Геморрагические диатезы

• Название: Геморрагические диатезы
• Дата: 26.05.2021
• Размер: 249.4 Kb.
• Имя файла: 10-glava_GEMORRAGICHESKIE_DIATEZY.pdf
• Тип: Документы; #210027
• страница: 2 из 4

Дифференциальный диагноз.
Тип гемофилии определяется путем количественного определения VIII,
IX, XI, XII факторов свертывания, но может быть выполнен и более простым способом.
Если к крови больного гемофилией неизвестного типа добавить свежую кровь или плазму больного с известным типом гемофилии, то могут быть получены два варианта реакции. В одном варианте кровь испытуемого больного не свернется. Значит тип гемофилии у обоих больных одинаковый.
Если кровь испытуемого больного свернулась, типы гемофилий у обоих больных разные.
Можно также различать гемофилии А и В по реакции на добавление к крови больных плазмы и сыворотки здоровых людей. Если при добавлении к исследуемой крови нормальной плазмы происходит свертывание крови, а при добавлении нормальной сыворотки – не происходит, то у больного вероятнее всего имеет место гемофилия А. Если же свертывание активизируется при добавлении и плазмы, и сыворотки – это гемофилия В.
Потому, что фактор VIII, дефицит которого вызывает гемофилию А потребляется в процессе свертывания и в сыворотке его нет. Фактор IX является не потребляемым активатором-катализатором и его концентрация в крови после свертывания не изменяется. Сыворотка здоровых людей перестает свертывать кровь больных гемофилией В после ее обработки сернокислым барием, который осаждает IX фактор.
Гемофилию А следует дифференцировать от ангиогемофилии - болезни
Виллебранда. При этом заболевании имеет место наследуемый дефект гена, ответственного за синтез основного компонента VIII фактора – фактора
Виллебранда (VIII-ФВ). Этот фактор участвует в процессе тромбоцитарно- сосудистого гемостаза. При болезни Виллебранда уменьшено содержание и
VIII-ФВ, и VIII фактора. При гемофилии А отсутствует только VIII фактор. В

696 отличие от гемофилии А при болезни Виллебранда редко возникают гемартрозы. При этом заболевании нарушены адгезивные свойства тромбоцитов, удлинено время кровотечения. Для гемофилии А такие отклонения не характерны.
План обследования.
Общий анализ крови.
Общий анализ мочи.
Биохимический анализ крови: сывороточное железо, фибриноген, сиаловые кислоты, гаптоглобины, альфа-2- и гамма-глобулины.
Иммунологический анализ: циркулирующие иммунные комплексы, ревматоидный фактор.
Время свертывания крови.
Время кровотечения.
Содержание VIII, IX и других факторов в плазме крови.
АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время).
Пункция сустава при гемартрозе.
Рентгенологическое исследование суставов.
УЗИ анатомических позиций предполагаемых гематом.
Лечение.
Общая тактика лечения при кровотечении:
Режим постельный.
Кровоточащие места слизистых оболочек обрабатывают гемостатической губкой с тромбином, а затем аминокапроновой кислотой.
Заместительная терапия препаратами, содержащими VIII и IX факторы свертывания. o
Свежезамороженная
(антигемофильная) плазма внутривенно струйно из расчета 10 мл на 1 кг веса больного каждые 6 часов до купирования кровотечения. Универсальный препарат, способный купировать кровотечение при любой форме гемофилии. o
Концентрат фактора VIII – внутривенно струйно 30-50 ед./кг 1-2 раза в день. Применяется при гемофилии А. o
Рекомбинантый фактор VIII – по схеме аналогичной применению концентрата фактора VIII. o
Криопреципитат внутривенно струйно от 10 до 50 ед./кг 1-2 раза в день до прекращения кровотечения. Применяется при гемофилии А. o
Протромбиновый комплекс внутривенно струйно 30-60 ед./кг. При расчете дозы учитывают, что 1 ед./кг препарата повышает содержание IX фактора в крови больного на 1%. Применяется при гемофилии В.
Препараты, блокирующие фибринолиз: o
Аминокапроновая кислота внутрь по 0,2 каждые 4 часа в течение 5-
7 дней или внутривенно капельно по 100 мл 5% раствора каждые 4-
5 часов в течение 2-3 дней.
Тактика лечение острых гемартрозов.

