешне нормального развития навыков вербальной и невербальной коммуникации, социального взаимодействия, адаптационного поведения, а также игровых навыков. Дети, страдающие дезинтегративным расстройством, обнаруживают ухудшения, относящиеся, по крайней мере, к двум из следующих областей: восприятие или использование речи, социальные навыки или адаптационное поведение, контроль кишечника или мочевого пузыря, усвоение игровых или моторных навыков. Помимо этого также наблюдаются ухудшения в двух из трех следующих областей функционирования: — Качественные ухудшения социального взаимодействия (ухудшения, связанные с невербальным поведением, утрата способности к установлению взаимоотношений со сверстниками, недостаток социальной или эмоциональной взаимности). — Качественные ухудшения в коммуникативной сфере (в частности задержка или дефицит разговорной речи, неспособность начинать или поддерживать разговор, стереотипные или повторяющиеся формы речи, недостаток разнообразных игр с участием воображения (игры по сценарию «представь, что...») (varied make-believe play). — Ограниченные, повторяющиеся или стереотипные интересы, виды занятий и паттерны поведения, включая моторные стереотипы и маннеризмы. (DSM-IV-TR Copyright 2000 by АРА). Данный диагноз ставится в тех случаях, когда наблюдаемые расстройства не могут рассматриваться как признаки других тяжелых расстройств, вызванных нарушениями развития, или шизофрении. Симптомы, степень их тяжести, а также неврологические характеристики этого расстройства достаточно близки характеристикам аутизма, за исключением времени начала болезни и периода нормального развития, как правило, составляющего первые 2-4 года жизни ребенка (Hendry, 2000; Malhorat & Gupta, 1999). Другие специфические тяжелые расстройства, вызванные нарушениями развития Эта категория описывает нарушения социального взаимодействия, а также коммуникативные и поведенческие расстройства, схожие с тяжелыми расстройствами, вызванными нарушениями развития, но не отвечающие всем их критериям, а также критериям шизофрении или другого заболевания (Volkmar, Shaffer, & First, 2000). Тяжелые нарушения развития схожей специфики точнее было бы назвать нетипичным аутизмом (atypicalautism), поскольку эта категория часто используется по отношению к детям, которые обнаруживают характеристики, не отвечающие критериям аутизма в силу позднего начала заболевания, нетипичных или недостаточных симптомов или сочетания перечисленных признаков. Высказывалась озабоченность тем, что описание этой группы расстройств в том виде, как оно представлено в DSM, является недостаточно определенным (Volkmar et al., 2000). Итоги раздела.— Синдром Аспергера характеризуется преобладающими нарушениями социальных взаимодействий, а также нетипичными интересами и паттернами поведения у детей с относительно нормальным развитием когнитивных и коммуникативных навыков. — Синдром Ретта представляет собой тяжелое неврологическое нарушение развития, встречающееся у девочек, которое, возможно, является результатом специфических генных мутаций. — Дети, страдающие дезинтегративным расстройством, утрачивают значительную часть ранее приобретенных речевых и социальных навыков, а также навыков адаптивного поведения к возрасту до 10-ти лет, после периода внешне нормального развития. — У детей, страдающих другими тяжелыми расстройствами, вызванными нарушениями развития, наблюдаются нарушения социального взаимодействия, а также коммуникативные и поведенческие расстройства, схожие с ТРВНР, но не обнаруживающие критериев определенного ТРВНР, шизофрении или других заболеваний. Детская шизофрения.В моем носу заключена власть, и я могу контролировать то, что показывают по телевизору, и то, что люди говорят и делают. (М. Nichols, 1995, стр. 73) Это заявление, сделанное молодой девушкой, страдающей шизофренией, свидетельствует о серьезности данного заболевания. Шизофрения — это расстройство мозга, проявляющееся в нарушении психических функций и поведения (D. A. Lewis & Lieberman, 2000). Шизофрения характеризуется тяжелыми психотическими симптомами, такими как разнообразные формы бреда (ложные убеждения), галлюцинации (ложное восприятие), расстройства мышления, чрезвычайно дезорганизованное поведение, кататония (моторные дисфункции: от перевозбуждения до полной неподвижности), крайне неадекватные или бедные эмоциональные реакции (flat affect), а также значительные ухудшения или нарушения социального функционирования. Раньше термином «детская шизофрения» обозначали разнообразные расстройства, не имевшие между собой ничего общего, за исключением тяжелого и хронического проявления симптомов в раннем детстве (Rutter, 1972). Шизофрениками нередко называли также детей, имеющих пограничные (borderline) симптомы, или вовсе не имеющих психотических симптомов, у которых, по современным стандартам, следовало бы диагностировать аутизм или другие тяжелые расстройства, вызванные