Гемолитическая желтуха. Гемолитическая желтуха
 Скачать 7.45 Mb.
|
Гемолитическая желтуха. Надпеченочные желтухи чаще всего обусловлены повышенным распадом эритроцитов и, как следствие, повышенным образованием билирубина и относительной недостаточностью функции захвата билирубина гепатоцитами. В большинстве случаев при надпеченочных желтухах встречаются следующие признаки: -Клинические проявления анемии (головокружение, потливость, бледность кожи и слизистых оболочек). - Умеренная желтушность кожи и склер в сочетании с бледностью (лимонно-желтый оттенок желтухи). - Спленомегалия. - Незначительная гепатомегалия. - Плейохромия желчи, темная окраска кала и интенсивно желтая моча. В периферической крови - снижение уровня гемоглобина, ретикулоцитоз различной степени выраженности, иногда изменение формы эритроцитов.
Таким образом, развитие надпеченочной желтухи - есть проявление гемолитической анемии, которая может носить наследственный или приобретенный характер. Врожденные гемолитические желтухи • ферментопатии (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и др.); • талассемии – наследственные заболевания, обусловленные нарушением синтеза полипептидных цепей глобина («количественные» гемоглобинопатии), наиболее распространенными являются α-талассемия и b- талассемия; • гемоглобинопатии – наследственные заболевания, обусловленные изменением первичной структуры полипептидных цепей глобина («качественные» гемоглобинопатии): серповидноклеточная анемия, наследственный сфероцитоз и др. Гемолитические желтухи приобретенного генеза
Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Развитие желтухи связано с гемолизом эритроцитов, спровоцированным какими-либо лекарственными препаратами (чаще всего это НПВС (парацетамол, салицилаты), сульфаниламиды, противомалярийные препараты, нитрофураны, производные изоникотиновой кислоты). Таким образом, чаще всего развитие гемолитического криза происходит во время лечения инфекционного заболевания. Диагностические критерии: • развитие гемолитического криза (гемоглобинурийной лихорадки) через 3–5 дней после приема «опасных» веществ; • характерная клиническая картина криза: умеренная желтуха, темная окраска мочи (моча бурого, почти черного цвета при продолжающемся приеме препарата), резкая головная боль, повышение температуры тела, выраженная желтуха, могут быть рвота и понос; • гепатоспленомегалия при частых кризах; • в ОАК – резкое падение уровня гемоглобина (до 20–30 г/л); • при исследовании крови вне криза – снижение активности фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы в эритроцитах. Талассемии Гетерогенная группа анемий, в основе которых лежит снижение синтеза полипептидных цепей, входящих в структуру нормального Hb. Диагностические критерии талассемий: • указание на наличие патологии у родственников; • развитие болезни в раннем возрасте (на первом году жизни); • раннее появление сплено- и гепатомегалии (за счет экстрамедуллярного кроветворения и гемосидероза) с последующим формированием цирроза печени, СД в результате фиброза поджелудочной железы, застойной СН (гемосидероз миокарда), нередко образование билирубиновых камней в желчных путях; • нарушение развития костей, быстро прогрессирующее с 1-го года жизни ребенка до периода полового созревания; • при лабораторном исследовании определяется гипохромная гиперрегенераторная анемия разной степени тяжести. Так, пациенты с малой b-талассемией в лечении не нуждаются. С другой стороны, больным с гомозиготной b-талассемией с первых месяцев жизни требуется проведение гемотрансфузионной терапии (переливание размороженных или отмытых эритроцитов), введение хелатирующих препаратов, связывающих железо (дефероксамина), глюкокортикоидов при возникновении гемолитических кризов. При всех формах талассемии показан прием препаратов фолиевой кислоты и витаминов группы В. Серповидноклеточная анемия – наиболее часто регистрируемая наследственная гемоглобинопатия, характеризуется умеренно выраженной хронической гемолитической анемией, рецидивирующими острыми болевыми кризами и повышенной восприимчивостью к инфекционным заболеваниям. Чаще встречается в Африке, на Среднем Востоке, в Индии, Азербайджане. Основные критерии диагностики : • указание на наличие у родственников подобного заболевания; развитие болезни в раннем возрасте и течение в виде кризов; • гемолитические кризы, анемия; • лихорадка, боли в суставах и мышцах; • тромбоз мелких сосудов различных органов, трофические язвы нижних конечностей; • развитие умеренной желтухи на фоне кризов
Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского–Шоффара). Клеточная мембрана эритроцитов при этой болезни отличается большей, чем в норме, проходимостью для ионов натрия, которые, накапливаясь внутри клетки, придают ей характерный вид сфероцита Диагностические критерии: • указание на наличие у родственников подобного заболевания; • развитие болезни в раннем возрасте (чаще более выраженные симптомы обнаруживают к концу дошкольного и в начале школьного возраста) и течение в виде кризов, которые могут провоцироваться инфекциями, некоторыми химическими веществами, лекарствами, психическими травмами; • гемолитические кризы, анемия. гепатоспленомегалия; • при исследовании крови: нормохромная нормоцитарная анемия с ретикулоцитозом и повышение уровня НКБ, шарообразная форма (сфероциты), уменьшение диаметра, увеличение толщины при обычно нормальном среднем объеме эритроцитов); Пациенты с легкой и бессимптомной формой не нуждаются в лечении. При уровне гемоглобина ниже 70 г/л производится переливание эритроцитарной массы, взвеси или отмытых эритроцитов. При гемоглобине меньше 50 г/л прибегают к переливанию цельной крови. Гемоглобинурия пароксизмальная ночная (синдром Маркиафавы–Микели) – хроническое заболевание с эпизодами гемолитической анемии и гемоглобинурии (преимущественно по ночам), обусловленное приобретенным дефектом мембраны эритроцитов, которая становится чувствительной к нормальному комплементу крови в условиях ацидоза. Диагностические критерии: • развитие гемолитического криза после сна (ночью имеет место физиологический ацидоз); • наличие выраженного болевого синдрома в поясничной области; • выделение мочи черного цвета; • описаны тромботические осложнения: тромбоз периферических вен, воротной вены, вен печени кризы иногда провоцируются инфекцией, приемом препаратов железа; • лабораторные признаки: нормо- или гипохромная анемия, умеренная лейко- и тромбоцитопения. В ОАМ – гемосидерин, свободный гемоглобин и железо. Больных госпитализируют в отделение гематологии, а при выраженной анемии (ниже 50 г/л) – в отделение реанимации и интенсивной терапии. Во избежание летального исхода специфическое (таргетное) лечение должно быть начато как можно раньше. Таргетная терапия. Основной препарат, обладающий высокой эффективностью и воздействующий на главное звено патогенеза ночной гемоглобинурии – экулизумаб. |