Альвеолиты. Фиброзирующие Альвеолиты. Реферат. Фиброзирующие альвеолиты
 Скачать 356.5 Kb.
|
|
Cогласно МКБ-10 ЭАА отнесены к классу X «Болезни органов дыхания»: J 66 Болезнь дыхательных путей, вызванная специфической органической пылью. J 66.0 Биссиноз. J 66.1 Болезнь трепальщиков льна. 527 J 66.2 Каннабиоз. J66.8 Болезнь дыхательных путей, вызванная другой уточненной органической пылью. J 67 Гиперсенситивный пневмонит. J 67.0 Легкое фермера (сельскохозяйственного работника). J 67.1 Багассоз (от пыли сахарного тростника) J 67.2 Легкое птицевода. J 67.3 Субероз. J 67.4 Легкое работающего с солодом. J 67.5 Легкое работающего с грибами. J 67.6 Легкое сборщика коры клена. J 67.8 Гиперсенситивные пневмониты, вызванные другой органической пылью. J 67.9 Гиперсенситивный пневмонит, вызванный другой неуточненной органической пылью. Примеры формулировки диагноза 1.Экзогенный аллергический альвеолит («легкое фермера»), острая форма. 2.Медикаментозный аллергический альвеолит, вызванный фуразолидоном, подострая форма, ДН I. 3.Экзогенный аллергический альвеолит («легкое птицевода»), хроническая форма. Хронический бронхит, бронхоспастический синдром. ДН III. Легочная гипертензия III степени. Хроническое легочное сердце, декомпенсированное. Н II. Лечение Основой лечения ЭАА является исключение контакта с «виновным» агентом. Для достижения адекватного контроля необходимы система производственной гигиены, включающая использование масок, фильтров, вентиляционных систем, изменение окружающей среды и привычек. Распознавание и ранняя диагностика ЭАА очень важны, потому что прогрессирование заболевания можно предотвратить. При сохранении контакта с антигеном возможно развитие серьезного и необратимого хронического заболевания. При острых, тяжелых и прогрессирующих формах заболевания рекомендовано назначение глюкокортикостероидов. При остром течении ЭАА может быть достаточной доза преднизолона 0,5 мг на 1 кг массы тела больного в течение 2-4 недель с дальнейшим понижением дозировки. Эмпирическая схема при подостром и хроническом течении ЭАА предусматривает назначение преднизолона в дозе 1 мг/кг в течение 1-2 месяцев с последующим постепенным снижением дозы до поддерживающей (5-10 мг/сут). Преднизолон отменяют при достижении клинического улучшения или при отсутствии клинического и функционального ответа на него. Если в период снижения дозы преднизолона происходит ухудшение течения заболевания, то следует вернуться на предшествующую ступень терапии. В последние годы хорошо зарекомендовал себя ингакорт дозированный ингаляционный кортикостероидный препарат. Оптимальная суточная доза – по 2 вдоха 2 раза (1 000 мкг/сутки) [4]. При резистентности заболевания к кортикостероидам иногда назначают Д-пеницилламин или колхицин, однако эффективность такой терапии не доказана. У пациентов с гиперреактивностью дыхательных путей показано использование ингаляционных бронходилататоров. При появлении осложнений проводится симптоматическая терапия: кислород при дыхательной недостаточности, антибиотики при бактериальном бронхите, диуретики при застойной сердечной недостаточности и т.д. Профилактика и прогноз Первичная профилактика ЭАА определяется характером этиологического фактора. Так, например, профилактика «легкого фермера» достигается высушиванием сена, использованием открытых силосных ям и хорошим проветриванием производственных помещений. Для профилактики некоторых других форм ЭАА необходимо соблюдать гигиенические нормы в помещениях, в которых содержатся животные и птицы; тщательный уход за кондиционерами и увлажнителями воздуха и т.д. Вторичная профилактика экзогенного аллергического альвеолита заключается в прекращении контакта с «виновными» аллергенами. В тех случаях, когда болезнь связана с условиями работы, необходима смена профессии. Экзогенные аллергические альвеолиты имеют различный прогноз: заболевание может быть полностью обратимым при своевременном, возможно более полном и раннем устранении из окружающей больного среды этиологических факторов. Рецидивы могут приводить к необратимым изменениям в легких, что зависит от многих факторов, включая характер экспозиции антигена, природу ингалируемой пыли и иммунный ответ пациента. В таких случаях прогноз как для выздоровления и трудоспособности, так и для жизни (в отдаленном периоде), становится неблагоприятным. По осложнениям заболевания и прогнозу хроническая форма ЭАА практически сопоставима с ИФА [4, 6]. Экзогенный токсический албвеолит. Экзогенный токсический альвеолит (ЭТА, синоним – токсический фибро- зирующий альвеолит) представляет собой патологический процесс, обусловленный токсическим влиянием на паренхиму легких лекарственных препаратов и химических веществ. Встречается преимущественно у взрослых пациентов, однако, поскольку круг веществ, оказывающих пневмотропный эффект, расширяется, его возникновение у детей также возможно. Несмотря на то, что уже доказана этиологическая роль целого ряда профессиональных факторов в возникновении ЭТА, до настоящего времени в нашей стране это заболевание не включено в список профессиональных. Как правило, профпатологи используют такие термины, как «токсическая пневмония» и «пневмосклероз от воздействия внешних агентов». Отсутствие термина «альвеолит» в практике профпатолога приводит к неадекватной оценке патологического процесса и, соответственно, неправильному и даже противопоказанному лечению, так как ряд назначаемых лекарственных препаратов обладает пневмотропным токсическим действием. Неправильная лечебная тактика приводит к ранней инвалидизации больных и в ряде случаев к преждевременной смерти. Этиология Этиологические факторы ЭТА наиболее полно были систематизированы Н.В.Путовым и М.М. Ильковичем [3, 7]. Авторы выделяют две группы факторов, играющих существенную роль в возникновении ЭТА: 1.Лекарственные препараты; 2.Токсические вещества производственной сферы. Клекарственным средствам, оказывающим пневмотропное влияние отно- сятся: алкилирующие цитостатические и иммунодепрессивные препараты (хлорбутин, сарколизин, циклофосфан, метотрексат, миелосан, меркаптопурин и др.); противоопухолевые антибиотики (блеомицин, митомицин С и др.); цитостатики растительного происхождения (винкристин, винбластин и др.); другие противоопухолевые препараты (прокарбазин, нитрозометилмоче- вина), производные нитрофурана и сульфаниламиды; нейроактивные и вазоактивные препараты (бензогексоний, анаприлин, апрессин и др.); пероральные противодиабетические средства (например, хлорпропамид); анорексигенные препараты (например, меноцил). Частота возникновения ЭТА при применении цитостатических и противоопухолевых средств достигает 40 %. Кислород при его длительной ингаляции, особенно в высокой концентрации, также может оказывать токсическое действие на легочную ткань. Риск развития ЭТА определяется дозой, длительностью приема пневмотоксичных препаратов и возрастает при сочетанном назначении нескольких таких препаратов. К производственным этиологическим факторам относятся: раздражающие газы (сероводород, хлор, аммиак, тетрахлорметан и др.); некоторые металлы (марганец, бериллий, ртуть, никель, кадмий, цинк) и их соединения; пластмассы (полиуретан, политетрафлюороэтилен); гербициды (паракват и др.). Патогенез Особенностью патогенеза ЭТА является непосредственное токсическое действие на эндотелий легочных капилляров, в результате которого возникают нарушения микроциркуляции, интерстициальный отек и инфильтрация с последующим развитием интерстициального пневмофиброза. Некоторые пневмотропные токсические вещества (например, бериллий), наряду с прямым токсическим действием на легочную ткань, вызывают развитие иммунопатологического процесса. Морфологические изменения Морфологически выявляются отек межальвеолярных перегородок, поражение капилляров, некроз альвеолоцитов I типа, пролиферация фибробластов с развитием интерстициального фиброза. При хронической форме ЭТА изменения напоминают таковые при ИФА (рис.1). Рис. 1. Электронно-микроскопическая картина фиброзированной альвеолы. (Шмелев Е.И., 2003).   