Анемия. гемолитический анемии у детей. Гемолитические анемии у детей Выполнила костенко С
 Скачать 2.52 Mb.
|
|
Гемолитические анемии у детей Выполнила- Костенко С Гемолитические анемии у детей – это группа разных по патогенезу заболеваний, главным признаком которых является уменьшение продолжительности жизни эритроцитов, развитие их гемолиза. Определение Классификация Дефект мембраны эритроцитов (мембранопатии): А. Первичные мембранопатии со специфическими морфологическими нарушениями: наследственный сфероцитоз, наследственный овалоцитоз, наследственный стоматоцитоз, врожденная ГА с дегидратацией эритроцитов. Б.Изменение фосфолипидного состава мембраны В. Наследственная недостаточность АТФ-азы Г. Вторичные дефекты мембран эритроцитов: абеталипопротеинемия. Дефект ферментов эритроцитов (ферментопатии) А. Нарушение анаэробного гликолиза: дефицит пируваткиназы, гексокиназы, фосфофруктокиназы, альдолазы и др. Б. Нарушение пентозофосфатного шунта: дефицит глюкозо-6 фосфатдегидрогеназы, дефекты синтеза глютатиона и др. В. Нарушение метаболизма нуклеотидов: дефицит аденилаткиназы и др. Нарушение синтеза гемоглобина (гемоглобинопатии) А. Нарушение синтеза гема: врожденная сидеробластная анемия, врожденная эритропоэтическая порфирия Б. Нарушение синтеза глобина: качественные гемоглобинопатии (аномальные гемоглобины), количественные гемоглобинопатии (талассемии). Врожденные дизэритропоэтические анемии: типы I, II, III, IV. anemia anemia anemia anemia anemia anemia anemia anemi anemia anemia anemia anemia anemia anemia anemia anemia anem anemia anemia anemia anemia anemia anemia anemia anemi an anemia anemia anemia anemia anemia ane anemia anemia anemia anemia 1. Иммунные А. Изоиммунные: гемолитическая болезнь новорожденных, вследствие трансфузии несовместимой крови Б. Аутоиммунные (IgG; комплемент; смешанные – IgG+комплемент): - идиопатические: с тепловыми антителами, с холодовыми антителами, с антителами Доната-Ландштайнера. - вторичные: при инфекционных заболеваниях; вызванные приемом лекарственных препаратов и химическим агентами ; при гематологических заболеваниях (лейкозы, лимфомы, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура и др.); при иммунных заболеваниях (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, аутоиммунный тиреоидит и др.); при опухолях. 2. Неиммунные А. Идиопатические Б. Вторичные: инфекции (вирусные гепатиты, стрептококковые инфекции, малярия и др.); лекарственные препараты и химические агенты (витамин К, фенацетин, свинец); гематологические заболевания (лейкоз, апластическая анемия, мегалобластная анемия и др.); микроангиопатическая ГА (гемолитико- уремический синдром, ожоги, маршевая гемоглобинурия, искусственные клапаны сердца); другие (болезнь Вильсона-Коновалова, остеопороз, гиперспленизм). ПАТОГЕНЕЗ В патогенезе наследственных гемолитические анемии главную роль играет внесосудистый гемолиз – разрушение эритроцитов происходит в клетках ретикулоэндотелиальной системы. Высвобождаемый гем распадается до несвязанного билирубина. В печени такое количество билирубина не может полностью связаться с глюкуроновой кислотой, развивается гипербилирубинемия. Клинически проявляется нарастанием желтухи, формированием у детей в раннем возрасте камней желчного пузыря, содержащих билирубинат кальция. В кишечнике билирубин метаболизируется в уробилин, избыток которого окрашивает мочу в темный цвет. Гиперактивность селезенки приводит к увеличению ее размеров с развитием гиперспленизма. Внутрисосудистый гемолиз возникает при приобретенных гемолитических анемиях. Происходит распад эритроцитов в кровотоке, высвободившееся количество гемоглобина не связывается полностью с гаптоглобином в плазме, вследствие чего развивается гемоглобинурия. Избыток гемосидерина, который образуется в селезенке, почках, печени, способствует развитию гемосидероза данных органов и нарушению их функции. Компенсаторное усиление эритропоэза вызывает ретикулоцитоз. Гиперплазия костного мозга ведет к деформации черепа и скелета у детей. Первыми симптомами являются общая слабость, лихорадка, диспепсические расстройства, головная боль. В дальнейшем нарастают признаки билирубиновой интоксикации: иктеричность слизистых оболочек и желтушность кожи; появляются тяжесть, дискомфорт в верхних отделах живота из-за гепато- и спленомегалии, потемнение мочи - от розового до почти черного цвета. На фоне анемизации нарастает бледность с восковидным оттенком, появляются ощущения сердцебиения и перебоев в работе сердца. В тяжелых случаях развивается олигурия (уменьшение количества выделяемой мочи) и анурия, вплоть до шока. Для наследственных форм характерно выявление стигм дизэмбриогенеза: челюстных и зубных деформаций, гиперхромии радужки, «башенного» черепа, западения переносицы, «готического» нёба; в анамнезе есть указания на гемолитические состояния у родственников, отягощена наследственность по желчнокаменной болезни. Клиническая картина изоиммунных анемий при конфликте «мать-плод» зависит от причины конфликта (резус-фактор, группа крови и другие). Высокий титр антител и их непосредственное влияние на плод на 20-29 неделе гестации приводят к водянке плода, попадание к плоду антител антенатально (после 29 недели) или в момент родов – к развитию гемолитической болезни. симптомы Диагностика
ДИАГНОСТИКА ЛЕЧЕНИЕ
СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ |