Гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с врожденными пороками сердца, у детеймкб 10 I27. 8
 Скачать 0.55 Mb.
|
|
Клинические рекомендации Гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с врожденными пороками сердца, у детей МКБ 10: I27.8 Возрастная категория: дети ID: КР50 Год утверждения: 2016 (пересмотр каждые 3 года) Профессиональные ассоциации: Ассоциация детских кардиологов России; Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России КР50 2 Оглавление Ключевые слова ............................................................................................................................. 3 Список сокращений ....................................................................................................................... 4 Термины и определения ................................................................................................................ 6 1. Краткая информация ................................................................................................................. 7 2. Диагностика ............................................................................................................................. 12 3. Лечение ..................................................................................................................................... 14 4. Реабилитация ........................................................................................................................... 20 5. Профилактика .......................................................................................................................... 20 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания ...................... 20 Критерии оценки качества медицинской помощи ................................................................... 22 Список литературы ...................................................................................................................... 24 Приложение А1. Состав рабочей группы ................................................................................. 27 Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций .............................. 28 Приложение А3. Связанные документы ................................................................................... 29 Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента ......................................................................... 29 Приложение В. Информация для пациентов ............................................................................ 29 Приложение Г. ............................................................................................................................. 29 КР50 3 Ключевые слова гипертензионная сосудистая болезнь легких у детей легочно-сосудистая болезнь легочная гипертензия легочная артериальная гипертензия врожденный порок сердца КР50 4 Список сокращений АВ – артерио-венозный АКГ – ангиокардиография АРЭ - антогонисты рецепторов эндотелина ВА – вено-артериальный ВОЗ – всемирная организация здравоохранения ВПС – врожденный порок сердца ДЛА – давление в легочной артерии ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки ДМПП – дефект межпредсердной перегородки иЛАГ – идиопатическая легочная артериальная гипертензия ИМДЛА – инвазивный мониторинг давления в легочной артерии ИФДЭ5 – ингибиторы фосфодиэстеразы 5 КТ – компьютерная томография ЛА – легочная артерия ЛАГ – легочная артериальная гипертензия ЛГ – легочная гипертензия МРТ – магнитно-резонансная томография ОАП – открытый артериальный проток ОЛС – общелегочное сопротивление ОПС – общепериферическое сопротивление ПП – правое предсердие ПЖ – правый желудочек СИБКК – сердечный индекс большого круга кровообращения КР50 5 ЭКГ – электрокардиография Эхо-КГ - эхокардиография BNP - мозговой натрийуретический пептид Sat O2 – насыщение крови кислородом TAPSE - систолическая экскурсия фиброзного кольца трикуспидального клапана КР50 6 Термины и определения Гипертензионная сосудистая болезнь легких (легочно-сосудистая болезнь) – заболевание, характеризующееся патологическими морфологическими изменениями легочных сосудов, уменьшением площади легочно-сосудистого русла и прогрессирующим нарастанием общелегочного