отверв. Все ответы — копия. I. общая нозология Определение понятия болезнь
 Скачать 1.85 Mb.
|
|
40. Тиреотоксикоз. Этиология и патогенез Тиреотоксикоз - патологическое состояние организма, обусловленное повышенным содержанием в крови гормонов щитовидной железы. Тиреотоксикоз не является самостоятельным заболеванием, а представляет собой симптомокомплекс, возникающий при следующих заболеваниях: - диффузном токсическом зобе, в том числе развившемся вследствие гормонально-активной аденомы гипофиза, вырабатывающей тиреотропный гормон; - многоузловом гипертиреоидном зобе и тиреотоксической аденоме; - иногда тиреотоксикоз развивается при подостром тиреоидите. Реже встречается тиреотоксикоз, вызванный избыточным введением в организм препаратов гормонов щитовидной железы - тироксина и трийодтиронина, используемых для заместительной терапии при гипотиреозе, после струмэктомии (удаления щитовидной железы), субтотальной (неполной) резекции щитовидной железы и др. Тиреотоксикоз может впервые возникнуть как в период новорожденности, так и в более старшем возрасте или даже у взрослых, предрасположение к заболеванию сохраняется на протяжении всей жизни. Понятие "тиреотоксикоз" раньше связывали исключительно с диффузным токсическим зобом, позже были описаны и другие заболевания, сопровождающиеся тиреотоксикозом. Но в 1961 г. Международным конгрессом социалистических стран по проблеме эндемического зоба термин "зоб диффузный токсический" был введен в клиническую классификацию заболеваний щитовидной железы, а тиреотоксикоз был четко определен как комплекс симптомов, обусловленный избытком тиреоидных гормонов (гормонов щитовидной железы) в крови. Тиреотоксикоз по степени выраженности симптомов делят на: легкий; средней тяжести; тяжелый. Клинические проявления тиреотоксикоза не зависят от происхождения заболевания. Больные, страдающие тиреотоксикозом, жалуются на: повышенную раздражительность; чувство беспокойства и страха; нарушение сна; потливость; дрожание пальцев рук, языка, всего туловища; плохую переносимость повышенной температуры окружающей среды; учащенное сердцебиение; иногда боли в области сердца; экзофтальм; диарею; тошноту; рвоту; снижение веса тела, пониженный аппетит (при легком и средней тяжести тиреотоксикозе аппетит часто бывает повышен). Функция печени сначала не нарушена, однако при нарастании симптомов тиреотоксикоза печень увеличивается. В крови повышается концентрация билирубина, может появиться желтуха. При длительном и тяжелом тиреотоксикозе наблюдаются: гипокортицизм (синдром недостаточной секреции кортикостероидов); нарушение функции половых желез (у женщин - дисменорея и аменорея, т. е. нарушение или отсутствие менструаций, а у мужчин - снижение половой потенции и гинекомастия (увеличение молочных желез)). Могут появиться симптомы тиреогенного диабета. Почти у всех больных с тиреотоксикозом отмечают: понижение психической активности; астению; расстройства эмоциональной сферы. Основной обмен при тяжелой форме тиреотоксикоза достигает 100%. Усиление обмена и катаболизма (распада) белков при длительно текущем тиреотоксикозе ведет к развитию остеопороза (разрежению костной ткани) в результате потери основного вещества кости - оссеомукоида. В сердечнососудистой системе при тиреотоксикозе развивается комплекс нарушений, получивший название тиреотоксического сердца. При воздействии избыточного количества тиреоидных гормонов обменные нарушения в миокарде характеризуются разобщением тканевого дыхания и окислительного фосфорилирования, снижением интенсивности синтеза и усилением распада белка, неоднородностью электрического потенциала миокарда. Нарушения кровообращения характеризуются: учащенным сердцебиением; увеличением скорости кровотока и объема циркулирующей крови. Нередко выявляются усиление тонов сердца, шум, преимущественно на верхушке сердца, увеличение левого желудочка, а позже и всего сердца. Кардинальным симптомом тиреотоксикоза является учащенное сердцебиение, при котором частота сердечных сокращений пропорциональна тяжести тиреотоксикоза. 