БХ 5 1 и 2 часть. Гормоны поджелудочной железы
 Скачать 1.33 Mb.
|
1.3 Проявления гипер- и гипофункции надпочечниковПри избытке глюкокортикоидов (гиперсекреции) развивается кушингоидный синдром. Если опухоль локализована в аденогипофизе, то это состояние именуют болезнью Иценко-Кушинга. В случае, если первичный очаг опухоли находится в коре надпочечников, то развивается синдром Иценко-Кушинга. Для дифференциации болезни и синдрома необходимо исследование продукции как глюкокортиоидов, так и АКТГ. При болезни в крови наблюдаются высокие уровни как АКТГ, так и кортизола. Во втором случае – на фоне высоких уровней кортизола регистрируют нормальные уровни АКТГ в крови или их снижение. Основные проявления кушингоидного синдрома также именуют «стероидным диабетом». Наблюдаются гипергликемия, глюкозурия и полиурия, полидипсия, полифагия, кетоз. Специфичными при этом являются изменения баланса электролитов: такие гипернатриемия и гипокалиемия. Гипернатриемия приводит к артериальной гипертензии. По мере прогрессирования заболевания могут развиваться остеопороз, иммунодефицитные состояния, дегенеративные изменения кожи и ее производных (волос, ногтей). Данные нарушения вызваны усилением распада белков. Отмечается своеобразное отложение жира: ожирение туловища и «лунообразное» лицо, в то время как подкожножировая клетчатка конечостей атрофируется. Дистрофические процессы в мышцах конечностей также способствуют уменьшению их объема. В целом кушингоидный тип телосложения – это «худые конечности, большой живот и лунообразное лицо». Недостаточность коры надпочечников (гипосекреция) проявляется Аддисоновой, или бронзовой, болезнью. Причиной первичной их недостаточности является идиопатическая аутоиммунная атрофия при туберкулезе надпочечников. Провоцировать атрофию коры может и длительный прием стероидов. Симптомы могут быть вызваны как дефицитом кортизола, так и альдостерона. Ее характерным внешним проявлением является гиперпигментация кожи. Бронзовый цвет кожных покровов обусловлен усилением частичного протеолиза предшественника АКТГ (проопиомеланокортина) и избыточной секрецией и АКТГ, и МСГ. Помимо МСГ, избыточный АКТГ сам начинает оказывать меланоцитстимулирующее действие. Помимо пигментации характерными признаками дефицита кортизола является гипогликемия. Также для болезни Аддисона характерны гипонатриемия и гиповолемия, артериальная гипотензия, гиперкалиемия и связанные с нею нарушения сердечного ритма. Прежде всего, эти симптомы обусловлены дефицитом минералокортикоидов, в частности, альдостерона. Следствием гипокалиемии является мышечная слабость, которая проявляется в виде гипотонии мышц, вплоть до их атонии. Причинами летального исхода при болезни Аддисона могут быть нарушения сократительной активности миокарда и дыхательная недостаточность. Синдром Кона (первичный гиперальдостеронизм) возникает при опухолях клубочковой зоны. Характеризуется триадой признаков: гипернатриемия, гипертензия, алкалоз. Развивается гипокалиемия, из-за этого – мышечная слабость, парестезии, тетания. Потеря калия и протонов ведут к метаболическому алкалозу. Вторичный гиперальдостеронизм может иметь место при гиперплазии и гиперфункци юкстагломерулярных клеток, избыточной секреции ренина активацией ренин-ангиотензиновой системы. Отмечается повышение артериального давления и появление отеков.  Также к дисфункции надпочечников относятся как гипо-, так и гиперпродукция катехоламинов. Гипофункция мозгового вещества надпочечников может наблюдаться при первичном гипокортицизме, при генерализованной симпатоадреналовой недостаточности, аномалиях обмена тирозина и др. Основным проявлением симпатоадреналовой недостаточности является нарушение адаптации кровообращения к переходу тела в вертикальное положение. Это ортостатический коллапс. Может наблюдаться пониженное артериальное давление, брадикардия в покое. Пациенты могут быть «метеозависимыми», т.е. колебания атмосферного давления оказывают выраженное воздействие на их организм. Вторичная недостаточность мозгового слоя надпочечников возникает при повреждениях ЦНС (травмах мозга, инфекциях), при повреждениях периферической нервной системы (чаще в результате диабетической вегетативной нейропатии). Гиперфункция адреномедуллярной зоны надпочечников чаще наблюдается при феохромоцитомах. Феохромоцитома – это доброкачественная или злокачественная гормонпродуцирующая опухоль из хромаффинных клеток. Чаще опухоль локализована в мозговом веществе надпочечников. Ключевым проявлением является синдром артериальной гипертензии. Повышение артериального давления носит характер симпато-адреналового криза (резкое повышение, особенно выражен подъем систолического давления). Гипертонический криз развивается вследствие секреции адреналина опухолью. Сопровождается сердечно-сосудистыми, желудочно-кишечными, нервно-психическими проявлениями, лейкоцитозом, и гипергликемией. Обращает внимание изменение цвета лица во время криза из-за сосудистых эффектов гормона. Лицо становится либо «красным», либо бледным «как мел». Больной ощущает сердцебиения и учащения пульса, сопровождающие тахикардию; ощущает беспокойство, тревогу. Для купирования криза эффективны α- и β-адреноблокаторы. Радикальный метод лечения - тотальная адреналэктомия. Поскольку помимо мозгового вещества надпочечников, хромаффинная ткань в виде небольших очажков располагается в районе дуги аорты, бифуркации трахеи и пр. установить диагноз бывает сложно. В качестве биохимического теста используют определение в моче после приступа основного продукта распада адреналина – ванилилминдальной кислоты (3- метокси-4-гидроксиминдальной кислоты). |