Нейросифилис. Этиология и патогенез
 Скачать 42.04 Kb.
|
|
Нейросифилис – хроническое прогрессирующее специфическое поражение центральной, периферической, вегетативной нервной системы, проявляющееся специфическим процессом в оболочках и сосудах головного и спинного мозга, образованием гумм, вовлечением в патологический процесс первично вещества головного и спинного мозга в поздние сроки заболевания Этиология и патогенез. Все формы нейросифилиса развиваются вследствие проникновения в сосуды, оболочки и вещество нервной ткани (гематогенным и лимфогенным путем) возбудителя сифилиса Тraeponema pallidum. В начальных стадиях заболевания преобладает гематогенная диссеминация: возбудитель уже через несколько часов после заражения поступает в кровь и фиксируется в клетках эндотелия кровеносных сосудов, а оттуда в лимфатических капиллярах периневральных пространств, оболочках нервов и, наконец, в субдуральных и субарахноидальных пространствах. Лимфогенное проникновение является основным, но происходит позднее и медленнее, при этом из лимфатических узлов возбудитель попадает в периневральную зону периферических нервов и спинномозговые корешки, а оттуда в субдуральные и субарахноидальные пространства. Очутившись в мягких мозговых оболочках, уже сенсибилизированых гематогенной генерализованной инфекцией, бледная трепонема вызывает в них гиперергическое воспаление с выраженными экссудативными явлениями. Затем по мере изменения реактивности ретикулоэндотелиальной ткани оболочек в картине воспаления начинают преобладать пролиферативные и рубцовые процессы. Наряду с оболочками инфекция поражает сосуды нервной системы, периневрий и эндоневрий корешков и периферических нервов, т.е. весь мезенхимный аппарат нервной системы. С течением времени вырабатывается местный иммунитет и мезенхима теряет способность задерживать бледные трепонемы, обезвреживая их. Тогда последние проникают в паренхиму центральной нервной системы, вызывая дегенеративные изменения. При этом развиваются заболевания с непосредственным поражением вещества головного и спинного мозга в отличие от ранних форм, характеризующихся поражением оболочек и сосудов нервной системы. Сифилитический менингит может развиваться уже в первичном (редко) и вторичном периодах. Характерные неврологические симптомы, объединяемые термином «нейросифилис», развиваются при третичном сифилисе Клиническая картина. Мужчины заболевают в 3—5 раз чаще. Средний возраст заболевших — 35—50 лет, однако возможны случаи манифестации в старческом возрасте. Заболевание развивается в среднем через 10—15 лет после заражения, встречаются и значительные отклонения от этих цифр. Неврологические симптомы. В 70—80% случаев болезни наблюдается очень характерный, но не патогномоничный для этого заболевания синдром Аргайла Робертсона: отсутствие (или ослабление) прямой и содружественной реакции зрачков на свет при сохранении реакции на конвергенцию и аккомодацию; сужение (миоз), реже расширение (мидриаз) зрачков, их неравномерность (анизокория) и деформация. Зрачковые реакции могут предшествовать развитию психопатологических симптомов, они весьма характерны для прогрессивного паралича, но встречаются при спинной сухотке и других формах нейросифилиса. Первичная атрофия зрительных нервов встречается при прогрессивном параличе реже, чем при спинной сухотке. Иногда бывают птоз и другие признаки пареза глазных мышц. Часты и такие ранние симптомы прогрессивного паралича, как дизартрия, проявляющаяся вначале при произнесении определенных трудных слов-тестов, позднее и нечеткой, невнятной и скандированной речью; одутловатость и маскообразность лица, асимметрия носогубных складок и отклонение языка в сторону, фибриллярные подергивания языка и околоротовой мускулатуры, повышение и неравномерность сухожильных рефлексов (реже при сочетании прогрессивного паралича с сухоткой спинного мозга — их ослабление или отсутствие), нарушения координации движений, тремор и изменения почерка. Иногда в начальных стадиях заболевания наблюдаются апоплектиформные и эпилептиформные припадки. Очаговые расстройства (парезы, афазия и т. п.), развивающиеся в результате апоплектиформных пароксизмов, часто подвергаются быстрому обратному развитию. Эпилептиформные припадки возникают иногда сериями или в виде статуса с летальным исходом. Серологические изменения. Реакции на сифилис, в частности реакция Вассермана, бывают положительными в крови и спинномозговой жидкости в большинстве случаев прогрессивного паралича, причем, как правило, уже при разведении 0,2. Отрицательная реакция отмечается приблизительно в 3% случаев