ххх. Isbn 5225009204 Аннотация
 Скачать 2.12 Mb.
|
|
Лечение. При I и II стадиях заболевания применяют рентгенотерапию с весьма благоприятными результатами. Излечения удается добиться у 90‑ 95% больных. При III стадии обычно используют один из вариантов полихимиотерапии, иногда в сочетании с рентгенотерапией. Стойкая клиническая ремиссия достигается у 80% больных. У лиц с IV стадией лимфогранулематоза применяется полихимиотерапия в сочетании с гормонотерапией преднизолоном. Результаты при этом несколько хуже, чем при III стадии болезни. Спленэктомия показана при локальной форме лимфогранулематоза, выраженном гиперспленизме и спленомегалии со сдавлением органов брюшной полости. Хронический лимфолейкоз Хронический лимфолейкоз относится к группе лимфопролиферативных заболеваний. Это доброкачественная опухоль, возникающая из зрелых лимфоцитов лимфоидной ткани. Типичными для лимфолейкоза являются лимфатический лейкоцитоз, пролиферация лимфоцитов в костном мозге, увеличение лимфатических узлов, сплено‑ и гепатомегалия вследствие разрастания лимфоцитов в этих органах. Болезнь возникает чаще всего у людей старше 50 лет, мужчины страдают в 2 раза чаще женщин. Патогенез. В патогенезе болезни ведущее место принадлежит пролиферации и разрастанию незрелых лимфоцитов в костном мозге, лимфатических узлах, селезенке. Важное место принадлежит цитопении, обусловленной угнетением функции костного мозга, уменьшением продолжительности жизни и гемолизом эритроцитов. Вследствие указанных причин появляется анемия, тромбоцитопения, проявляющаяся геморрагическим синдромом. Цитопения носит аутоиммунный характер. В крови появляются антитела против собственных клеток крови, что способствует нарастанию цитопении. Клиническая картина и диагностика. Заболевание долгое время может протекать незаметно, проявляться лишь увеличением числа лимфоцитов до 40–50% при общем хорошем состоянии, увеличением лимфатических узлов одной – двух групп (шейных, подмышечных). Их увеличению нередко предшествует то или иное неспецифическое инфекционное заболевание (ангина, бронхопневмония и др.). После исчезновения признаков инфекции лимфатические узлы могут уменьшаться до исходного уровня. Затем увеличение лимфатических узлов становится постоянным. В ранней стадии болезни у больных выявляется высокий лейкоцитоз (от 30 до 50 • 109/л), который удерживается на этом уровне в течение нескольких месяцев. Развернутая стадия болезни характеризуется нарастающим лейкоцитозом, увеличением лимфатических узлов в средостении и брюшной полости, аутоиммунной цитопенией, неспецифическими инфекционными заболеваниями. В терминальной стадии развивается саркоматозный рост в лимфатических узлах, болезнь принимает злокачественный характер. Иммунная система угнетается, в связи с чем больные легко подвержены инфекционным заболеваниям, от которых они погибают в большинстве случаев. В развернутой и терминальной стадиях болезни наблюдается лимфоцитарная инфильтрация печени, желудочно‑кишечного тракта, кожи; возникает спленомегалия, гепатомегалия. В терминальной стадии развивается выраженная слабость, адинамия, кахексия, присоединяются различные инфекционные осложнения, от которых больные и погибают. При объективном исследовании, особенно в поздней стадии, обнаруживают сплено‑ и гепатомегалию, увеличенные и болезненные лимфатические узлы на шее, в подмышечных и паховых областях, в средостении и в брюшной полости. В общем анализе крови выявляют высокий лейкоцитоз, лимфоцитоз до 80–90%, иногда нерезко выраженную анемию и тромбоцитопению, характерные для лимфолейкоза полуразрушенные ядра лимфоцитов (тени Гум‑прехта). В пунктате костного мозга повышается содержание лимфоцитов, что является патогномоничным для лимфолейкоза. Диагноз основывается на клинических данных, обнаружении в крови высокого лейкоцитоза (до 40–50 • 109/л) за счет незрелых лимфоцитов. В пунктате костного мозга также выявляют массивную лимфоцитарную инфильтрацию. Лечение. Основным методом лечения хронического лимфолейкоза является полихимиотерапия, которую зачастую сочетают с дистанционной рентгенотерапией, терапией кортикостероидами. Спленэктомия показана при выраженном гиперспленизме, повторных инфарктах селезенки и значительных неудобствах, обусловленных спленомегалией. После операции наблюдается существенное улучшение гематологических показателей и качества жизни больных, однако вмешательство не оказывает влияния на продолжительность жизни