гломерулопатии. I. Нефропатии двустороннее диффузное поражение почек и ii

• Название: I. Нефропатии двустороннее диффузное поражение почек и ii
• Анкор: гломерулопатии
• Дата: 08.04.2023
• Размер: 267.5 Kb.
• Имя файла: glomerulopatii.doc
• Тип: Лекция; #1046805

Лекция 2.9. Болезни почек: гломерулопатии

БОЛЕЗНИ ПОЧЕК Классифицируются на:

I.     Нефропатии - двустороннее диффузное поражение почек и

II.  Другие болезни почек, которые могут быть как односторонними или очаговыми поражениями, так и двусторонними (реже).

 

Нефропатиипредставляют собой заболевания, в основе которых лежит двустороннее диффузное поражение почек. Их делят на гломерулопатии и тубулопатии.

1.     Гломерулопатии - заболевания с преимущественным первичным поражением клубочков почек различной этиологии и патогенеза, при которых нарушается фильтрационная функция почек. Могут быть приобретенными и наследственными, например с-м Альпорта (нефрит с тугоухостью и слепотой). Имеют место как структурные (воспаление, клеточная пролиферация, утолщение базальной мембраны, фиброз, нарушение структуры эпителиальных клеток), так и функциональные (повышенная проницаемость является причиной протеинурии и гематурии клубочкового происхождения) нарушения.

2.     Тубулопатии - заболевания почек с преимущественным первичным поражением канальцев, когда нарушается концентрационная, реабсорбционная и секреторная функции. Также могут быть приобретенными (острая почечная недостаточность (ОПН) и хронические тубулопатии – миеломная и подагрическая почка) и наследственными (группа ферментопатий детского возраста).

 

Гломерулопатии: к которым относят:

1.     Гломерулонефрит

2.     Идиопатический нефротический синдром или липоидный нефроз, или нефропатия с минимальными изменениями.

3.     Амилоидоз почек.

4.     Диабетический и печеночный гломерулосклероз.

 

1.     Гломерулонефрит - это заболевание при котором происходит двустороннее первичное воспаление клубочков почек с последующим вторичным вовлечением канальцев и стромы.

Этиология: полиэтиологичное заболевание, с неясной этиологией. Играет роль появление чужеродного АГ: бактериальный АГ, вирусный (VHB), неинфекционный АГ (алкоголь, химические вещества), опухолевый АГ, действие токсинов (лекарственные препараты - золото, платина, нестероидные противовоспалительные препараты, антибиотики).

Факторы, способствующие развитию ГН: холодовый и наследственный.

Патогенез ГН. играют роль иммунные факторы, идет изменение антигенной структуры, появляются чужеродные АГ, изменяется АГ структура собственных белков, т.е. ГН - заболевание на иммунной основе.

Рассматривают 2 варианта патогенеза ГН:

1.     Иммунокомплексный механизм (чаще): в ответ на попадание АГ вырабатываются АТ и в крови циркулируют ИК; из крови ИК оседают в клубочках почки (откладываются в зоне мезангиума и в БМ капилляров). Откладываясь в БМ ИК повреждают ее, увеличивают ее порозность, усиливается проницаемость, что приводит к альтерации, т.е. началу воспаления;

2.     Антительный механизм развития ГН (реже): при с-ме Гудпасчера. Характеризуется тем, что БМ капилляров клубочков приобретает АГ свойства и против нее вырабатываются АТ, реагируют с БМ (при ИФ микроскопии видны в виде плотных линейных депозитов) и повреждают БМ (in situ)+присоединяется комплемент. Тоже происходит и в легких с БМ альвеол и развивается геморрагическая пневмония.

Эти изменения можно видеть под микроскопом - светомикроскопически, иммуннофлюоресцентно - свечение Ig A, G,M, и ЭМ.

 

Изменения в клинике:

1.     Нефритический (мочевой) синдром: в моче эритроциты (макро- или микрогематурия безболевая и рецидивирующая), белок (умеренная протеинурия от следов до 1-2 г/сутки), лейкоциты, цилиндры (из-за повышения проницаемости ГБМ).

2.     Нефротический синдром: массивная протеинурия (более 3 г/сутки), гипопротеинемия Þ снижение онкотического давления Þ отеки, гиперлипидемия из-за распада липопротедных комплексов.

3.     Гипертензивный (гипертонический) синдром: связан с ответом на повреждение мембран, с пролиферативными изменениями (мезангиум или эндотелий), сужением просвета капилляров клубочка Þ ишемия клубочка Þ ­выработки ренина, который соединяется с α2-глобулином ангиотензином и развивается гипертония почечного генеза.

 

Морфология ГН.

I.    По распространённости:

1.   Фокальным (очаговым), при котором поражается часть клубочков, при этом другие клубочки остаются нормальными;

2.   Диффузным, когда поражаются все клубочки;

3.   Глобальным, когда поражается весь клубочек;

4.   Сегментарным, когда поражается только часть клубочка.

II. В зависимости от локализации изменений:

1.   Интракапиллярный ГН (поражаются капилляры клубочка): может быть:

►   Экссудативный: в мезангиум выходят клетки крови (серозный, геморрагический, фибринозный) – при тяжёлом повреждении базальной мембраны;

►   Пролиферативный - пролиферируют клетки эндотелия капилляров или мезангиума (микро – малокровие и увеличение клубочка, его многоклеточность);

2.   Экстракапиллярный ГН: возникает при тяжелом повреждении, когда резко повышается проницаемость БМ капилляров:

►   экссудат в просвете капсулы: серозный, геморрагический, фибринозный и в ответ на экссудат (чаще – фибрин) эпителиальный листок капсулы Боумена начинает пролиферировать (развивается и пролиферативный компонент воспаления) - в виде клеточных эпителиальных «полулуний» (с наличием макрофагов). «Полулуния» - показатель тяжести течения ГН. Если «полулуний» более 80% - безнадежный прогноз, если 50% - сомнительный прогноз, а менее 50% - относительно благоприятный.

 

 

Кроме изменений в клубочковом аппарате поражается строма и канальцы - тубуло-интерстициальный компонент (ТИК):

1.     В канальцах - дистрофия, некроз групп клеток, атрофия.

2.     В строме - клеточные инфильтраты (лимфогистицитарная; плазмоциты характерны для втроичных ГН).

3.     Склероз стромы.

Значение ТИКа велико: чем выраженее ТИК, тем быстрее наступает ПН.

 

Формы ГН:

1.     Постинфекционный ГН (постстрептококковый, острый) - возникает после перенесенной инфекции: ангины, скарлатины и др. начинается остро, через 2-3 недели с мочевого и гипертензивного синдромов. По патогенезу: иммунокомплексный (отложение ИК в наружной части базальной мембраны).

Макро: почка слегка увеличена в размере или нормальная, с «крапом» (под капсулой или на разрезе мелкие красные точки – геморрагический экссудат в капсуле клубочка).

Микро: интракапиллярный, в начале экссудативный (1-2 недели), затем пролиферативный ГН. Формируются субэпителиальные депозиты ИК: крупные, в виде «горбов», деформирующие ножки подоцитов.

Исход: чаще выздоровление, редко - смерть от сердечной недостаточности, гипертензии.

 

2.     Быстропрогрессирующий ГН (злокачественно текущий, подострый).

По патогенезу: ИК+АТ, что определяет злокачественность течения.

Макро: почка увеличена в размере (до 500 г), бледная («большая белая почка»), иногда множественный крап на поверхности - «большая пестрая почка».

Микро: экстракапиллярный ГН (с полулуниями), выражен ТИК, м.б. фибриноидный некроз петель капилляров.

Исход: всегда (без пересадки почки) смерть от уремии.

