Гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с врожденными пороками сердца, у детеймкб 10 I27. 8
 Скачать 0.55 Mb.
|
|
Критерии оценки качества медицинской помощи № Критерии качества Уровень достоверности доказательств Уровень убедительности рекомендаций Этап постановки диагноза 1 Выполнен расспрос ребенка с гипертензионной сосудистой болезнью легких и\или его родителей об одышке, прогрессирующем снижении толерантности к физической нагрузке, сердцебиении, ангинозных болях, клинических признаках застойной сердечной недостаточности (увеличении печени, отеках), частоте застойных бронхо-легочных заболеваний, наличиии кровохарканья, цианозе, вторичном эритроцитозе, о парадоксальных эмболиях с нарушением мозгового, почечного и печеночного кровообращения, о наличии гипертрофической остеоартропатии, сколиоза, гиперурикемии и холелитиаза. I C 2 При физикальном обследовании были подтверждены или исключены расширение границ сердца вправо, усиленный, разлитой сердечный толчок, расширение шейных вен с положительным венным пульсом, гепатомегалия, асцит, отеки конечностей, акроцианоз, изменения фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол», дифференцированный цианоз (нормальное насыщение крови на руках и сниженное на ногах), акцент 2 тона сердца над ЛА, систолический шум трикуспидальной регургитации и диастолический шум недостаточности легочного клапана (шум Грехем- Стила), а также шум артерио-венозного сброса крови на дефекте. I C 3 Диагноз гипертензионной сосудистой болезни легких, ассоциированной с ВПС у детей, был выстывлен на основании физикального обследования, ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, пульсоксиметрии отдельно на руках и ногах в состоянии покоя и физической нагрузки и двухмерной трансторакальной Эхо-КГ. I C 4 Ребенку старше 6 месяцев с ЛГ ≥ 70% от системного давления по данным Эхо-КГ была I C КР50 23 выполнена катетеризация сердца с расчетом гемодинамики по методу Фика. 5 Ребенку старше 6 месяцев с ВПС и прекапиллярной ЛГ ≥ 70% от системного давления по данным катетеризации сердца был выполнен ИМДЛА с тестом на вазореактивность для уточнения показаний к хирургическому и (или) медикаментозному лечению. I C 6 Для оценки эффективности и коррекции проводимой медикаментозной терапии у ребенка с резидуальной ЛГ после коррекции ВПС или у неоперабельного ребенка с ВПС в возрасте старше 6 лет был выполнен тест 6-минутной ходьбы. I C Этап хирургического и консервативного лечения 1 Ребенку с ВПС, бивентрикулярной гемодинамикой и ЛГ для предотвращения развития легочно-сосудистой болезни была выполнена ранняя хирургическая коррекция порока. I C 2 У ребенка старше 6 месяцев, имеющего ВПС с бивентрикулярной гемодинамикой и увеличенным легочным кровотоком, в качестве показаний к радикальной коррекции были рассмотрены клинические признаки выраженного артерио- венозного сброса крови в сочетании с наличием 1Б-3А гемодинамической группы по классификации В.И.Бураковского и соавторов. IIa C 3 У ребенка с бивентрикулярной гемодинамикой и легочно-сосудистой болезнью, имеющего отрицательный или парадоксальный результат ИМДЛА, хирургическая коррекция ВПС не была выполнена. III C 4 Закрытие дефектов перегородок сердца у ребенка с «иЛАГ в сочетании с ВПС» не было выполнено. III C 5 Ребенку с функционально единственным желудочком сердца и ЛГ было выполнено многоэтапное хирургическое лечение с суживанием ЛА, операциями Норвуда, Дамус- Кей-Стенсел с системно-легочным анастомозом или гибридным хирургическим лечением на первом этапе, двунаправленным кавопульмональным анастомозом на втором этапе I C КР50 24 и операцией Фонтена на третьем этапе. 6 Ребенку с атрезией или стенозом митрального клапана и рестриктивным межпредсердным сообщением для предотвращения развития легочно-сосудистой болезни было выполнено расширение межпредсердного сообщения. I C 7 Ребенку с легочно-сосудистой болезнью и клиническими проявлениями правожелудочковой недостаточности были назначены диуретики. I C 8 Ребенку с ВПС и синдромом Эйзенменгера или ребенку с резидуальной ЛГ после хирургической коррекции ВПС была назначена ЛАГ- специфическая терапия. I C Список литературы 1. Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, Gibbs S, Lang I, Torbicki A. et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J. 2016; 37(1). 2. Galiè N, Simonneau G. (eds). Updates in Pulmonary Hypertension Proceedings of the 5 th World Symposium on Pulmonary Hypertension. J Am Coll Cardiol. 2013; 62 (25), Suppl D. 3. Чазова И.Е., Мартынюк Т.В. (ред.). Легочная гипертензия. М., 2015. 4. Choussat A., Fontan F., Besse P. Selection criteria for Fontan"s procedure. - In: Anderson R.H, Shineborne E.A. (eds). Pediatric cardiology. Edinburgh: Churchhill Livingstone; 1977: 559-570. 5. Hosein RB, Clarke AJ, McGuirk SP, Griselli M, Stumper O, De Giovanni JV et. al. Factors influencing early and late outcome following the Fontan procedure in the current era. The "Two Commandments"? Eur J Cardiothorac Surg. 2007; 31(3): 344-52. 6. Cerro MJ, Abman S, Diaz G, Freudenthal AH, Freudenthal F, Harikrishnan S et al. A consensus approach to the classification of pediatric pulmonary hypertensive vascular disease: Report from the PVRI Pediatric Taskforce, Panama 2011. Pulm Circ. 2011; (2): 286–298. 7. Dimopoulos K, Wort SJ, Gatzoulis MA. Pulmonary hypertension related to congenital heart disease: a call for action. Eur Heart J. 2014; 35(11): 691-700. 8. Nadas AS, Fyler DF. Pediatric cardiology. Philadelphia: WB Saunders; 1972: 684. 9. Heath D, Edwards JE. The pathology of hypertensive pulmonary vascular disease. Circulation. 1958; 18: 533-547. 10. Baumgartner H, Bonhoeffer P, De Groot NM, de Haan F, Deanfield JE, Galie N et al. ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease (new version 2010). Eur Heart J. 2010; 31(23):2915-57. 11. D"Alto M, Mahadevan VS. Pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease. Eur Respir Rev. 2012; 21(126):328-37. КР50 25 12. Gorbachevsky SV, Shmalts AA and Zaets SB. What Can Cause Pulmonary Vascular Disease in Functionally Single Ventricle? Anatomy & Physiology. 2016; 6(1):1000е137. Available at: http: //dx.doi.org/ 10.4172/2161-0940.1000e137. 13. Therrien J, Rambihar S, Newman B, Siminovitch K, Langleben D, Webb G et al. Eisenmenger syndrome and atrial septal defect: nature or nurture? Can J Cardiol. 2006; 22:1133–1136. 14. Manes A, Palazzini M, Leci E, Bacchi Reggiani ML, Branzi A, Galiè N. Current era survival of patients with pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease: a comparison between clinical subgroups. Eur Heart J. 2014; 35(11): 716-24. 15. D"Alto M, Romeo E, Argiento P, Correra A, Santoro G, Gaio G et al. Hemodynamics of patients developing pulmonary arterial hypertension after shunt closure. Int J Cardiol. 2013; 168(4): 3797-801. 16. D’Alto M, Romeo E, Argiento P, Santoro G, Sarubbi B, Gaio G et al. Pulmonary vasoreactivity predicts long-term outcome in patients with Eisenmenger syndrome receiving bosentan therapy. Heart Br Card Soc. 2010; 96:1475–1479. 17. Post MC, Janssens S, Van deWerf F, BudtsW. Responsiveness to inhaled nitric oxide is a predictor for mid-term survival in adult patients with congenital heart defects and pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J. 2004; 25:1651-1656. 18. Бураковский В.И., Бухарин В.А., Плотникова Л.Р. Легочная гипертензия при врожденных пороках сердца. М.: Медицина; 1975. 19. Горбачевский С.В., Шмальц А.А. Гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с врожденными пороками сердца. В кн.: Детская кардиохирургия. Руководство для врачей. М., 2016: 833-850. 20. Горбачевский С.В., Шмальц А.А., Белкина М.В. Гренадеров М.А., Барышникова И.Ю., Пурсанов М.Г. и др. Алгоритм диагностики гипертензионной сосудистой болезни легких, ассоциированной с врожденными пороками сердца. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН Сердечно-сосудистые заболевания. 2015; 16(S3): 12. 21. Горбачевский С.В., Шмальц А.А., Белкина М.