реферат ГБН. Гемолитическая болезнь новорожденных

• Название: Гемолитическая болезнь новорожденных
• Дата: 23.10.2021
• Размер: 59 Kb.
• Имя файла: реферат ГБН.doc
• Тип: Реферат; #253937

РЕФЕРАТ
Тема: «Гемолитическая болезнь новорожденных»


Выполнила: Лезликова Мария Сергеевна _______
Проверила: Джандырова Акжамал Газезовна – врач педиатр высшей категории

_______, м.п преподавателя

г. Костанай 2021 г.

План:
1. Гемолитическая болезнь новорожденных

1.1 Этиология

1.2 Патогенез

2. Формы ГБН

2.1 Отечная

2.2 Желтушная

2.3 Анемическая

3. Особенности ГБН при AB0-совместимости

4.Диагностика

5. Лечение

6. Литература

1. Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – это заболевание, в основе которого лежит гемолиз (разрушение) эритроцитов плода и новорожденного, вызванный несовместимостью крови матери и плода по эритроцитарным антигенам.

1.1. Этиология. ГБН вызывается преимущественно несовместимостью крови матери и плода по резус-фактору, реже по групповым антигенам (АВО) и еще реже по другим антигенным системам. Резус-конфликт возникает при беременности резус-отрицательной женщины резус-положительным плодом.

АВО – конфликт наблюдается при О(I) группе крови у матери и А (II) или B(III) у плода. Большое значение имеет предшествующая сенсибилизация резус-отрицательной женщины (переливания крови, предшествующие беременности). Существенная роль в развитии болезни отводится плаценте. Нормальная плацента здоровой женщины в течении беременности непроницаема для антител. Барьерная функция плаценты снижается лишь при различных заболеваниях и патологических состояниях беременности, а также во время родов.
1.2. Патогенез. Из организма плода резус-антиген, проникая в кровь резус отрицательной матери, вызывает образование специфических антител. Частичный переход антирезус-антител через плаценту в кровь плода, приводит к специфической реакции антиген-антитело, следствием которой является гемолиз эритроцитов.
Образовавшийся вследствие распада эритроцитов свободный (непрямой, токсический) билирубин в обычных условиях превращается в печени в связанный (прямой, нетоксический) билирубин и выделяется в кишечник. Если скорость разрушения эритроцитов превышает способность печени обезвреживать токсический билирубин, он накапливается в кровеносном русле и приводит к развитию желтухи.
Непрямой билирубин является нейротоксическим ядом, поэтому, достигая критического уровня, проходит через гематоэнцефалический барьер и повреждает подкорковые ядра и кору головного мозга, развивается ядерная желтуха.
Таким образом, проникновение изоантител через плаценту при иммунологическом конфликте возможно: 1) в течение беременности; 2) во время родов; 3) когда антитела через плаценту не проникают или поступают в небольшом количестве.
В последнем случае у изосенсибилизированных женщин может родиться здоровый ребенок или заболевание может протекать в легкой форме. При проникновении антител во время беременности ГБН развивается внутриутробно. Могут рождаться мертвые мацерированные плоды с отечной, анемической или врожденной желтушной формой болезни. Если изоантитела проникают во время родов, то заболевание развивается после родов в виде желтушной формы. Тяжесть поражения плода зависит от ряда моментов: степени повреждающего действия антител, их количества (титр антител) и длительности воздействия, степени проницаемости плаценты, от реактивности плода, Развивающейся во время внутриутробной жизни, от компенсаторных возможностей его организма. После рождения одним из моментов, определяющих тяжесть повреждения плода, является лишение плаценты, через которую удалялись токсические продукты распада эритроцитов и нарушенного тканевого обмена, степени гемолиза и зрелости.
2. Различают три формы гемолитической болезни новорожденных: отечную, желтушную, анемическую. Клиническая картина гемолитической болезни новорождённых зависит от проявления одной из трёх форм, но может иметь место и сочетание клинических форм.

2.1. Отечная форма является наиболее тяжелой, чаще всего ведущей к внутриутробной гибели плода, или же дети рождаются недоношенными с большими отеками. Кожа таких детей очень бледная, со слегка желтушным восковидным или цианотичным оттенком. Лицо из-за отечности имеет лунообразный вид. Отечность выражена на туловище и конечностях. Обнаруживается свободная жидкость в полостях. Печень и селезенка увеличены. Дети с такой формой заболевания нуждаются в интенсивном лечении, включающем в себя операцию заменного переливания крови (ОЗПК).

