И. Э. Егорова, А. И. Суслова, В. И. Бахтаирова биохимия. Краткий курс
 Скачать 1.92 Mb.
|
|
. Диспротеинемии возникают при нарушении соотношения между фракциями при общем количестве белка в норме. С помощью белкового спектра плазмы крови можно, например, дифференцировать острое воспаление и хроническое. При остром воспалении снижены альбумины, а повышены 1 -и 2 –глобулины. При хроническом воспалении, кроме того повышаются -глобулины. При патологии печени снижены альбумины, а повышены - и -глобулины. Индивидуальные белки плазмы крови представляют собой 4 основные группы: 1) иммуноглобулины, 2) транспортные белки, 3) ферменты, 4) белки острой фазы. Иммуноглобулины обеспечивают гуморальный иммунитет, нейтрализуют бактерии, вирусы, грибки и др. Известно 5 классов иммуноглобулинов. IgG – это поздние антитела, обеспечивают вторичный иммунный ответ. Их больше всех других (75%). IgA – защищают слизистые оболочки, присутствуют в слюне, секретах дыхательных путей, молоке, пищеварительных соках.IgM – это ранние антитела первичного иммунного ответа.IgD – это рецепторы В- лимфоцитов, других функций у них не обнаружено.IgE – это антитела, уровень которых повышается при аллергических реакциях (бронхиальная астма, крапивница) и паразитарных инфекциях. Транспортные белки, например, церулоплазмин, транспортирует ионы меди. Наследственный дефект этого белка приводит к заболеванию – гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона-Коновалова). Для лечения назначают комплексоны (ЭДТА), которые связывают ионы меди. Трансферрин служит для переноса ионов железа, ретинолсвязывающий белок транспортирует витамин А, тироксинсвязывающийбелок для транспорта йодтиронинови другие, необходимые для переноса гидрофобных соединений. Ферменты плазмы можно разделить на функциональные и нефункциональные Функциональные ферменты синтезируются в печени, поступают в плазму и выполняют различные функции. Это холинэстераза, ферменты свертывающей и противосвертывающей систем, ферменты кининовой системы (калликреин), ферменты ангиотензиновой системы (ангиотензинпревращающий). Нефункциональные или клеточные ферменты в норме в плазме содержатся в следовых количествах, они появляются в результате нормального обновления клеток. Нефункциональные ферменты попадают в плазму при разрушении клеток в результате воспаления или некроза. Такие ферменты называются индикаторными, так как если они являются тканеспецифичными, их используют в энзимодиагностике. Для энзимодиагностики инфаркта миокарда полезны определение активности АСТ > АЛТ, ЛДГ 1 , креатинкиназы, (особенно изофермента МВ). При заболеваниях печени в плазме повышаются: АЛТ > АСТ, ЛДГ 5 , 81 ОКТ(орнитинкарбамоилтрансфераза), аргиназа. При остром панкреатите в плазме повышена активность других ферментов – панкреатической -амилазы и липазы. Белки острой фазы (гликопротеины) называют так потому, что в норме они в крови отсутствуют, либо присутствуют в следовых количествах. При патологии их концентрация многократно увеличивается. Например, С- реактивный белок, образует преципитаты с С-полисахаридами пневмококков, появляется при воспалении лѐгких и других воспалительных заболеваниях, острых инфекциях. Кислый 1 -гликопротеин (орозомукоид) повышен при хронических и острых заболеваниях, отличается большим содержанием углеводов (42%). 