В., Гренадеров М.А., Рахмонов К.Х. Алгоритм определения показаний к хирургическому лечению врожденных пороков сердца с гипертензионной сосудистой болезнью легких. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН Сердечно-сосудистые заболевания. 2015; 16(S3): 12. 22. Lopes AA, Leary PW. Measurement, interpretation and use of hemodynamic parameters. Cardiol Young. 2009; 19(Suppl 1):8–12 23. Douwes JM, van Loon RL, Hoendermis ES, Vonk-Noordegraaf A, Roofthooft MT, Talsma MD et al. Acute pulmonary vasodilator response in paediatric and adult pulmonary arterial hypertension: occurrence and prognostic value when comparing three response criteria. Eur Heart J. 2011; 32(24): 3137-46. 24. Nakanishi T. Pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease. Personal perspectives. Int Heart J. 2015; 56. Suppl: S1-3. doi: 10.1536/ihj.15-064. 25. Moller JH, Patton C, Varco RL, Lillehei CW. Late results (30 to 35 years) after operative closure of isolated ventricular septal defect from 1954 to 1960. Am J Cardiol 1991; 68:1491–1497. 26. Galie` N, Manes A, Palazzini M, Negro L, Marinelli A, Gambetti S et al. Management of pulmonary arterial hypertension associated with congenital systemic-to-pulmonary shunts and Eisenmenger’s syndrome. Drugs. 2008;68:1049–1066. 27. Kaemmerer H, Niwa K, Oechslin E, Ewert P, Webb GD, Hess J. Pulmonary Arterial Hypertension in Congenital Heart Disease: Eisenmenger"s Syndrome – A Global Perspective. Bremen: UNI-MED, 2013 28. Broberg CS, Ujita M, Prasad S, Li W, Rubens M, Bax BE et al. Pulmonary arterial thrombosis in Eisenmenger syndrome is associated with biventricular dysfunction and decreased pulmonary flow velocity. J Am Coll Cardiol. 2007;50:634–642. КР50 26 29. Sandoval J, Aguirre JS, Pulido T, Martinez-Guerra ML, Santos E, Alvarado P et al. Nocturnal oxygen therapy in patients with the Eisenmenger syndrome. Am J Respir Crit Care Med. 2001; 164:1682-1687. 30. Diller GP, Lammers AE, Haworth SG, Dimopoulos K, Derrick G, Bonhoeffer P et al. A modelling study of atrial septostomy for pulmonary arterial hypertension, and its effect on the state of tissue oxygenation and systemic blood flow. Cardiol Young. 2010; 20:25– 32. 31. Broberg CS, Bax BE, Okonko DO, Rampling MW, Bayne S, Harries C et al. Blood viscosity and its relationship to iron deficiency, symptoms, and exercise capacity in adults with cyanotic congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 2006; 48:356–365. 32. Rhodes CJ, Howard LS, Busbridge M, Ashby D, Kondili E, Gibbs JS et al. Iron deficiency and raised hepcidin in idiopathic pulmonary arterial hypertension clinical prevalence, outcomes, and mechanistic insights. J Am Coll Cardiol. 2011;58:300–309. 33. Galie` N, Beghetti M, Gatzoulis MA Granton J, Berger RM, Lauer A et al. Bosentan therapy in patients with Eisenmenger syndrome: a multicenter, double-blind, randomized, placebo-controlled study. Circulation. 2006;114: 48–54. 34. Gatzoulis MA, Beghetti M, Galie` N, Granton J, Berger RM, Lauer A et al. Longer-term bosentan therapy improves functional capacity in Eisenmenger syndrome: results of the BREATHE-5 open-label extension study. Int J Cardiol. 2007; 127:27–32. 35. ZuckermanWA, Leaderer D, Rowan CA, Mituniewicz JD, Rosenzweig EB. Ambrisentan for pulmonary arterial hypertension due to congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 2011;107:1381–1385. 36. Mukhopadhyay S, Sharma M, Ramakrishnan S, Yusuf J, Gupta MD, Bhamri N et al. Phosphodiesterase-5 inhibitor in Eisenmenger syndrome: a preliminary observational study. Circulation. 2006;114:1807–1810. 37. Rosenzweig EB, Kerstein D, Barst RJ. Long-term prostacyclin for pulmonary hypertension with associated congenital heart defects. Circulation. 1999; 99: 1858–1865 38. Tay EL, Papaphylactou M, Diller GP, Alonso-Gonzalez R, Inuzuka R, Giannakoulas G et al. Quality of life and functional capacity can be improved in patients with Eisenmenger syndrome with oral sildenafil therapy. Int J Cardiol 2011; 149: 372–376. 