Клиническая картина Клинически ЭТА проявляется одышкой, сухим кашлем, повышением температуры тела. Аускультативно могут определяться жесткое дыхание, крепитация в легких. По течению различают острые, подострые и хронические ЭТА. Острые ЭТА возникают чаще после массивной ингаляции промышленных токсических веществ или при длительном приеме нитрофурановых препаратов. Хронические формы характеризуются постепенным нарастанием симптомов заболевания при продолжающемся действии этиологического фактора. При развитии пневмофиброза ЭТА трудно отличить от ИФА. Диагностика При диагностике ЭТА следует учитывать комплекс наиболее информативных признаков: возникновение заболевания после контакта с токсическими веществами; преобладание в клинической картине заболевания одышки с затруднением вдоха, сухого кашля, крепитации; рентгенологические изменения: усиление легочного рисунка с обеих сторон, распространенные очаговоподобные тени, преимущественно в нижних отделах; при развитии фиброза – диффузная двусторонняя ячеистая деформация легочного рисунка (картина «сотового» легкого). В тех случаях, когда при характерной клинической картине изменения легочного рисунка на обычных рентгенограммах отсутствуют, следует проводить КТ легких; наличие рестриктивного синдрома при исследовании ФВД и снижение диффузионной способности легких; диффузные нарушения перфузии легких на сцинтиграммах; формирование легочной гипертензии при хроническом течении заболевания. В сложных случаях показано проведение открытой или чрезбронхиальной биопсии легких. ЭТА в МКБ-10 представлены в следующих рубриках: J 68 Респираторные состояния, вызванные вдыханием химических веществ, газов, дымов и паров. J 69 Пневмонит, вызванный твердыми веществами и жидкостями. J 70.2 Острые интерстициальные легочные нарушения, вызванные лекарственными препаратами. J70.3 Хронические интерстициальные легочные нарушения, вызванные лекарственными препаратами. J70.4 Легочные интерстициальные нарушения, вызванные лекарственными средствами, неуточненные. Примеры формулировки диагноза 1.Экзогенный токсический альвеолит, вызванный вдыханием хлора (на производстве), острое течение. 2.Экзогенный токсический альвеолит, вызванный приемом циклофосфана, подострое течение, ДН I. 3.Экзогенный токсический альвеолит, вызванный приемом хлорпропамида, хроническое течение. ДН III. Легочная гипертензия II степени. Хроническое легочное сердце, декомпенсированное. Н II. Профилактика, лечение и прогноз. Первичная профилактика в производственных условиях заключается в соблюдении правил работы с токсичными веществами. При назначении потенциально пневмотоксичных лекарственных препаратов следует избегать введения максимальных доз и неблагоприятных сочетаний препаратов, осуществлять регулярный контроль за состоянием легких для раннего выявления признаков альвеолита. Лечение ЭТА заключается, в первую очередь, в прекращении действия этиологического фактора, что в свою очередь является и вторичной профилактикой заболевания. На ранней стадии ЭТА эффективны глюкокортикоиды, на поздней – рекомендуется прием антифиброзных препаратов. Прогноз зависит от своевременности диагностики и, как правило, при своевременном лечении благоприятный. В случае развития распространенного пневмофиброза прогноз как для выздоровления и трудоспособности, так и для жизни становится неблагоприятным. 5. Литература 1.Идиопатический фиброзирующий альвеолит. Авдеева О.Е., Авдеев С.Н., Чучалин А.Г. РМЖ, опубликовано в Интернете в 2005 году: http://www.rmj.ru/rmj/t6/n4/4.htm 2.Илькович М.М., Новикова Л.Н. Идиопатический фиброзирующий альвеолит // Заболевания органов дыхания /Под ред. М.М. Ильковича. – СПб: Нордмед- Издат., 1998, том 2. – С. 161-184. 3.Илькович М.М., Новикова Л.Н. Токсический фиброзирующий альвеолит //Заболевания органов дыхания / Под ред. М.М. Ильковича. – СПб: «Нордмед- Издат», 1998, том 2. – С. 185-198. 4.Илькович М.М., Новикова Л.Н. Экзогенный аллергический альвеолит //Заболевания органов дыхания / Под ред. М.М. Ильковича. – СПб: «Нордмед- Издат», 1998, том 2. – С.161-184. 5.Илькович М.М. Идиопатический фиброзирующий альвеолит // Болезни органов дыхания / Под ред. Н.Р.Палеева. – М.: Медицина, 2000. – С. 574-602. 6.Илькович М.М. Интерстициальные заболевания легких (диссеминированные процессы в легких) (продолжение) // Новые Санкт-Петербургские врачеб- ные ведомости. – 2000. – №1. – С.29-31. 7.Илькович М.М. Токсический фиброзирующий альвеолит //Болезни органов дыхания / Под ред. Н.Р.Палеева. – М.: Медицина, 2000. – С. 603-609. 8.Орлова Г.П. Особенности клинических проявлений и диагностика экзогенного токсического альвеолита // Клиническая медицина. – 2002. – №1. – С.4446. 9.Шмелев Е.И. Дифференциальная диагностика интерстициальных болез- ней легких // Consilium medicum. – 2003, том 5. – №4. – С. 176-181. |