|
экмо. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного Выполнила студентка 14 группы
Выполнила студентка 14 группы Пилипенко Наталья возникающую в связи с антигенным различием эритроцитов матери и ребенка, выработкой антител иммунокомпетентной системой матери против этого антигена, проникновением антител через плаценту и разрушением эритроцитов плода или новорожденного под влиянием этих антител. Патогенез Выработанные АТ, проникая из кровотока беременной к плоду, вступают в реакцию с АГ эритроцитов плода (реакция «АГ-АТ»). При этом происходит их гемолиз с образованием непрямого токсичного билирубина. Разрушение эритроцитов является основной причиной развивающейся у плода анемии, а накопление непрямого билирубина приводит к развитию желтухи. Диагностика ГБП - УЗИ с фето- и плацентометрией
(увеличение толщины плаценты, гепатоспленомегалия, асцит плода, многоводие, расширенная вена пуповины, двойной контур головы-за счет анасарки) - Допплерометрическое исследование максимальной скорости кровотока в средней мозговой артерии
(признаки анемии) - При получении неинвазивных данных о наличии анемии проводится амнио- и кордоцентез с последующей гемотрансфузией
- КТГ
- В околоплодных водах будет повышен эстриол
Отёчная форма гемолитической болезни плода, эхограмма – асцит Кровоток в средней мозговой артерии при гемолитической болезни плода, допплерограмма Показатели гемоглобина и гематокрита у здоровых плодов Срок беременности, нед
| 24–25
| 26–29
| 30–33
| 34
| Hb (г/л)
| 113±17
| 125±9
| 129±12
| 144±13
| Ht (%)
| 35±3
| 38±3
| 39±3
| 44±5
| Лечение ГБП внутрисосудистая гемотрансфузия плоду при среднетяжёлой и тёжелой анемии Метод: - проводят кордоцентез и осуществляют забор крови плода для определения предтрансфузионного Ht плода
- после получения пробы плодовой крови рассчитывают необходимый объем трансфузии с учётом уровней Ht плода, донорской крови и срока беременности.
- для внутриутробного переливания крови используют эритроцитную массу (отмытые эритроциты 0(I) группы резус-отрицательной крови), скорость введения не должна превышать 1–2 мл/мин.
- возможно проведение миорелаксации плода введением раствора ардуана (пипекуроний)
- по окончании гемотрансфузии производят контрольный забор крови плода для определения посттрансфузионного Ht и Hb с целью оценки эффективности процедуры.
ГБН - Сразу после рождения ребёнка у женщин с резус-отрицательной кровью или резус-сенсибилизацией необходимо произвести определение резус-принадлежности и группы крови новорождённого, содержания Hb и билирубина в крови, взятой из пуповины
ГБН - формы • гемолитическая анемия без желтухи и водянки (анемическая); • гемолитическая анемия с желтухой (желтушная); • гемолитическая анемия с желтухой и водянкой (отёчная). Анемическая форма - бледность кожных покровов
- в крови снижен уровень Hb (менее 140 г/л)
- желтуха отсутствует или проявляется на 2–3-и сут, выражена незначительно и исчезает к 7–10-му дню.
Желтушная форма - встречается наиболее часто
- характеризуется желтушным окрашиванием кожных покровов и слизистых оболочек при рождении или вскоре после рождения (в отличие от физиологической желтухи, которая проявляется на 2–3 сутки)
- отмечается увеличение печени и селезёнки
- наряду со снижением Hb в периферической крови новорождённого наблюдается гипербилирубинемия.
- Без проведения лечебных мероприятий в ближайшие 2–3 дня интенсивность желтухи нарастает, общее состояние ухудшается, появляются симптомы билирубиновой интоксикации (вялость, снижение врождённых безусловных рефлексов, приступы апноэ). Возможно развитие билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи): беспокойство, усиление тонуса разгибательной мускулатуры, тонические судороги, симптом «заходящего солнца».
Симптом «заходящего солнца»
Отёчная форма - наиболее тяжёлое проявление заболевания, нередко заканчивающейся внутриутробной гибелью плода или смертью новорождённого.