39. Zhang ZN, Jiang X, Zhang R, Li XL, Wu BX, Zhao QH et al. Oral sildenafil treatment for Eisenmenger syndrome: a prospective, open-label, multicentre study. Heart 2011; 97: 1876–1881. 40. Chau EM, Fan KY, Chow WH. Effects of chronic sildenafil in patients with Eisenmenger syndrome versus idiopathic pulmonary arterial hypertension. Int J Cardiol 2007; 120: 301–305. 41. Rosenkranz S, Ghofrani HA, Beghetti M, Ivy D, Frey R, Fritsch A et al. Riociguat for pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease. Heart. 2015; 101(22):1792-9. 42. Pulido T, Adzerikho I, Channick RN, Delcroix M, Galiè N, Ghofrani HA et al. Macitentan and morbidity and mortality in pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med. 2013; 369(9): 809-18. 43. Galiè N, Ghofrani HA, Torbicki A, Barst RJ, Rubin LJ, Badesch D et al. Sildenafil citrate therapy for pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med. 2005; 353(20): 2148- 57. 44. Galie` N, Rubin L, Hoeper M, Jansa P, Al-Hiti H, Meyer G et al. Treatment of patients with mildly symptomatic pulmonary arterial hypertension with bosentan (EARLY study): a double-blind, randomised controlled trial. Lancet. 2008; 371:2093–2100. 45. Hebert A, Mikkelsen UR, Thilen U, Idorn L, Jensen AS, Nagy E et al. Bosentan improves exercise capacity in adolescents and adults after Fontan operation: the TEMPO (Treatment With Endothelin Receptor Antagonist in Fontan Patients, a Randomized, КР50 27 Placebo-Controlled, Double-Blind Study Measuring Peak Oxygen Consumption) study. Circulation. 2014; 130(23):2021-30. 46. Goldberg DJ, French B, McBride MG, Marino BS, Mirarchi N, Hanna BD et al. Impact of oral sildenafil on exercise performance in children and young adults after the fontan operation: a randomized, double-blind, placebo-controlled, crossover trial. Circulation. 2011; 123(11):1185-93. 47. Shang XK, Lu R, Zhang X, Zhang CD, Xiao SN, Liu M J et al. Efficacy of Bosentan inpatients after Fontan procedures: a double-blind, randomized controlled trial. J Huazhong Univ Sci Technolog Med Sci. 2016; 36(4): 534-40. 48. Mori H, Park IS, Yamagishi H, Nakamura M, Ishikawa S, Takigiku K et al. Sildenafil reduces pulmonary vascular resistance in single ventricular physiology. Int J Cardiol. 2016; 221:122-7. 49. Hirono K, Yoshimura N, Taguchi M, Watanabe K, Nakamura T, Ichida F et al. Bosentan induces clinical and hemodynamic improvement in candidates for right-sided heart bypass surgery. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2010; 140:346–351. 50. Inuzuka R, Tatebe S, Wakiguchi S, Nakajima H, Ohtsu H, Dimopoulos K et al. B-type natriuretic peptide at the early stage of univentricular circulation reflects inadequate adaptation to volume overload. Int J Cardiol. 2012; 159(2): 88–93. 51. Iversen K, Jensen AS, Jensen TV, Vejlstrup NG, Søndergaard L. et al. Combination therapy with bosentan and sildenafil in Eisenmenger syndrome: a randomized, placebo- controlled, double-blinded trial. Eur Heart J. 2010; 31:1124–1131. 52. D’Alto M, Romeo E, Argiento P, Sarubbi B, Santoro G, Grimaldi N et al. Bosentan- sildenafil association in patients with congenital heart disease-related pulmonary arterial hypertension and Eisenmenger physiology. Int J Cardiol. 2012;155:378–82. 53. Montani D, Savale L, Natali D, Jaïs X, Herve P, Garcia G et al. Long-term response to calcium-channel blockers in nonidiopathic pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J. 2010; 31:1898–1907. Приложение А1. Состав рабочей группы 1. Л.А.Бокерия, академик РАН, профессор, директор ФГБУ «НЦССХ им. А.Н.Бакулева» Минздрава России; 2. И.В.Абдулатипова, помощник директора по лечебной работе Обособленного структурного подразделения "Научно-исследовательский клинический институт педиатрии имени академика Ю.Е.Вельтищева" ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И.Пирогова; 3. Ю.Н.Горбатых, д.м.