2.2 Желтушная форма встречается наиболее часто. Степень выраженности ее может быть тяжелой, средней и легкой.
Основные ее симптомы - ранняя желтуха, анемия и гепатоспленомегалия. Желтуха проявляется при рождении или в первые, реже на вторые сутки, интенсивно прогрессирует, увеличиваются размеры печени и селезенки.
По мере нарастания билирубиновой интоксикации состояние детей ухудшается: они становятся вялыми, сонливыми, угнетаются физиологические рефлексы. На 3-4-е сутки уровень билирубина может достигнуть критических цифр и появляются симптомы ядерной желтухи (ригидность затылочных мышц, судороги, симптом «заходящего солнца», «мозговой» крик, напряжение большого родничка и др.).
К концу 1-й недели жизни в связи с холестазом нарушается выделение желчи в кишечник («синдром «тущения желчи»). Кожа приобретает зеленоватый оттенок, кал обесцвечивается, моча темнеет, в крови повышается содержание прямого билирубина.
2.3. Анемическая форма протекает относительно легко. У ребенка к концу 1-й недели после рождения отмечается бледность кожных покровов. Желтушность выражена не более, чем при физиологической желтухе. Печень и селезенка увеличены. Общее состояние ребенка изменяется мало.
В крови выявляется снижение гемоглобина и эритроцитов с увеличением незрелых форм. Уровень билирубина повышен незначительно.
3. Особенности ГБН при АВО-несовместимости
Наиболее часто ГБН при АВО-несовместимости развивается при 0(I) группе крови матери и А(П) или В(1П) крови ребенка. Может развиваться заболевание и при других сочетаниях антигенной несовмести­мости крови матери и ребенка, аналогично как и при трансфузии крови: донором является плод, реципиентом — мать.
Принято считать, что ГБН при АВО-несовместимости протекает более легко, чем при резус-конфликте. До настоящего времени при ГБН, обуслов­ленной АВО-несовместимостью, не описаны случаи отечной формы болезни.
Гетероспецифическая беременность наблюдается от 25 до 47%, ГБН развивается в 1 случае на 45 несовместимых по группе крови и 1 на 20 - 25 при резус-несовместимых беременностях.
При гетероcпецифической беременности по системам АВО существуют предохранительные механизмы: хорион содержит антиген матери, а амнион — антигены крови плода, поэтому плацента и амниотические оболочки препятствуют проникновению иммунных и естест­венных антител к плоду. Другим предохранительным механизмом от воздей­ствия альфа- и бета-агглютининов является недостаточное развитие к моменту родов А- или В-рецепторов на эритроцитах ребенка. Поэтому эритроциты не так легко агглютинируются и разрушаются поступившими антителами. Подтверждением этого является в большинстве случаев отри­цательная прямая реакция Кумбса в первые дни жизни. С созреванием этих механизмов наступает быстрое взаимодействие антиген-антитело (со зрелыми эритроцитами), и реакция Кумбса становится положительной, наступает усиленный гемолиз, развивается желтуха. Выражен­ность ее и степень тяжести болезни определяются количеством зрелых эритроцитов, степенью их гемолиза и глюкуронилсвязывающей и выдели­тельной способностями печени. Поэтому вполне объяснимо более позднее проявление желтухи у детей при АВО-несовместимости.
Хотя при ГБН, связанной с АВО-несовместимостью, имеется тот же механизм иммунизации, что и при резус-несовместимости, однако наличие естественных агглютининов альфа и бета способствует развитию гемоли­тической болезни без предварительной сенсибилизации, т. е. у первобере-менных. Причем ГБН при АВО-несовместимости, в отличие от резус-не­совместимости, более часто бывает у первобеременных. Титр агглютининов альфа- или бета при изоиммунизации может достигать очень высоких Цифр— 1:512—1:2048 (в норме у взрослых титр альфа — 1:32—1:128, бета — 1:16-1:64).
Клинически основным симптомом является желтуха, проявляющаяся на 1-е или в начале 2-х суток, с характерным медным оттенком (при среднетяжелых и тяжелых формах болезни), высоким гемоглобином, отсутствием эритробластемии, высоким ретикулоцитозом, наличием сфероцитов, сниженной осмотической стойкостью, оседанием эритроцитов в поливинилпирролидоновой среде (в норме 5 мм в первые 10 мин, увеличиваясь на 5 мм через каждые 5 мин) до 90 мм и более в первые 10 мин. СОЭ прямо пропорциональна тяжести болезни. Эта реакция является специфической для гемолитической болезни вызванной групповой несовместимостью. Специфичным тестом является также АВ-гамма-глобулин-нейтрализующий тест или АВ-гамма-тест, который ставится по типу реакции Кумбса.
4. Диагностика. Ранняя диагностика и своевременная терапия ГБН имеют большое практическое значение. Дети, перенесшие эту болезнь и не получившие своевременно эффективного лечения, впоследствии отстают в физическом и нервно-психическом развитии.
В настоящее время разработаны методы антенатальной диагностики гемолитической болезни плода: указываются акушерский анамнез, количество беременностей, родов, исходы предыдущих беременностей и развитие детей, гемотрансфузии, титр антител в крови и околоплодных резус-принадлежность плода. Наиболее ценным в диагностике оказался метод определения билирубина в околоплодных водах по оптической плотности с помощью спектрофотометра.

