|
|
отверв. Все ответы — копия. I. общая нозология Определение понятия болезнь
17. Нарушения межуточного обмена жиров. Кетоз.
Увеличение в крови кетоновых тел - гиперкетонемия (гиперацетонемия).
Выделение их с мочой - кетонурия.
Кетоз (гиперкетонемия, кетонурия)
Необходимо введение глюкозы - торможение мобилизации жира из жировых депо и усиление окисления кетоновых тел.
Кетоновые тела (синоним ацетоновые тела) — группа органических соединений, являющихся промежуточными продуктами жирового, углеводного и белкового обменов. К кетоновым телам относят b-оксимасляную и ацетоуксусную кислоты и ацетон, имеющие сходное строение и способные к взаимопревращениям. Появление повышенных количеств К. т. в крови и моче является важным диагностическим признаком, свидетельствующим о нарушении углеводного и жирового обменов.
Главным путем синтеза К. т., происходящего в основном в печени, считается реакция конденсации между двумя молекулами ацетил-КоА образовавшегося при b-окислении жирных кислот или при окислительном декарбоксилировании пирувата (пировиноградной кислоты) в процессе обмена глюкозы и ряда аминокислот. Этот путь синтеза К. т. более других зависит от характера питания и в большей степени страдает при патологических нарушениях обмена веществ.
Из печени К. т. поступают в кровь и с нею во все остальные органы и ткани, где они включаются в универсальный энергообразующий цикл — цикл трикарбоновых кислот, в котором окисляются до углекислоты и воды. К. т. используются также для синтеза холестерина, высших жирных кислот, фосфолипидов (см. Липиды) и заменимых аминокислот.
При голодании, однообразном безуглеводистом питании и при недостаточной секреции инсулина использование ацетил-КоА в цикле трикарбоновых кислот подавляется, т.к. все метаболически доступные ресурсы организма превращаются в глюкозу крови. В этих условиях увеличивается синтез К. т.
При повышении содержания К. т. в крови они начинают выводиться с мочой, а также с выдыхаемым воздухом в виде ацетона. Наиболее значительное повышение концентрации К. т. в крови (гиперкетонемия) наблюдается при диабетической (кетоацидотической) коме (см. Диабет сахарный). Интенсивное образование К. т. происходит при приеме с пищей так называемых кетогенных аминокислот (лейцина, тирозина, фенилаланина, изолейцина), некоторых белков и большого количества жиров (при усиленной мобилизации жира из жировых депо). Щелочные соли также проявляют кетогенный эффект, который обусловлен вызываемым ими нарушением функционирования цикла трикарбоновых кислот. Введение с пищей углеводов тормозит образование К. т. Инсулин стимулирует синтез жирных кислот из ацетил-КоА и активирует использование последнего в цикле трикарбоновых кислот, в результате чего снижается интенсивность синтеза К. т.
У здорового взрослого человека в сыворотке крови содержится 34,4—430,5 мкмоль/л (0,2—2,5 мг/100 мл) кетоновых тел (в пересчете на ацетон), в эритроцитах концентрация К. т. меньше; с мочой за сутки выделяется 20—54 мг кетоновых тел. Такие концентрации К. т. не могут быть определены обычными методами, используемыми в клинике, поэтому принято считать, что в норме в крови к моче К. т. нет.
Кетонемию и кетонурию наблюдают при сахарном диабете, углеводном голодании, лихорадочных состояниях, общем голодании и истощении (повышен кетогенез), приеме богатой кетогенными веществами пищи (усилен кетогенез), при приеме значительных количеств щелочных веществ, при состояниях после операций, гликогенозах I, II и VI типа (нарушен кетолиз), гиперинсулинизме, тиреотоксикозе, выраженной глюкозурии, акромегалии, гиперпродукции глюкокортикоидов, инфекционных болезнях (скарлатине, гриппе, туберкулезном менингите и др.) и тяжелых интоксикациях (например, при отравлении свинцом) и др. Следствием кетонемии являются метаболический ацидоз, или кетоацидоз, и ацетоновое отравление (ацетон растворяет структурные липиды клеток), при которых нарушается транспорт глюкозы через биологические мембраны и резко угнетается деятельность ц.н.с.