697
При гемофилии А вводится внутривенно струйно криопреципитат или концентрат фактора VIII из расчета 15-20 единиц на 1 кг веса больного однократно. Затем переходят на поддерживающую терапию половинной дозой в течение 3-6 дней. При гемофилии В используют антигемофильную
(свежезамороженную) плазму, протромбиновый комплекс.
Выполняется временная, на 3-5 дней иммобилизация пораженной конечности в физиологическом положении, обогревание сустава (компресс).
Ни в коем случае нельзя использовать холод, который усиливает кровотечение и трансформирует острый гемартроз в хронический прогрессирующий артрит типа ревматоидного.
Ранняя аспирация излившейся в сустав крови при больших гемартрозах не только эффективно купирует болевой синдром, предотвращает дальнейшее свертывание крови в суставе и ослабляет деструктивный процесс в хряще, но и уменьшает угрозу возникновения и прогрессирования остеоартроза, синовиального гемосидероза.
Для купирования вторичного воспаления после аспирации крови целесообразно ввести в сустав 40-60 мг гидрокортизона или других растворимых глюкокортикоидных препаратов (метилпреднизолон, кеналог, урбазон).
Для лечения вторичного ревматоидного артрита назначается прием преднизолона 15-30 мг/сутки курсами по 2-3 недели с постепенным снижением дозы.
Тактика лечения гематурии.
Строгий постельный режим. Увеличить количество выпиваемой жидкости до 2,5-3 л в сутки. Если в течение 1-2 дней гематурия не проходит самостоятельно, ввести криопреципитат или концентрат фактора VIII в дозе
15-20 ед./кг однократно, затем повторить введение в следующие два дня.
Ввести внутривенно 30-60 мг преднизолона. Аминокапроновую кислоту назначать не следует, поскольку она способствует учащению приступов почечной колики из-за образования сгустков крови в мочевыводящих путях.
Заместительная терапия может привести к ряду осложнений, к которым относятся инфицирование вирусами гепатитов, ВИЧ, а также формирование иммунной ингибиторной формы гемофилии при которой в крови больных появляются аутоантитела к плазменным факторам свертывания, чаще к VIII фактору. Это одна из ведущих причин недостаточной эффективности гемостатической терапии гемофилии. В таких случаях больным необходимо проводить плазмоферез с последующим введением больших доз концентратов факторов свертывания, а также преднизолона в дозе 4-6 мг/кг в сутки.
Прогноз.
Гемофилия является неизлечимым заболеванием. Прогноз зависит от дисциплины больного, его желания оберегать себя от травм.
Преждевременная смерть наступает от тяжелых кровотечений после травм и во время хирургических операций.

698
ТЕСТЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ
1
Какая формулировка соответствует определению гемофилии?
1. Наследуемые заболевания, обусловленные дефектами генов, обеспечивающих синтез факторов фибринолитического звена свертывания крови.
2. Наследуемые заболевания, обусловленные дефектами генов, обеспечивающих синтез факторов тромбоцитарного звена свертывания крови.
3. Наследуемые заболевания, обусловленные дефектами генов, обеспечивающих синтез тканевых факторов системы свертывания крови.
4. Наследуемые заболевания, обусловленные дефектами генов, обеспечивающих синтез плазматических факторов свертывания крови.
5. Наследуемые заболевания, обусловленные дефектами генов, проявляющиеся нарушениями структуры стенки мелких сосудов и кровоточивостью.
2
Врожденный дефицит какого плазматического фактора свертывания крови имеет место у больных гемофилией А?
1. Фактора VII.
2. Фактора VIII.
3. Фактора IX.
4. Фактора XI.
5. Фактора XII.
3
Врожденный дефицит какого плазматического фактора свертывания крови имеет место у больных гемофилией B?
1. Фактора VII.
2. Фактора VIII.
3. Фактора IX.
4. Фактора XI.
5. Фактора XII.
4
Какие из приведенных ниже факторов имеют значение при гемофилии А и В?
1. Дефектные гены болезни сцеплены с Х-хромосомой 23-й пары.
2. Болеют мужчины.
3. Генетическими переносчиками болезни являются женщины.
4. Все имеют значение.
5. Упомянутые факторы не имеют значения при этих заболеваниях.
5
Дефицит каких факторов системы свертывания имеет место при гемофилиях?
1. Плазменных.
2. Тромбоцитарных.
3. Тканевых.
4. Всех упомянутых.
5. Ни одного из упомянутых.

