Гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с врожденными пороками сердца, у детеймкб 10 I27. 8
 Скачать 0.55 Mb.
|
|
Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С) Диагноз гипертензионной сосудистой болезни легких, ассоциированной с ВПС у детей, рекомендуется выстывлять на основании рентгенографии грудной клетки [7, 15]. Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С) Диагноз гипертензионной сосудистой болезни легких, ассоциированной с ВПС у детей, рекомендуется выстывлять на основании пульсоксиметрии отдельно на руках и ногах в состоянии покоя и физической нагрузки [7, 15]. Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С) Диагноз гипертензионной сосудистой болезни легких, ассоциированной с ВПС у детей, рекомендуется выстывлять на основании двухмерной трансторакальной Эхо-КГ [7, 15]. Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С) Детям старше 6 месяцев с ЛГ ≥ 70% от системного давления по данным Эхо-КГ, рекомендуется катетеризация сердца с расчетом гемодинамики по методу Фика [7, 10, 16-18]. Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С) Детям старше 6 месяцев с ВПС и прекапиллярной ЛГ ≥ 70% от системного давления по данным катетеризации сердца рекомендуется ИМДЛА с тестом на вазореактивность для уточнения показаний к хирургическому и (или) медикаментозному лечению [7, 19-23]. Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С) При ИМДЛА у детей с изолированной посткапиллярной ЛГ тест на вазореактивность не рекомендуется. Уровень убедительности рекомендаций III (уровень достоверности доказательств – С) Для оценки эффективности и коррекции проводимой медикаментозной терапии у детей с резидуальной ЛГ после коррекции ВПС и у неоперабельных детей с ВПС в возрасте старше 6 лет рекомендуется тест 6-минутной ходьбы. КР50 14 Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С) 3. Лечение 3.1 Хирургическое лечение ВПС Возможность хирургической коррекции ВПС при гипертензионной сосудистой болезни легких представлена в таблице 4. Таблица 4 - Возможность хирургической коррекции ВПС при гипертензионной сосудистой болезни легких Тип гемодинамики Возможность коррекции 1. При бивентрикулярной гемодинамике 1. 1.1. Возможна радикальная хирургическая коррекция 1.1.1. С нормализацией давления в ЛА 1.1.2. С сохранением резидуальной ЛГ и необходимостью медикаментозной терапии ЛГ в послеоперационном периоде 2. 1.2. Возможна паллиативная хирургия 1.2.1. В качестве самостоятельного хирургического вмешательства 1.2.2. С последующей радикальной коррекцией 3. 1.3. Неоперабельные 2. При унивентрикулярной гемодинамике 4. 2.1. Возможен полный многоэтапный «обход» правых отделов сердца 1) Суживание ЛА, операции Дамус-Кей-Стенсел, Норвуда или гибридная коррекция синдрома гипоплазии левых отделов сердца со стентированием ОАП и двухсторонним суживанием ЛА; 2) Двунаправленный кавопульмональный анастомоз; 3) Операция Фонтена 5. 2.2. Возможен только первый и второй этапы хирургического лечения 6. 2.3. Возможен только первый этап хирургического лечения 7. 2.4. Неоперабельные КР50 15 Паллиативные хирургические и эндоваскулярные вмешательства у больных с ВПС и гипертензионной сосудистой болезнью легких представлены в таблице 5. Таблица 5. Паллиативные хирургические и эндоваскулярные вмешательства у больных с ВПС и гипертензионной сосудистой болезнью легких Цель хирургического лечения Хирургические вмешательства 1. Паллиативная коррекция ВПС и\или устранение ЛГ 1.1. При бивентрикулярной гемодинамике 1.1.1. Суживание ЛА 1.1.2. Суживание ОАП 1.1.3. Паллиативные операции Сеннинга и Мастарда 1.1.4. Пластика или протезирование клапанов сердца 1.1.5. Устранение коарктации аорты 1.1.6. Другие вмешательства с сохранением сообщений между левыми и правыми камерами сердца 1.2.