41. Гипофункция щитовидной железы. Этиология и патогенез Гипотиреоз — заболевание, при котором наблюдается гипофункция щитовидной железы. Этиология. Причинами первичного врожденного гипотиреоза могут быть врожденное отсутствие железы, ее аплазия, гипоплазия, а также генетически детерминированный дефект ферментных систем, приводящий к нарушению биосинтеза и метаболизма гормонов. Первичный приобретенный гипотиреоз развивается вследствие воспалительного или аутоиммунного процесса в щитовидной железе, а также после струмэктомии. При вторичном гипотиреозе наблюдается нарушение в гипоталамо-гипофизарной регуляции работы щитовидной железы. Патогенез. При гипофункции щитовидной железы снижается выработка ее гормонов, что вызывает нарушение всех видов обмена веществ. Клиническая картина. При врожденном гипотиреозе (микседеме) новорожденные адинамичны, имеют повышенную массу тела, отмечается желтуха. Черты лица грубые, переносица широкая, глаза широко расставлены, глазные щели узкие. Язык большой, отечный, не помещается в ротовой полости. Дыхание через нос затруднено. Живот большой, часто встречаются пупочные грыжи. Кожа сухая, мраморная. Сердечные тоны приглушены, брадикардия. артериальное давление снижено. В дальнейшем отмечается отставание в физическом и умственном развитии вплоть до олигофрении. Диагностика проводится на основании жалоб, данных анамнеза, объективного осмотра, данных лабораторно-инструментальных методов исследования. Необходимо исследовать уровень гормонов щитовидной железы в крови. Дифференциальный диагноз. Проводится с болезнью Дауна, гипофизарным нанизмом, поражением головного мозга. Лечение. Проводится заместительная терапия тиреоидином и трийодтиронином, назначаются продукты питания, богатые йодом. Кроме этого, проводится симптоматическая терапия. 42. Этиология и патогенез нарушений функций паращитовидйых желез ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ (генерализованная фиброзная остеодистрофия, болезнь Рек-лингхаузена) — заболевание неясной этиологии, характеризующееся гиперфункцией околощитовидных желез. Патогенез. Избыток паратиреоидного гормона, обусловленный аденомой или гиперплазией желез, приводит к нарушениям фосфорно-кальциевого обмена: усилению остеокластических процессов, выведению кальция и фосфора из скелета и поступлению в избытке в кровь и усилению экскреции кальция с мочой. Одновременно вследствие снижения канальциевой реабсорбции и повышения выделения фосфора возникают гипофосфатемия и гиперфосфатурия. В костной ткани наблюдаются явления остеопороза и остеомаляции. Различают также вторичный гиперпаратиреоз, развивающийся на фоне длительно существующей гипокальциемии (при поражении почек или желудочно-кишечного тракта), и третичный гиперпаратиреоз на фоне длительно существующего вторичного гиперпаратиреоза или прогрессирующей почечной недостаточности. Симптомы, течение. Заболевание в возрасте 20—50 лет, чаще у женщин: общая мышечная слабость, утомляемость, гипотония мышц верхних и нижних конечностей, боли в стопах, жажда, расшатывание и выпадение зубов, похудание, симптомы почечнокаменной болезни. По мере развития заболевания выявляется преимущественное поражение той или иной системы. При костной и смешанной формах заболевания основные симптомы —.