- При этой форме наблюдаются выраженная анемия и тромбоцитопения, генерализованные отёки, скопление жидкости в серозных полостях (асцит, гидроперикард, гидроторакс) и геморрагический синдром. Печень, селезёнка резко увеличены и уплотнены вследствие наличия очагов экстрамедуллярного кроветворения.
Плацента при отёчной форме Критерии степени тяжести гемолитической болезни новорождённых Клинические признаки
| Степень тяжести ГБН
| | | | лёгкая
| средняя
| тяжелая
| Анемия (Hb в пуповинной крови)
| >150 г/л(>15 г%)
| 149–100 г/л(15,1–10,0 г%)
| < 100 г/л(<10 г%)
| Желтуха (билирубин в пуповинной крови)
| <85,5 мкмоль/л(<5,0 мг%)
| 85,6–136,8 мкмоль/л(5,1–8,0 мг%)
| >136,9 мкмоль/л(>8,0 мг%)
| Отёчный синдром
| Пастозность подкожной клетчатки
| Пастозность и асцит
| Универсальный отёк
| Лечение лёгкой формы - Лёгкая форма ГБН требует ежедневного контроля уровня Hb, Ht и билирубина.
- Коррекция анемии резус-отрицательной эритроцитарной массой, соответствующей группе крови новорождённого
- Инфузионная терапия: 10% раствор глюкозы, 5% раствор альбумина по 8–10 мл/кг, плазма по 10–15 мл/кг.
- Общий объём вводимой жидкости должен составлять 100–150% физиологической потребности новорождённого.
- Фенобарбитал – 4 мг/кг в сутки
- Фототерапия (сеанс 3 ч с интервалами 2 ч, всего в сутки время облучения составляет 12-16ч)
Заменное переливание крови Основным методом лечения гипербилирубинемии у новорождённого является заменное переливание крови Раннее заменное (1-2 сутки жизни): цель- выведения из кровотока новорождённого билирубина и заблокированных АТ эритроцитов, повышения уровня Hb. Позднее заменное ( с 3-х суток):цель- предупреждение билирубиновой интоксикации. Ранее: - появление желтухи сразу после родов или в первые часы жизни
- содержание общего билирубина в пуповинной крови более 100 мкмоль/л;
- почасовой прирост билирубина более 10 мкмоль/л для доношенного ребёнка, почасовой прирост 8 мкмоль/л для недоношенного ребёнка
- низкий уровень гемоглобина
Позднее: - содержание общего билирубина более 308–340 мкмоль/л у доношенного ребенка и более 272–290 мкмоль/л у недоношенного ребёнка массой тела более 2 кг.
Для заменного переливания крови используют одногруппную или 0(1) группы резус-отрицательную эритроцитную массу и плазму [одногруппную или AB(IV)] Показаниями для повторных заменных переливаний крови - являются нарастание уровня билирубина в крови свыше 6 мкмоль/л в час, клинические симптомы, указывающие на билирубиновую интоксикацию мозга, а также положительная проба Кумбса в течение 3 дней.
Фототерапия - Свет разрушает непрямой билирубин
- Поэтому был предложен метод фототерапии - облучение тела новорожденного с помощью флюоресцентной лампы.
- Желтая окраска билирубина связана с наличием в нем полосы поглощения света в синей области спектра при длине волны 460 нм.
- Фототерапия способствует превращению свободного билирубина в коже и капиллярах в нетоксичные метаболиты (биливердин), которые выделяются с мочой и желчью плода. При этом альбумины теряют способность связывать билирубин.
- Свет проникает в кожу новорожденного на глубину до 2 см.
Терапия внутривенными иммуноглобулинами - Иммуноглобулины (в высоких дозах) блокируют Fс-рецепторы, которые участвуют в цитотоксической реакции антиген - антитело и тем самым снижают гипербилирубинемию.
- Новорожденным внутривенно вводят ИмБио-иммуноглобулины в дозе 800 мг/кг в сутки в течение 3 дней в сочетании с фототерапией.
Спасибо за внимание 10> |
|
|