Геморрагические заболевания и синдромы
 Скачать 44.73 Kb.
|
|
Оглавление Введение. 3 Тромботический синдром 4 Геморрагические заболевания и синдромы 6 Диагностика геморрагических заболеваний 10 Симптомы геморрагических заболеваний и диагностика 12 Лечение и профилактика 13 Генерализованное (диссеминированное) внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром) .................................................................................................................................................................14 Список литературы. 15 Введение. С помощью системы гемостаза кровь выполняет свою важнейшую функцию – поддержание жидкого состояния крови, обеспечении оптимальных реологических свойств крови и реализации процесса гемокоагуляции, адгезии, агрегации и активации форменных элементов крови с образованием тромба при повреждении стенок сосудов или сердца и,тем самым, прекращения кровотечения и сохранения объема и состава крови. Система гемостаза многокомпонентная. В ней участвуют тромбоциты и другие клетки крови, сосудистая стенка, экстраваскулярная ткань, биологически активные вещества, плазменный, тканевые факторы свертывания крови (коагуляционный гемостаз) , находящиеся в тесном взаимодействии с противосвертывающей , фибринолетической и калликреин- кининовой системами. Нарушение любого из этих компонентов ведет к патологии гемостаза. Патология гемостаза классифицируется по преимущественному поражению различных его компонентов на нарушения тромбоцитарно- сосудистого гемостаза и коагуляционного гемостаза . По этиологии эти нарушения могут быть приобретенными и наследственными, а по направленности изменений подразделяться на понижения свертывания крови ( гипокоагуляцию) и повышения свертывания крови ( гиперкоагуляцию ), которое может быть локальным (тромбоз) и генерализованным (ДВС- синдром). Тромботический синдром Повышение свертываемости крови и тромбообразования может происходить в результате: 1) повышения концентрации в крови прокоагулянтов; 2) чрезмерной активации прокоагулянтов, т.е. повышенного образования активированных факторов свертывания; 3) снижения концентрации или угнетения активности антикоагулянтов; 4) снижения концентрации или угнетения активности фибринолитических факторов. Первый путь развития гиперкоагуляции — наиболее редкий. Даже в нормальных условиях прокоагулянтов в крови содержится гораздо больше, чем необходимо для свертывания крови. Однако этот «потенциал» прокоагулянтов сдерживается активностью антикоагулянтов и фибринолитических факторов. Тем не менее встречаются случаи, когда гиперкоагуляция связана со значительным повышением концентрации плазменных или тромбоцитарных прокоагулянтов (при выраженной гиперпротромбинемии, гиперфибриногенемии, тромбоцитозе). В основе обычно лежит избыточный синтез прокоагулянтов, усиление тромбоцитопоэза или выраженная гемоконцентрация. Второй путь встречается гораздо чаще. Причинами выступают тяжелая травма, оперативное вмешательство, ожоги, массивный гемостаз, шок, сепсис и др. Гиперкоагуляция при перечисленных патологических состояниях может достигать крайней степени в виде так называемого синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС- синдрома), характеризующегося образованием множественных тромбов как в магистральных сосудах, так и в микроциркуляторном русле. Большое практическое значение имеют третий и четвертый пути формирования повышенной свертываемости крови. Например, тяжелый тромботический синдром развивается при дефиците антитромбина III (синтез нарушается при заболеваниях печени и почек, при злокачественных опухолях или генетическом дефекте). Он может быть обусловлен недостатком основного компонента фибринолитического механизма — плазминогена или дефицитом его активаторов, а также, напротив, избытком ингибиторов фибринолиза (антиплазминов и др.). Причины нарушения выработки фибринолитических факторов выявляются не всегда, однако во многих случаях расстройства фибринолиза связаны с повреждением стенок сосудов (при васкулитах, атеросклерозе и т.