боли в костях, усиливающиеся при движении; длительно заживающие малоболезненные переломы, чаще бедренных, тазовых, плечевых костей, ребер; образование ложных суставов; деформация скелета, уменьшение роста. Грудная клетка бочкообразной формы, пальпация скелета выявляет булавовидные вздутия на месте кист, зоны бывших переломов. Выделяют две формы гиперпаратиреоидной остеодистрофии (фиброзно-кистозный остеит и педжетоидную) и две стадии — остеопоротическую и кйстозную. На рентгенограммах выявляется системный остеопороз, в первую очередь в трубчатых костях, черепе и реже в позвоночнике; субпериостальная резорбция в основных и средних фалангах пальцев. Концевые фаланги имеют фестончатый вид. При кистозной стадии развиваются кисты, чаще в бедренной кости, костях таза, предплечья, плеча, голени. При почечной форме основные симптомы: полидипсия, полиурия, гипоизостенурия, моча имеет щелочную реакцию. Развиваются двусторонний нефрокальциноз, гидронефроз, что при длительном течении может привести к азотемии и уремии. Больных беспокоят диспепсические расстройства, частые приступы почечной колики, повышение АД. При висцеропатической форме часто развиваются пептические язвы двенадцатиперстной кишки, желудка, кишечника; язвы рецидивируют, приводят к кровотечениям, перфорации стенки желудка или кишечника. Развиваются хронический панкреатит, пан-креокальциноз, наблюдается образование камней в желчном пузыре. Отмечаются снижение сухожильных рефлексов, радикулярные симптомы, повышенная возбудимость, плаксивость, раздражительность, нарушение сна. При офтальмологическом исследовании обнаруживается отложение солей кальция в передней камере глаза, что проявляется снижением остроты зрения, появлением «мушек» перед глазами. В крови выявляются гиперкальциемия, гипофосфатемия, повышение активности щелочной фосфатазы; в моче повышение уровня кальция, пролина и оксипролина. Лечение оперативное. ГИПОПАРАТИРЕОЗ (тетания) — заболевание, характеризующееся снижением функциональной активности околощитовидных желез, повышенной нервно-мышечной возбудимостью и судорожным синдромом. Этиология — удаление или повреждение паращитовидных желез во время операции или их поражение при инфекциях и интоксикациях. Патогенез — недостаточное выделение паратгормона, что приводит к нарушениям кальциево-фосфорного гомеос-таза (гипокальциемия и гиперфосфатемия). Причиной гипокальциемии может быть также снижение всасывания кальция в желудочно-кишечном тракте. Повышается нервно-мышечная возбудимость, появляется склонность к развитию судорожного синдрома, ухудшается сократительная способность миокарда, развиваются трофические расстройства. Симптом и, течение. Приступу судорог обычно предшествуют чувство онемения, ползания мурашек в области верхней губы, пальцев рук и ног, похолодание конечностей, чувство скованности. Затем развиваются болезненные тонические и кло-нические судороги отдельных групп мышц: конечностей, лица, туловища. Судороги наблюдаются преимущественно в сгибательных мышцах, поэтому кисть руки принимает характерное положение «руки акушера». Судороги лицевой мускулатуры сопровождаются тризмом, образованием «рыбьего рта». Распространение судорог на мышцы шеи может вызвать ларингоспазм, сопровождающийся одышкой, цианозом, и может привести к развитию асфиксии. Иногда развиваются пилороспазм со рвотой, тошнсь той, ацидозом, спазмы мускулатуры кишечника, мочевого пузыря. Спазм венечных сосудов сердца сопровождается резкими болями в области сердца. Приступы тетании могут провоцироваться различными раздражителями: болевыми, механическими, термическими. Иногда мышечное напряжение может привести к развитию судорог. Постукивание по стволу лицевого нерва около наружного слухового прохода вызывает сокращение мышц лба, верхнего века, рта, постукивание вдоль верхней веточки лицевого нерва у наружного края глазницы приводит к сокращению круглой мышцы века, перетягивание плеча жгутом — к характерному