Гипофизарный нанизм диагностика. Гипофизарный нанизм диагностика
 Скачать 381.22 Kb.
|
Гипофизарный нанизм диагностикаПопова А.Г.Критерии диагноза нанизмаДля гипофизарного нанизма характерны следующие синдромы: Синдром недостаточного роста (менее 130 см у мужчин и 120 см у женщин). Телосложение пропорциональное, но пропорции тела больных свойственны детскому возрасту. Синдром поражения кожи и ее производных. Кожа бледная, часто с желтоватым оттенком, сухая, что обусловлено абсолютной или относительной тиреоидной недостаточностью. Иногда наблюдается цианоз – «мраморность» кожи. При отсутствии лечения рано появляются морщинистость и старообразность кожи. Волосы на голове могут быть как нормальными, так и сухими, тонкими, ломкими. Характерны длинные ресницы. Голос высокий. Ожирение туловища. Характерна гипогликемия. В большинстве случаев интеллект не нарушен, отмечаются психический инфантилизм, реактивные неврозы. Если заболевание диагностируется в возрасте 2-3 лет, когда больные начинают активно отставать в росте, то кожа у этих больных нежная, тонкая, подкожный слой развит недостаточно. Отмечается слабое развитие мышц. Синдром спланхномикрии – уменьшение размеров внутренних органов. Специфических для нанизма нарушений функций внутренних органов не описано. Сердечно-сосудистый синдром. Часто наблюдается артериальная гипотензия со снижением систолического и диастолического давления, уменьшением пульсового давления. Тоны сердца приглушены, функциональный систолический шум на верхушке и на других проекциях клапанов в связи с трофическими нарушениями миокарда (миокардиодистрофия) и вегетативными нарушениями. При наличии гипотиреоза выявляется брадикардия и брадиаритмия, на ЭКГ – низкий вольтаж. У больных старшего возраста иногда развивается гипертония. Синдром поражения других эндокринных желез. Наружные и внутренние половые органы недоразвиты. У мужчин иногда обнаруживается крипторхизм. Половая недостаточность сопровождается недоразвитием вторичных признаков, снижением полового влечения, отсутствием менструаций. Как правило, гипофизарные карлики бесплодны. Тиреоидная недостаточность - частный признак. Это обусловлено относительным гипотиреозом из-за нарушений перехода тироксина (Т4) в трийодтиронин (Т3) и образованием неактивного реверсивного Т3. ДиагностикаСлучайные однократные определения уровня СТГ далеко не всегда позволяют выявить его дефицит, поскольку секреция происходит прерывисто. Гормон роста следует определять после ряда физиологических и фармакологических стимулирующих проб, исследуя содержание СТГ до и после их применения. Используются препараты для стимуляции секреции СТГ: инсулин, аргинин, L-дофа, клонидин. Если при стимуляции не увеличивается исходное содержание СТГ свыше 8-10 нг/мл во всех исследованиях, то это классическое доказательство дефицита гормона. Гораздо более информативным является определение содержания в сыворотке крови ИФР I и ИФР-связывающего белка типа 3 (особенно у детей старше 5 лет). Рентгенологическое исследование. Рентгенография черепа и турецкого седла позволяет выявить наличие признаков внутричерепной гипертензии, кальцинатов, краниостеноза, изменений формы и величины турецкого седла. С целью рентгенографического определения костного возраста делают рентгенограммы левой кисти и запястья и подсчитывают эпифизарные центры окостенения. У больных костный возраст отстает от паспортного, у некоторых более чем на 40%. Опорными диагностическими признаками гипофизарного нанизма могут служить:отягощенная наследственность – в семье могут быть случаи карликовости; снижение содержания посредников СТГ на тканевом уровне – ИФР I в сыворотке крови; отсутствие стимуляционного выброса СТГ при применении фамакологических проб; отставание костного возраста от паспортного. СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ! |