 

3.    Хронический ГН: может быть острое начало или латентное течение.

Морфологические формы ХГН:

Ø    Мезангио-пролиферативный ГН (МПГН) – самый частый: отложение ИК в мезангиуме (ИК с IgA или IgM, G), в ответ - пролиферация мезангиальных клеток и увеличение мезангиального матрикса.

Микро: расширение зоны мезангиума, запустевание отдельных капиллярных петель и/или целого клубочка.

Клинически: разное течение, Ig A-нефропатия имеет доброкачественное течение, очаговый МПГН, гематурический вариант.

Ø    Мембранозный ГН (МГН) - отложение субэпителиальных ИК в виде мелких депозитов Þ резкое утолщение БМ, слабая клеточная пролиферация.

Клини чески: нефротический синдром.

Ø    Мезанги-капиллярный (МКГН) (мембранопролиферативный ГН) – самый тяжёлый: поражаются и мезангиум, и капиллярные петли - пролиферация и мезангиальных, и эндотелиальных клеток, депозиты ИК субэпителиальные. Развивается интерпозиция мезангиума - когда ИК под эндотелием, отростки мезангиальных клеток проникают на периферию капилляров между эндотелием и БМ, вырабатывается вещество БМ, она утолщается и становится 2-х контурной, расщеплённной.

Клинически протекает очень тяжело, лечение с применение цитостатиков.

Ø    Любая форма ХГН может закончиться развитием гломерулосклероза - наступает склероз и гиалиноз клубочков (сегментарный или тотальный), сопровождающийся атрофией канальцев и формированием рубчика на месте нефрона - почка уменьшается в размере - развивается фибропластический ГН, приводящий к развитию уремии.

Макро: почка уменьшена в размере, поверхность ее неравномерно мелкозернистая, кора неравномерно истончена – «вторично-сморщенная почка».

Для всех ХГН характерны проявления ГБ из-за вторичной почечной гипертензии: гипертрофия левого желудочка, изменения в сосудах, инсульты, кровоизлияния, расслаивающая аневризма аорты, ретинопатия и т.д.

 

2.     Идиопатический нефротический синдром (нефропатия с минимальными изменениями): чаще развивается у детей, но может быть и у взрослых. Характеризуется отсутствием изменений на светомикроскопическом уровне в клубочках.

Клинически: нефротический с-м, гиперлипидемия из-за массивного распада ЛПК. Изменения обнаруживаются ЭМ: слияние малых отростков подоцитов. Изменения возникают в БМ первично в виде снижения содержания гепаран-сульфат протеогликана (углевод), он содержит «‑» заряд и белки отталкиваются от БМ, а если его нет или не хватает, то белки проходят через БМ.

Макро: «большая желтая почка».

Протекает доброкачественно, хорошо поддается кортикостероидной и цитостатической терапии.

Исход: у детей может пройти с возрастом, а у взрослых переходит ФСГГ.

 

3.     Амилоидоз почки - вторичный амилоидоз.

Причины: см. лекцию по ССД 1 семестра.

Стадии:

1.    Латентная - амилоид откладывается в строме мозгового слоя, клиники нет.

2.    Протеинурическая: клинически - массивная протеинурия. Микро: амилоид появляется в пирамидах, в мезангиуме, отдельных капиллярных петлях клубочков, стенках артериол, отмечается редукция путей юкстагломерулярного кровотока, вакуольная или гиалиново-капельная дистрофия эпителия канальцев.

3.    Нефротическая: клинически - нефротический с-м, макро: «большая сальная почка»: до 500 гр., плотная, с сальным блеском на разрезе, кора утолщена. Микро: амилоид появляется в стенках артерий и артериол, по ходу собственной мембраны канальцев, жировая и гиалиново-капельная дистрофия эпителия канальцев.

4.    Уремическая: «амилоидно-сморщенная почка».