прогрессивного паралича. Используется и реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ и РИТ), а также реакция иммунофлюоресценции (РИФ). Число клеток, в основном лимфоцитов, в спинномозговой жидкости увеличено (плеоцитоз), но встречается и увеличение других, в том числе плазматических, клеток (от нескольких десятков до нескольких сотен в 1 мкл). Динамика плеоцитоза — особенно чувствительный показатель терапевтического эффекта, например, уменьшение числа клеток после пенициллинотерапии рассматривается как благоприятный прогностический признак. Все глобулиновые реакции (Нонне—Апельта, Панди, Вейхбродта) бывают положительными. Общее содержание белка в жидкости увеличивается в 2—3 раза, в основном в результате нарастания количества глобулинов. Соотношение между глобулинами и альбуминами, в норме составляющие 1:4 (индекс 0,25), также нарастает (индекс выше 1). При электрофоретическом исследовании обнаруживается резкое повышение уровня гамма-глобулинов в крови и спинномозговой жидкости. Этот показатель имеет особое значение для дифференцировки прогрессивного паралича с другими формами нейросифилиса, в том числе и спинной сухотки, при которых относительное увеличение гамма-глобулинов значительно меньше. Коллоидные реакции (реакция Ланге и др.) в спинномозговой жидкости показывают характерные «паралитические» кривые с максимальным выпадением в первых пробирках. Однако «паралитические» кривые могут встречаться и при других заболеваниях или формах нейросифилиса, а при прогрессивном параличе — кривые «менингитического типа» с максимальным выпадением в 4—6-й пробирках. Коллоидные реакции, следовательно, имеют диагностическое значение только в совокупности со всеми изменениями спинномозговой жидкости. Психические расстройства. Распознавание прогрессивного паралича в начальной стадии имеет первостепенное значение потому, что излечимы только те психические расстройства, которые вызываются начальными воспалительными изменениями. При неясных жалобах и нервно-психических расстройствах у лиц среднего возраста необходимо тщательное неврологическое и при показаниях серологическое обследование больного. В большинстве случаев заболевание начинается медленно и малозаметно с неврологических симптомов, однако эти больные редко обращаются к врачу. Классификация 1. Ранний нейросифилис. Между заражением и неврологическими проявлениями прошло менее 5 лет. Страдают оболочки и сосуды мозга (мезенхимный нейросифилис). Ранний бессимптомный сифилитический менингит; Острый сифилитический менингит; Хронический сифилитический менингит; Ранний мениговаскулярный сифилис; Сифилитический менингомиелит; Сифилитический гипертрофический шейный пахименингит; Невриты зрительных и слуховых нервов. 2. Поздний нейросифилис. Между заражением и возникновением клинических проявлений прошло более 5 лет. Страдает паренхима мозга (паренхиматозный нейросифилис). Поздний диффузный менинговаскулярный сифилис; Сифилис сосудов мозга (васкулярный сифилис); Поздний зрачковый моносиндром; Претабес; Сухотка спинного мозга; Прогрессивный паралич; Гумма мозга. Стадии заболевания. Начальная, «неврастеническая», стадия. Характеризуется жалобами на головные боли, утомляемость, раздражительность, «общую нервность», нарушения сна, снижение работоспособности и т. п. Невротические симптомы с самого начала или через некоторое время сочетаются с довольно грубыми признаками органического снижения личности с утратой нравственных установок и навыков, стыдливости и иных тонких эмоций. Другие случаи дебютируют быстро нарастающей интеллектуальной несостоятельностью. Больные могут казаться слегка оглушенными, с трудом воспринимают услышанное или прочитанное, плохо сосредоточиваются, путаются, дают бездумные ответы; проявляются расстройства репродукции как свежего, так и старого материала памяти, снижаются критика и уровень суждений, утрачивается начальное чувство болезни, преобладает некритичный оптимизм. У некоторых больных рано выступают на первый план признаки огрубения личности: взрывчатость, грубость, брутальность, расторможенность влечений или безучастие, внушаемость, эмоциональное притупление. Уже в начальной стадии прогрессивного паралича могут наблюдаться острые и развернутые психотические картины: маниакальные или депрессивные состояния, ипохондрические расстройства, кататоноподобное возбуждение или ступор. Стадия развернутого заболевания (паралитическая деменция) характеризуется нивелированием индивидуальных черт личности с полной утратой критического отношения к себе, отсутствием высших запросов и эмоциональных проявлений, расторможением влечений. Фон