699 6
Какие патологические процессы типичны только для гемофилии?
1. Длительные кровотечения после укола иглой.
2. Кровоизлияния в суставы, межфасциальные, субсерозные гематомы.
3. Длительная кровоточивость размозженных ран.
4. Все упомянутое типично для данного заболевания.
5. Ничего из упомянутого не типично для данного заболевания.
7
Что типично для гемофилии?
1. Трудно купируемые кровотечения из пуповины во время родов.
2. Внутричерепные гематомы во время родов.
3. Отсутствие признаков патологической кровоточивости у новорожденных.
4. Все типично.
5. Ничего из перечисленного не типично.
8
В каком возрасте появляются первые симптомы гемофилии?
1. У новорожденных до 9 месяцев.
2. У детей в возрасте от 9 месяцев до 2 лет.
3. У детей е от 2 до 14 лет.
4. У подростков старше 14 лет.
5. У молодых людей от 18 до 25 лет.
9
Какие признаки типичны для гемофилии?
1. Появление подкожных гематом на животе, спине, ягодицах при падении и небольших ушибах.
2. Появление кровоизлияний в суставы.
3. Склонность к длительным, массивным носовым кровотечениям.
4. Все признаки типичны.
5. Ни один из признаков не типичен.
10
Какая суставная патология не типична для гемофилии?
1. Гемартроз.
2. Остеоартроз.
3. Ревматоидный артрит.
4. Синовиальный гемосидероз.
5. Все упомянутые варианты суставной патологии типичны для данного заболевания.
11
Какие патологические процессы не типичны для гемофилии?
1. Под надкостничные гематомы.
2. Профузные кровотечения из эрозий и язв желудка.
3. Носовые кровотечения.
4. Петехиальная сыпь на коже конечностей.
5. Массивная гематурия.

700 12
Какие осложнения типичны для гемофилии?
1. Железодефицитная анемия.
2. Вирусный гепатит В или С.
3. Ревматоидный артрит.
4. Все осложнения типичны.
5. Ни одно из упомянутых осложнений не типично.
13
Какие признаки позволяют дифференцировать гемофилию А и болезнь Виллебранда в пользу гемофилии А.
1. Склонность к гемартрозам.
2. Нормальное время кровотечения.
3. Нормальные адгезивные свойства тромбоцитов.
4. Все указанные признаки.
5. Ни один из указанных признаков.
14
Если к крови испытуемого больного с неизвестным типом гемофилии добавили кровь больного гемофилией В и смесь кровей свернулась, то какой тип гемофилии у испытуемого больного?
1. Гемофилия А.
2. Гемофилия В.
3. Гемофилия С.
4. Гемофилия D.
5. Неопределенный тип гемофилии.
15
Если к крови испытуемого больного с неизвестным типом гемофилии добавили кровь больного гемофилией А и смесь кровей не свернулась, то какой тип гемофилии у испытуемого больного?
1. Гемофилия А.
2. Гемофилия В.
3. Гемофилия С.
4. Гемофилия D.
5. Неопределенный тип гемофилии.
16
При каком типе гемофилии добавление к крови испытуемого больного нормальной плазмы вызывает ее свертывание, а добавление нормальной сыворотки свертывание не вызывает?
1. Гемофилия А.
2. Гемофилия В.
3. Гемофилия С.
4. Гемофилия D.
5. Неопределенный тип гемофилии.

701 17
При каком типе гемофилии добавление к крови испытуемого больного нормальной плазмы вызывает ее свертывание, и добавление нормальной сыворотки также вызывает ее свертывание?
6. Гемофилия А.
7. Гемофилия В.
8. Гемофилия С.
9. Гемофилия D.
10. Неопределенный тип гемофилии.
18
При каком типе гемофилии добавление к крови испытуемого больного нормальной сыворотки вызывает ее свертывание, а добавление нормальной сыворотки предварительно обработанной сернокислым барием свертывание не вызывает?
11. Гемофилия А.
12. Гемофилия В.
13. Гемофилия С.
14. Гемофилия D.
15. Неопределенный тип гемофилии.
19
Какие пункты можно исключить из плана обследования больного гемофилией без существенного ущерба для качества диагностики?
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
3. Биохимический анализ крови: сывороточное железо, фибриноген, сиаловые кислоты, гаптоглобины, альфа-2- и гамма-глобулины.
4. Иммунологический анализ: циркулирующие иммунные комплексы, ревматоидный фактор.
5. Все перечисленные пункты должны быть в плане обследования.
20
Какие пункты можно исключить из плана обследования больного гемофилией без существенного ущерба для качества диагностики?
1. Время свертывания крови.
2. Время кровотечения.
3. Содержание VIII, IX и других факторов в плазме крови.
4. АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время).
5. Протромбиновый индекс.
21
Какие пункты можно исключить из плана обследования больного гемофилией без существенного ущерба для качества диагностики?
1. Пункция сустава при гемартрозе.
2. Рентгенологическое исследование суставов.
3. УЗИ анатомических позиций предполагаемых гематом.
4. Все пункты необходимо оставить.
5. Все пункты можно исключить.