При унивентрикулярной гемодинамике 1.2.1. Суживание ЛА 1.2.2. Операции Дамус-Кей-Стенсел, Норвуда и гибридная коррекция синдрома гипоплазии левых отделов сердца со стентированием ОАП и двухсторонним суживанием ЛА 1.2.3. Расширение рестриктивного межпредсердного сообщения у больных со стенозом или атрезией митрального клапана 1.2.4. Пластика или протезирование клапанов сердца 1.2.5. Устранение коарктации аорты 1.2.6. Другие вмешательства 2. Купирование супрасистемной ЛАГ при прогрессирующем течении легочно-сосудистой болезни после радикальной 8. 2.1. Эндоваскулярная атриосептостомия 9. 2.2. Легочно-артериальный анастомоз Поттса 10. КР50 16 бивентрикулярной коррекции ВПС 3. Утранение кровохарканья при прогрессирующем течении легочно-сосудистой болезни у больных с ВПС 11. 3.1. Эндоваскулярная эмболизация аорто-легочных коллатеральных артерий Дети с ВПС и бивентрикулярной гемодинамикой Детям с ВПС, бивентрикулярной гемодинамикой и ЛГ для предотвращения развития легочно-сосудистой болезни рекомендуется ранняя хирургическая коррекция порока [10, 24]. Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С) Детям с ВПС и бивентрикулярной гемодинамикой в возрасте менее 6 месяцев, независимо от степени имеющейся у них ЛГ, радикальная коррекция порока рекомендуется ввиду обратимости морфологических изменений сосудов легких. Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств – С) У детей старше 6 месяцев, имеющих ВПС с бивентрикулярной гемодинамикой и увеличенным легочным кровотоком, в качестве показаний к радикальной коррекции рекомендуются клинические признаки выраженного артерио-венозного сброса крови в сочетании с наличием 1Б-3А гемодинамической группы по классификации В.И.Бураковского и соавторов [18, 25]. Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств – С) У детей старше 6 месяцев с минимальным артерио-венозным сбросом крови на дефектах перегородок, отнесенным к 3Б гемодинамической группе по классификации В.И.Бураковского и соавторов и имеющим положительный тест на вазореактивность, рекомендуется радикальная коррекция ВПС. Уровень убедительности рекомендаций IIb (уровень достоверности доказательств – С) У детей старше 6 месяцев с признаками двунаправленного перекрестного сброса крови на дефектах перегородок, отнесенным к 3Б-4 гемодинамическим группам и имеющим сомнительный результат теста на вазореактивность, рекомендуется паллиативное хирургическое лечение ВПС в сочетании с биопсией легкого Уровень убедительности рекомендаций IIb (уровень достоверности доказательств – С) Коментарии: Показания к последующей радикальной коррекции рекомендуется рассмотреть во время повторного ИМДЛА в отдаленном периоде после паллиативных вмешательств при условии наличия 1-3 стадии морфологических изменений по классификации Heath-Edwards [9]. КР50 17 Детям с бивентрикулярной гемодинамикой и легочно-сосудистой болезнью, имеющим отрицательный или парадоксальный результат ИМДЛА, хирургическая коррекция ВПС не рекомендуется. Уровень убедительности рекомендаций III (уровень достоверности доказательств – С) Закрытие дефектов перегородок сердца детям с «иЛАГ в сочетании с ВПС» не рекомендуется [1, 2, 19, 21, 26]. Уровень убедительности рекомендаций III (уровень достоверности доказательств – С) У детей с прогрессирующей супрасистемной ЛАГ в отдаленном периоде после радикальной бивентрикулярной коррекции ВПС рекомендуется атриосептостомия или легочно-артериальный анастомоз Поттса. Уровень убедительности рекомендаций IIb (уровень достоверности доказательств – С) Дети с ВПС и унивентрикулярной гемодинамикой Детям с функционально единственным желудочком сердца и ЛГ рекомендуется многоэтапное хирургическое лечение с суживанием ЛА, операциями Норвуда, Дамус-Кей-Стенсел с системно-легочным анастомозом или гибридным хирургическим лечением на первом этапе, двунаправленным кавопульмональным анастомозом на втором этапе и операцией Фонтена на третьем этапе. Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С) Детям с функционально единственным желудочком сердца и ЛГ для предотвращения развития легочно-сосудистой болезни суживание ЛА рекомендуется выполнять в возрасте 3-8 недель. Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С) Детям с атрезией или стенозом митрального клапана и рестриктивным межпредсердным сообщением для предотвращения развития легочно-сосудистой болезни рекомендуется расширение межпредсердного сообщения. Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С) У детей с ВПС, легочно-сосудистой болезнью и клинически значимыми признаками кровохарканья рекомендуется эмболизация аорто-легочных коллатеральных артерий. Уровень убедительности рекомендаций IIb (уровень достоверности доказательств – С) 3.2 Консервативное лечение Консервативное лечение состоит из комплекса общих мероприятий, поддерживающей и специфической медикаментозной терапии. КР50 18 Кровопускания с восполнением плазмопотери у детей с легочно-сосудистой болезнью рекомендуются при уровне гемоглобина > 200 г/л и гематокрита > 65% при отсутствии признаков обезвоживания [1, 31, 32]. Уровень убедительности рекомендаций IIb (уровень достоверности доказательств – С) Все лекарственные препараты, назначаемые детям с легочно-сосудистой болезнью, рекомендуется оценивать на предмет потенциального воздействия на ОЛС, общепериферическое сопротивление, системное давление, функцию печени и почек. Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С) Антикоагулянтная терапия с целевым уровнем международного нормализованного отношения 1,5–2,5 или дезагрегантная терапия в возрастных дозировках рекомендуется у детей с легочно-сосудистой болезнью без признаков кровотечений [1, 28]. Уровень убедительности рекомендаций IIb (уровень достоверности доказательств – С) Диуретики рекомендуются детям с легочно-сосудистой болезнью и клиническими проявлениями правожелудочковой недостаточности. Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С) Оксигенотерапия рекомендуется: 1) детям с тяжелыми клиническими проявлениями и гипоксемией (насыщение в капиллярной крови менее 93%) в случае, если оксигенотерапия приводит к уменьшению гипоксемии и клиническому улучшению; 2) для профилактики клинического ухудшения при интеркурентных заболеваниях, гипертермии, возбуждении, болевом синдроме, авиаперелетах и других потенциально опасных состояниях; 3) для купирования легочно-гипертензионного криза [1, 29]. Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С) Сердечные гликозиды рекомендуются у детей с ВПС и легочно-сосудистой болезнью при наличии у них застойной сердечной недостаточности и предсердных тахиаритмий. Уровень убедительности рекомендаций IIb (уровень достоверности доказательств – С) Детям с ВПС и синдромом Эйзенменгера и детям с резидуальной ЛГ после хирургической коррекции ВПС рекомендуется терапия селективными легочными вазодилататорами [1, 7, 14, 19, 33-36, 38-53]. Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С) Детям с резидуальной ЛАГ после коррекции ВПС и детям с ВПС и синдромом Эйзенменгера первый ЛАГ-специфичный препарат рекомендуется выбирать в зависимости от степени риска КР50 19 Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С). Детям с резидуальной ЛАГ после коррекции ВПС и детям с ВПС и синдромом Эйзенменгера при низком риске терапию рекомендуется начинать с одного перорального препарата – бозентана** (2 мг\кг на прием 2 раза в сутки) или силденафила# (1-2 мг\кг\сутки, разделенные на 3 приема); возможна также ингаляционная терапия илопростом (1,25-5,0 мкг на ингаляцию 6-9 раз в сутки). В случае отсутствия эффекта монотерапии рекомендуется рассмотреть вопрос о комбинированном лечении Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С). Детям с резидуальной ЛАГ после коррекции ВПС и детям с ВПС и синдромом Эйзенменгера при высоком риске терапию рекомендуется начинать с ингаляции илопроста (1,25-5,0 мкг на ингаляцию 6-9 раз в сутки), затем рекомендуется рассмотреть вопрос о комбинированной терапии. Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С) ЛАГ-специфическую терапию у детей с резидуальной ЛАГ после хирургической коррекции ВПС рекомендуется продолжать до полной нормализации давления в ЛА и затем в течение как минимум 1 года. Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С) ЛАГ-специфическую терапию при «идиопатической ЛАГ в сочетании с ВПС» рекомендуется проводить аналогично терапии идиопатической ЛАГ. Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С) У детей с унивентрикулярной гемодинамикой после кавопульмонального анастомоза и операции Фонтена в комплексной терапии недостаточности кровообращения рекомендуется бозентан** [45,47]. Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С) У детей с унивентрикулярной гемодинамикой после кавопульмонального анастомоза и операции Фонтена в комплексной терапии недостаточности кровообращения рекомендуются силденафил# и илопрост [46]. Уровень убедительности рекомендаций IIb (уровень достоверности доказательств – С) Коментарии: Назначения могут быть рекомендованы при наличии информированного согласия родителей и заключения врачебного консилиума. ЛАГ-специфическая терапия не рекомендуется не оперированным детям с ВПС и посткапиллярной ЛГ. Уровень убедительности рекомендаций III (уровень достоверности доказательств – С) КР50 20 ЛАГ-специфическая терапия не рекомендуется не оперированным детям с ВПС и прекапиллярной ЛГ 1-3А гемодинамических групп. Уровень убедительности рекомендаций III (уровень достоверности доказательств – С) 4. Реабилитация Программа реабилитации для педиатрической гипертензионной сосудистой болезни легких, ассоциированной с ВПС, к настоящему времени не разработана. 5. Профилактика Для профилактики развития педиатрической гипертензионной болезни легких, ассоциированной с ВПС, рекомендуется ранняя (в возрасте до 6 месяцев) коррекция ВПС. Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С) Детям с резидульной ЛГ в отдаленном периоде после коррекции ВПС и неоперабельным детям с ВПС и ЛГ не рекомендуются состояния, связанные с высоким риском: интенсивная физическая нагрузка, выраженное возбуждение и болевой синдром, обезвоживание, воздействие высокой температуры, постоянное нахождение на большой высоте. Уровень убедительности рекомендаций III (уровень достоверности доказательств – С) Детям с резидуальной ЛГ в отдаленном периоде после коррекции ВПС и неоперабельным детям с ВПС и ЛГ рекомендуется вакцинация от гриппа и пневмококковой инфекции. Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С) При использовании венозного доступа у детей с ВПС и синдромом Эйзенменгера рекомендуется тщательная профилатика воздушной эмболии [19, 27]. Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С) Всем детям с резидуальной ЛГ после коррекции ВПС и детям с ВПС и синдромом Эйзенменгера при стабильном клиническом течении рекомендуется наблюдение детского кардиолога 1 раз в 3 месяца. При этом помимо клинического обследования рекомендуется выполнять пульсоксиметрию, ЭКГ, Эхо-КГ, общий и биохимический анализ крови. Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С) 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания Критерии тяжести течения гипертензионной сосудистой болезни легких у детей представлены в таблице 6. КР50 21 Таблица 6. Критерии тяжести течения гипертензионной сосудистой болезни легких у детей. Факторы риска Низкий риск Высокий риск Клинические признаки ПЖ недостаточности Нет Да Клиническое ухудшение Нет Да Синкопальные состояния Нет Да Развитие ребенка Нет отставания в развитии Отставание в развитии Функциональный класс по ВОЗ I, II III, IV Мозговой натрийуретический пептид (BNP) Минимальное повышение Существенное повышение Эхокардиография Нет существенной дилатации\дисфункции ПЖ Нет перикардиального выпота Существенная дилатация\дисфункция ПЖ Перикардиальный выпот Гемодинамические показатели СИБКК > 3,0 л\мин\м2 среднее ДЛА \ среднее АД < 0,75 Положительный тест на вазореактивность СИБКК < 2,5 л\мин\м2 среднее ДЛА \ среднее АД > 0,75 Давление в ПП > 10 мм рт. ст. ОЛС > 20 Ед\м2 Примечание. ПЖ – правый желудочек, ВОЗ – всемирная организация здравоохранения, BNP - мозговой натрийуретический пептид, СИБКК – сердечный индекс большого круга кровообращения, ДЛА – давление в легочной артерии, ПП – правое предсердие, ОЛС – общелегочное сопротивление. |