настроения — благодушная эйфория или тупое безразличие; усиливается упадок интеллектуальной деятельности, начиная с более сложных ее форм — сообразительности, анализа, синтеза и кончая самыми элементарными. Обнаруживаются описанные выше разнообразные неврологические и психические расстройства. Исходная (марантическая) стадия наступает в разные сроки, в среднем спустя 2—5 лет после начала заболевания. Тотальный распад психической деятельности, полная беспомощность, глубокий физический маразм — предвестники смерти больных. При современных методах лечения болезненный процесс обычно не доходит до этой стадии, а остается на уровне паралитической деменции. Формы болезни обычно различают по преобладающему синдрому, их выделение особого практического значения не имеет. Большинство описанных форм представляют собой скорее различные варианты начала паралитической деменции. Экспансивная (маниакальная) форма считалась классической формой прогрессивного паралича. В настоящее время встречается не более чем в 10% случаев прогрессивного паралича. Настроение повышено, оно то благодушно-эйфорическое, то окрашенное ощущением счастья, то взбудораженное и гневливое. Больные высказывают пышные, нелепые, чрезмерные в своей бессмысленности или по-детски наивные идеи величия, находящиеся в гротескном противоречии с реальностью. Полная потеря критики, возбуждение и расторможение влечений. Многие авторы утверждают, что картины экспансивного мегаломанического паралитического бреда стали более редкими, однако не приводят убедительных цифровых данных. Эйфорическая форма. Постепенное нарастание тотальной деменции происходит на фоне благодушно-эйфорического настроения с отдельными, часто конфабуляторными, идеями величия, но без остроты и маниакального возбуждения, свойственного экспансивному прогрессивному параличу. Простая («дементная») форма близка эйфорической и охватывает более половины случаев заболевания. В наиболее чистом виде (без сопутствующих симптомов) проявляется свойственный паралитической деменции полный распад личности и всех форм психической деятельности. Депрессивная форма встречается приблизительно в 25% случаев заболевания. Наряду с органически окрашенными, вялыми, монотонными, дисфорическими или угрюмо-мрачными депрессивными картинами наблюдаются, особенно в начале заболевания, и депрессивные состояния с заторможенностью, депрессивными бредовыми идеями, суицидальными тенденциями и другими симптомами, напоминающими эндогенные депрессии (так называемые эндоформные депрессии). На ранних этапах заболевания эти картины создают определенные дифференциально-диагностические трудности. Встречаются и ипохондрические депрессивные синдромы, то с преобладанием соматических жалоб и ипохондрическими опасениями, то с развитием нигилистического ипохондрического бреда (бред Котара). При тяжелых паралитических депрессиях возникают состояния неистового тревожного возбуждения с тенденцией к самоповреждениям или суициду. «Циркулярная» форма. В определенный период депрессивные и маниакальные состояния чередуются. В целом по мере нарастания деменции все перечисленные аффективные расстройства, как правило, постепенно сглаживаются и сменяются эмоциональной тупостью. Параноидный или галлюцинаторно-параноидный вариант встречается редко (2—3% случаев). Галлюцинаторно-параноидные нарушения могут наблюдаться как в начале, так и в дальнейшем течении заболевания. Еще некоторые старые авторы отмечали, что шизоформные картины с вербальным галлюцинозом, псевдогаллюцинациями, обычно слабо систематизированными и нелепыми идеями преследования, иногда также с бредом воздействия, с бредовым поведением и кататоноподобным возбуждением встречаются чаще (или преимущественно) у лиц с преморбидными шизоидными особенностями, наследственно отягощенных эндогенными психозами и при сравнительно медленном паралитическом процессе. Такие психотические состояния описывались неоднократно во время или после лечения малярией и рассматривались как видоизменение паралитического психоза, вызванное этим лечением. Это предположение общего признания не получило. Неубедительным оказалось и предположение о том, что в результате пиротерапии паралитический процесс «переводится» в сифилис мозга (сосудистый), поскольку при нем галлюцинаторно-параноидные картины, как правило, не наблюдаются. Предполагают, что часть галлюцинаторно-параноидных картин, возникающих при маляриотерапии, развивается из психозов экзогенного типа (делириев), т. е. представляет собой своего рода переходные синдромы. В других случаях, особенно у больных с отчетливыми преморбидными отклонениями, не