нарушениями развития. Ниже перечислены некоторые из факторов, отличающих детскую шизофрению от детского аутизма: — Появление проблем в более позднем возрасте. — Менее серьезное нарушение интеллектуального развития. — Менее серьезное нарушение социального взаимодействия и развития речи. — Появление галлюцинаций и бреда по мере взросления. — Наличие периодов ремиссий и рецидивов (relapse). Ранее предпринимались попытки диагностировать детскую шизофрению как отдельное заболевание, отличное от шизофрении у взрослых. Однако в настоящее время показано, что на основе критериев, использующихся для диагностики шизофрении у взрослых, можно с высокой степенью надежности диагностировать шизофрению у детей (Werry, 1992). Таким образом, шизофрения, наступающая в раннем возрасте или, в соответствии с принятой терминологией, шизофрения, наступающая в детстве (ШНД, COS), по-видимому, является более тяжелой формой шизофрении, а не самостоятельным заболеванием. Начальные стадии шизофрении могут проявляться в том, что ребенок может испытывать проблемы, связанные с концентрацией внимания, нарушением сна, учебой, а также может начать избегать общения. Развитие болезни может характеризоваться бессвязной речью; кроме того, ребенок может начать видеть или слышать то, чего не видят и не слышат окружающие. Вслед за периодами улучшения могут наступать тяжелейшие рецидивы, характеризующиеся бессвязным мышлением, когда ребенок начинает перескакивать с одной мысли на другую без всякой логической связи. При детской шизофрении возможны также галлюцинации, паранойя и бред. В течение психотических фаз болезни дети, страдающие шизофренией, могут быть убеждены в том, что они обладают сверхчеловеческими способностями, или что какие-то люди постоянно следят за ними. Во время психотического приступа больной может начать вести себя непредсказуемым образом, а также проявлять склонность к агрессии или суициду. Ряд клинических признаков детской шизофрении можно проследить на примере Марии, девочки, у которой первые симптомы болезни начали проявляться в десятилетнем возрасте. Мария: Депрессия, дезорганизованность, обреченность. Мария всегда была очень робким ребенком. Временами она вообще не разговаривала, с трудом сходилась с друзьями, нередко проявляла дух противоречия, а иногда мочилась в постель. К десяти годам, вдобавок к постоянной социальной изоляции, у нее появились проблемы в школе. У Марии также начались депрессии. Она говорила, что дьявол подстрекает ее на совершение плохих поступков; считала, что учительница хочет причинить ей вред; кроме того, она стала бояться заразиться инфекционным заболеванием. Ее поведение становилось все более дезорганизованным. Она говорила, что убьет себя, перестала следить за своим внешним видом и однажды перебежала дорогу перед движущимся автомобилем, очевидно, пытаясь покончить с собой. В результате этого происшествия ее поместили на обследование в больницу где Мария продолжала проявлять признаки аномального поведения. Временами у нее наступали периоды повышенной тревожности, а также имел место случай безудержного крика. Иногда она просто сидела, уставившись в пространство, и нередко становилась совершенно немой. Хотя состояние Марии в период госпитализации улучшилось и она вернулась в семью, на протяжении всего периода детства и юности ее мучили страхи и галлюцинации. Марию посещали мысли, что другие за ней следят; у нее периодически наступали приступы депрессии, часто сопровождавшиеся попытками самоубийства. Она по-прежнему испытывала отчуждение, находилась в полной изоляции и плохо училась. В возрасте 17-ти лет, после ряда кратковременных госпитализаций, она была помещена в муниципальную больницу где оставалась до 19-летнего возраста. На протяжении этого периода ее эмоциональные проявления были все более бледными, а психотические симптомы не ослабевали. Через неделю после выписки из больницы Мария заперлась в своей комнате и приняла повышенную дозу прописанных ей медикаментов. На следующее утро ее нашли мертвой (адаптировано из J. R, Asarnow & Asarnow, 1996). Трагический пример Марии иллюстрирует ключевые признаки детской шизофрении. — Хотя в большинстве случаев начало болезни приходится на поздний подростковый или юношеский возраст, шизофрения встречается и у детей (Nicholson & Rapoport, 1999). — Детская шизофрения развивается постепенно, а не наступает внезапно; при этом у больных детей проявляется целый ряд различных нарушений, предшествующих появлению психотических симптомов (Jones, 1997, Nicholson et al, 2000). — Если болезнь начинается в детстве, симптомы продолжают проявляться также в юношеском и в зрелом возрасте. — Детская шизофрения влечет за собой самые серьезные негативные последствия для общего развития и школьной успеваемости ребенка. Диагностические признаки детской шизофрении, согласно руководству (DSM-IV-TR).