эритремия. Эритремия

• Название: Эритремия
• Дата: 23.03.2020
• Размер: 24.42 Mb.
• Имя файла: эритремия.pptx
• Тип: Анализ; #112952

ЭРИТРЕМИЯ

Определение

Эритремия – первичные опухолевые заболевания костного мозга, субстратом которого служит трех-ростковая пролиферация зрелых и созревающих клеток костного мозга (миелопролиферативное заболевание) с преимущественной пролиферацией эритроцитарного ростка.

Клиническая картина

2 синдрома:

• Плеторический
• Миелопролиферативный

Плеторический синдром

• Плеторический синдром (плетора-полнокровие) обусловлен увеличением содержания эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов

Кожный зуд (↑базофилов и гистаминемия)

Эритромиалгия

Плеторический синдром

Анализ крови:

• эритроциты 7-10 × 1012
• Нb 180-240 г/л
• лейкоциты 10-12 × 1010
• Гематокрит 55% – 70%,
• ОЦК повышено в 2-3 раза
• Тромбоцитоз до 400 × 109
• Увеличение вязкости крови в 5-8 раз

Плеторический синдром

• Субъективные симптомы
• Нарушения ССС
• Изменение лабораторных показателей

Миелопролиферативный синдром обусловлен гиперплазией трех ростков кроветворения в ККМ и экстрамедуллярно

Миелопролиферативный синдром

• Гиперпродукция гранулоцитов со сдвигом влево
• Эозино- и базофилия
• Повышение щелочной фосфатазы в нейтрофилах

• Субъективные симптомы
• Спленомегалия и(или) гепатомегалия
• Изменение лабораторных показателей

Клинические симптомы и синдромы

Плеторический синдром (гиперемия лица, головные боли, тяжесть в затылке, невозможно сосредоточиться).

Артериальная гипертензия.

Синдром тромбофлебии (инфаркт миокарда, инсульт, ТЭЛА, тромбоз периферических сосудов).

Синдром микроциркуляторных нарушений (эритромиалгия, синдром Рейно, гангрена пальцев).

Клинические симптомы и синдромы

Миелопролиферативный синдром (спленомегалия, инфаркты селезенки, портальная гипертензия)

Мочекислый диатез (гиперурикемия, вторичная подагра, уратный нефролитиаз)

Аллергический синдром (крапивница, кожный зуд после водных процедур)

Синдром железодефицита.

Клинико-гематологические характеристики эритремии по стадиям

критерии	I стадия начальная	II стадия		III стадия терминальная
		II A	IIБ
Давность заболевания	До 5 лет	5 лет	10 лет	>15 лет
Жалобы	Слабо выражены	Выражены	Выражены	Выражены
Плеторический синдром	Умеренно выражен	Значительно выражен	Умеренно выражен	Исчезает
АГ	-	+	+	+
Тромбозы, кровотечения	-	+	Рецидивирующие, кровотечения	+
Миелопролиф. синдром	-	-	Выражен	Значительно выражен
Печень	Не увеличена	±	Значительно увеличена	Значительно увеличена
Селезенка	+	В 100%	Значительно увеличена	Значительно увеличена
Кровь	Умеренный эритроцитоз	Выраженный эритроцитоз	Панцитоз, сдвиг влево, Эр-норма, Hb	Анемия, тромбоцитопения, геморрагический синдром
Костный мозг	Очаговая гиперплазия	Тотальная гиперплазия	Панмиелоз, очаги миелофиброза	миелофиброз

Критерии диагностики

Критерии А:

А-1. увеличение МЦЭ (м>36 мл/кг, ж>32 мл/кг).

А-2. нормальное насыщение артериальной крови кислородом >92%.

А-3. спленомегалия

Критерии В:

В-1. лейкоциты >10-12 × 10¹⁰ (при отсутствии инфильтрации)

В-2. тромбоциты до 400×10⁹

В-3. увеличение содержания щелочной фосфатазы в нейтрофилах >100 ед.