пациентов. Хронический миелолейкоз Хронический миелолейкоз является миелопролиферативным заболеванием, поражающим людей в возрасте 30–60 лет и старше, несколько чаще болезнь регистрируется у мужчин. Хроническая миелоидная (гранулоцитар‑ная, миелоцитарная) лейкемия характеризуется резким повышением числа лейкоцитов, происходящих из миелоидных клеток на всех стадиях созревания, и избыточным ростом гранулоцитов в костном мозге. При физикаль‑ном исследовании, как правило, выявляются спленомегалия, увеличение лимфатических узлов, гепатомегалия, легкая болезненность при ощупывании грудины Примерно у 90% больных выявляют хромосомную аномалию в виде так называемой филадельфийской хромосомы. При отсутствии этой хромосомы чаще отмечают атипическое течение болезни и плохой прогноз. Клиническая картина и диагностика. Выделяют 2 стадии в развитии болезни: начальную, доброкачественную, и терминальную, злокачественную. Начальная стадия протекает практически бессимптомно. Болезнь распознается обычно в терминальной, злокачественной, стадии – стадии распространенного роста опухоли в костном мозге и обширной пролиферации клеток опухоли в селезенке, печени, лимфатических узлах. Начальным признаком болезни является лейкоцитоз за счет нейтрофилов, миелоцитов и промиелоцитов. В этом периоде пациенты не предъявляют жалоб. Болезнь быстро переходит в злокачественную стадию. Нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов достигает 20 000‑30 000 в 1 мкл. Все увеличивающееся число нейтрофилов в костном мозге приводит к вытеснению жирового компонента. Появляются жалобы на слабость, потливость, тяжесть в левом подреберье. В терминальной стадии болезни нормальное кроветворение угнетается, развивается лейкопения, уменьшается содержание сегменто‑ и палочкоядерных лейкоцитов и значительно увеличивается число миелоцитов, промиелоцитов, бластных клеток. Дальнейшее увеличение бластных клеток свидетельствует о миелобластном кризе. В лимфатических узлах развивается саркома. Гранулоцитопения, тромбоцитопения, анемия свидетельствуют об острой, злокачественной фазе развития болезни. Инфекция и кровотечение обычно являются непосредственной причиной смерти. Лечение. Обычно применяют полихимиотерапию, дистанционную рентгенотерапию на область селезенки, лечение радиоактивным фосфором, лей‑коферез. При развитии обострения болезни в виде бластного криза продолжительность жизни пациентов не превышает 3 – 6 мес. Спленэктомия при хроническом лимфолейкозе приносит определенную пользу в отдельных случаях. Она применяется для временного улучшения состояния пациентов при тромбоцитопении, анемии, уменьшения болей при инфаркте селезенки и спленомегалии. Операция не отодвигает время наступления бластной трансформации, не улучшает качество жизни и не оказывает влияния на продолжительность жизни после развития бластного криза Глава 16. Средостение Средостением называют часть грудной полости, ограниченной снизу диафрагмой, спереди – грудиной, сзади – грудным отделом позвоночника и шейками ребер, с боков – плевральными листками (правой и левой медиастинальной плеврой). Выше рукоятки грудины средостение переходит в клетчаточные пространства шеи. Условной верхней границей средостения является горизонтальная плоскость, проходящая по верхнему краю рукоятки грудины. Условная линия, проведенная от места прикрепления рукоятки грудины к ее телу по направлению к IV грудному позвонку, делит средостение на верхнее и нижнее. Фронтальная плоскость, проведенная по задней стенке трахеи, делит верхнее средостение на передний и задний отделы. Сердечная сумка делит нижнее средостение на передний, средний и нижний отделы (рис. 16.1). В переднем отделе верхнего средостения располагаются проксимальные отделы трахеи, ви‑лочковая железа, дуга аорты и отходящие от нее ветви, верхний отдел верхней полой вены и ее магистральные притоки. В заднем отделе располагается верхняя часть пищевода, симпатические стволы, блуждающие нервы, грудной лимфатический проток. В переднем средостении между перикардом и грудиной находятся дистальная часть вилочковой железы, жировая клетчатка, лимфатические узлы. Среднее средостение содержит перикард, сердце, внутриперикарди‑альные отделы крупных сосудов, бифуркацию трахеи и главные бронхи, бифуркационные лимфатические узлы. В заднем средостении, ограниченном спереди бифуркацией трахеи и перикардом, а сзади нижнегрудным отделом позвоночника, расположены пищевод, нисходящий