Для определения К. т. используют методы и пробы, основанные на реакциях, специфичных либо для ацетона, либо для ацетоуксусной кислоты. Большое число методов количественного определения К. т. в крови и в моче основано на реакции с салициловым альдегидом (метод Нательсона).
В обычной практик, главным образом при исследовании мочи, для обнаружения К. т. применяют качественные пробы. Преимущество этих проб заключается в том, что они позволяют быстро, хотя и ориентировочно, выявить патологическое увеличение концентрации К. т.; при нормальном содержании К. т. эти пробы отрицательны. Наибольшее применение нашли нитропруссидные пробы (пробы Легаля, Ротеры, Ланге), которые специфичны главным образом для ацетоуксусной кислоты я основаны на реакции К. т. с нитропруссидом натрия, в результате чего в щелочной среде развивается красное окрашивание. На реакции ацетоуксусной кислоты с хлорным железом основана проба Герхардта (развитие фиолетово-красного окрашивания после добавления хлорного железа к фильтрату мочи, свободному от осадка фосфата железа; появившееся окрашивание свидетельствует о наличии К. т.). Реакций, специфичных для b-оксимасляной кислоты, не описано. Применяемая для определения b-оксимасляной кислоты проба Гардта предполагает предварительное окисление b-оксимасляной кислоты при помощи перекиси водорода в ацетоуксусную и дальнейшее определение с нитропруссидом натрия.
Для экспресс-определения К. т. выпускаются специальные таблетки, состоящие из смеси сухих реактивов, и бумажные полоски, импрегнированные реактивами, в состав которых входят нитропруссид натрия. После погружения такой полоски (или таблетки) в исследуемую жидкость (мочу или плазму крови) в случае положительной реакции образуется фиолетовое окрашивание, интенсивность которого сравнивают со стандартной цветной шкалой.
Причины:
голодание
тяжелая мышечная работа
эмоциональный стресс
тяжелые формы сахарного диабета
токсикоинфекции
Кетоновые тела:
растворяют жиры
инактивируют инсулин
подавляют ЦНС - кетоацидотическая кома
повреждают мембраны клеток.
18. Водно-электролитный обмен. Регуляция, механизмы нарушения.
Содержание воды в организме взрослого человека составляет в среднем 60 % массы тела.
Большая часть воды находится внутри клеток. Внеклеточная жидкость составляет 15-25 % массы тела и подразделяется на внутрисосудистую (5 %), межклеточную (12-15 %) и трансцеллюлярную (1-3 %).
В течение суток в организм человека поступает с питьем около 1,2 л воды, с пищей - около 1 л, около 300 мл воды образуется при окислении пищевых веществ. При нормальном водном балансе столько же воды (около 2,5 л) выделяется из организма: почками (1-1,5 л), через кожу (0,5-1 л) и легкими (около 400 мл), а также с калом (50-200 мл).
Полностью водно-электролитного обмена поддерживается антидиуретической и антинатрийуретической системами.
Главным эфферентным органом обеих систем являются почти, а афферентное звено представлено волюмо- и осморецепторами.
Раздражение осморецепторов гипоталамической области головного мозга при повышении осмолярности крови, а также рефлекторное влияние волюморецепторов левого предсердия при снижении объема крови вызывают стимуляцию супраоптического и паравентрикулярного ядер гипоталамуса и увеличение выхода вазопрессина, который усиливает реабсорбцию воды канальцами нефронов. Одновременно возбуждается центр жажды, расположенный в области латерального гипоталамического поля.
Рефлекторное влияние с волюморецепторов правого предсердия (при уменьшении объема крови) и понижение давления в почечной приводящей артерии вызывает увеличение секреции альдостерона, который повышает реабсорбцию натрия и способствует его задержке в организме.
Активация секреции надпочечниками альдостерона осуществляется через промежуточные гуморальные звенья.
Оба механизма функционируют постоянно и обеспечивают восстановление водно-электролитного гомеостаза при кровопотере и обезвоживании, избытке воды в организме и т. д.
Нарушения водно-электролитного обмена:
1. обезвоживание (дегидратация);
-изоосмолярная
-гипоосмолярная
-гиперосмолярная
2. гипергидратация.