 

4.     Диабетический и печеночный гломерулосклероз: склероз в мезангиальной зоне, отложение белка в капиллярах при диабете («розовые шарики» на месте капиляров), сопровождается нефротическим с-мом и развитием уремии.

Смерть при СД от комы или уремии (с-м Камельштиль-Вильсона).

Классификация

Все болезни почек делятся на 2 группы:

1. 
   Нефропатии – двусторонние диффузные поражения почек.
   
2. 
   Другие болезни почек – односторонние очаговые поражения почек: мочекаменная болезнь, опухоли, туберкулёз, пиелонефрит.
   

Исключение – поликистоз – м.б. двусторонним и диффузным (врожденная патология).

Нефропатии делятся на:

1. 
   гломерулопатии – первичное преимущественное поражение клубочков почки (двустороннее, диффузное);
   
2. 
   тубулопатии – первичное преимущественное поражение канальцев и стромы (двустороннее диффузное). Тубулопатии подразделяются на острые и хронические.
   

 

К гломерулопатиям относят:

1. 
   гломерулонефриты;
   
2. 
   идиопатический нефротический синдром;
   
3. 
   амилоидоз почек;
   
4. 
   гломерулосклероз (диабетический, печёночный).
   

Гломерулонефриты – это первичное воспаление клубочков почки с последующим возможным, но не обязательным, вовлечением в процесс канальцев и стромы.

Этиология. Полиэтиологичное заболевание, играет роль много факторов:

1. 
   нужна наследственная предрасположенность – ассоциация с определенными антигенами HLA, что определяет особенности иммунного статуса и иммунного ответа организма;
   
2. 
   предрасполагающий фактор – переохлаждение.
   

Но основное то, что в организме появляются чужеродные антигены, которые проникают извне или возникают вследствие изменения собственных антигенных структур организма и вызывают иммунные реакции, лежащие в основе развития заболевания. Антигены м.б. 3 видов:

1. 
   инфекционные: бактериальные – стрептококк, хламидии, вирусные – гепатита В и С, простейших – малярийный плазмодий, грибы;
   
2. 
   неинфекционные: опухолевые, алкогольный гиалин;
   
3. 
   аутоантигены: изменение антигенной структур почек под действием:
   

• 
  физических ф-ров – ионизирующая радиация, холодовой фактор – криоглобулин;
  
• 
  химических – токсические в-ва, лекарства;
  
• 
  биологических – вирусы гепатита В и С.
  

Изменённые таким образом собственные тканевые антигены становятся для организма тоже чужеродными.

Патогенез: выделяют 2 основных механизма развития гломерулонефрита:

1. 
   Иммунокомплексный;
   
2. 
   Антительный.
   

Иммунокомплексный механизм – при наличии в организме инфекционных или неинфекционных чужеродных АГ к ним вырабатываются АТ (Ig A, Ig G, Ig M), образуются ИК (АГ+АТ). Вследствие недостаточности Мф системы ИК не утилизируются и циркулируют в крови – ЦИК. Из крови ЦИК попадают в клубочек почки и могут откладываться в разных отделах клубочка (в БМ капилляров клубочков, в мезангиуме).

ЦИК могут откладываться: в мезангиуме, в базальной мембране капилляра клубочка (субэндотелиально, интрамембранозно, субэпителиально).

Антительный механизм. Когда антигены – собственные структуры организма, при этом иммунные комплексы образуются in situ(не циркулируют в крови).
КЛАССИФИКАЦИЯ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТОВ:

По течению:

1. 
   Постинфекционный (острый).
   
2. 
   Быстропрогрессирующий (подострый).
   
3. 
   Хронические:
   

• 
  мезангиальный пролиферативный;
  
• 
  мембранозный;
  
• 
  мембранозно-пролиферативный, или мезангиокапиллярный;
  
• 
  фибропластический (фиброзный).
  