В-4. увеличение витамин В₁₂ связывающей способности сыворотки крови >2200 нг/мл.

Диагноз достоверен при 3–ех признаках категории А, 2 любых признака категории А или В.

Диагностика

Анализ крови

• Эритро-, тромбо- и лейкоцитоз
• ↑ гематокрита, вязкости
• ↑ гемоглобина
• ↓ СОЭ

Трепанобиопсия

• Трехростковая гиперплазия с преобладанием эритропоэза

Пунктат селезенки

• Миелоидная метаплазия

Дифференциальная диагностика эритремии и эритроцитозов

Показатели	Эритремия	Эритроцитозы абсолютные	Эритроцитозы относительные
Эритроциты и Hb	Значительно увеличен	Умеренно увеличен	Небольшое увеличение
Лейкоциты Тромбоциты	Увеличены	Норма	Норма
МЦЭ	Увеличены	Незначительно увеличены	Норма
ОЦП	Норма или снижена	Норма	Снижена
Селезенка	Увеличена	Нет	Нет
Костный мозг	Гиперплазия всех ростков	Норма или реактивная гиперинвазия эритроидного ростка	Норма
Эволюция эритроцитоза	Прогрессирует без лечения	Исчезает после устранения причины

Дифференциальная диагностика

• Эритремия требует проведения диф. диагностики в первую очередь со вторичными эритроцитозами, встречающимися при различных заболеваниях.
• Врач должен заподозрить эритремию на основании изменений в периферической крови.
• Основной гематологический признак - панцитоз (Лейкоциты, эритроциты, тромбоциты)
• Диагноз подтверждается на основании гистологического исследования костного мозга, полученного при трепанобиопсии.
• Эритремия может проявляться в виде различных «масок» – АГ, тромбозы, гиперурикемии и т.д.
• Лечение должно строиться с учетом клинических проявлений и согласовано с гематологом.

Плеторическая стадия

Кровопускание 500 мл ч/д

Перед: реополиглюкин 500 мл в/в + гепарин 5000 Ед

Показания : Нb > 180г/л, Ht> 55%

Делать до снижения Hb 140 г/л, Ht до 47% или эритроцитоферез.

Противопоказания : тромботические осложнения, прием АСК.

При лейкоцитозе, тромбоцитозе, спленомегалии, висцеральных поражениях, сосудистых осложнениях кровопускания сочетают с цитостатиками.

Цитостатическая терапия:

Имифос 50 мг на 10 мл изотонического раствора в/в ч/д курс 400-600 мг

Миелосан 4-6 мг 2-3 недели, далее 2 мг курс 100-350 мг

Миелобромал по 250 мг 3 раза 10-15 дней, затем ч/д курс 5-15 г

Гидрооксимочевина по 15 мг 2-7 дней , затем 15 мг Z – 3.5 х 10¹⁰, Т 10 х 10⁸

Кортикостероиды

Острые тромбозы – гепарин, дезагреганты тромбоцитов, свежемороженая плазма)

ЖДА-препараты железа.

Антиагрегантная терапия:

АСК 300-500 мг/сутки

Дипиридомол 150-200 мг/сутки (клопидогрел 75мг – 1 раз в сутки)

Мочекислый диурез (профилактика цитостатиков)

Аллопуринол 100-300 мг

Артериальная гипертензия:

Ингибиторы АТФ, βАБ, антагонисты рецепторов ангиотензина.

Аллергический синдром: антигистаминные препараты (ксизал, кларитин, диазолин)

Лечение

Панцитоз и спленомегалия

• Цитостатики (радиоактивный фосфор 32P, Миелосан, миелобромол, Имифос)

Плеторический синдром

• Кровопускания по 500 мл крови каждые 5-7 дней

Тромбозы

• Антикоагулянты (гепарин)
• Антиагреганты (аспирин)

Прогноз

• Неосложненное течение – 15-20 лет жизни
• Осложненное течение (со стороны ССС) сокращает продолжительность жизни
• Профилактики не существует