Диагностические критерии шизофрении приведены в табл. 10.3. Признаки нарушений должны непрерывно наблюдаться, как минимум, в течение 6-ти месяцев. Помимо этого, после появления признаков расстройства у ребенка должно наблюдаться существенное понижение уровня функционирования в одной или нескольких областях, либо неспособность достичь ожидаемого уровня результатов в межличностной, учебной или профессиональной сфере. Должна быть исключена возможность объяснения наблюдаемых нарушений эмоциональным расстройством (mood disorder), либо шизоаффективным расстройством (schizoaffective disorder), употреблением каких-либо препаратов или химических веществ, а также общим состоянием здоровья. При наличии диагноза аутизма или другого тяжелого расстройства, вызванного нарушениями развития, дополнительный диагноз шизофрении может быть поставлен только при наличии бреда или галлюцинаций, как минимум, в течение месяца. Таблица 10.3. Основные диагностические критерии шизофрении, согласно Руководству DSM-IV-TR Характерные симптомы: Как минимум, два из нижеперечисленных симптомов должны присутствовать на протяжении большей части месячного периода. (1) Бред (2) Галлюцинации (3) Дезорганизованная речь (повторяющиеся обрывы речи, бессвязность) (4) Кататония (ступор, неподвижность) и крайне дезорганизованное поведение (5) Негативные симптомы: аффективное уплощение (эмоциональная подавленность), алогия (речевая афазия, немота), безволие (affective flattening, alogia, or avolition) В случае наличия бреда либо галлюцинаций, в которых возникают образы людей или слышатся голоса, для постановки диагноза достаточно только одного из перечисленных симптомов. (Источник:. DSM-IV-TR Copyright 2000 by АРА.) Использование общих диагностических критериев шизофрении для детей и взрослых облегчает сравнение шизофрении, наступающей в раннем возрасте, и шизофрении, наступающей в зрелом возрасте, и позволяет определять, в каких случаях имеет место непрерывное течение болезни на протяжении всего периода индивидуального развития. Однако шизофрения может проявляться по-разному в зависимости от возраста. В частности, бред, галлюцинации и нарушения логического (formal) мышления встречаются крайне редко и с трудом поддаются диагностике в возрасте до семи лет; если они все же наблюдаются, то могут иметь менее сложную, чем в зрелом возрасте, структуру и содержать детскую тематику (Caplan, 1994). Непринятие во внимание возрастных различий при использовании диагностических критериев шизофрении может привести к тому, что болезнь не будет диагностирована у детей, у которых проявляются ранние признаки шизофрении, однако полная форма болезни не развивается до более зрелого возраста. Другие факторы, связанные с индивидуальным развитием, также могут иметь значение при диагностике шизофрении. В частности, иногда сложно провести границу между такими патологическими симптомами, как бред и обычные фантазии, вызванные игрой воображения и характерные для многих маленьких детей. Необходимо учитывать также тот факт, что в отличие от взрослых, маленькие дети могут не испытывать дискомфорта и не ощущать дезорганизующего характера проявляющихся у них психотических симптомов. Поэтому при появлении таких симптомов на ранних стадиях развития дети могут не отличать их от своих нормальных переживаний (А. Т. Russell, 1994). Психотические симптомы.У детей и подростков, страдающих шизофренией, могут проявляться такие психотические симптомы, как бред и галлюцинации. Бред — это расстройство мышления, выражающееся в беспорядочном сочетании мыслей (disordered thought content), а также в твердых убеждениях, которые представляют собой искаженные интерпретации реальности. Галлюцинациями называют расстройства восприятия,при которых больной видит, слышит или каким-либо иным образом воспринимает нечто, не существующее в реальности или не присутствующее в данный момент времени. Наиболее распространенным симптомом, наблюдающимся у детей, страдающих шизофренией, являются слуховые галлюцинации, которые появляются приблизительно в 80% случаев при наступлении болезни до того, как ребенку исполняется 11 лет. У 40-60% детей, страдающих шизофренией, возникают также зрительные галлюцинации, бред и расстройства мышления (Caplan, 1994; Caplan, Guthrie, Tang, Komo & Asarnov, 2000; Russell, Bott & Samons, 1989). Примеры психотических симптомов, характерных для детей, страдающих шизофренией, представлены во врезке 10.7. Врезка 10.7 Психотические симптомы у детей, страдающих шизофренией Галлюцинации Слуховые: Не связанные с аффективными состояниями. Заявление семилетнего мальчика: «Все говорит — стены, мебель; я просто знаю, что они говорят». Слуховые: Командные. Заявление восьмилетнего мальчика: «Однажды я слышал голоса, идущие с юга и с востока; один из них велел мне прыгнуть с крыши, а другой — ударить свою мать». Слуховые: Диалоговые. Заявление восьмилетнего мальчика: «Я могу слышать, как говорит дьявол — Бог перебивает его, а дьявол говорит: «Заткнись, Бог». Бог и дьявол всегда враждуют». Слуховые: Религиозные. Одиннадцатилетний мальчик слышал голос Бога, говорящего: «Прости, Д., но сейчас я не могу тебе помочь, я помогаю другому». Он также говорил о том, что слышал голоса Иисуса и дьявола. Слуховые: Преследующие. Девятилетний мальчик сообщил, что слышал, как голоса обзывают его и угрожают ему, что если он не сделает того, что ему говорят, с ним случится что-то плохое. Слуховые: Комментирующие. Восьмилетняя девочка сообщила, что слышала голос ангела, произносящего фразы типа: «Ты сегодня не плакала» и «Сегодня ты была хорошей девочкой». Зрительные. Двенадцатилетний мальчик видел призрака (мужчину) с красным, обожженным, изрезанным шрамами и ранами лицом в различных ситуациях и в разных местах. Он видел его, начиная с пятилетнего возраста. Тактильные. Восьмилетний мальчик ощущал, как дьявол трогал его и передвигал его тело: «так что он может заставить меня прийти к нему и жить с ним». Соматические. Восьмилетняя девочка сообщила, что ощущала ангела, младенцев и дьявола в своей руке, и что она чувствует, как они дерутся. Источник: адаптировано из A.T. Russell, 1994. Бред Превращения в животное. Девятилетний мальчик был убежден в том, что он является собакой (его родители были немецкими овчарками), и что у него растет шерсть; однажды он отказался покинуть ветеринарную клинику, пока ему не сделают укол. Преследования. Девочка считала, что «злой» человек пытается отравить ее апельсиновый сок. Соматический. Одиннадцатилетний мальчик описал «отбросы», которые производят добрые и злые голоса, когда они соперничают друг с другом; «отбросы» выходили из его ног, когда он плавал в бассейне с хлорированной водой. Отношения. Восьмилетняя девочка считала, что люди, проходящие мимо ее дома, смотрят и показывают на нее, пытаясь передать ей послание, чтобы она вышла из дома. Она также считала, что люди, которых показывают по телевизору, разговаривают с ней, потому что они используют слово «ты». Величия. Одиннадцатилетний мальчик твердо верил, что он «другой» и может убивать людей. Он чувствовал, что когда Боги «фокусируются» на нем, он становится очень сильным, и у него появляются большие мускулы. Расстройство мышления. «Раньше мне снился мексиканский сон. Я смотрел телевизор в общей комнате. Я исчез из этого мира, а затем оказался в кладовке. Похоже на вакуумный сон. Но это был мексиканский сон. Когда я приближался к этой снящейся земле, я переворачивался вверх ногами. Мне не нравится переворачиваться вверх ногами. Иногда у меня бывают мексиканские сны и вакуумные сны. Очень трудно кричать во сне». Итоги раздела.— В отличие от аутизма, детская шизофрения наступает в более позднем возрасте и характеризуется менее серьезными поражениями интеллекта, менее тяжелой степенью нарушений в социальной и речевой сфере, появлением бреда и галлюцинаций по мере взросления, а также наличием периодов ремиссий и рецидивов. — Шизофрения, наступающая в детстве, представляет собой более тяжелую форму шизофрении, а не самостоятельное заболевание. — Детская шизофрения является психотическим расстройством, характеризующимся такими тяжелыми симптомами, как разнообразные формы бреда, галлюцинации, нарушения мышления, в высшей степени дезорганизованным поведением, а также значительным ухудшением или нарушением функционирования. Сопутствующие симптомы и патологические процессы.У детей, страдающих шизофренией, часто наблюдаются также другие симптомы и нарушения, такие как депрессия, слуховые расстройства, поведенческие проблемы и суицидные наклонности. В 70% случаев у больных помимо шизофрении обнаруживаются симптомы других заболеваний, в большинстве случаев — поведенческие расстройства или депрессии (А.Т. Russell, Bott & Sammons, 1989). Учитывая тот факт, что на протяжении длительного периода времени аутизм и шизофрения считались взаимосвязанными формами патологии, интересно отметить, что у детей, страдающих шизофренией, не наблюдается повышенного риска заболевания аутизмом и другими тяжелыми расстройствами, вызванными нарушениями развития. В большинстве случаев при детской шизофрении болезнь развивается не внезапно, а постепенно; при этом у 90% больных до наступления болезни не зафиксированы случаи поведенческих или психических расстройств (А. Т. Russell, 1994). Так, у Марии признаки расстройства поведения и проблемы в общении начали проявляться значительно раньше, чем психотические симптомы. Учитывая биографию больных, предшествующую началу заболевания, сложно определить, являются ли сопутствующие симптомы детской шизофрении предвестниками болезни, ее ранними проявлениями или побочными эффектами (J. R. Asarnow & Asarnow, 1996). Распространенность шизофрении.