сопротивления (ОЛС). КР50 7 1. Краткая информация 1.1. Определение Гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с врожденными пороками сердца (ВПС) у детей - состояние, при котором среднее давление в легочной артерии (ЛА) в покое, определенное методом катетеризации сердца, составляет ≥ 25 мм рт. ст., а ОЛС ≥ 3 Ед/м2 для ВПС с бивентрикулярной гемодинамикой [1-3]. Гипертензионная сосудистая болезнь легких для ВПС с унивентрикулярной гемодинамикой у детей – состояние, при котором среднее давление в ЛА в покое, определенное методом катетеризации сердца, составляет ≥ 15 мм рт. ст., ОЛС ≥ 3 Ед/м2, а транспульмональный градиент давления ≥ 6 мм рт. ст [4-6]. 1.2 Этиология и патогенез Гипертензионная сосудистая болезнь легких развивается при естественном течении ВПС, представленных в таблице 1. Таблица 1 - Врожденные пороки сердца, приводящие к развитию гипертензионной сосудистой болезни легких Тип врожденного порока сердца/тип легочной гипертензии Врожденный порок сердца 1. Врожденный порок сердца с увеличением притока крови в малый круг кровообращения/прекапиллярная легочная гипертензия 1.1.Надтрикуспидальные дефекты перегородок сердца 1.1.1. Аномальный дренаж легочных вен 1.1.1.1. Частичный аномальный дренаж легочных вен с межпредсердным сообщением или без него 1.1.1.2. Тотальный аномальный дренаж легочных вен с межпредсердным сообщением 1.1.2. Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) 1.1.3. Атриовентрикуляный канал, неполная форма 1.2. Подтрикуспидальные дефекты перегородок сердца 1.2.1. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) 1.2.2. Открытый артериальный проток (ОАП) 1.2.3. Дефект аорто-легочной перегородки 1.3. Сложные ВПС с над- и подтрикуспидальным сбросом крови 1.3.1. Атриовентрикулярный канал, полная форма 1.3.2. Общий артериальный ствол 1.3.3. Двойное отхождение сосудов от правого (левого) желудочка с ДМЖП без стеноза ЛА 1.3.4. Транспозиция магистральных сосудов с ДМПП и (или) ОАП и (или) ДМЖП без стеноза ЛА 1.3.5. Функционально единственный желудочек сердца без стеноза ЛА 1.3.5.1. В том числе синдром гипоплазии левых отделов КР50 8 сердца 1.3.6. Сложные комбинированные ВПС со сбросом крови на уровне перегородок сердца [атриовентрикулярная и вентрикулоартериальная дискордантость, criss-cross сердце и другие с ДМЖП и (или) ДМПП и (или) ОАП без стеноза ЛА] 1.4.ВПС с сегментарным увеличением легочного кровотока 1.4.1. Отхождение правой или левой ЛА от восходящей аорты 1.4.2. Большие аорто-легочные коллатеральные артерии без стенозирования при сложных ВПС 1.4.3. Отхождение ЛА от ОАП или больших аорто- легочных коллатеральных артерий без стенозирования при сложных ВПС 1.5.Другие ВПС с увеличенным легочным кровотоком 1.6.Комбинация ВПС с увеличенным легочным кровотоком 2. Врожденный порок сердца с затруднением оттока крови из малого круга кровообращения/посткапиллярная легочная гипертензия 2.1. Стеноз легочных вен/коллектора легочных вен 2.2. Трехпредсердное сердце 2.3. Врожденный порок (стеноз и\или недостаточность) митрального клапана 2.4. Рестриктивное межпредсердное сообщение при атрезии левого атриовентрикулярного клапана или порок левого атриовентрикулярного клапана (стеноз и\или недостаточность) у больных с унивентрикулярной гемодинамикой 2.5. Врожденный порок (стеноз и\или недостаточность) аортального клапана 2.6. Коарктация, гипоплазия или перерыв дуги аорты 2.7. Патология левого желудочка при ВПС 2.7.1. Гипоплазия левого желудочка 2.7.2. Фиброэластоз эндокарда левого желудочка 2.7.3. Выраженное вторичное снижение функциональной способности левого желудочка при ВПС 2.7.3.1. при патологии коронарных артерий (аномальное отхождение коронарных артерий от ЛА, коронаро- сердечные и коронаро-легочные фистулы и др.) 2.7.3.2. при патологии коронарных вен (стеноз или атрезия коронарного синуса и др.) 2.7.3.3. вторичное снижение функциональной способности левого желудочка вследствие других ВПС 2.8. Кардиомиопатия, развившаяся пренатально 2.9. Новообразования с обструкцией кровотока в левых отделах сердца, развившиеся пренатально 2.10. ВПС с сегментарным затруднением оттока крови из малого круга кровообращения 2.10.1. Стеноз части легочных вен\коллектора с частичным дренажем легочных вен 2.11. Другие ВПС с затруднением