д.), ростом злокачественных опухолей, токсикозами. Возможно лекарственное происхождение гиперкоагуляции крови. Например, гепарин и фибринолитические препараты, применяемые при лечении тромбозов, в случае длительного использования или сразу после их отмены могут провоцировать гиперкоагуляцию, поскольку первый из них в процессе своего действия снижает содержание антитромбина III в плазме, а вторые аналогичным образом действуют на уровень плазминогена. Этим же объясняется появление «рикошетных» тромбов в процессе лечения тромботического синдрома гепарином или фибринолитическими препаратами. Другой пример: длительный прием гормональных противозачаточных препаратов (препараты только с высокой дозой гормона) обусловливает усиление агрегационной способности тромбоцитов и снижение уровня антитромбина III. Сам по себе тромботический синдром представляет значительную опасность для организма. При нем всегда существует угроза эмболии. Характер и тяжесть расстройств кровообращения при тромбозе определяются количеством, диаметром и типом пораженных сосудов, скоростью формирования тромба. Последствия зависят также во многом от значимости пораженного органа для жизнедеятельности организма. Геморрагические заболевания и синдромы Выделяют наследственные и приобретённые формы геморрагических заболеваний и синдромов. Наследственные формы связаны с генетически детерминированными патологическими изменениями сосудистой стенки, аномалиями мегакариоцитов, тромбоцитов, адгезивных белков плазмы крови и плазменных факторов свёртывающей системы крови. Приобретенные формы в большинстве случаев обусловлены: - поражением кровеносных сосудов иммунной, иммунокомплексной, токсикоинфекционной и дисметаболической этиологии; - поражением мегакариоцитов, тромбоцитов различной этиологии; - патологией адгезивных белков плазмы крови и факторов свёртывающей системы крови; - многофакторными нарушениями свёртывающей системы крови (острые синдромы ДВС). Классификация геморрагических заболеваний: По патогенезу различают следующие группы геморрагических заболеваний и синдромов: Обусловленные первичным поражением сосудистой стенки с возможным вторичным развитием коагуляционных и тромбоцитарных нарушений. К этой группе относят наследственную геморрагическую телеангиэктазию Рандю-Ослера, синдром Элерса-Данло, синдром Марфана, гигантские Гемангиомы при синдроме Казабаха-Мерритт, геморрагический васкулит Шёнляйна-Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В и др. Обусловленные первичным поражением мегакариоцитарно- тромбоцитарного ростка. Тромбоцитопении: перераспределение тромбоцитов и их депонирование в селезёнке; повышенное разрушение (например, при СКВ; к этой группе также относят идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру); повышенное потребление тромбоцитов и образование тромбов (ДВС, тромбо-тическая тромбоцитопеническая пурпура); применение некоторых Л С. Тромбоцитопатии: состояния, характеризующиеся аномальными тромбоцитам и/или нарушением их функций. Наиболее распространённые среди них - тромбастения Глянцманна и болезнь фон Виллебранда. Обусловленные нарушениями свёртывания крови (коагулопатии): наследственные коагулопатии: гемофилия А, гемофилия В, болезнь фон Виллебранда, дефицит факторов свёртывания крови; приобретённые коагулопатии: витамин К-зависимые коагулопатии (возникают при недостаточности функции печени, нарушении всасывания витамина К, алиментарной недостаточности витамина К, приёме ЛС, таких, как кумарин), ДВС, патология печени (приводит к дефициту многих факторов свёртывания), патологические ингибиторы свёртывания ("волчаночный" антикоагулянт; специфические ингибиторы свёртывания - AT, специфичные к отдельным коагуляционным белкам); нарушения стабилизации фибрина, повышенный фибринолиз, в том числе при лечении прямыми и непрямыми антикоагулянтами, фибринолитиками (стрептокиназой, урокиназой, алтеплазой и др.); другие приобретённые расстройства свёртывания: дефицит факторов свёртывания крови может возникать при соматических заболеваниях (например, при амилоидозе - дефицит фактора X). Обусловленные комплексными нарушениями различных звеньев свёртывающей системы крови (острые синдромы ДВС). Как особую группу выделяют различные формы так называемой артифициальной кровоточивости, вызываемой самими больными (например, при психических расстройствах) путём механической травматизации тканей (нащипывание или насасывание синяков, травмирование слизистых оболочек и т.