н., профессор, руководитель Центра детской кардиохирургии и хирургии новорожденных детей ФБГУ «Новосибирский НИИ патологии кровообращения имени академика Е.Н.Мешалкина» Минздрава России; 4. С.В.Горбачевский, д.м.н., профессор, директор экспертного Центра хирургического и эндоваскулярного лечения легочной гипертензии ФГБУ «НЦССХ им. А.Н.Бакулева» Минздрава России; 5. Е.А.Дегтярева, академик РАЕН, профессор, главный врач Детской инфекционной клинической больницы №6 Департамента здравоохранения города Москвывице- президент Российской ассоциации детских кардиологов; 6. М.Л.Ермоленко, к.м.н., руководитель научно-консультативного отделения ФГБУ «НЦССХ им. А.Н.Бакулева» Минздрава России, главный детский кардиолог Минздрава России; 7. С.Н.Иванов, д.м.н., профессор, ФБГУ «Новосибирский НИИ патологии кровообращения имени академика Е. Н. Мешалкина» Минздрава России; 8. И.М.Миклашевич, к.м.н., руководитель отделения врожденных и приобретенных заболеваний сердечно-сосудистой системы Обособленного структурного КР50 28 подразделения "Научно-исследовательский клинический институт педиатрии имени академика Ю.Е. Вельтищева" ФГБОУ ВО РНИМУ им.Н.И.Пирогова; 9. О.М.Моисеева, д.м.н., профессор, заместитель директора Института сердца и сосудов, заведующая НИО Некоронарогенные заболевания сердца ФГБУ «Северо- западный федеральный медицинский исследовательский центр им.В.А.Алмазова» Минздрава России; 10. В.П.Подзолков, академик РАН, профессор, заместитель директора по научной работе ФГБУ «НЦССХ им. А.Н.Бакулева» Минздрава России; 11. М.Р.Туманян, д.м.н., профессор, руководитель отделения интенсивной кардиологии недоношенных и грудных детей с врождёнными пороками сердца ФГБУ «НЦССХ им. А. Н. Бакулева» Минздрава России; 12. Ю.Н.Шамрин, д.м.н., профессор ФГБОУ ВО «Красноярский государственный медицинский университет им. профессора В.Ф.Войно-Ясенецкого» Минздрава России; 13. М.А.Школьникова, д.м.н., профессор, директор Обособленного структурного подразделения "Научно-исследовательский клинический институт педиатрии имени академика Ю.Е. Вельтищева" ФГБОУ ВО РНИМУ им.Н.И.Пирогова 14. А.А.Шмальц, д.м.н., ведущий научный сотрудник отделения хирургического лечения заболеваний сердца с прогрессирующей легочной гипертензией ФГБУ «НЦССХ им. А.Н.Бакулева» Минздрава России; 15. А.М.Чернявский, д.м.н., профессор, руководитель Центра хирургии аорты и коронарных артерий ФБГУ «Новосибирский НИИ патологии кровообращения имени академика Е. Н. Мешалкина» Минздрава России. Все члены Рабочей группы подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, о которых необходимо сообщить. Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций Целевая аудитория разработанных клинических рекомендаций: 1. Врач- сердечно-сосудистый хирург 2. Врач-детский кардиолог 3. Врач-педиатр Таблица П1 - Уровни убедительности рекомендаций Уровень убедительности рекомендаций Описание Уровень I Процедура или лечение являются полезными/эффективными, они должны быть выполнены/назначены. Уровень II Уровень IIa Процедура или лечение с большой долей вероятности являются полезными/эффективными, их разумно было бы выполнить/назначить. Уровень IIb Противоречивые доказательства о пользе/эффективности процедуры или лечения, их выполнение/назначение может быть рассмотрено. КР50 29 Уровень III Процедура или лечение являются вредными/неэффективными, они не должны выполняться/назначаться. Таблица П2 - Уровни достоверности доказательности Уровень достоверности доказательности Определение А Доказательства получены на основании многочисленных рандомизированных клинических исследований и мета-анализов В Доказательства получены на основании отдельных рандомизированных или больших нерандомизированных исследований С Единодушное мнение экспертов и\или небольшие исследования, ретроспективные исследования, регистры Порядок обновления клинических рекомендаций Клинические рекомендации обновляются каждые 3 года. Приложение А3. Связанные документы Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента Приложение В. Информация для пациентов Приложение Г. |