В-12 дифецитная анемия. В12-дифецитная анемия. Этиология Мин суточная потребность 2,5мгк (до 5 мгк). Если прекратить поступление, запасов хватает на 4 года. Всасывается в подвздошной кишке (дист отдел тонкой) после связывания в желудке с фактором Касла

• Название: Этиология Мин суточная потребность 2,5мгк (до 5 мгк). Если прекратить поступление, запасов хватает на 4 года. Всасывается в подвздошной кишке (дист отдел тонкой) после связывания в желудке с фактором Касла
• Анкор: В-12 дифецитная анемия
• Дата: 29.10.2022
• Размер: 20.41 Kb.
• Имя файла: В12-дифецитная анемия.docx
• Тип: Документы; #760854

Этиология:

Мин. суточная потребность – 2,5мгк (до 5 мгк). Если прекратить поступление, запасов хватает на 4 года. Всасывается в подвздошной кишке (дист отдел тонкой) после связывания в желудке с фактором Касла (синт. париетальными клетками желудка)

1. 
   Нарушение всасывания:
   

• 
  Анемия Адиссона-Бирмера (пернициозная; аутоимунный гастрит, АТ к париетальным клеткам СО желудка)
  
• 
  Гастрэктомия
  
• 
  Резекция подвздошной кишки
  
• 
  Дифецит фактора Касла, обусл. наследственным дефектом
  
• 
  Болезнь Крона
  
• 
  Гастрит, вызванный НР
  
• 
  ЛС: метформин, ИПП
  

2. 
   Снижение поступления:
   

• 
  Веганы
  
• 
  Алкоголизм
  

3. 
   ↑ Захват витамина В12:
   

• 
  избыточный рост бактериальной флоры
  

• 
  Дифиллоботриоз (широкий лентец)
  
• 
  Быстро растущие опухоли
  
• 
  беременность, лактация
  

Патогенез:

1) Коферм. В12 – метилкобаломин участвует реакции образования из уридинмонофосфата тимидинмонофосфат (+ для его синтеза нужны фолаты), входящий в состав ДНК. ↓ метилкобаломина - ДНК не образуется - ↓ эритропоэза -мегалобластический тип эритропоэза. Мало митозов – медленный зритропоэз - ранняя гемоглобинизация мегалобластов, снижение осмотической резистентности мегалоцитов, ↓ времени жизни ЭЦ - ↑гемолиз - билирубинемия. + экстрамедуллярные очаги мегалобластического кроветворения. Нарушается также лейко- и тромбоцитопоэз.

2) Второй кофермент – дезоксиаденозилкобаломин участвует в превращении метилмалоновой кислоты в янтарную . ↓ В12 - ↑ метилмалоновой к-ты. Она вызывает  дегенерацию задних и боковых канатиков спинного мозга, развитие фуникулярного миелоза, нарушение функции центральной нервной системы.

!!!Поскольку нехватка фолатов проявляется в недостаточной функции только метилкобаламина, но не аденозинкобаламина, то для фолиево-дефицитной анемии характерен только мегалобластический тип кроветворения, в то время как неврологическая симптоматика у больных отсутствует

3) В12 нужен для синтеза метионина (с этой аминокислоты начинается синтез цепи белка) из гомоцистеина. ↓ В12 - ↑ гомоцистеина

Клиника

1. 
   Общие симптомы анемии
   
2. 
   Со стороны ЖКТ:
   

• 
  Гунтеровский глоссит: сглажены сосочки языка (лакированный), жжение языка, потеря вкуса.
  

3. 
   Кожа: незначительная желтушность (↑гемолиз)
   
4. 
   Со стороны нервной системы:
   

• 
  Наиболее ранним признаком дегенерации заднебоковых волокон спинного мозга - потеря ощущения локализации второго пальца стопы и ощущения вибрации.
  
• 
  парестезии рук и ног (как правило, первым симптомом является покалывание в кончиках пальцев ног), онемение конечностей,
  
• 
  нарушение походки, расстройства мочеиспускания
  
• 
  вегетативные нарушения (ортостатическая гипотония, импотенция
  
• 
  нарушение сухожильных и экстрапирамидных рефлексов (усиление или ослабление), снижение мышечного тонуса
  
• 
  Со стороны психики: раздражительность, апатия, гиперсомния, депрессия
  

Диагностика

1. 
   КАК: анемия, макроцитоз MCV> 100 fL, гиперхромия MCH>31 пг, мегалоциты, анизоцитоз (разные размеры ЭЦ), снижение ретикулоцитов. Может наблюдаться лейкопения (с нейтропенией), ТЦпения
   
2. 
   БХ:
   

• 
  ↓ В12 в плазме (менее 140 пг/мл, норма 190-770)
  
• 
  ↑ билирубина (за счет гемолиза), сначала неконъюгированного (норма общего 0-21 мкмоль/л, прямого 0 - 3, 4, непрямого до 16,4)
  
• 
  ↑ЛДГ (за счет гемолиза), норма 240-480 Ед/л
  
• 
  ↑Метилмалоната более 400 нмоль/л
  
• 
  АутоАТ к париетальным клеткам и внутреннему фактору Касла
  

3. 
   Инструментальные: эзофагастродуоденоскопия и колоноскопия – для выявления патологии желудочно-кишечного тракта, как причины нарушения всасывания витамина В12
   

Лечение

1. 
   В12 200-400 мкг в сутки в/в или в/м, 2-4 недели. Если развился аллергический дерматит - введение В12 с преднизолоном 0,5 мг/кг внутрь и антигистаминными препаратами.
   

После регресса анемии курс В12 продолжается еще 10-14 дней - запасти В12 в печени. Увеличивается потребление железа – назначать по необходимости.

Адекватность терапии - по нормализации показателя ЛДГ, ретикулоцитарный криз на 5-7 дни лечения.

2. 
   В случае тяжелой анемии с симптомами со стороны системы кровообращения (сердечная недостаточность, усиление приступов стенокардии) показана трансфузия эритроцитарной массы (1-2 дозы).
   

Фолиевая кислота – перорально 1 мг в сутки

*Причины дефицита фолиевой кислоты:

1) алиментарный дефицит — отсутствие свежих или слабо вареных (приготовление пищи в течение >15 мин разрушает фолиевую кислоту) продуктов питания, особенно зеленых овощей, полное парентеральное питание без добавления фолиевой кислоты;

2) нарушение всасывание (болезнь Крона и другие энтериты);

3) хронические заболевания печени (особенно цирроз);

4) лекарственные препараты — противосудорожные (фенитоин), сульфасалазин, антагонисты фолиевой кислоты (метотрексат, триметоприм);

5) хронический алкоголизм;

6) дефицит цинка;

7) увеличенная потребность в фолиевой кислоте (беременность, период лактации, воспалительные и опухолевые заболевания);

8) повышенные потери (перитонеальный диализ, гемодиализ, хронические гемолитические анемии)