исключена и возможность провокации шизофренического приступа маляриотерапией. Таким образом, вопрос о галлюцинаторно-параноидных (шизоформных) психозах при прогрессивном параличе, несмотря на редкость таких наблюдений, представляет особый интерес, но до сих пор во многом неясен. Такие психозы встречаются не только в связи с маляриотерапией (хотя при ней наблюдаются, наверное, чаще), но и в сравнительно малопрогредиентных случаях заболевания, и предрасположение играет определенную роль в их возникновении. Табопаралич — сочетание симптомов прогрессивного паралича с неврологическим синдромом спинной сухотки (локомоторная атаксия, ослабление или исчезновение сухожильных рефлексов, нарушения чувствительности, зрачковые расстройства и др.). Встречается приблизительно в 20% случаев прогрессивного паралича. Табопаралич протекает, как правило, менее бурно и не столь злокачественно или даже сравнительно медленно, более всего он соответствует простой дементной форме. Наблюдаются также определенные варианты или формы прогрессивного паралича (нелеченые случаи кончаются смертью через 2—5 лет от начала болезни). Неоднократно описаны кратковременные ремиссии в рамках прогредиентного течения. «Стационарный» паралич — форма с особенно медленным течением. Такие случаи (с продолжительностью заболевания более 8 лет) составляли 3,8% нелеченых больных. Часты параноидные и кататоноподобные симптомы. Иногда при стационарном прогрессивном параличе отмечалась даже спонтанная санация спинномозговой жидкости. Клиническая картина стационарных случаев в основном сходна с клиникой дефекта после малярио- или пенициллинотерапии прогрессивного паралича. Наблюдаются грубое снижение личности, эмоциональное обеднение, преобладание безучастности и безразличия, иногда лабильность настроения, бездеятельность или монотонная активность, отсутствие инициативы и спонтанности, снижение критики и уровня суждений при относительной сохранности прежних знаний и способности к запоминанию; речь бывает монотонной и замедленной, иногда несколько невнятной, но без грубой дизартрии. Лиссауэровская форма принадлежит к сравнительно медленно протекающим. В результате более ограниченной атрофии (чаще в задних отделах мозга) или апоплексических припадков наряду с относительно медленно прогрессирующей деменцией наблюдаются афатические, апрактические и другие расстройства. Старческий прогрессивный паралич — свидетельство роли возрастного фактора в течении болезни. Развивается у лиц старше 60 лет (3—4% всех случаев), отличается не только более длительным латентным периодом (до 40 лет), более медленным и менее злокачественным течением, но и значительными изменениями клинической картины. Проявления прогрессивного паралича приобретают в этом возрасте сходство с клинической картиной старческого слабоумия. Описаны больные прогрессивным параличом старческого возраста, у которых на первом плане находился амнестический (корсаковоподобный) синдром. Возможны значительные дифференциально-диагностические трудности, разрешимые только с помощью исследования спинномозговой жидкости. Галопирующая форма с самого начала сопровождается апоплексическими расстройствами и эпилептическими припадками, возникающими иногда сериями, выраженными трофическими проявлениями. Без лечения в течение нескольких недель или месяцев наступает летальный исход, Ажитированная форма — вариант галопирующей (см.). При этой форме психомоторное возбуждение не утихает. Наблюдаются спутанность, речевая бессвязность, галлюцинаторные переживания, панический страх и симптомы церебрального раздражения: скрежетание зубами, различные подергивания, в том числе и движения «обирания». Без лечения наступают быстрое истощение и смерть. Ювенильный прогрессивный паралич — крайне редкое проявление врожденного сифилиса, возникающее при трансплацентарном заражении плода от больной матери. В отличие от соматических признаков врожденного сифилиса ювенильный прогрессивный паралич может манифестировать относительно поздно, в 5—6, иногда в 15—20 лет постепенно нарастающим слабоумием с дизартрией, а затем распадом речи и полной утратой приобретенных знаний и навыков. Описаны и галопирующие формы с острым началом в виде эпилептиформных припадков. Ранний нейросифилис Наиболее часто встречается латентный асимптомный менингит. Он протекает с головной болью, шумом в ушах, головокружением, болезненностью при движениях глазных яблок. Характерных менингеальных симптомов, однако, не наблюдается. Имеются симптомы интоксикации – недомогание, слабость, бессонница, раздражительность, угнетение состояния. При проведении люмбальной пункции в ликворе обнаруживаются типичные признаки менингита – плеоцитоз, белок, повышение ликворного давления. Острый генерализованный сифилитический менингит является более редкой формой. Он протекает с высокой температурой, интенсивной головной болью, головокружением, рвотой, выраженными менингеальными симптомами. Могут быть эпилептические припадки, патологические рефлексы, т.