положению кисти («рука акушера»). При длительном течении заболевания в межприступный период больных беспокоят потливость, ухудшение зрения из-за нарушения аккомодации, звон в ушах, снижение слуха. Развиваются гипокальциемическая катаракта, ломкость ногтей, грибковые поражения кожи и ногтей, ломкость и кариес зубов. Наблюдаются изменения психики: снижение интеллекта, нарушение памяти, неврозы. Содержание кальция в крови снижено, отмечается зависимость между тяжестью тетании и степенью снижения уровня кальция в крови. Содержание фосфора в крови превышает норму, экскреция кальция и фосфора с мочой снижена. Лечение. Для купирования приступа тетании в/в вводят хлорид или глюконат кальция. Для предупреждения приступов назначают внутрь препараты кальция (глюконат, хлорид кальция), паратиреоидин, препараты, улучшающие всасывание кальция в кишечнике [витамины Ь,, Ь2, дигидротахистерол (АТ-10), тахистин]; анаболические стероиды (неробол, нероболил, ретаболил), диету, б'огатую кальцием и бедную фосфором (молоко, сыр; капуста, салат, редис; абрикосы, клубника, лимоны). 43. Этиология и патогенез нарушений функций тимуса Главной функцией В. ж. является регуляция дифференцировки лимфоцитов. В ней происходит трансформация стволовых кроветворных клеток в Т-лимфо-циты (см. Иммунитет). В. ж. участвует в регуляции не только клеточного, но и гуморального иммунитета (образование антител), в ней вырабатывается так наз. гуморальный фактор. Из экстрактов ткани В. ж. получены биологически активные препараты, к-рые стимулируют реакции клеточного иммунитета, ускоряют отторжение аллотрансплантата, усиливают образование антител, вызывают увеличение количества Т-лимфоцитов в крови. Удаление В. ж. в эксперименте приводит к резкому угнетению роста и развития организма, нарушению систем иммунитета и к гибели подопытных животных. Наиболее результативными методами исследования В. ж. являются рентгенологический, иммунологический и цитологический. Заболевания В. ж. делят на три основные группы. Врожденные заболевания аплазия (отсутствие) и гипоплазия (недостаточное развитие) В. ж. сопровождаются резким угнетением иммунитета и рецидивирующими воспалительными заболеваниями легких и кишечника, к-рые нередко являются непосредственной причиной гибели больных. Поэтому у детей, особенно раннего возраста, страдающих такими заболеваниями, должно быть тщательно изучено функциональное состояние В. ж. Лечение заключается в трансплантации В. ж. отдельно или с костным мозгом, введению так наз. фактора переноса, выделенного из лимфоцитов сенсибилизированных доноров и способного передавать клеточный иммунитет, а также в терапии сопутствующих заболеваний. Гиперпластические дисфункции В. ж. представляют собой заболевания, вызванные гиперплазией В. ж. Гиперплазия В. ж. сопровождается увеличением числа клеток в корковом и мозговом веществе или нарушением строения железы и появлением в ней дополнительных образований. Гиперплазию следует отличать от врожденной тимомегалии при так наз. тимико-лимфатическом состоянии («Шиз1пу1шсо1утрпа1юи5) — врожденной конституциональной особенности организма, проявляющейся чрезмерным развитием подкожной клетчатки, пастозно-стью, бледностью кожи, гиперплазией лимфоидных органов (небных миндалин, лимфатических узлов селезенки), гипо-плазией сердечно-сосудистой системы и надпочечников. Обратное развитие В. ж. при этом состоянии выражено слабо и происходит позднее обычного. Лица со 81аШ8 1пугшсо1утрЬайси8 отличаются биол. неустойчивостью, в результате к-рой от воздействия даже незначительных факторов (напр., прививок, наркоза при операциях, физического или эмоционального напряжения и др.) может наступить внезапная смерть. К гиперпластическим дисфункциям В. ж. относят и миастению. Лечение гиперпластических дисфункций В. ж. в основном заключается в удалении В. ж. (тимэктомии), терапии кор-тикостероидами, диетотерапии. Третью группу болезней В. ж. составляют опухоли (тимома, тератома) и кисты. Лечение состоит в резекции части В. ж. или полной (тотальной) тимэктомии. 