Частота заболеваемости шизофренией, чрезвычайно редко встречающейся среди детей в возрасте до 12-ти лет, возрастает в подростковом возрасте, и имеет критический возраст наступления между 20-25 годами (Remschmidt, Schultz, Martin, Warnke & Trott, 1994): — Распространенность заболевания шизофренией составляет, по различным оценкам, от 0,14 до 1,0 случая на 10 000 детей. — Шизофрения встречается среди взрослых в 100 раз чаще, чем среди детей (Bromet & Fennig, 1999). — Детская шизофрения наступает в более раннем возрасте (2-4 года) у мальчиков (Hafner, Hambrecht, Lofeer, Munk-Jorgenson & Reichler-Rossier, 1998), и встречается в два раза чаще у мальчиков, чем у девочек. Однако указанные половые различия исчезают в подростковом возрасте (Franzier et al, 1997). Причины большей распространенности заболевания у лиц мужского пола пока неизвестны; высказывались предположения, что этот факт объясняется общей биологической уязвимостью мальчиков перед неврологическими расстройствами (general biological vulnerability of males for neurological disorders), либо различной этиологией (происхождением) процессов у мальчиков и девочек. У взрослых шизофрения встречается чаще среди представителей низших социально-экономических слоев населения. Однако мы не располагаем достаточной информацией о связи между социальными факторами и распространенностью детской формы шизофрении. Уровень заболеваемости и характер симптомов у взрослых, страдающих шизофренией, отличается значительным сходством среди представителей различных культур, народов и расовых групп (Bromet & Fennig, 1999), однако и в этом случае мы не располагаем достаточной информацией о наличии кросс-культурных паттернов заболевания среди детей (J. R. Asarnow & Asarnow, 1994). Итоги раздела.— Шизофрения чрезвычайно редко встречается среди детей в возрасте до 12 лет — значительно реже, чем среди подростков и взрослых. Причины заболевания.Современные взгляды на причины шизофрении базируются па модели предрасположенности и стресса (vulnerability-stress model), в которой подчеркивается роль взаимодействия между предрасположенностью, стрессовыми и защитными факторами в процессе развития. К факторам предрасположенности относятся: генетический риск, поражения центральной нервной системы, отсутствие условий, необходимых для обучения, или патологические формы семейных отношений. К стрессорам относятся события, увеличивающие вероятность шизофренических эпизодов, в частности события, способные повлиять на всю дальнейшую жизнь ребенка, например, смерть близкого родственника; либо источники хронического стресса, такие как грубое обращение с ребенком в семье. Защитные факторы включают условия, уменьшающие вероятность шизофренических эпизодов у лиц, относящихся к группе риска; к таким факторам относятся: высокий уровень развития интеллекта, социальных навыков или благоприятная обстановка в семье. Модель предрасположенности и стресса учитывает сложность и многообразие механизмов развития шизофрении. Так, например, ребенок с генетической предрасположенностью к шизофрении может иметь нарушения центральной нервной системы, вследствие чего появляются проблемы, связанные с концентрацией внимания и переработкой информации. Подобные проблемы, возникающие у ребенка, отличающегося низким уровнем интеллекта и находящегося в неблагоприятной домашней среде, могут еще более повысить риск шизофренического эпизода, тогда как те же нарушения у ребенка с высоким уровнем интеллекта, и находящегося в благоприятной домашней среде, вероятно, не приведут к увеличению риска заболевания. Таким образом, возникновение шизофрении в конкретном случае будет зависеть от характера взаимодействия стойких психобиологических факторов предрасположенности (enduring psycho-biological vulnerabilities), агрессоров окружающей среды, биологических стрессоров и защитных факторов, обусловленных характером развития ребенка и благоприятных семейных условий. Несмотря на генетическую предрасположенность к шизофрении, вероятность шизофренических эпизодов велика только в тех случаях, когда предрасположенный к заболеванию человек подвергается также достаточно сильному воздействию стрессовых факторов определенного типа, а также не располагает достаточными ресурсами для сопротивления болезни (J. R. Asarnow & Asarnow, 1996). Биологические факторы.Предварительные результаты исследований свидетельствуют о сильном влиянии генетических факторов на вероятность заболевания шизофренией в детстве, которая даже превышает вероятность заболевания в зрелом возрасте (Tsuang, 2000). В частности, количество случаев шизофрении среди родственников больных детей приблизительно в два раза превышает количество случаев заболевания родственников взрослых, больных шизофренией. В ходе одного из первых сравнительных исследований монозиготных и дизиготных близнецов была обнаружена 88% и 23% вероятность, соответственно, заболевания обоих близнецов до 15-летнего возраста (Kallman & Roth, 1956). Эти данные в целом подтверждают, что детская шизофрения является более тяжелой формой шизофрении (Rosenthal, 1970). Хотя уже имеется несколько сообщений об обнаружении