е. в процесс вовлекается и вещество мозга. При развитии базального сифилитического менингита в патологический процесс вовлекаются черепно-мозговые нервы. Чаще всего это III, V, VI, VIII нервы. Появляется птоз, косоглазие, асимметрия лица. Поражение слуховых нервов проявляется снижением костной проводимости. Нередко в процесс вовлекаются зрительные нервы. Это проявляется снижением остроты зрения вплоть до слепоты, концентрическим сужением полей зрения. Ранний менинговаскулярный сифилис является редкой клинической формой. Для него характерны умеренно выраженные общемозговые симптомы, оболочечные симптомы. Очаговые симптомы проявляются в виде афазий, судорожных припадков, гемипарезов, нарушений чувствительности и альтернирующих синдромов. Для сифилитического менингомиелита характерно острое начало, быстрое развитие параплегии нижних конечностей с тазовыми нарушениями и расстройствами чувствительности по проводниковому типу. При вовлечении в процесс спинномозговых корешков возникают менингорадикулиты с выраженным болевым синдромом. Среди других проявлений раннего нейросифилиса можно назвать следующие: Анизокория и одностороняя деформация зрачка. Вялость зрачковых реакций. Синдром Аргайла-Робертсона. Слабость конвергенции. Птоз. Горизонтальный нистагм. Центральный парез VII пары. Парез XII пары. Анизорефлексия. Нарушение чувствительности. Синдром вегетативной дистонии. Вовлечение в процесс гипоталамуса может вызвать изменение цикла месячных, акрогипотермию, симпатоадреналовые кризы, мигренозные головные боли, жажду, голод, отсутствие аппетита, кахексию, нарушение сна, поражение суставов. Диагностика ранних форм осуществляется на основании анализа ликвора: повышается белок от 0.5 до 1 г/л, лимфоцитарный плеоцитоз (50-100 в 1 мкл), паралитический тип коллоидной реакции Ланге. RW положительна в 90-100%. Кроме этого обнаруживаются изменения на ЭЭГ и по данным УЗДГ. Лечение ранних форм проводится пенициллином. Проведение антибактериальной терапии предотвращает развитие поздних форм нейросифилиса. Поздний нейросифилис Клиника позднего нейросифилиса проявляется на 7-8 год после заражения. Патоморфология. Изменения носят воспалительно-дистрофический характер. Поражаются нервные клетки, глия, проводящие пути. Страдает внутренняя стенка сосудов с явлениями некроза интимы, пролиферацией соединительной ткани и закупоркой сосудов. В ткани мозга обнаруживаются очаги размягчения, инфильтраты. Гуммозные узлы образуются первоначально из оболочек, а затем врастают в вещество мозга. С течением времени гумма начинает распадаться в центре. Клиника Поздний сифилитический менингит. Начинается постепенно, отсутствует характерная для менингитов температурная реакция. Течение менингита хроническое и рецидивирующее. Общемозговые симптомы проявляются головной болью, рвотой. Менингеальные симптомы выражены слабо. Сифилитический менингит чаще всего бывает базальным, поэтому характерным признаком является вовлечение в процесс черепно-мозговых нервов. Чаще всего страдает III пара. Можно выявить синдром Аргайла-Робертсона (отсутствие реакции зрачка на свет при сохранении на конвергенцию и аккомодацию). Кроме этого может быть миоз, анизокория. Поражение II пары проявляется снижением остроты зрения, гемианопсией. На глазном дне может быть атрофия, застойные диски. В ликворе можно обнаружить увеличение белка до 0,5-1 г/л и плеоцитоз 20-70 клеток. Васкулярный сифилис и поздний менинговаскулярный сифилис. Протекают с поражением одного или нескольких сосудов мозга. Заболевание протекает по типу острого нарушения мозгового кровообращения. Очаговые симптомы проявляются в виде гемипарезов, гемиплегий, нарушений чувствительности, афазий, расстройств памяти, альтернирующих синдромов. Поздний зрачковый моносиндром протекает с явлениями анизокории, птоза, синдрома Аргайла-Робертсона. В диагностике поздних форм нейросифилиса особое значение имеют серологические реакции. RW положительная в 40%, РИФ в 70%, высокочувствительным методом является РИБТ. Спинная сухотка или Tabes dorsales является проявлением наиболее позднего сифилиса нервной системы (так называемого четвертичного сифилиса). Развивается заболевание через 25 лет после перенесенного острого