1 -антитрипсин, 2 -макроглобулин, это ингибиторы пептидаз, которые защищают белки плазмы и сосудов от пептидаз, поступающих в кровь при лизисе клеток. Уровень 2 -макроглобулина повышается при беременности, приеме эстрогенов. Наследственная недостаточность этих пептидаз способствует развитию некоторых заболеваний (эмфизема лѐгких, цирроз). Гаптоглобин – это белок, который образует комплексы с гемоглобином и предотвращает потери железа при гемолизе эритроцитов. Криоглобулин отличается тем, что может желатинироваться при снижении температуры. У здоровых людей криоглобулин не обнаруживается, появляется при нефрозе, лейкозах, миеломе и др. 7.2. ПЕПТИДЫ И ИХ ЗНАЧЕНИЕ Пептиды (средние молекулы) с М от 100 до 10 тысяч в плазме есть всегда. В лабораторно-клинической практике в понятие «средние молекулы» кроме пептидов включаются гликопептиды, олигосахариды, ароматические амины и др. Их считают основными токсинами, накапливающимися при почечной недостаточности. Кроме плазмы их можно обнаружить в ликворе, моче. Обнаружение этих молекул привело к необходимости в гемодиализе использовать ловушки не только для токсичных низкомолекулярных соединений (мочевина, ураты и др.), но и для средних молекул. В настоящее время «средние молекулы» являются маркѐрами интоксикации не только при почечной недостаточности, но и при ожогах, сепсисе, отравлениях, перитоните. Считается, что они вызывают нарушения сердечно-сосудистой системы, анемии, отек легких, мозга, психические нарушения. Их определение в плазме служит критерием эффективности гемодиализа, гемосорбции, плазмафореза. 7.3. ОСТАТОЧНЫЙ АЗОТ Это азотистые низкомолекулярные вещества плазмы, остающиеся в фильтрате либо центрифугате после осаждения белка. К ним относятся: мочевина, аминокислоты, креатин, креатинин, ураты (соли мочевой кислоты) и некоторые другие азотистые вещества. В норме концентрация остаточного азота плазмы составляет 14 – 28 ммоль/л, концентрация мочевины в норме 3 – 8 82 ммоль/л. Аминокислоты – в свободном виде постоянно находятся в крови, часть их экзогенного происхождения и часть – продукты распада тканей и клеток. Креатин в норме является предшественником креатинфосфата – резервного макроэрга мышц. Ураты являются конечным продуктом метаболизма пуринов. Креатинин образуется из креатина и креатинфосфата. Гиперазотемия – увеличение остаточного азота крови. Она бывает продукционная и ретенционная. Продукционная гиперазотемия возникает при увеличении потребления белка или при увеличении распада белка. Ретенционная гиперазотемия связана с уменьшением выделения азотистых веществ. Она бывает почечная (почечная недостаточность) и внепочечная. Причиной внепочечной азотемии может быть снижение артериального давления (шок, коллапс, острая сердечная недостаточность), закупорка мочевыводящих путей (камни, опухоли). Уремия – повышение уровня мочевины считается неблагоприятным прогнозом для больного. Хотя известно, что мочевина нетоксична и еѐ используют как лекарство, вводят в качестве дегидратирующего средства при отѐке мозга и др. Тяжесть