44. Этиология и патогенез нарушений функций гипоталамо-гипофизарного комплекса Пораж-е ГГС разв-ся при опух-х проц-х, инфекциях или кровоизл-х. Снижение СТГ → атрофич-е проц-сы →гипофиз-я кахексия →несах диабет; гипофиз-я карликовость. Насл-е забол-я, связ-е со сниж-ем СТГ хар-ся сниж-ем роста, сдвигами в психич-ком развитии, пол-м разв-тии → наруш-ем щит-ной железы. 1 из причин – недост соматомедина. Гиперпродукция СТГ → гигантизм, акромегалия. Зависит от возраста. Во взрослом состоянии: инфекции, опасны травмы черепа. Повыш-е СТГ сопров-ся гипергикемия из-за повыш-я акт-ти глюкагона. Все гормоны обл контринсулярным действием. СТГ может акт-ть липолиз жир тк → накопл-е жирн к-т в печени, а в моче – повыш выдел-я Са2+ и Р3+. ГИПОТАЛАМО-ГИПОФИЗАРНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ — клинический синдром, причиной к-рого являются различные патологические процессы в гипофизе и гипоталамусе и связанное с ними уменьшение образования тройных гормонов гипофиза пангипопитуитаризм). Г.-г.н. может развиться после инфекционных, токсических, сосудистых, травматических, опухолевых и аутоиммунных поражений гипофиза или ядер гипоталамуса, регулирующих функции гипофиза, а также после оперативных вмешательств в гипоталамо-гипофизарной области или ее облучения каким-нибудьвидом ионизирующего излучения. Снижение продукции тропных гормонов — адренокортикотропного гормона, тиреотропного гормона (ТТГ), фолликулостимулирующего гормона (ФСГ), лютеинизирующего гормона (ЛГ), пролак-тина (лютеотропного гормона, ЛТГ), соматотропного гормона (гормона роста) — ведет к гипофункции и посте пенной атрофии надпочечников, щитовидной железы, гонад (см. Яичко, Яич ник). В задней доле гипофиза значительно снижается синтез вазопрессина, что служит причиной развития несахарного диабета (см. Диабет несахарный). Уменьшение продукции гормона роста приводит к снижению массы тела. В 1914 г. Симмондсом (М. 81гатопс15) описан септико-эмболический некроз передней доли гипофиза, приведший к гибели больной в состоянии кахексии, позже названной гипофизарной кахексией, или болезнью Симмондса. Однако пангипопитуитаризм не всегда сопровождается кахексией. При наиболее распространенной форме Г.-г.н. — послеродовом пангипопитуитаризме, или синдроме Шихена (синдроме Шиена), большой потери массы тела не происходит. Синдром Шихена возникает после родов, осложненных сепсисом, кровопотерей с коллапсом, а также ишемией и тромбо-эмболическими процессами в гипофизе, к-рые ведут к его частичному или полному некрозу. Клиническая симптоматика Г.-г.н. очень разнообразна. При гипофизарной кахексии болезнь протекает тяжело и стремительно. Преобладают отсутствие аппетита (анорексия), тошнота, рвота и прогрессирующее исхудание. Кожа сухая, шелушащаяся, бледно-желтушной восковой окраски. На лице и в естественных складках кожи могут появляться участки пигментации грязно-землистого цвета. Волосы ломкие, выпадают, рано седеют, зубы разрушаются. Декальцинация костей ведет к остеопорозу. Характерны общая слабость, апатия, адинамия вплоть до полной обездвиженности, гипотермия, частые обморочные состояния, гипотония, коллапсы. При отсутствии своевременного лечения развивается гипофизарная кома (адинамия, ступор, гипонатриемия, гипогликемия, судороги, гипотермия) и может наступить смерть. Тяжесть Г.-г.н. и вероятность развития гипофизарной комы в основном обусловлены степенью гипокортицизма (понижением функции коркового вещества надпочечников). |