По распространённости:

в почке:

• 
  диффузный (большинство клубочков поражены);
  
• 
  очаговый (часть – обычно меньше половины, клубочков поражены)
  

в клубочке:

• 
  сегментарный (поражена часть одного клубочка);
  
• 
  глобальный (целиком поражён один клубочек).
  

В зависимости от локализации изменений в клубочке – 2 разновидности:

1. 
   интракапиллярный – в сосудистой части клубочка – капиллярные петли + мезангиоциты;
   
2. 
   экстракапиллярный – поражение капсулы Шумлянского-Боумена.
   

По преобладанию одного из компонентов воспаления и интра-, и экстракапиллярный м.б. экссудативный или пролиферативный.

Кроме поражения клубочков при гломерулонефритах в процесс нередко вовлекаются канальцы и строма – это тубуло-интерстициальный компонент (ТИК):

1. 
   дистрофия (вакуольная, гиалиново-капельная, жировая) вплоть до некроза эпителия канальцев, и атрофия канальцев – уменьшение просвета, утолщение базальной мембраны.
   
2. 
   клеточная инфильтрация стромы лимфоцитами, макрофагами (гистиоциты), плазматическими клетками, единичные нейтрофилы.
   
3. 
   склероз стромы – разрастание соединительной ткани, признак хронического течения.
   

Механизм развития ТИК: выносящая артериола распадается на капилляры, оплетающие и питающие канальцы → нарушение проходимости капилляров клубочка → снижение питания канальцев; м.б. общность антигенов гломерулярных и тубулярных базальных мембран → иммунокомплексное повреждение.

Значение ТИК прогностическое – чем > выражен ТИК, тем быстрее ПН-ть.

 

ломерулонефрит-3

Постинфекционный, или постстрептококковый, или острый гломерулонефрит.

Этиология: 80-90% – стрептококковая инфекция – β-гемолититческий стрептококк группы А (зева, кожи, дыхательных путей и др.).

По патогенезу – иммунокомплексный.

Клинические проявления: чаще нефритический (мочевой) синдром, вследствие гематурии – моча цвета «мясных помоев»; м.б. гипертензия, м.б. отёки (не выраженные, преимущественно под глазами), очень редко – нефротический синдром, прогностически неблагоприятный признак; редко – преходящая анурия.

Морфология:

Макро: почки слегка увеличены (до 150 г), дрябловатые, кора бледная, иногда – единичные красные точечки в корковом слое («крап»).

Микро: интракапиллярный – вначале (2-3 недели) экссудативный, затем – пролиферативный; ТИК не выражен.

Электронная микроскопия: депозиты иммунных комплексов большие, откладываются субэпителиально (под подоцитами), поэтому определяются на базальной мембране в виде «горбов» («горбатая» БМ) + деформация ножек подоцитов.

Исход: подавляющем большинстве случаев – выздоровление, можно не лечить – только диета; редко – смерть от уремии (если тяжелая анурия или нефротический синдром) или от гипертензии (м.б. кровоизлияние в мозг, эклампсия, сердечная недостаточность).

 

Быстропрогрессируюший гломерулонефрит (подострый, или со злокачественным течением) – самостоятельная форма, а не затянувшийся острый.

Этиология: инфекция, наследственный фактор, химический фактор (лекарства, растворители).

Патогенез – разный: 20% – иммунокомплексный, 40-60% – антительный (к гломерулярной базальной мембране, ANCA), 20% – не ясен.

Морфология:

Макро: почки резко увеличены в объёме (300-500 г), кора резко утолщена и бледная – «большая белая почка». Иногда очень выражен крап (геморрагический экссудат в просвете капсулы клубочка) или кровоизлияния – «большая пёстрая почка».

Микро: очень тяжёлое повреждение базальной мембраны, поэтому экстракапиллярный: полулуний 80% и >, м.б. геморрагический экссудат, фибриноидный некроз стенок капилляров клубочков; резко выражен ТИК.

Исход: почти всегда неблагоприятный – быстро (несколько месяцев, год, два, три) – смерть от уремии; единичные случаи – излечение (гемодиализ + цитостатики).