состояния больного при почечной недостаточности обусловлена нарушениями кислотно-щелочного равновесия и электролитного баланса. Для диагностики почечной недостаточности чаще всего назначают определение остаточного азота или мочевины. Недостатки этих методов: на величину показателей влияет диета, лихорадка, шок, коллапс, сердечно- сосудистые заболевания, подагра, наследственность. Для диагностики почечной недостаточности обязательно назначают определение креатинина или клиренса по креатинину. Для определения клиренса креатинин мочи делят на креатинин крови и умножают на диурез за минуту. Суточное выделение креатинина индивидуально и практически постоянно для каждого человека. Оно отражает мышечную массу и мало зависит от белка в пище. Очень важно определение рН крови и электролитов (Na + , K + ). Эти показатели отражают состояние больного и требуют коррекции. 7.4. АЗОТИСТЫЕ ВЕЩЕСТВА МОЧИ. АМИНОАЦИДОПАТИИ Мочевина составляет 80 – 90% от всех азотсодержащих веществ мочи, еѐ количество зависит от белкового питания. Креатин в норме в моче отсутствует, обнаруживается при беременности, у детей первых лет жизни, у стариков, при патологии мышц. Креатинин – конечный продукт обмена креатина всегда присутствует в моче. Белок в норме в моче отсутствует, точнее не обнаруживается обычными методами. Протеинурия возникает при заболевании почек или мочевыводящих путей. Аминокислоты в норме присутствуют в небольшом количестве. Аминоацидопатии – заболевания, при которых нарушен метаболизм аминокислот. В результате в крови повышен уровень аминокислот – гипераминоацидемия. Причина: болезни, при которых усилен распад белков – сахарный диабет, онкозаболевания, хронические воспалительные и инфекционные заболевания. Другая причина – метаболические блоки в обмене 83 какой-то аминокислоты. Это редкие наследственные заболевания, самое известное из которых фенилкетонурия. Аминоацидурии возникают, во-первых, при «перегрузочных» аминоацидемиях и, во-вторых, при тубулопатиях. Тубулопатии могут быть врожденными (синдром Фанкони) и приобретенными при повреждении почечных канальцев токсическими веществами, лекарствами. 7.5 ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ Выбрать один правильный ответ 91. ФРАКЦИЯ БЕЛКОВ, СИНТЕЗИРУЕМАЯ ЛИМФОЦИТАМИ 1) альбумины 2) α-глобулины 3) β- глобулины 4) γ-глобулины 92. ОСНОВНУЮ РОЛЬ В СВЯЗЫВАНИИ И ТРАНСПОРТЕ МНОГИХ ЛЕКАРСТВ, ЖИРНЫХ КИСЛОТ, БИЛИРУБИНА ВЫПОЛНЯЮТ 1) глобулины 2) альбумины 3) ферритин 4) фибриноген 93. ПРИЧИНОЙ РЕТЕНЦИОННОЙ ГИПЕРАЗОТЕМИИ МОЖЕТ БЫТЬ 1) увеличение потребления белков 2) увеличение распада белков 3) патология почек 94. ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ НЕОБХОДИМО ОПРЕДЕЛИТЬ 1) клиренс по креатинину 2) активность креатинкиназы 3) активность аминотрансфераз 4) содержание холестерина в крови 95. ПЕПТИДЫ («СРЕДНИЕ МОЛЕКУЛЫ») НАКАПЛИВАЮТСЯ В КРОВИ ПРИ 1) почечной недостаточности 2) печеночной недостаточности 3) сердечной недостаточности 4) заболеваниях кишечника 96. КОНЦЕНТРАЦИЯ ОБЩЕГО БЕЛКА В СЫВОРОТКЕ КРОВИ ЗДОРОВОГО ВЗРОСЛОГО ЧЕЛОВЕКА СОСТАВЛЯЕТ В Г/Л 1) 25 – 45 2) 45 – 65 84 3) 63 – 83 4) 83 – 103 97. ТРАНСПОРТ ИОНОВ МЕДИ В КРОВИ ОСУЩЕСТВЛЮТ 1) альбумины 