периода. Патоморфология. Наибольшие изменения обнаруживаются в спинном мозге в задних столбах и задних корешках на грудном и поясничном уровнях. Наибольшие изменения наблюдаются в пучках Голля и Бурдаха. Кроме этого обнаруживаются изменения в мягкой мозговой оболочке по задней поверхности спинного мозга. Картина соответствует хроническому гиперпластическому лептоменингиту. Изменения обнаруживаются в некоторых черепно-мозговых нервах, спинномозговых нервах, вегетативных ганглиях и сплетениях. Клиника. Наиболее часто в клинической картине встречаются боли, парестезии, гиперестезии, связанные с раздражением задних корешков. Боли носят стреляющий или ланценирующий характер. Локализуются чаще всего в нижних конечностях, длятся 1-2 секунды. Болевые приступы начинаются внезапно. Больные говорят, что возникает ощущение пронзающего электрического тока. Иногда болевые приступы длятся несколько часов. Парестезии ощущаются в виде стягивания живота поясом, чувством покалывания, жжения в конечностях. В поздних стадиях больной испытывает ощущение прослойки под ногами, идет как по войлоку. Гипестезии возникают на болевые и тактильные раздражители чаще всего на уровне сосков, по медиальной поверхности предплечья и латеральной поверхности голени. На боковых поверхностях туловища наблюдается гиперестезия к холоду. Как проявление гипестезии можно считать следующие симптомы: Абади – безболезненность сжимания ахиллова сухожилия) и Бернацкого (нечувствительность локтевого нерва при его сдавлении). Одними из основных симптомов табеса являются табетические кризы. Это приступы болей в том или ином органе с временным нарушением функции этого органа. Боли могут быть в области желудка, имитируя язвенную болезнь. Сопровождаются рвотой. Боли могут быть в области кишечника, сопровождаются поносом и коликами. Сердечные кризы напоминают приступы стенокардии. Почечные кризы имитируют МКБ. Поражение задних столбов спинного мозга ведет к нарушению вибрационного и мышечно-суставного чувства и развитию сенситивной атаксии. Походка становится неуверенной, неловкой. Ее называют петушиной из-за того, что больной высоко поднимает ноги и ставит их на пятку со всего размаха. Трудно становится спускаться с лестницы. Наиболее рано снижаются и затем утрачиваются коленные и ахилловы рефлексы. Причем первыми исчезают коленные. Кожные рефлексы остаются сохранными на протяжении всей болезни. В мышцах нижних конечностей возникает гипотония и как следствие переразгибание в суставах. Тазовые расстройства встречаются часто. Сначала бывает задержка мочеиспускания, затем развивается недержание. Страдает половая функция. Кроме этого при сухотке возможно развитие зрачковых расстройств, поражаются зрительные, слуховые и отводящие нервы. Среди трофических расстройств описаны безболезненные артропатии, прободающие язвы стоп, выпадение волос и зубов, истончение кожи. В диагностике сухотки имеет значение анализ ликвора: жидкость бесцветная, прозрачная, давление может быть повышено, белок повышен незначительно, плеоцитоз достигает 20-30 клеток в 1 мкл. По своему течению сухотка спинного мозга – длительное, хроническое заболевание. Может тянуться 20-30 лет. Различают следующие стадии: Невралгическая. Для нее характерны болевые феномены, зрачковые расстройства и нерезко выраженные тазовые расстройства. Вторая стадия атактическая. Страдает глубокая чувствительность и развивается атаксия. Третья стадия паралитическая. Больной обездвижен из-за тяжелой атаксии, выражены тазовые расстройства. Диагностика сухотки строится на основании клинических проявлений, имеют значение в постановке диагноза табетические кризы. В цереброспинальной жидкости обнаруживается небольшое увеличение количества белка, лимфоцитарный плеоцитоз до 20-30 клеток в 1 мкл. Может быть положительной реакция Вассермана, РИБТ, РИФ, кривая Ланге носит паралитический характер. Прогрессивный паралич Развивается также через 10-20 лет после заражения. Ядро клиники составляют изменения личности: нарушаются память, счет, письмо, утрачиваются приобретенные навыки, абстрактное мышление. В неврологическом статусе имеются синдром Аргайла-Робертсона, парезы конечностей, нарушения чувствительности, эпилептические припадки. В настоящее время классические формы – маниакальная и экспансивная – практически не встречаются, а имеют место дементные формы со слабоумием, расстройством критики, апатией, благодушием. В ряде случаев симптомы спинной сухотки сочетаются с нарастанием слабоумия, деградацией личности, галлюцинаторным синдромом. В таких случаях речь идет о табопараличе. В дифференциальной диагностике