Дифференциальная диагностика желтух новорожденных. Гемолитические Наследственные
 Скачать 51.5 Kb.
|
|
Классификация желтух Гемолитические Печеночные Механические Смешанные По генезу: Приобретенные И наследственные Шабалов: Прямая и непрямая гипербилирубинемия Гемолитические: Наследственные Эритроцитарные мембранопатии: - микросфероцитоз - овалоцитоз - пикноцитоз эритроцитарные энзимопатии: дефицит Глю-6-фосфат-ДГ Гемоглобинопатии: - серповидноклеточная анемия - талассемия Приобретенные: ГБН Кровоизлияния Лекарственный гемолиз Полицитемия Желтуха (Ж.) от грудного вскармливания Печеночные Наследственные Нарушение захвата и транспорта билирубина в гепатоцит: С-м Жильбера Наруш.конъюгации билирубина: С-м Криглера-Найяра С-м Люцея-Дрисколла Нарушения экскреции билирубина: С-м Дубина-Джонсона С-м Ротора Обменно-эндокринная наследственная патология: Галактоземия Фруктоземия Б-нь Гоше Б-нь Ниманна-Пика Гипотиреоз Сахарный диабет Приобретенные: Ж. от материнского молока Токсические и метаболические гепатозы Инф.гепатиты Нарушения конъюгации при пилоростенозе Механические: Наследственные: Семейные холестазы Дефицит альфа1-антитрипсина Муковисцидоз Синдромальная аномалия желчных путей Приобретеныее С-м сгущения желчи Атрезия ЖВП вследствие перенесенной внутриутр.гепатита Сдавление ЖВП извне Непроходимость кишечника Смешанные Физиологическая Ж. новорожденных Ж.недоношенных Сепсис ДВС Ж., сопровождающая ВУИ Также выделяют неконъюгированную и конъюгировнную желтухи. При неконъюгированной – повышается непрямой билирубин. При конъюгированной – прямой, и тут необходимо решать вопрос, связана гипербилирубинемия с поражением печени или холестазом. Диф. диагностический алгоритм обследования 2 этапа: 1) 1-й этап отдифференцировать основные типы Ж. анамнез семейный, течение беременности (болезни матери, принимаемые лекарства), родов (ведение, окситоцин, ), инфекционный анамнез, время появления Ж. осмотр цвет кожи, слизистых, склер, окраска стула, мочи, состояние и размеры паренхиматозных органов ЗВУР, кефалогематома, бледность, петехии, глаза (ВУИ!), аномалии развития лабор.анализы - гемограмма - ретикулоциты - группы крови АВ0, Rh - антиЭр-АТ у ребенка и матери - р-ция Кумбса - размеры и форма Эр - осмотич.резистентность Эр БАК: - билирубин, фракции - протеинограмма - СРБ, серомукоид - АЛТ, АСТ - тимоловая проба - щелочная фосфатаза КОС, электролиты Коагулограмма: ПТИ, факторы свертывания Маркеры гепатитов Серологические исследования матери и ребенка на ВУИ (токсоплазма, ЦМВ, герпес, краснуха, сифилис, Тбс, листериоз) или ИФА или ПЦР Бак. исследования нас стерильность и патогенную флору УЗИ ОБП 2) 2-й этап Дифференцирование Ж. внутри группы - консультация МГК (метаболические заболевания) специфические биохимические обследования - углубленное обследование - пункционная биопсия печени - Исслед. на врожд. билиарную патологию - холангиография Лабораторные признаки: Гемолитические: НЕПРЯМАЯ гипербилирубинемия - раннее начало - высокий почасовой прирост 5-6 мкмоль/час и выше - цвет кожи от шафранного до лимонного - нормохромная гиперрегенераторная анемия - ретикулоцитоз - эритронормобластоз - гепатоспленомегалия - N окраска мочи, (кроме Ж. при деф Глю-6-фосфат ДГ) -- - N окраска кала (кроме с-ма Криглера-Найяра 2 типа) ---- - токсич. действие билирубина на все органы, особенно ЦНС Наследственные Эритроцитарные мембранопатии - микросфероцитоз - овалоцитоз - пикноцитоз При ОАК: форма эритроцитов, осмотич. резистентность, анемия, эритроцитарные энзимопатии дефицит Глю-6-фосфат-ДГ биохимические тесты Гемоглобинопатии: - серповидноклеточная анемия - талассемия Также ОАК - форма Эр, осмотич. резистентность, анемия Приобретенные: ГБН анамнез , определение группы крови и резус-фактора, р-ция Кумбса Кровоизлияния ОАК (анемия), клиника – осмотр, данные УЗИ, рентгена Лекарственный гемолиз Анамнез, данные осмотра Полицитемия ОАК: Эр, гематокрит Печеночные Есть только с нарушенной конъюгацией - накопление НБ, но невысокий почасовой прирост 3-4 мкмоль/час - более позднее начало (3-4 сут, кроме С-ма Криглера-Найяра) - длительное течение конъюгационной Ж. - отсутствие признаков гемолиза - отсутствие спленомегалии - цвет кожи интенсивно желтушный или шафранный - N окраска мочи - N окраска кала - отсут-ие выраж. токсич. действия Печеночные Наследственные Нарушение захвата и транспорта билирубина в гепатоцит С-м Жильбера Диагноз: эффект от лечения фенобарбиталом, анализ родословной, исключение других видов Ж. Наруш.конъюгации билирубина: С-м Криглера-Найяра Отсутствие эффекта от фенобарбитала, небольшой от фототерапии 1 и 2 тип при перовм высокий НБ С-м Люцея-Дрисколла Исключение других причин Ж Нарушения экскреции билирубина: С-м Дубина-Джонсона Неудача попыток холецистографии ? Биопсия печени (гранулы липофусцина) повышение копропорфирина 1 в моче исследования “нильским синим” С-м Ротора Повышение в моче общего уровня копропорфиринов, но не увеличена доля копропорфирина 1 исследования “нильским синим” Обменно-эндокринная наследственная патология Галактоземия (сахар в моче, аминоацидурия, проба с нагрузкой) Фруктоземия Тирозинеимя Б-нь Гоше Б-нь Ниманна-Пика Гипотиреоз Сахарный диабет Соответствующая клиника, исключение других причин, специальные биохимии.ч исследования Приобретенные: Ж. от материнского молока По сути диагноз исключения, Токсические и метаболические гепатозы Анамнез, признаки поражения печени Инф.гепатиты Анамнез, осмотр, лабораторные признаки поражения печени (с-мы цитолиза, мезензхимально-воспалительный, гепатопривный ), исследование крови на маркеры Нарушения конъюгации при пилоростенозе клиника Механические - повышение ПБ - невысокий почасовой прирост 3-4мкмоль/час - увеличение размеров печени - цвет кожи от оливково-желтого до зеленоватого - темное окрашивание мочи - периодически ахоличный кал - лабор.признаки С-мов цитолиза и мезензхиамльно-воспалительного - часто воспалительные изменения в крови Семейные холестазы Дефицит альфа1-антитрипсина Муковисцидоз Синдромальная аномалия желчных путей Приобретенные: С-м сгущения желчи Атрезия ЖВП вследствие перенесенной внутриутр.гепатита Сдавление ЖВП извне Непроходимость кишечника Тут признаки холестаза выявляемые при УЗИ, КТ Далее по патологиям Смешанные Сепсис ДВС Ж, сопровождающая ВУИ На первое место выйдет клиника основного заболевания Физиологическая желтуха – по сути диагноз исключения. Признаки: - время появления конец 2 начало 3 суток - общее состояние не нарушено - концентрация НБ на пике Ж 4-5 сут не более 205 мкмоль/л повышение НБ за сутки не более 85 мкмоль/л - почасовой прирост не более 3-4 ммоль/л - уровень ПБ от общего не более 10-15% - длительность 7-10 дней у доношенных, 2-3 недели у недоношенных При несоответствии хотя бы одного из признаков – Ж.патологическая |