д.), приёмом ЛС геморрагического действия (чаще всего антикоагулянтов непрямого действия: кумаринов, фенилина и пр.), самоистязанием или садизмом. Типы кровоточивости при геморрагических заболеваниях Различают следующие типы кровоточивости: капиллярный, или микроциркуляторный (петехиально-синячковый), тип кровоточивости характеризуется петехиальными высыпаниями, синяками и экхимозами на кожных покровах и слизистых оболочках. Часто сочетается с повышенной кровоточивостью слизистых оболочек (носовые кровотечения, меноррагии). Возможно развитие тяжёлых кровоизлияний в головной мозг. Этот тип кровоточивости характерен для тромбоцитопений и тромбоцитопатий, болезни фон Виллебранда, недостаточности факторов протромбинового комплекса (VII, X, V и II), некоторых вариантов гипо- и дисфибриногенемий, умеренной передозировки антикоагулянтов. При наследственных тромбоцитопатиях обычно отмечают синячковый тип кровоточивости, петехиальная сыпь не характерна. Гематомный тип кровоточивости характеризуется болезненными, напряжёнными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, крупные суставы, в брюшину и забрюшинное пространство. Гематомы могут привести к сдавлению нервов, разрушению хрящей и костной ткани, нарушению функций опорно-двигательного аппарата. Иногда развиваются почечные и желудочно-кишечные кровотечения. Характерны длительные кровотечения при порезах, ранениях, после удаления зубов и хирургических вмешательств, часто приводящие к развитию анемии. Этот тип кровоточивости наблюдают при некоторых наследственных нарушениях свёртывания крови (гемофилии А и В, выраженная недостаточность фактора VII), приобретённых коагулопатиях, сопровождающихся появлением в крови ингибиторов факторов VIII, IX, VIII+V, и при передозировке антикоагулянтов, а также при наследственной тромбоцитопатий с отсутствием 3-го пластиночного фактора. Смешанный капиллярно-гематомный тип кровоточивости характеризуется петехиально- синячковыми высыпаниями, сочетающимися с обширными плотными кровоизлияниями и гематомами. Наблюдают при наследственных (выраженная недостаточность факторов VII и XIII, тяжёлая форма болезни фон Виллебранда) и приобретённых (острые синдромы ДВС, значительная передозировка прямых и непрямых антикоагулянтов) нарушениях. Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости характеризуется геморрагическими или эритематозными (на воспалительной основе) высыпаниями, возможно развитие нефрита и кишечных кровотечений; наблюдают при инфекционных и иммунных васкулитах. Ангиоматозный тип кровоточивости характеризуется упорными, строго локализованными и привязанными к локальной сосудистой патологии кровотечениями. Наблюдают при телеангиэктазах, ангиомах, артериовенозных шунтах. Диагностика геморрагических заболеваний Общая диагностика геморрагических заболеваний и синдромов базируется на следующих основных принципах: определение сроков возникновения, давности, длительности заболевания и особенностей его течения: начало в раннем возрасте либо у взрослых людей, острое или постепенное развитие геморрагического синдрома, недавнее или многолетнее (хроническое, рецидивирующее) его течение. Выявление по возможности наследственного генеза кровоточивости (с уточнением типа наследования) или приобретённого характера заболевания. Уточнение возможной связи развития геморрагического синдрома с предшествовавшими патологическими процессами, воздействиями (в том числе и лечебными - применением ЛС, вакцинацией и т.д.) и фоновыми заболеваниями (болезни печени, лейкозы, инфекционно-септические процессы, травмы, шок). Определение преимущественной локализации, тяжести и типа кровоточивости. Например, при болезни Рандю-Ослера преобладают упорные носовые кровотечения (часто это единственное клиническое проявление); при патологии тромбоцитов - повышенная склонность к образованию синяков, маточным и носовым кровотечениям, при гемофилиях - глубокие гематомы и кровоизлияния в суставы. При дифференциальной диагностике следует учитывать значительные различия в распространённости отдельных геморрагических заболеваний: некоторые из них исключительно редки, тогда как на другие приходится подавляющее большинство встречающихся в клинической практике случаев кровоточивости. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (геморрагический ангиоматоз, болезнь Рандю-Ослера) наследуется по аутосомно- доминантному типу. Признаки геморрагических заболеваний Кровоточивость при наследственной геморрагической телеангиэктазий обусловлена недостаточным развитием субэндотелиального каркаса мелких сосудов и неполноценностью эндотелия на отдельных участках сосудистого русла. В детском или юношеском возрасте образуются тонкостенные, легко травмируемые мелкие ангиомы; в ряде случаев также формируются артериовенозные шунты в лёгких и других органах. Неполноценность мезенхимальных тканей также может проявляться повышенной растяжимостью кожи ("резиновая кожа"), слабостью связочного аппарата (привычные вывихи, пролабирование створок клапанов сердца). Редко, но это заболевание приводит к смерти от острой постгеморрагической анемии, когда, например, перевязкой сонных артерий не удаётся остановить носовое кровотечение. Возможно сочетание с болезнью фон Виллебранда. Симптомы геморрагических заболеваний и диагностика Заболевание проявляется рецидивирующими кровотечениями из телеангиэктазий, расположенных чаще всего в полости носа. Реже кровоточат телеангиэктазий на кайме губ, слизистых оболочках ротовой полости, глотки, желудка. Количество телеангиэктазий (а соответственно и кровотечений из них) увеличивается в период полового созревания и в возрасте до 20-30 лет. При формировании артериовенозных шунтов могут развиться одышка, цианоз, гипоксический эритроцитоз. Возможно сочетание с пролапсом створок клапанов сердца (шумы, аритмия), гипермобильностью суставов, вывихами и другими нарушениями, обусловленными неполноценностью тканей мезенхимного генеза, а также с дефицитом фактора фон Виллебранда. Может развиться цирроз печени. Лабораторные и инструментальные методы. Частые и обильные кровотечения могут привести к развитию постгеморрагической анемии. При формировании артериовенозных шунтов может развиться эритроцитоз, повышение концентрации НЬ в крови; при рентгенологическом исследовании лёгких обнаруживают единичные округлые или неправильной формы тени, нередко ошибочно принимаемые за опухоли. Диагностика основана на выявлении семейного характера заболевания (однако возможны и спорадические случаи) и обнаружении типичных телеангиэктазий и рецидивирующих кровотечений из них. Лечение и профилактика Для остановки кровотечений используют средства местной и общей гемостатической терапии ( орошения раствором тромбина и 5% раствором аминокапроновой кислоты , тампонада носа масляными тампонами,отслойка слизистой оболочки в области кровотечения , прижигание). Более эффективна криотерапия. Иногда приходится прибегать к хирурическому лечению (иссечение ангиом, пластика перегородки носа, перевязка и эмболизация артерий). При развитии анемии проводят гемотрансфузии, назначают препараты железа. Генерализованное (диссеминированное) внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром) Тяжелая патология гемостаза,возникающая при избыточном поступлении в кровь прокоагулянтов и активаторов свертывания крови, что ведет к образованию множественных микротромбов в сосудах микроциркуляторного русла, а затем развитию гипокоагуляции, тромбоцитопении и геморрагии в результате потреблении факторов системы свертывания и повышение функциональной активности системы противосвертывания и фибринолиза крови с последующим истощением всех трех систем. Этиология. Универсальность и неспецифичность ДВС-синдрома обусловлены многообразием причинных факторов его возникновения. К ним относятся прежде всего генерализованные инфекции и септические состояния , все виды шока, травматические хирургические операции, акушерская патология( преждевременная отслойка, ручное отделение плаценты), острый внутрисосудистый гемолиз, уремия при почечной недостаточности, все терминальные состояния. Патогенез. Главным звеном в патогенезе является нарушение баланса между калликреин-кининовой, свертывающей, противосвертывающей и фибринолетической системами крови при поступлении в сосудистое русло большого количества прокоагулянтов и их активаторов. Это и приводит к нарушению столь важной функции крови, как сохранение ее нормального агрегатного состояния, в результате чего в фазу гиперкоагуляции кровь в сосудах свертывается и прекращается ее циркуляция с развитием тяжелых дистрофических и функциональных нарушений в органах и тканях, нередко несовместимых с жизнью. В последующую фазу гипокоагуляции разжижение крови и потеря способности к свертыванию и агрегации тромбоцитов вызывает кровотечение, которое плохо поддается терапевтическое коррекции. Список литературы. Зайко Н.Н. - Патологическая физиология – 1996 Литвицкий П.Ф –Патофизиология .Том 2. 2003 http://diseases.academic.ru/924/СВЁРТЫВАНИЕ_ВНУТРИСОСУДИСТ ОЕ_ДИССЕМИНИРОВАННОЕ http://www.infomedi.ru/bolezn/216/4076 http://www.medmoon.ru/bolezni/bol117.html http://www.studfiles.ru/preview/544118/page:11/ |