2) глобулины 3) церулоплазмин 4) гаптоглобин 98. СОДЕРЖАНИЕ ОСТАТОЧНОГО АЗОТА В ПЛАЗМЕ КРОВИ ЗДОРОВОГО ЧЕЛОВЕКА СОСТАВЛЯЕТ ММОЛЬ/Л 1) 1 – 13 2) 14 –28 3) 29 – 39 4) 40 – 54 99. ОСНОВНЫМ КОМПОНЕНТОМ ОСТАТОЧНОГО АЗОТА ЯВЛЯЕТСЯ 1) белок 2) мочевина 3) мочевая кислота 4) билирубин 100. ОНКОТИЧЕСКОЕ ДАВЛЕНИЕ В ПЛАЗМЕ КРОВИ В БОЛЬШЕЙ СТЕПЕНИ ОБЕСПЕЧИВАЮТ 1) хлориды 2) фосфаты 3) альбумины 4) глобулины 101. К НИЗКОМОЛЕКУЛЯРНЫМ ВЕЩЕСТВАМ ПЛАЗМЫ КРОВИ ОТНОСЯТ 1) пептиды 2) белки 3) остаточный азот 4) глобулины 102. ТРАНСПОРТ Fe 3+ В КРОВИ ОСУЩЕСТВЛЯЕТ 1) метгемоглобин 2) ферритин 3) трансферрин 4) порфирин 103. ВНЕПОЧЕЧНАЯ РЕТЕНЦИОННАЯ ГИПЕРАЗОТЕМИЯ МОЖЕТ БЫТЬ ОБУСЛОВЛЕНА 1) увеличением почечного кровотока 2) повышением артериального давления 85 3) избыточным поступлением азотсодержащих продуктов 4) закупоркой мочевых путей 104. ПРОДУКЦИОННАЯ ГИПЕРАЗОТЕМИЯ НАБЛЮДАЕТСЯ ПРИ 1) усилении распада тканевых белков 2) уменьшении почечного кровотока 3) опухоли мочевого пузыря 4) поражении почек тяжелыми металлами 105. АЛЬБУМИНЫ В КРОВИ ТРАНСПОРТИРУЮТ 1) глюкозу 2) неэстерифицированные жирные кислоты 3) холестерин 4) кетоновые тела 86 ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ К ТЕСТОВЫМ ЗАДАНИЯМ 1 – 1 2 – 3 3 – 1 4 – 4 5 – 4 6 – 1 7 – 2 8 – 2 9 – 2 10 – 1 11 – 1 12 – 4 13 – 1 14 – 2 15 – 1 16 – 1 17 – 2 18 – 2 19 – 3 20 – 4 21 – 1 22 – 21 23 – 3 24 –1 25 – 2 26 – 3 27 – 4 28 – 3 29 – 2 30 – 2 31 –1 32 – 3 33 – 3 34 – 4 35 – 3 36 – 3 37 – 2 38 – 1 39 – 3 40 –1 41 –2 42 –1 43 – 1 44 – 3 45 –2 46 – 1 47 –3 48 – 1 49 – 3 50 – 1 51– 4 52 – 1 53 –1 54 –1 55 –3 56 –1 57 – 2 58 – 4 59 –3 60 – 5 61 – 1 62 – 2 63 – 3 64 – 4 65 – 1 66 – 2 67 – 1 68 – 2 69 – 4 70 – 2 71 – 3 72 – 1 73 – 3 74 – 1 75 – 1 76 – 3 77 – 4 78 – 1 79 – 3 80 – 1 81 – 4 82 – 1 83 – 1 84 – 2 85 – 1 86 – 4 87 – 2 88 – 2 89 – 1 90 – 2 91 – 4 92 – 2 93 – 3 94 – 1 95 – 1 96 – 3 97 – 3 98 – 2 99 – 2 100 – 3 101 – 3 102 – 3 103 – 4 104 – 1 105 – 2 87 РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА Основная литература 1. Биохимия : учебник / Т. Л. Алейникова, Л. В. Авдеева , Л. Е. Андрианова [и др.] : под ред. Е.С. Северина – М.:, ГЭОТАР – Медиа. 2009. – 768 с. 2. Комов В. П.Биохимия : учебник / В. П. Комов. –- М. : Дрофа, 2006. – 638 с. 3. Северин Е. С. Биохимия с упражнениями и задачами : учебник / Е. С. Северин.–- М. : ГЭОТАР-Медиа, 2010. - 384 с. + (CD-ROM) Дополнительная литература 1. Зубаиров Д.М. Биохимия. Тестовые вопросы : учебное пособие / Д. М. Зубаиров. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2008. – 285 с. 2. Камышников В. С. Методы клинических лабораторных исследований /В. С. Камышников. – М. :МЕДпресс-информ, 2009.– - 752 с. 3. Коничев А. С., Биохимия и молекулярная биология : словарь терминов / А. С, Коничев, Г. А. Севостьянова. – М. : Дрофа, 2008. – 359 с. 4. Никулин Б. А. Пособие по клинической биохимии : учеб. пособие /Б. А. Никулин. –- М. : ГЭОТАР-Медиа, 2007. – 256 с. 5. Хиггинс К. Расшифровка клинических лабораторных анализов / К. Хиггинс.–- М. : БИНОМ. Лаборатория знаний, 2010. – 456 с. 88 Учебное издание Егорова Ирина Эдуардовна Суслова Вера Ильинична Бахтаирова Вера Ильинична БИОХИМИЯ. КРАТКИЙ КУРС Часть I Учебное пособие |