Обезвоживание развивается тогда, когда выделение воды превышает ее поступление в организм (отрицательный водный баланс).
Причины:
нарушение поступления воды в организм (водное голодание, нарушение глотания, атрезия пищевода и т. д.);
повышенная потеря воды (понос, рвота, кровопотеря, полиурия, ожог).
В первую очередь при обезвоживании теряется внеклеточная жидкость и ионы натрия, при более тяжелой его степени - калий и внутриклеточная жидкость.
Последствия обезвоживания связаны с уменьшением объема циркулирующей крови (гиповолемия) и повышением ее вязкости, что приводит к нарушению кровообращения и микроциркуляции, коллапсу.
Нарушение кровообращения приводит к развитию гипоксии тканей, от которой в первую очередь страдает центральная нервная система (помрачение сознания, галлюцинации, развитие коматозного состояния). Нарушаются функции нервных центров, ритм дыхания, повышается температура тела.
Выраженное снижение артериального давления приводит к нарушению фильтрации в клубочках нефронов, олигурии, гиперазотемии и негазовому ацидозу.
Механизмы компенсации:
гиперпродукция вазопрессина и альдостерона в ответ на гиповолемию и снижение почечного кровотока усиливается реабсорбция воды и натрия в канальцах нефронов;
снижение фильтрационного давления - уменьшение диуреза.
Уменьшение диуреза в 5 раз не вызывает еще нарушения выведения азотистых шлаков.
Обезвоживание у детей протекает особенно тяжело.
Особенности:
высокое содержание экстрацеллюлярной жидкости;
низкая концентрационная способность почек;
высокая относительная поверхность кожи;
большая частота дыхания;
несовершенные механизмы регуляции водно-электролитного гомеостаза.
Изоосмолярная дегидратация развивается при эквивалентной потере воды и электролитов (при полиурии, кишечном токсикозе). Уменьшение количества тканевой жидкости идет главным образом за счет внеклеточной.
Гипоосмолярная дегидратация - при преимущественной потере солей (при поносе, рвоте, повышенном потоотделении). Возникают нарушения кислотно-основного равновесия.
Гиперосмолярная дегидратация развивается тогда, когда потеря воды превышает потерю электролитов (при гипервентиляции, профузном потоотделении, потере слюны). При этом наступает уменьшение объема внеклеточной жидкости.
Увеличение осмотического давления внеклеточной жидкости ведет к перемещению в нее воды из клеток. Обезвоживание клеток вызывает мучительное чувство жажды, усиление распада белков, повышение температуры.
Целесообразно для восстановления водно-электролитного равновесия при гиперосмолярном эпсинозе вводить 5%-ный раствор глюкозы или гипотонические солевые растворы.
19. Обезвоживание. Этиология, механизмы, варианты развития
Обезвоживание (гипогидрия, дегидратация, эксикоз) развивается в тех случаях, когда потери воды превышают поступление ее в организм. При этом возникает абсолютный дефицит ОВТ, сопровождающийся развитием отрицательного водного баланса. Этот дефицит может быть связан с уменьшением объема внутриклеточной воды тела (ВВТ), с уменьшением объема внеклеточной воды тела (ВнВТ), что практически встречается наиболее часто, а также за счет одновременного снижения объемов ВВТ и ВнВТ2 Виды обезвоживания.
Различают два вида обезвоживания:
1) обезвоживание, вызываемое первичной абсолютной нехваткой воды (водное истощение, «десикац и-я»). Этот вид обезвоживания развивается либо вследствие ограничения приема воды, либо вследствие избыточного выведения гипотонической или вовсе не содержащей электролитов жидкости из организма при недостаточной компенсации потерь;
2) обезвоживание, вызываемое вследствие недостатка минеральных солей в организме. Данный вид дегидратации развивается тогда, когда организм теряет и недостаточно восполняет запасы минеральных солей. Все формы этого обезвоживания характеризуются отрицательным балансом внеклеточных электролитов (и «первую очередь ионов натрия и хлора) и не могут быть устранены только приемом чистой воды.