оттока крови из малого круга кровообращения 2.12. Комбинация ВПС с затруднением оттока крови из КР50 9 малого круга кровообращения 3. Комбинированные врожденный порок сердца с увеличением притока и затруднением оттока крови из малого круга кровообращения Комбинированная пре- и посткапиллярная гипертензионная сосудистая болезнь легких 4. Идиопатическая ЛАГ в сочетании с врожденным пороком сердца Выраженное повышение ОЛС при дефектах малой величины, которые сами по себе не могут вызвать тяжелую гипертензионную сосудистую болезнь легких Развитие гипертензионной сосудистой болезни легких при ВПС с патологическим внутрисердечным сбросом крови зависит от анатомического варианта, размера дефекта и от объема сброса крови через дефект [7, 8]. Дети с некорригированными общим артериальным стволом, транспозицией магистральных сосудов с ДМЖП, не рестриктивными ДМЖП и ОАП имеют риск наиболее раннего развития легочно- сосудистой болезни. Группу позднего риска составляют дети с дефектом межпредсердной перегородки. Скорость развития легочно-сосудистой болезни зависит также от генетической предрасположенности. Агрессивные системно-легочные анастомозы (Ватерстоуна-Кули, Поттса и др.), наложенные детям с исходно обедненным легочным кровотоком (тетрада Фалло и др.), при длительном функционировании также приводят к развитию гипертензионной сосудистой болезни легких. Морфологические изменения легочных артериолл и (или) вен при гипертензионной сосудистой болезни легких включают гипертрофию медии, пролиферацию интимы (1-3 обратимые стадии по классификации Heath-Edwards), дилятационные, тромботические и плексиформные изменения, а на терминальных стадиях некротический артериит (4-6 необратимые стадии по классификации Heath-Edwards) [9-12]. Патогенез и клиническое течение «идиопатической легочной артериальной гипертензии (иЛАГ) в сочетании с ВПС» схожи с идиопатической ЛАГ [7, 13, 14]. Закрытие дефектов перегородок сердца при «иЛАГ в сочетании с ВПС» противопоказано. 1.3 Эпидемиология Педиатрическая гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с ВПС, составляет 24-58% от всех случаев легочной артериальной гиперетнезии у детей. Заболеваемость и смертность от педиатрической гипертензионной сосудистой болезни легких, ассоциированной с ВПС, в Российской Федерации в настоящее время не известна. 1.4 Кодирование по МКБ 10 I27.8 – другие уточненные формы легочно-сердечной недостаточности КР50 10 1.5. Классификация Возможны пре- и посткапиллярная формы ЛГ (таблица 2). У детей с бивентрикулярной гемодинамикой ЛГ характеризуется как прекапиллярная, если давление заклинивания ЛА составляет ≤ 15 мм рт. ст., как посткапиллярная – если давление заклинивания в ЛА > 15 мм рт. ст. Прекапиллярная ЛГ при ВПС – частный случай «легочной артериальной гипертензии (ЛАГ)», наблюдаемой при широком спектре заболеваний. Таблица 2 - Формы легочной гипертензии для бивентрикулярной гемодинамики Формы легочной гипертензии для бивентрикулярной гемодинамики Определение Прекапиллярная легочная гипертензия Среднее давление в ЛА ≥ 25 мм рт. ст. ОЛС > 3 Ед/м2 Давление заклинивания ЛА ≤ 15 мм рт. ст. Посткапиллярная легочная гипертензия Среднее давление в ЛА ≥ 25 мм рт. ст. Давление заклинивания ЛА > 15 мм рт. ст. Нормальный или сниженный сердечный выброс Изолированная посткапиллярная легочная гипертензия Диастолическое давление в ЛА минус давление заклинивания ЛА < 7 мм рт. ст. Комбинированная постапиллярная и прекапиллярная легочная гипертензия Диастолическое давление в ЛА минус давление заклинивания ЛА ≥ 7 мм рт. ст. В свою очередь посткапиллярная ЛГ в зависимости от того, является ли она только следствием передачи повышенного давления из левых отделов сердца или же имеет собственный морфологический субстрат в легочных сосудах, делится на изолированную посткапиллярную и комбинированную (посткапиллярную и прекапиллярную). При изолированной посткапиллярной ЛГ диастолическая разница давления в артериях и венах малого круга кровообращения (диастолическое давление в ЛА минус давление заклинивания ЛА) < 7 мм рт. ст., ОЛС ≤ 3 ед\м2, при комбинированной пост- и прекапиллярной диастолическая разница давления ≥ 7 мм рт. ст., ОЛС > 3 ед\м2. При ВПС с дефектами перегородок сердца в зависимости от тяжести