702 22
Какие препараты не следует применять для заместительной терапии при купировании кровотечения у больного гемофилией?
1. Свежезамороженная плазма.
2. Криопреципитат.
3. Тромбоцитарная масса.
4. Концентрат фактора VIII.
5. Протромбиновый комплекс.
23
Какой препарат применяют для предотвращения фибринолиза сформировавшихся сгустков крови в процессе купирования кровотечения у больных гемофилией?
1. Никотиновая кислота.
2. Аминокапроновая кислота.
3. Ацетилсалициловая кислота.
4. Все эти препараты.
5. Ни один из упомянутых препаратов.
24
Какие мероприятия нельзя проводить при купировании острого гемартроза у больных гемофилией?
1. Холод на пораженный сустав.
2. Согревание пораженного сустава.
3. Аспирация крови из полости сустава.
4. Введение в сустав 40-60 мг гидрокортизона.
5. Струйное внутривенное влияние свежезамороженной плазмы.
25
Какие препараты необходимо применять при лечении вторичного ревматоидного артрита у больных гемофилией?
1. Нимесудид.
2. Вольтарен.
3. Преднизолон.
4. Диклофенак-натрий.
5. Делагил.
26
Какие препараты нельзя использовать при купировании гематурии у больных гемофилией?
1. Аминокапроновая кислота.
2. Преднизолон.
3. Криопреципитат.
4. Все перечисленные можно применять.
5. Ни один из перечисленных нельзя применять.

703
ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА
Определение.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) – заболевание аутоиммунной природы с кровоточивостью, обусловленной уменьшением содержания в периферической крови тромбоцитов вследствие их разрушения макрофагами при участии антитромбоцитарных аутоантител.
Симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура или синдром
Верльгофа – клинически сходная ситуация, когда при некоторых аутоиммунных заболеваниях (СКВ, ревматоидный артрит и др.) возникают также и антитромбоцитарные аутоантитела, что приводит к тромбоцитопении с клиническими проявлениями в виде тромбоцитопенической пурпуры.
МКБ10:
D69.3 – Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
Этиология.
Этиология заболевания неизвестна. Не исключается вирусная инфекция в качестве этиологического фактора ИТП.
Патогенез.
Под влиянием этиологического фактора в организме больного возникает срыв иммунной толерантности к антигенам собственных тромбоцитов. В результате активизируется созревание плазматических клеток, способных синтезировать антитромбоцитарные аутоантитела. Это иммуноглобулины IgG и IgA и в небольшом количестве – IgM.
Антитромбоцитарные аутоантитела связываются с антигенными детерминантами на мембране тромбоцитов. «Меченые» таким образом тромбоциты вступают во взаимодействие с фиксированными макрофагами селезенки, печени и разрушаются ими. Продолжительность жизни тромбоцитов сокращается до нескольких часов и даже минут вместо 7-10 дней в норме.
Фиксация на мембране аутоантител негативно влияет на функциональные свойства тромбоцитов.
Поэтому в патогенезе кровоточивости играет роль не только тромбоцитопения, но и тромбастения не разрушенных тромбоцитов.
Количество мегакариоцитов в костном мозге обычно нормальное или даже несколько увеличено.
В результате ослабления тромбоцитарного звена в системе свертывания крови у больных появляется склонность к кровоточивости в виде кровоподтеков на коже, кровоизлияний в ткани внутренних органов.
Уровень циркулирующих в крови тромбоцитов, ниже которого начинается тромбоцитопеническая пурпура - 50х10 9
/л.
Кровопотери могут привести к сидеропеническому состоянию, гипохромной анемии.
Клиническая картина.

704
Заболевание может протекать в острой или хронической формах.
Острая форма возникает у людей младше 20 лет, чаще у детей 2-6 лет, и длится не более 6 месяцев. Продолжительность хронической формы ИТП более 6 месяцев. Она формируется у людей в возрасте от 20 до 40 лет, чаще у женщин.
У больных периодически без видимых причин или при незначительных травмах появляются множественные точечные кровоизлияния и кровоподтеки. Чаще всего они локализуются в коже или подкожной клетчатке, главным образом на конечностях. Но могут быть на любом участке тела. Кровоподтеки различной величины, как правило крупные. Они имеют разную окраску, так как появляются не одновременно. Кожа больных становится пятнистой, похожей на "шкуру леопарда".
Следующими по частоте являются обильные менструации и маточные кровотечения. Болезнь может начинаться именно с этого клинического проявления. А иногда только им и ограничиваться.
Нередко возникают рецидивирующие носовые кровотечения, реже - легочные, желудочно-кишечные, почечные. Особенно опасны кровоизлияния в мозг, сетчатку глаз.
Кровоизлияний в мышцы, суставы, как правило, нет.
Приблизительно в каждом третьем случае заболевания отмечается умеренное увеличение селезенки.
В период обострения болезни, появление свежих геморрагий может сопровождаться умеренным повышением температуры тела.
Частые и массивные кровопотери, или небольшие, но продолжающиеся в течение длительного времени, могут явиться причиной формирования сидеропенипческого синдрома, гипохромной анемии. Анемия обычно формируется при частых носовых и продолжительных маточных кровотечениях.