генов, потенциально ответственных за возникновение шизофрении у взрослых (Pulver, 2000), аналогичные данные для детей только начинают появляться (Gordon, Krasnewich, White, Lenane & Rapoport, 1994). Наличие дисфункций центральной нервной системы у лиц, страдающих шизофренией, а также факт значительного улучшения состояния больных в результате приема медикаментов свидетельствуют о том, что шизофрения является расстройством мозга (D. A. Lewis & Lieberman, 2000). Однако до сих пор не найдено общего для всех случаев заболевания поражения мозга (brain lesion), а повреждения, которые в некоторых случаях были обнаружены, не являются специфическими для шизофрении. Ключевым для понимания феномена шизофрении является вопрос, почему генетически обусловленное нейробиологическое расстройство не имеет клинических проявлений до 15-20-летнего возраста, а затем начинает прогрессировать, в результате чего дееспособность пораженных болезнью лиц все более снижается. Пытаясь объяснить данный феномен, исследователи предложили модель неврологического развития шизофрении (neurodevelopmentalmodel), согласно которой в силу генетической предрасположенности, а также отклонений в неврологическом развитии в раннем возрасте, нарушаются связи между различными структурами мозга, в том числе между префронтальной (предлобной) корой (prefrontal cortex) и отдельными участками лимбической системы (Raedler, Knable & Weinberger, 2000; Selemon & Goldman-Rakic, 1999). Нарушенная нейронная структура становится более подверженной дисфункциям под воздействием процессов развития и полового созревания, вызывающих синаптические и гормональные изменения, а также в результате воздействия стрессов (D. A. Lewis & Lieberman, 2000). Нейрохимически прогрессивные изменения, возникающие на ранних стадиях шизофрении, по-видимому, опосредуются (mediated) допаминовой и глютаминовой системами (dopamine and glutamine systems) (Lieberman, 1999). Данная модель, подчеркивающая роль развивающейся в раннем возрасте невропатологии при шизофрении, подтверждается данными о том, что у младенцев и детей нарушения развития центральной нервной системы обнаруживаются раньше, чем психотические симптомы, выражающиеся в моторном и когнитивном дефицитах и в нарушении социального взаимодействия (Marenko & Weinberger, 2000). До сих пор проведено лишь небольшое число исследований, включающих вскрытие, изучение снимков мозга, а также нейрохимические исследования детей, страдающих шизофренией. Однако те немногие данные, которые получены исследователями детской формы шизофрении, позволяют говорить о наличии различных анатомических и неврологических патологий, что подтверждается результатами изучения шизофрении у взрослых (Sowell, Toga & Asarnow, 2000). В частности, при вскрытии человека, умершего в возрасте 22-х лет, первые признаки шизофрении у которого проявились в 10-летнем возрасте, были обнаружены патологии нескольких участков головного мозга, включая ствол, таламус и лобную кору (Casanova, Carosella, Klienman, 1990). Результаты исследований снимков мозга детей, страдающих шизофренией, позволяют с высокой степенью вероятности предположить наличие нарушений (disruptions) на ранних этапах развития мозга (Alagband-Rad, Hamburger, Giedd, Frazier & Rapoport, 1997; Frazier et al., 1996). Нейропсихологические исследования свидетельствуют о том, что для детей, страдающих шизофренией, характерны дефицит внимания и дефицит процессов переработки информации, обнаруженные также у взрослых, страдающих шизофренией. Результаты выполнения этими детьми заданий по переработке информации, значительно сильнее снижаются, по сравнению с результатами других детей, при увеличении количества поступающей информации, подлежащей переработке. Более того, запись показателей активности мозга во время выполнения таких заданий свидетельствует о наличии ограниченных ресурсов когнитивной переработки информации (Strandbund, Marsh, Brown, Asarnow & Guthrie, 1994). В целом результаты нейропсихологических исследований позволяют говорить о недостаточном развитии нейронных структур, участвующих в активизации и распределении ресурсов, требующихся для переработки информации (R. F. Asarnow et al., 1994). Факторы среды.