отдел грудной аорты, грудной лимфатический проток, симпатические и парасимпатические (блуждающие) нервы, лимфатические узлы. Методы исследования Для диагностики заболеваний средостения (опухолей, кист, острого и хронического медиа‑стинита) используют те же инструментальные методы, которые применяют для диагностики поражений органов, расположенных в этом пространстве. Они описаны в соответствующих главах. Повреждения средостения Выделяют открытые и закрытые повреждения средостения и расположенных в нем органов. Клиническая картина и диагностика. Клинические проявления зависят от характера травмы и того, какой орган средостения поврежден, от интенсивности внутреннего или наружного кровотечения. При закрытой травме практически всегда возникают кровоизлияния с формированием гематомы, которая может приводить к сдавлению жизненно важных органов (прежде всего тонкостенных вен средостения). При разрыве пищевода, трахеи и главных бронхов развиваются медиастинальная эмфизема, медиастинит. Клинически эмфизема проявляется интенсивными болями за грудиной, характерной крепитацией в подкожной клетчатке передней поверхности шеи, лица, реже грудной стенки. Диагноз основывается на данных анамнеза (выяснение механизма травмы), последовательности развития симптомов и данных объективного обследования, выявления симптомов, характерных для поврежденного органа. При рентгенологическом исследовании видно смещение средостения в ту или другую сторону, расширение его тени, обусловленное кровоизлиянием. Значительное просветление тени средостения – рентгенологический симптом медиастинальной эмфиземы. Открытые травмы обычно сочетаются с повреждением органов средостения (что сопровождается соответствующей симптоматикой), а также кровотечением, развитием пневмомедиастинума. Лечение направлено прежде всего на нормализацию функций жизненноважных органов (сердца и легких). Проводят противошоковую терапию, при нарушении каркасной функции грудной клетки применяют искусственную вентиляцию легких и различные методы фиксации. Показаниями к оперативному лечению являются сдавление жизненно важных органов с резким нарушением их функций, разрывы пищевода, трахеи, главных бронхов, крупных кровеносных сосудов с продолжающимся кровотечением. При открытых повреждениях показано хирургическое лечение. Выбор метода операции зависит от характера повреждения того или иного органа, степени инфицирования раны и общего состояния больного. Воспалительные заболевания Нисходящий некротизирующий острый медиастинит Острое гнойное воспаление клетчатки средостения протекает в большинстве случаев в виде некротизирующей быстро прогрессирующей флегмоны. Этиология и патогенез. Эта форма острого медиастинита, возникающая из острых гнойных очагов, расположенных на шее и голове, встречается наиболее часто. Средний возраст заболевших составляет 32–36 лет, мужчины заболевают в 6 раз чаще, чем женщины. Причиной более чем в 50% случаев является одонтогенная смешанная аэробно‑анаэробная инфекция, реже инфекция исходит из ретрофарингеальных абсцессов, ятрогенных повреждений глотки, лимфаденита шейных лимфатических узлов и острого ти‑реоидита. Инфекция быстро спускается по фасциальным пространствам шеи (преимущественно по висцеральному – позадипищеводному) в средостение и вызывает тяжелое некротизирующее воспаление тканей последнего. Быстрое распространение инфекции на средостение происходит в силу гравитации и градиента давления, возникающего вследствие присасывающего действия дыхательных движений. Нисходящий некротизирующий медиастинит отличается от других форм острого медиастинита необычайно быстрым развитием воспалительного процесса и тяжелого сепсиса, который может закончиться летальным исходом в течение 24–48 ч. Несмотря на агрессивное хирургическое вмешательство и современную антибиотикотерапию, летальность достигает 30%. Перфорация пищевода (повреждение инородным телом или инструментом при диагностических и лечебных процедурах), несостоятельность швов после операций на пищеводе могут также стать источниками нисходящей инфекции средостения. Медиастинит, возникающий при этих обстоятельствах, следует отличать от некротизирующего нисходящего медиастинита, так как он составляет отдельную клиническую единицу и требует специального алгоритма лечения. Клиническая картина и диагностика. Характерными признаками нисходящего некротизирующего медиастинита являются высокая температура тела, озноб, боли, локализованные