Плотность околоплодных вод в норме к 32—38-й неделям беременности ниже 0,15 относительных ед, при легкой форме ГБН — 0,15—0,22 ел, при средней тяжести — 0,23— 0,34 ед, при тяжелой форме — 0,7 относительных ед, больше 0,7 ед (универсальный отек) наступает гибель плода.
При рождении ребенка необходимо учитывать: акушерские данные, гемоглобин пуповинной и периферической крови, билирубин в пуповинной крови и в последующем — его почасовой прирост, резус-принадлежность ребенка, группы крови, выраженность иммунологической реакции Кумбса, ранние клинические симптомы ГБН (отечность подкожной клетчатки увеличения печени и селезенки, степень недоношенности и функциональной незрелости, время появления желтухи). Необходимо учитывать и осложнения в родах (асфиксию и родовые травмы), исследование периферической крови. Снижение содержания эритроцитов, наличие большого числа юных клеток красного ряда крови (эритробластов, нормобластов и ретикулоцитов) являются свидетельством гемолитической болезни новорожденных.
5. Лечение. Направлено на борьбу с гипербилирубинемией, выведение антител и ликвидацию анемии. Различают лечение консервативное и оперативное.
К основным методам консервативного лечения относятся: инфузионная терапия; препараты, снижающие темпы гемолиза (альфа-токоферол, АТФ, глюкоза); ускоряющие метаболизм и выведение билирубина (фенобарбитал); уменьшающие возможность обратного всасывания из кишечника (карболен, агар-агар, холестирамин); фототерапия, основанная на фотохимическом окислении билирубина в поверхностных слоях кожи с образованием нетоксических продуктов. Фототерапию желательно проводить в кувезах, чтобы обеспечить оптимальный режим температуры и влажность окружающей среды. На глаза ребенка надевают светозащитные очки, половые органы закрывают светонепроницаемой бумагой. Для лечения холестаза дают внутрь желчегонные средства (сульфат магния и аллохол).
К оперативному лечению относится заменное переливание крови (ЗПК) и гемосорбция, ЗПК проводится при тяжелых формах заболевания. Для него обычно используют резус-отрицательную кровь той же группы, что и кровь ребенка (из расчета 150 мл/кг). За время операции заменяется около 70% крови больного. При выраженной анемии применяют эритроцитарную массу. В случае АВО-несовместимости для ЗПК используют 0 (I) группу крови или эритроцитарную массу 0 (I) группы, а также сухую плазму, совместимую с группой крови ребенка. При необходимости заменное переливание крови повторяют.

Перед операцией сестра готовит оснащение, подогревает кровь, аспирирует содержимое из желудка ребенка, делает очистительную клизму и пеленает его в стерильное белье, оставляя открытой переднюю стенку живота. Ребенка укладывают на подготовленные грелки (или в кувез) и следят за температурой и основными жизненными функциями. После операции дети подлежат интенсивному наблюдению.
В случае желтушных форм ГБН могут использоваться гемосорбция и плазмаферез (удаление билирубина из крови или плазмы при пропускании их через сорбент).

В первые 3-5 дней новорожденных кормят донорским молоком, так как физическая нагрузка может усилить гемолиз эритроцитов. Наличие антител в молоке не является противопоказанием к вскармливанию грудным молоком, поскольку в желудочно-кишечном тракте антитела разрушаются. Ребенка прикладывают к груди после снижения содержания билирубина в крови и уменьшения желтухи.

1. Мадан А.И., Бородаева Н.В. Алгоритмы профессиональной деятельности медицинских сестер (учебное пособие для студентов медицинских училищ и колледжей)- Красноярск, 2005 - 156с.
2. Тульчинская В.Д., Соколова Н.Г., Шеховцева Н.М. Сестринское дело в педиатрии. Ростов н/Д: Феникс, 2007 -45с.