Детская шизофрения является наследственным (familial) заболеванием, однако тот факт, что не во всех 100% случаев при заболевании шизофренией одного из монозиготных близнецов заболевает и второй, говорит о том, что на вероятность возникновения детской шизофрении оказывают влияние не только генетические факторы. Негенетические факторы (nongenetic factors), включающие инфекционные и токсические, а также травматические и стрессовые воздействия в период пренатального и постнатального развития, возможно, также играют определенную роль в развитии шизофрении, по-видимому, оказывая более опосредованное влияние на неврологическое развитие (Marcelis et al., 1998). Что касается других негенетических факторов, повышенная подверженность психическим заболеваниям родителей детей, страдающих шизофренией, вероятно, негативно сказывается на их способности полноценно выполнять родительские функции по отношению к своим детям. Влияние психологического стресса на этиологию шизофрении наиболее ярко проявляется в исследованиях лиц, относящихся к группам повышенного риска (high risk samples), у которых наступление болезни принято связывать с сильными семейными стрессами. В силу редкости заболевания исследователям удалось выявить наличие детской шизофрении среди лиц, относящихся к группам повышенного риска, лишь в незначительном числе случаев. Есть сообщение о двух детях, относящихся к группе повышенного риска, у которых развилась шизофрения в возрасте 10-ти лет (Fish, 1987). Очевидно, что на основании только двух случаев заболевания невозможно сделать каких-либо выводов. Однако следует отметить, что из всех детей, относящихся к группе риска и участвовавших в исследованиях, лишь эти двое детей подвергались грубому физическому обращению, а их матери страдали шизофренией. У обоих детей также наблюдалась задержка и дезорганизация моторного и/или визуально-моторного развития, а также задержка физического роста (Fish, 1987). В результате наблюдений в домашней обстановке за братьями и сестрами, а также за дизиготными близнецами, страдающими шизофренией, был установлен факт связи между неблагоприятными семейными условиями (family disturbances) и развитием симптомов, связанных с шизофренией (schizophrenia-spectrum outcomes) (Kallman & Roth, 1956). При исследовании условий жизни братьев или близнецов, имеющих диагноз шизоидность или шизофрения, более чем в 80% случаев были обнаружены психические отклонения у кого-либо из родителей, серьезные экономические проблемы или факт развода родителей, в то время как в семьях детей (относящихся к группе риска), у которых шизофрения не развилась, аналогичные неблагоприятные семейные условия наблюдались только в 65% случаев. В целом высокий уровень проблем во всех исследованных семьях, возможно, объясняет тот факт, что в каждой из этих семей, по крайней мере, один ребенок страдал шизофренией. Была проведена серия интересных исследований, описывающих домашнюю обстановку детей, страдающих шизофренией, а также детей, страдающих шизотипическим расстройством личности (ШРЛ) (schizotypalpersonalitydisorder, SPD) (J. R. Asarnow, Tompson & Goldstein, 1994). Дети и подростки, страдающие шизотипическим расстройством, обнаружили дефициты навыков социального и межличностного взаимодействия, выраженные в остром дискомфорте в отношениях с близкими и родственниками и в когнитивных и перцептивных искажениях и странностях. Хотя правомерность постановки диагноза шизотипического расстройства в детстве является спорной, шизотипические симптомы, такие как социальная изоляция и нарушения процессов мышления, могут являться предвестниками шизофрении (J. R. Asarnow, 1998). Так, эксперты (raters) могут отличить детей, у которых впоследствии развилась взрослая форма шизофрении, от их здоровых братьев и сестер, на основании анализа домашних видеозаписей, сделанных в период, когда детям еще не исполнилось восьми лет (Grimes & Walker, 1994; Walker & Lewine, 1990). Родители детей, страдающих шизофренией или шизотипическим расстройством личности, отличаются от родителей детей, страдающих депрессией, более высокими показателями по шкале коммуникативной девиантности (communication deviance), измеряющей уровень нарушений процессов внимания и мышления, проявляющихся в сфере межличностного общения. Дети из семей с высоким уровнем коммуникативной девиантности отличаются наличием наиболее серьезных нарушений, а также наиболее низким уровнем внимания (poorest attentional functioning). Эти данные свидетельствуют о том, что коммуникативная девиантность может быть связана с тяжелой формой шизофрении, либо о том, что характер взаимодействий в семье может способствовать увеличению тяжести дисфункций (J. R. Asarnow, Goldstein, Ben-Meir, 1988). Родители детей, страдающих шизофренией, также более склонны сурово отчитывать своих детей, чем родители депрессивных или нормальных детей. В целом можно сказать, что наблюдения за семьями детей, страдающих шизофренией, свидетельствуют о наличии стресса, подавленности и трагических переживаний, которые нередко испытывают близкие больных (J. R. Asarnow & Asarnow, 1996). Мы можем привести слова Джун Биби (June Beeby), матери 17-летнего Мэтью, у которого была диагностирована шизофрения, и который считал, что Бог хочет смерти его матери и сестры: «Это просто ужасно. Сначала у тебя есть тот, кого ты любишь, ребенок, которого ты вырастила. И вдруг внезапно твой ребенок становится сумасшедшим» (М. Nichols, 1995, стр. 70). Однажды, в холодный и темный зимний день, Джун вернулась домой и застала сына, лежащего мертвым в луже крови. «Он взял два обычных столовых ножа... и вдавливал их себе в глаза, пока они не пронзили его мозг» (стр. 70). В дневниковой записи, которую Мэтью сделал за два года до того, как покончил с собой, он описал свою встречу с Богом: «Он использовал свое могущество и контролировал мой мозг на протяжении девяти месяцев... Бог хотел заставить меня почувствовать, что я должен умереть, для того чтобы люди жили вечно в раю» (стр. 74). Итоги раздела.