гипертензионной сосудистой болезни легких может иметь место артерио-венозный, двунаправленный или вено-артериальный (синдром Эйзенменгера) сброс крови на внутрисердечных дефектах. Гипертензионная сосудистая болезнь легких может сохраняться или прогрессировать после хирургической коррекции ВПС (таблица 3). Как правило, это наблюдается при поздней радикальной коррекции ВПС, паллиативной коррекции ВПС, сохраняющихся резидуальных дефектах и ошибочном закрытии дефектов перегородок сердца у детей с «иЛАГ в сочетании с ВПС». КР50 11 Таблица 3 - Гипертензионная сосудистая болезнь легких после коррекции врожденного порока сердца Тип коррекции врожденного порока сердца Особенности гипертензионной сосудистой болезни легких 1. После радикальной коррекции врожденного порока сердца 1.1. При наличии резидуального ВПС 1.2. При полном устранении ВПС 1.2.1. При поздней радикальной коррекции ВПС 1.2.1. При закрытии дефектов перегородок сердца у больных с «иЛАГ в сочетании с ВПС» 2. После паллиативной коррекции врожденного порока сердца 2.1.Суживания ЛА 2.2.Системно-легочного анастомоза 2.3.Унифокализации больших аорто-легочных коллатеральных артерий 2.4.Реконструкции путей оттока из правого желудочка с сохранением ДМЖП 2.5.Паллиативных операций предсердного переключения 2.6.Реконструкции или протезирования клапанов сердца при сохранении других компотентов сложного ВПС 2.7.Операции Норвуда и Дамус-Кей-Стенсел с системно-легочным анастомозом, гибридного хирургического лечения синдрома гипоплазии левых отделов сердца – стентирования ОАП с двусторонним суживанием ЛА 2.8.Устранения коарктации аорты при сохранении других компонентов сложного ВПС 2.9.После других паллиативных операций при ВПС 3. После операций «обхода» правых отделов сердца – гемодинамической коррекции 3.1 Двунаправленного кавопульмонального анастомоза 3.2. Операции Фонтена 3.3. Полуторажелудочковой коррекции 3.4. После других операций «обхода» правых отделов сердца КР50 12 2. Диагностика 2.1. Жалобы и анамнез При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить ребенка с гипертензионной сосудистой болезнью легких и/или его родителей о существовании у него одышки и прогрессирующего снижения толерантности к физической нагрузке. Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С) При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить ребенка с гипертензионной сосудистой болезнью легких и/или его родителей о существовании у него сердцебиения и ангинозных болей. Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С) При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить ребенка с гипертензионной сосудистой болезнью легких и\или его родителей о существовании у него кровохарканья. Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С) 2.2 Физикальное обследование Во время физикального обследования рекомендуется провести общий осмотр, исследовать кожные покровы и подкожную клетчатку лица, туловища и конечностей, перкуторно определить границы сердца, характеристики верхушечного и сердечного толчка, осмотреть и пропальпировать шейные вены, провести аускультацию сердца, пропальпировать и проперкутировать печень. Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С) Комментарии: При физикальном обследовании следует обратить внимание на цвет кожных покровов, изменения фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол», а также дифференцированный цианоз (нормальное насыщение крови на руках и сниженное на ногах), на расширение границ сердца, пульсацию шейных вен, на акцент 2 тона сердца над легочной артерией, систолический шум трикуспидальной регургитации и диастолический шум недостаточности легочного клапана (шум Грехем-Стила), а также шум артерио-венозного сброса крови на дефекте, на увеличение печени и перифернические отеки. 2.3 Лабораторная диагностика С целью подтверждения или исключения гипертензионной сосудистой болезни легких и для контроля проводимой медикаментозной терапии рекомендуется определять уровень мозгового натрийуретического пептида (BNP). КР50 13 Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С) 2.4. Инструментальная диагностика Диагноз гипертензионной сосудистой болезни легких, ассоциированной с ВПС у детей, рекомендуется выстывлять на основании ЭКГ [7, 15]. |