на шее и в ротоглотке, нарушение дыхания. Иногда наблюдаются покраснение и припухлость в подбородочной области или на шее. Появление признаков воспаления вне ротовой полости служит сигналом к началу немедленного хирургического лечения. Крепитация в этой области может быть связана с анаэробной инфекцией или эмфиземой, обусловленной повреждением трахеи или пищевода. Затруднение дыхания является признаком угрозы отека гортани, обструкции дыхательных путей. При рентгенологическом исследовании отмечаются увеличение ретровисцерального (позадипищеводного) пространства, наличие жидкости или отека в этой области, смещение трахеи кпереди, эмфизема средостения, сглаживание лордоза в шейном отделе позвоночника. Для подтверждения диагноза следует немедленно произвести компьютерную томографию. Обнаружение отека тканей, скопления жидкости в средостении и в плевральной полости, эмфиземы средостения и шеи позволяет установить диагноз и уточнить границы распространения инфекции. Лечение. Быстрое распространение инфекции и возможность развития сепсиса с летальным исходом в течение 24–48 ч обязывают начинать лечение возможно раньше, даже при сомнениях в предположительном диагнозе. Необходимо поддерживать нормальное дыхание, применять массивную ан‑тибиотикотерапию, показано раннее хирургическое вмешательство. При отеке гортани и голосовых связок проходимость дыхательных путей обеспечивают интубацией трахеи или трахеотомией. Для антибиотикотерапии эмпирически выбирают препараты широкого спектра действия, способные эффективно подавлять развитие анаэробной и аэробной инфекции. После определения чувствительности инфекции к антибиотикам назначают соответствующие препараты. Лечение рекомендуют начинать с пенициллина G (бензилпенициллин) – 12–20 млн ЕД внутривенно или внутримышечно в сочетани с клиндамицином (600–900 мг внутривенно со скоростью не более 30 мг в 1 мин) или метронидазолом. Хороший эффект наблюдается при сочетании цефалоспоринов, карбопенемов. Наиболее важным компонентом лечения является хирургическое вмешательство. Разрез производят по переднему краю m. sternocleidomastoideus. Он позволяет вскрыть все три фасциальных пространства шеи. В процессе операции иссекают нежизнеспособные ткани и дренируют полости. Из этого разреза хирург не может получить доступ к инфицированным тканям средостения, поэтому рекомендуют во всех случаях дополнительно производить торакотомию (поперечную стернотомию) для вскрытия и дренирования гнойников. В последние годы для дренирования средостения используют вмешательства с помощью видеотехники. Наряду с хирургическим вмешательством применяют весь арсенал средств интенсивной терапии. Летальность при интенсивном лечении составляет 20–30% Послеоперационный медиастинит Острый послеоперационный медиастинит наблюдается чаще после продольной стернотомии, применяемой при операциях на сердце. Международная статистика показывает, что частота его колеблется от 0,5 до 1 , 3%, а при трансплантации сердца до 2,5%. Летальность при послеоперационном медиастините достигает 35%. Это осложнение увеличивает длительность пребывания больного в стационаре и резко повышает стоимость лечения. Возбудителями более чем в 50% случаев являются Staphylococcus aureus, Staphylococcus epidermidis, реже Pseudomonas, Enterobacter, Escherichia coli, Serratia. Факторами риска развития медиастинита являются ожирение, перенесенные ранее операции на сердце, сердечная недостаточность, длительность искусственного кровообращения. Клиническая картина и диагностика. Симптомами, которые позволяют заподозрить послеоперационный медиастинит, являются усиливающиеся болевые ощущения в области раны, смещение краев рассеченной грудины при кашле или при пальпации, повышение температуры тела, одышка, покраснение и отечность краев раны. Они появляются обычно на 5–10‑е сутки после операции, но иногда и через несколько недель. Диагностика за‑трудняется тем, что повышение температуры тела, умеренный лейкоцитоз и легкая подвижность краев грудины могут наблюдаться при других заболеваниях. Отсутствие изменений при компьютерной томографии не исключает медиастинита. Обнаруженные при этом исследовании отек тканей средостения и небольшое количество жидкости являются основанием для предположительного диагноза медиастинита в 75% случаев. Точность диагностики повышается до 95% при использовании сцинтиграфии с мечеными лейкоцитами, которые концентрируются в зоне воспаления. |