— Современные взгляды на причины шизофрении базируются на модели предрасположенности и стресса, которая подчеркивает роль взаимодействия факторов предрасположенности, стрессоров, а также защитных факторов. — Шизофрения представляет собой расстройство, включающее множественные мутации генов и связанное с воздействием факторов среды и факторов нарушения развития. Лечение шизофрении.Как родитель ты чувствуешь огромную ответственность за безопасность своего сына или дочери... Но если твой ребенок — шизофреник, ты ничего не можешь сделать, потому что он не хочет помощи. (М. Nichols, 1995, стр. 73) Шизофрения является хроническим расстройством, и долгосрочные прогнозы для большинства больных пессимистичны. Однако в результате приема антипсихотических препаратов состояние больного может значительно улучшиться по сравнению с периодом, предшествующим лечению. Хотя воздействие лекарств на детей значительно менее изучено, чем на взрослых, лекарственные препараты, в особенности нейролептики, широко используются при лечении детской формы шизофрении. Нейролептики (neuroleptics), являющиеся антагонистами допаминов, усиливают нейротрасмиттерную активность и подавляют такие симптомы, как бред, галлюцинации и агрессивное поведение у психических больных. Однако прием этих препаратов иногда дает серьезные побочные эффекты. Согласно сообщениям о предварительных результатах исследований, такие медикаменты, как галоперидол (haloperidol) и клозапин (clozapine) (слабые антагонисты допаминов) могут быть эффективны при лечении психотических синдромов у ранее не поддававшихся лечению детей и подростков при меньшем количестве серьезных побочных эффектов (Kurma et al., 1998). Поскольку антипсихотические препараты могут улучшать состояние больного, высказывалось мнение, что ранняя диагностика и начало лечения до или непосредственно после заболевания могут уменьшать число повторных приступов (McGlashen, 1996). Хотя медикаменты могут помочь контролировать психотические симптомы у детей, страдающих шизофренией, необходимость психосоциальных (psychosocial) методов лечения, включающих тренинг социальных навыков, вмешательство с участием семьи и помещение больных в специальные школы, также получила широкое признание в клинической практике. Хотя достигнуты положительные результаты при использовании психосоциальных методов лечения взрослых, страдающих шизофренией, на сегодняшний день проведено лишь небольшое количество плановых исследований воздействия аналогичных методов лечения на детей. Итоги раздела.— При лечении детской шизофрении широко используются нейролептики, однако их применение нередко сопровождается серьезными побочными эффектами. Хотя медикаменты могут помочь контролировать психотические симптомы у детей, страдающих шизофренией, необходимо использовать также и психосоциальные методы лечения, к которым относятся тренинг социальных навыков, вмешательство с участием семьи и помещение больных в специальные школы. Ключевые термины.Аутизм (autism) Аутическое расстройство (autistic dicorder) Тяжелые расстройства, вызванные нарушениями развития (pervasive developmental disorders (PDDs) Персеверации (perseveratiori on sameness) Спектральное расстройство (spectrum disorder) Сонаправленное социальное внимание (joint social attention) Протоимперативные жесты (protoimperative gestures) Протодекларативные жесты (protodeclarative gestures) Реверсия (повторение) местоимений (pronoun reversal) Эхолалия (echolalia) Прагматика (pragmatics) Самостимулирующее поведение (self-stimulatory behaviors) Теория распознавания психических состояний (ТоМ) (theory of mind, ToM) Ментализация (mentalization) Центральная когерентность (central coherence) Дискретные методы обучения (discrete trial training) Метод использования естественно возникающих случайных возможностей (incidental training) Метод речевого оперантного обусловливания (operant speech training) Синдром Аспергера (PA) (Asperger's Disorder) Синдром Ретта (Rett's disorder) Дезинтегративное расстройство у детей (Childhood disintegrative disorder) Другие тяжелые нарушения развития схожей специфики (Pervasive Development Disorder Not Otherwise Specified, PDD-NOS) Детская шизофрения (Childhood-onset schizophrenia) Шизофрения (schizophrenia) Бред (delusions) Галлюцинации (hallucinations) Сопутствующие симптомы и патологические процессы (related symptoms and comorbidities) Модель предрасположенности и стресса (vulnerability-stress model) Коммуникативная девиантность (communication deviance) Нейролептики (neuroleptics) |