ХРОНИЧЕСКИЕ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЫ

Наиболее частая форма – мезангиально-пролиферативный.

По патогенезу: чаще – иммунокомплексный, но м.б. и антительный, если антитела синтезируются против мезангиальных клеток. Фиксация иммунных комплексов в зоне мезангиума или на мезангиальных клетках → пролиферация мезангиоцитов и увеличение объёма мезангиального матрикса → сдавливание капилляров.

В составе ИК м.б. разные Ig:

1.  Ig A-нефропатия (б-нь Берже) – наиболее доброкачественный вариант, чаще после респираторных или кишечных инфекций. Начинается как очаговый и сегментарный процесс, со временем переходит в диффузный. Клинически – преходящая гематурия (преходящая – обострения и ремиссии), микро- и макрогематурия. Необходимо дифференцировать с мочекаменной болезнью (нет колики). Для лечения иногда достаточно кортикостероидов. Продолжительность жизни – 20-30 лет.

2.  Если в составе ИК Ig G или Ig M, то поражение клубочков диффузное и тотальное, со временем зона мезангиума становится всё больше, капилляры спадаются, и , как итог – склероз и гиалиноз клубочков. Клиническое течение более тяжёлое, требует более агрессивного лечения.

 

МЕМБРАНОЗНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ: имеются сомнения, что это вообще воспаление, предлагают относить к нефропатиям.

По патогенезу: либо антительный (антитела к подоцитам), либо иммунокомплексный (субэпителиальные депозиты небольших размеров, не образуют «горбов»).

В ответ на отложение иммунных комплексов подоциты вырабатывают основное в-во базальной мембраны (аналог пролиферации, отграничительная роль) → базальная мембрана капилляров клубочка резко утолщается (при световой микроскопии иммунные комплексы определяются в виде «шипиков»), постепенно окружает иммунные комплексы со всех сторон. Экссудативные проявления отсутствуют, нет значительной пролиферации клеток.

Клинически – нефротический синдром.

Исходы: ранее считался тяжёлой патологией, но сейчас известно, что примерно в 50% м.б. спонтанное выздоровление, хорошо лечится, но частота их растет (Оп АГ).

 

Мембранозно-пролиферативный (мезангиокапиллярный) гломерулонефрит.

Относительно редкая форма, но сейчас встречается чаще.

Патогенез: иммунные комплексы откладываются под эндотелием капилляров → эндотелий продуцирует вещество базальной мембраны, в ответ – между эндотелием и базальной мембраной проникают отростки мезангиоцитов (интерпозиция мезангиума). Мезангиоциты тоже вырабатывают вещество базальной мембраны → в стенке капилляра формируется две базальных мембраны: одна – настоящая, истинная, вторая – вновь образованная мезангиоцитами.

Микро: выражен пролиферативный компонент (пролиферация мезаниоцитов и эндотелия); утолщение и расщепление базальной мембраны («трамвайная колея»).

Клинически: тяжёлое течение, относительно быстро развивается поченая недостаотчность, но м.б. и спонтанная регрессия.

Лечение: только цитостатики, кортикостероиды не эффективны, и даже укорачивают жизнь.

 

Фокальный сегментарный гломерулосклероз – накопление Ig M и комплемента в мезангиуме со склерозом и гиалинозом. Поражаются не все клубочки, а в клубочке поражается часть (сегмент) → название. Воспаления нет. Прогрессирование ведёт к тотальному склерозу клубочков с атрофией соотв. канальцев и фиброзу стромы. Клинически: нефротический синдром. Прогноз неблагоприятный.

 

Любая форма ХГН заканчивается склерозом и гиалинозом клубочков за счёт склерозирования Мзг матрикса и утолщения БМ. Происходит закрытие просвета капилляров, клубочки уменьшаются в объёме, уменьшается кол-во ядер, между ними – гиалин (гомогенные розовые массы). Кроме того, вследствие склероза и гиалиноза клубочков + ТИК развивается атрофия канальцев и склероз стромы

▼

Вторично (нефритически) сморщенная почка (вторично т.к. первоначально было увеличение).