прогрессивного паралича, маниакально-депрессивного психоза, опухоли лобной доли имеют значение исследования цереброспинальной жидкости (увеличение содержания белка до 0,45-0,6 г/л, положительная реакция Вассермана, паралитический тип кривой Ланге). Гумма головного и спинного мозга Встречается в настоящее время чрезвычайно редко. Излюбленная ее локализация – основание мозга; реже гумма располагается в мозговом веществе. Клиническое течение напоминает опухоль мозга, с которой и следует проводить дифференциальный диагноз. Гумма приводит к повышению внутричерепного давления. Очаговые симптомы зависят от места ее расположения. Симптомокомплекс гуммы спинного мозга выражается клиникой экстрамедуллярной опухоли. В дифференциальном диагнозе решающее значение имеют положительная реакция Вассермана, паралитический тип кривой Ланге, положительные РИБТ и РИФ. Лечение. проводят препаратами йода и висмута. В течение первых 2-4 недель назначают йодид калия (3% раствор по 1 столовой ложке 3-4 раза в день; 2-5 г в сутки). После этого проводят лечение висмутом: бийохинол или бисмоверол (по 2 мл внутримышечно через день; на курс 20-30 мл бийохинола или 16-20 мл бисмоверола). Это лечение должно проводиться под контролем анализов мочи для своевременного выявления висмутовой нефропатии. Пенициллинотерапию начинают с дозы 200 000 ЕД каждые 3 ч. Больной должен получить 40 000 000 ЕД пенициллина, после чего опять проводят лечение бийохинолом до общей дозы 40-50 мл. После перерыва в 1-2 месяца назначают повторный курс пенициллинотерапии с последующим применением препаратов висмута. После повторного 2-3-месячного перерыва проводят еще 1-2 курса лечения солями тяжелых металлов. Критерием эффективности противосифилитического лечения являются данные клинического и ликворологического обследования. До начала и на всем протяжении специфического лечения рекомендуются поливитамины, витамин В12 в больших дозах, биогенные стимуляторы (алоэ, стекловидное тело), АТФ, сосудистые препараты (никотиновая кислота), средства, улучшающие нервно-мышечную проводимость (прозерин). При табетических болях не следует назначать наркотики, так как вероятно развитие наркомании. Предпочтение отдают карбамазепину (тегретолу). Лечение дополняют неспецифическими средствами, оказывающими пирогенное действие (пирогенал). После проведения курсов специфического лечения можно направлять больных на курорты с серными и радоновыми источниками. Для лечения атаксии разработаны специальные комплексы упражнений (по Френкелю), при которых больному прививаются навыки замещать зрением недостающий контроль за движениями. ДРУГИЕ ФОРМЫ НЕЙРОСИФИЛИСА. Психические расстройства могут развиваться на разных этапах сифилитической инфекции (при сифилисе I, II, III) и различных формах нейросифилиса. В целом эти расстройства имеют гораздо меньшее значение в психиатрии, чем прогрессивный паралич. До введения пенициллинотерапии сифилиса они встречались относительно редко, а в настоящее время единичны. Психические расстройства, наблюдаемые в некоторой части случаев нейросифилиса, лишены характерных клинических особенностей прогрессивного паралича. Они в значительной степени похожи на психические расстройства при энцефалите, менингите, сосудистых и опухолевых процессах. Решающее значение для их диагностики и дифференциальной диагностики приобретают данные неврологического и серологического исследования. Клинические формы. Сифилитическая неврастения (сифилис I—II). Психореактивные (невротические и депрессивные) расстройства вызваны заболеванием и связанными с этим опасениями. Другие расстройства, отнесенные к этой группе, обусловлены общей интоксикацией или начальными менингоэнцефалитическими изменениями. Преобладают неспецифические жалобы на повышенную утомляемость, истощаемость, раздражительность, головные боли и подавленное настроение. Встречаются, однако, и расстройства, указывающие на органическую основу: сонливость и легкая оглушенность, неприятные, болезненные ощущения в теле, трудность сосредоточения, затруднения в подборе слов. Одновременно могут обнаруживаться зрачковые расстройства (вялая реакция на свет), положительная реакция Вассермана в крови и спинномозговой жидкости, положительные глобулиновые реакции и умеренный плеоцитоз, а также патологические кривые при реакции Ланге в спинномозговой жидкости (так называемый сифилитический зубец, реже — намечающиеся паралитические или менингитические кривые). Под влиянием пенициллинотерапии и специфического лечения (висмут, йод), иногда только после повторных курсов, эти нарушения, как правило, купируются. В клинической