При развитии обезвоживания практически важно учитывать два момента:
1) скорость потери жидкости (если дегидратация вызвана избыточными потерями воды) и
2) каким путем теряется жидкость. Эти факторы во многом определяют характер формирующегося обезвоживания и принципы его терапии: при быстрой (в течение нескольких часов) потере жидкости (например, при острой высокой тонкокишечной непроходимости) в первую, очередь уменьшаются объем внеклеточного водного сектора организма и содержание электролитов, входящих в его состав (прежде всего ионов натрия). Возмещать потерянную жидкость в этих случаях следует быстро. Основой переливаемых сред должны быть изотонические солевые растворы: в данном случае изотонический раствор хлорида натрия с добавлением небольшого количества белков (альбумина). Медленно (в течение нескольких дней) развивающаяся дегидратация (например, при резком снижении или полном прекращении поступления воды в организм) сопровождается уменьшением диуреза и потерей значительных количеств внутриклеточной жидкости и ионов калия. Возмещение таких потерь должно быть медленным: в течение нескольких дней вводят жидкости, основным электролитным компонентом которых является хлорид калия (под контролем уровня диуреза, который должен быть близким к норме). В зависимости от скорости потерь жидкости организмом выделяют острую дегидратацию и хроническую; в зависимости от преимущественной потери воды или электролитов — гипертоническую или гипотоническую дегидратацию. При потерях жидкости с эквивалентным количеством электролитов (например, плазмы крови или интерстици-альной жидкости) развивается изотоническая дегидратация. В табл. 22 представлены классификации дегидратации по патогенетическому (Керпель — Фрониус) и анатомическому (Гембл) принципам. Для правильной терапевтической коррекции различных видов обезвоживаний организма помимо представления о причинах дегидратаций, изменения осмотической концентрации жидкостей и объема водных пространств, за счет которых преимущественно происходит обезвоживание, необходимо знать и об изменении рН жидкости организма. С этой точки зрения различают дегидратации с изменением рН в кислую сторону (например, при хронических потерях кишечного содержимого, панкреатического сока или желчи), в щелочную сторону (например, многократная рвота при стенозе привратника сопровождается значительными потерями НС1 и ионов калия и компенсаторным повышением содержания в крови НСО
з, что ведет к развитию алкалоза), а также дегидратацию без изменения рН жидкостных сред организма (например, обезвоживание, развивающееся при снижении поступления воды извне).
Обезвоживание в связи с первичной абсолютной нехваткой воды (водное истощение, «десикация»). К развитию такого состояния могут приводить:
1) алиментарное ограничение поступления воды;
2) избыточные потери воды через легкие, кожу и почки;
3) значительные потери гипотонической жидкости с обширных обожженных и травмированных поверхностей тела. О г р а ничение поступл е н и я воды. У здоровых людей ограничение или полное прекращение поступления воды в организм происходит при чрезвычайных обстоятельствах: у заблудившихся в пустыне, у засыпанных при обвалах и землетрясениях, при кораблекрушениях и т. д.
Однако значительно чаще водный дефицит наблюдается при различных патологических состояниях:
1) при затруднении глотания (сужение пищевода после отравления " едкими щелочами, при опухолях, атрезии пи щевода и др.);
2) у тяжелобольных и ослабленных лиц (коматозное состояние, тяжелые формы истощения и др.);
3) у недоношенных и тяжелобольных детей;
4) при некоторых формах заболевания головного мозга (идиотия, микроцефалия), сопровождающихся отсутствием чувства жажды.
При полном прекращении поступления питательных веществ и воды (абсолютное голодание) у здорового человека возникает суточный дефицит воды в 700 мл (табл. 23). При голодании без воды организм начинает использовать прежде всего мобильную жидкость внеклеточного водного сектора (вода плазмы, интерстициальная жидкость), позже используются мобильные водные резервы внутриклеточного сектора. У взрослого человека массой 70 кг таких резервов мобильной воды до 14 л (при средней суточной потребности 2 л), у ребенка массой 7 кг — до 1,4 л (при средней суточной потребности 0,7 л).