Макро: резко уменьшена в объёме (масса до 80-60 г, особенно при гемодиализе – до 40 г), поверхность неравномерно мелкозернистая (в отличие от первично сморщенной), на разрезе – кора неравномерно истончена. → Уремия, НО если экстракапиллярный компонент резко выражен уремия м.б. раньше стадии сморщивания.

 

Лечение в таких случаях хронический гемодиализ, НО много ОСЛ: инфекционные (вирусный гепатит и др.), повреждение и усиленный гемолиз Эр при прохождении через аппарат искусственной почки, электролитные нарушения и др. Оптимальный вариант – пересадка почки, НО вовремя, до развития необратимых изменений в организме.
ИДИОПАТИЧЕСКИЙ НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ.

чаще у детей, реже – у взрослых.

Этиология: не ясна (возможно, наследственная предрасположенность). В основе лежит уменьшение содержания гепарансульфат-протеогликана в базальной мембране → снижение её ионного заряда → базальная мембрана становится проницаемой для белков.

Клинически: нефротический синдром.

Морфология: макро: почки увеличены, кора несколько утолщена, жёлтая → старое название – липоидный нефроз:



Микро: эпителий проксимальных канальцев «нагружен» липидами. Клубочки не изменены → старое название – гломерулонефрит с минимальными изменениями. Гистохимически (при окраске альциановым синим) – уменьшение содержания гепарансульфата.

Электронная микроскопия – компенсаторно-приспособительные изменения: исчезновение или слияние малых отростков подоцитов (подоцит всем телом лежит на базальной мембране, прикрывая её и уменьшая её порозность и проницаемость для белков). Кроме того, в первичном мочевом пространстве на поверхности подоцита появляются микроворсинки (они реабсорбируют белок и также уменьшают протеинурию). Этот вид КПП – при нефротическом синдроме любой этиологии.

Исход – благоприятный: с возрастом проходит. Лечение – кортикостероиды. НО у части больных м.б. переход в фокальный сегментарный склероз и гиалиноз. Первые морфологические изменения наблюдаются в клубочках юкстамедуллярной зоны, поэтому не всегда попадают в биоптат.

 

АМИЛОИДОЗ уже учили – первичный, генетический, вторичный.

Клинически – несколько стадий – в зависимости от кол-ва амилоида:

1.  Латентная – мало амилоида в строме мозгового слоя, клиническая симптоматика отсутствует;

2.  Протеинурическая – амилоид появляется в клубочках, минимум – в Мзг, умеренно – в стенках Сс; клинически – белок в моче;

3.  Нефротическая – амилоид в клубочках и в стенках сосудов, резкие дистрофические изменения в канальцах. Макро: почка резко увеличена в размерах. Клинически – развернутая картина нефротического синдрома.

4.  Уремическая – амилоидно-сморщенная почка: поверхность неровная, с рубцами. Диагностика важна для выбора терапии, т.е. отказа от лечения ГН.

 

ГЛОМЕРУЛОСКЛЕРОЗ:

1.  диабетический – при сахарной диабете;

2.  печёночный – при заболеваниях печени (гепатиты, циррозы).

Диабетический: причины не очень ясны. Мало зависит от тяжести и длительности заболевания, м.б. реакция на инсулинотерапию.

При сахарном диабете вследствие нарушений метаболизма нарушается структура базальной мембраны (она утолщается, иногда расщепляется), в клубочках – в зоне мезангиума определяются отложения белка с чёткой морфологией: чаще круглые, шаровидные, но м.б. неправильной формы, ярко-розового цвета массы, светооптически – гомогенные, иногда распространяется на периферические капиллярные петли – синдром Киммельштиль-Вильсона.