картине возможны эпилептиформные припадки, нарушения черепных нервов, признаки повышенного внутричерепного давления (тошнота, рвота, оглушенность). Бывают и редкие делириозные эпизоды, сопровождающиеся страхами, и амнестические расстройства (сифилис II). Менингитические, менингоэнцефалитические, сосудистые (эндартеритические) и гуммозные формы. Часто, за исключением гумм, эти формы сочетаются (сифилис II—III). Менингитические (менингоэнцефалитические) формы (сифилис II—III) сопровождаются оглушенностью, тревожным возбуждением, психотическими эпизодами экзогенного типа (делирии, сумеречные состояния), эпилептиформными припадками и эпилептиформным возбуждением, психоорганическими нарушениями (расстройства памяти и восприятия, затруднение интеллектуальных процессов). Эти расстройства часто возникают остро, протекают волнообразно, со значительными колебаниями интенсивности. Как правило, имеются зрачковые расстройства (полный синдром Аргайла Робертсона, как при прогрессивном параличе и спинной сухотке, встречается редко), нарушения черепных нервов и другие неврологические расстройства. От прогрессивного паралича эти формы отличаются более острым началом, меньшей прогредиентностью психоорганических изменений, большей сохранностью критики и лабильностью всех психических расстройств. Менее выражены и серологические изменения: реакция Вассермана в спинномозговой жидкости может быть отрицательной, плеоцитоз и увеличение содержания белков (глобулинов) не достигают характерной для прогрессивного паралича степени, реакция Ланге показывает чаще так называемый сифилитический зубец, реже — паралитическую кривую. Сосудистые формы (сифилис II—III). Клинические проявления зависят от преимущественного поражения мелких или крупных сосудов, а также от расположения, величины и количества вызванных сосудистым процессом очаговых расстройств (инсульты, гемипарезы, нарушения черепных нервов, афазия, апраксия и т. п., эпилептические припадки). Психические нарушения: вербальные галлюцинозы комментирующего и императивного содержания, редкие параноидно-галлюцинаторные картины, острые со страхом и возбуждением. Развивается деменция, близкая к сосудистой (преобладание дисмнестических расстройств, лакунарные выпадения). Определенные трудности в дифференциальной диагностике с прогрессивным параличом вызывает лобный вариант сосудистого сифилиса, проявляющийся в так называемой псевдопаралитической деменции (эйфория, идеи величия, снижение критики, амнестический синдром, расторможенность влечений). От прогрессивного паралича эти состояния отличаются менее выраженными серологическими изменениями, меньшей выраженностью и грубостью психических нарушений, отсутствием прогредиентности и нередкими спонтанными ремиссиями. Серологические изменения при сосудистом сифилисе пестры и разнообразны. Реакция Вассермана в крови чаще положительная, в спинномозговой жидкости положительная далеко не всегда; увеличение клеток и глобулинов умеренное, кривые коллоидных реакций то сифилитические (зубец), то близкие к паралитическим. Лечение сосудистого сифилиса состоит в основном в применении пенициллина; назначают также препараты висмута и йода. Раньше и при этих формах применялась маляриотерапия. Гуммы (сифилис II—III). Психические изменения зависят от величины и локализации гумм. Описано развитие психоорганического синдрома, особенно при множественных гуммах. При больших гуммах, вызывающих повышение внутричерепного давления, психические расстройства напоминают изменения при опухолях мозга (различные степени помрачения сознания, очаговые расстройства, экзогенные психозы). Лечение. Пенициллинотерапия, препараты йода и висмута. Спинная сухотка. Собственно табетические психические расстройства редки. Чаще всего наблюдаются психоорганические изменения (эйфория и снижение критики, ослабление памяти и снижение психической активности), значительно реже — депрессивные и депрессивно-ипохондрические состояния. Описанные некоторыми авторами галлюцинаторные и параноидные расстройства относятся, очевидно, к крайне редким проявлениям заболевания. Дифференциальная диагностика спинной сухотки с психическими расстройствами и прогрессивного паралича основывается на исследовании спинномозговой жидкости, в которой при сухотке плеоцитоз и увеличение содержания белков менее выражены. Лечение. Аналогично терапии прогрессивного паралича. ВРОЖДЕННЫЙ СИФИЛИС. Кроме ювенильного паралича (см.) и различных соматических признаков, наблюдаются разные формы и степени задержки умственного развития и психопатоподобные состояния в детском возрасте. Лечение. Пенициллинотерапия. |