Продолжительность жизни взрослого человека при полном прекращении поступления воды и питательных веществ (при обычных температурных условиях внешней среды) составляет 6—8 сут. Теоретически рассчитанная продолжительность жизни ребенка массой в 7 кг в тех же условиях в 2 раза меньше. Детский организм значительно тяжелее переносит обезвоживание по сравнению со взрослым. При одинаковых условиях грудные дети на единицу поверхности тела, приходящейся на 1 кг массы, теряют через кожу и легкие в 2—3 раза больше жидкости. Экономия воды почками у грудных детей выражена плохо (концентрационная способность почек низкая, в то время как способность разводить мочу формируется быстрее), а функциональные резервы воды (соотношение между резервом мобильной воды и суточной ее потребностью) у ребенка в 3,5 раза меньше, чем у взрослого. Интенсивность обменных процессов у детей намного выше. Следовательно, и потребность в воде (см. табл. 21), а также чувствительность к ее недостатку у детей существенно выше по сравнению со взрослым организмом.
Избыточные потери воды от гипервентиляции и усиленного потоотделения. У взрослых суточная потеря воды через легкие и кожу может повышаться до 10—14 л (в нормальных условиях это количество, не превышает 1 л). В детском возрасте особенно большое количество жидкости может теряться через легкие при так называемом гипервентиляционном синдроме, нередко осложняющем инфекционные и вирусные заболевания. При этом возникает частое глубокое дыхание, продолжающееся в течение значительного времени, что приводит к потере большого количества чистой (почти без электролитов) воды, газовому алкалозу.
Потеря значительных количеств гипотонической жидкости через кожу и дыхательные пути может иметь место при лихорадке, усилении потоотделения, а также при искусственной вентиляции легких, которую проводят без достаточного увлажнения дыхательной смеси. В результате данной формы обезвоживания (когда потери воды превышают потери электролитов) повышается концентрация электролитов внеклеточных жид- костей организма и увеличивается их ос-молярность — гипертоническая дегидратация. Концентрация натрия в плазме крови, например, может достигать 160 ммоль/л (норма 135—145 ммоль/л) и более. Увеличивается показатель гематокрита, относительно возрастает содержание белка плазмы крови (рис. 53,2). В результате повышения осмолярности плазмы развивается дефицит воды в клетках, что проявляется возбуждением, беспокойством, в тяжелых случаях — коматозным состоянием.
Появляются мучительное чувство жажды, сухость кожных покровов, языка и слизистых оболочек, повышается температура тела, серьезно расстраиваются функции сердечно-сосудистой, центральной нервной системы, почек. Возникает опасное для жизни состояние.
Избыточные потери воды через почки Обезвоживание от полиурии может возникнуть, например, при несахарном диабете (недостаточной выработке или высвобождении вазопрессина).
Чрезмерные потери воды через почки имеют место при врожденной форме полиу-рии (врожденно обусловленное снижение чувствительности дистальных канальцев и собирательных трубочек почек к вазопрес-сину), некоторых формах хронического нефрита и пиелонефрита и т. д.
При несахарном диабете суточное количество мочи с низкой относительной плотностью у взрослых может достигать 20 л и более. Если потеря жидкости компенсируется, то водный обмен остается в равновесии, обезвоживания и расстройств осмотической концентрации жидкостных сред организма не возникает. Если же потеря жидкости не компенсируется, то в течение нескольких часов развивается тяжелое обезвоживание с коллапсом и лихорадкой. Развивается прогрессирующее расстройство деятельности сердечно-сосудистой системы из-за сгущения крови, опасное для жизни.
Потери жидкости с обширных обожжённых и травмированных поверхностей тела. Таким путем возможны значительные потери воды с малым содержанием солей, т. е. гипотонич-ных. В этом случае вода из клеток и плазма крови переходят в интерстициаль-ный сектор, увеличивая его объем (рис. 53,4).' При этом содержание электролитов может не измениться (рис. 53,3). Если же потеря воды происходит относительно медленно, но достигает значительных размеров, то содержание электролитов в интерстици-альной жидкости может повыситься. Обезвоживание от недостатка электролитов. Электролиты организма обладают способностью связывать и удерживать воду. Особенно активны в этом отношении ионы натрия, калия и хлора. Поэтому потеря и недостаточное пополнение электролитов сопровождаются развитием обезвоживания. Этот вид обезвоживания продолжает развиваться при свободном приеме чистой воды и не может быть устранен одним только введением воды без восстановления нормального электролитного состава жидкостных сред организма. |
|
|
Скачать 1.85 Mb.