Ассасин. Жарылкап Е. А проверила Раева Р. М

• Название: Жарылкап Е. А проверила Раева Р. М
• Дата: 16.05.2022
• Размер: 281.57 Kb.
• Имя файла: Ассасин.pptx
• Тип: Протокол; #532871

Диагностика и тактика ведения женщин различного возраста со злокачественными новообразованиями гениталий.

Выполнил: Жарылкап Е.А

Проверила: Раева Р.М

Казахстанско-Российский Медицинский Университет

Кафедра акушерства и гинекологии

Рак вульвы от «14» марта 2019 года Протокол №58

• Карцинома вульвы относится к редким заболеваниям, составляя около 4% всех опухолей женских гениталий. Главным образом это заболевание женщин пременопаузального возраста. Более 90% всех злокачественных опухолей вульвы – это плоскоклеточные раки, на меланомы, аденокарциномы, базально-клеточные и веррукозные карциномы, саркомы и другие представлют оставшие 10%. Большинство плоскоклеточных карцином вульвы возникают в больших половых губах, хотя малые половые губы, область клитора и промежности так же могут быть поражаться в первую очередь.

Кацинома вульвы: номенклатура FIGO (2009)

Стадия I	Ограничена вульвой
IА	Образование ≤ 2 см в диаметре, ограниченное вульвой, промежностью со стромальной инвазией ≤1.0 мм*, без метастазов в лимфатические узлы
IВ	Образование > 2 см в диаметре или со стромальной инвазией > 1.0 мм*, ограниченное вульвой или промежностью, без метастазов в лимфатических узлах
Стадия II	Опухоль любого размера с распространением на прилежащие структуры промежности (нижняя 1/3 уретры, нижняя 1/3 влагалища, анус) без метастазов в лимфатические узлы
Стадия III	Опухоль любого размера с или без распространения на прилежащие структуры промежности (нижняя 1/3 уретры, нижняя 1/3 влагалища, анус) с метастазами в пахово-бедренные лимфатические узлы

IIIA	(i) метастаз в 1 л/узле (≥ 5.0 мм), или (ii) 1-2 метастастических л/узла (≤ 5.0 мм)
IIIB	(i) 2 и более метастатических л/узла (≥ 5.0 мм), или (ii) 3 и более метастатических л/узла (< 5.0 мм)
IIIC	Метастазы в л/узлы с экстракапсулярным ростом
IV	Опухоль прорастает другие соседние структуры (верхние 2/3 уретры, верхние 2/3 влагалища) или имеются отдаленные метастазы
IVA	Опухоль поражает одну из следующих структур: (i) слизистая верхней уретры и/или верхней части влагалища, слизистую прямой кишки, или фиксирована к костям таза, или (ii) фиксированные или изъязвленные пахово-бедренные л/узлы
IVB	Любые отдаленные метастазы, включая тазовые лимфатические узлы

• Диагностические критерии постановки диагноза Жалобы: Жалобы на ациклические кровянистые, водянистые, гноевидные выделения из половых путей, кровотечения на фоне менопаузы, образование в области вульвы Физикальные обследования: Бимануальный осмотр:
• размеры и форма матки;
• состояние придатков;
• инфильтраты в параметриях;
• инфильтрация переднего и заднего влагалищного свода.
•   Лабораторные исследования:
• цитологическое исследование (увеличение размеров клетки вплоть до гигантских, изменение формы и количества внутриклеточных элементов, увеличение размеров ядра, его контуров, разная степень зрелости ядра и других элементов клетки, изменение количества и формы ядрышек);
• гистологическое исследование (выраженный клеточный полиморфизм, увеличение размеров клеток, выраженная гипохромия, ядра крупные содержат одно или несколько ядрышек, имеются железистые структуры из раковых клеток в виде розеток, много клеток в состоянии митоза).

• Инструментальные исследования:
• компьютерная томография (оценка лимфатических узлов малого таза и забрюшинного пространства, органические изменения органов брюшной полости);
• магнитно-резонансная томография (увеличение размеров матки, контур нечеткий, неровный; структура миометрия неоднородная, диффузноизменная, мелко- или крупнозернистая; эндометрий неравномерный, граница между эндометрием и прилежащим переходным слоем нечеткая, неровная; определяется состояние влагалища, цервикального канала, яичников и прилежащих тканей);
• УЗИ органов малого таза (размер тела матки в норме или увеличен, структура неоднородная, полость матки деформирована, эндометрий увеличен; определяется состояние шейки матки и яичников);
• УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства (определение метастатических поражений органов брюшной полости и забрюшинного пространства);
• экскреторная урография (оценка положения, формы, размеров, контуров почек, функционального состояния почек, формы и контуров мочеточников и мочевого пузыря);
• цистография (оценка формы, величины и положения мочевого пузыря, определения прорастания опухоли в мочевой пузырь и мочепузырного свища);
• рентгенография органов грудной клетки, брюшной полости (определение метастатических поражений органов грудной клетки).

Диагностический алгоритм

• Диагностический алгоритм

• Дифференциальный диагноз:

Диагноз	Обоснование для дифференциальной диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза
Кондиломатоз вульвы	-Зуд и боль -Наличие образований различной формы -размеры варьирует от 0,5  до 5,0 см и более; -чаще округлой или овальной формы; -имеет плотно эластичную консистенцию -не спаянная с кожей;	УЗИ органов малого таза Цитологическое исследование Гистологическое исследование	Результат цитологического и гистологического исследования
Дисплазия вульвы	- Зуд и боль	УЗИ органов малого таза Цитологическое исследование Гистологическое исследование	Результат цитологического и гистологического исследования Интенсивная пролиферация и структурная перестройка базальных и парабазальных клеток эпителиального комплекса.

Стадия	Вид лечения
IA	Простая вульвэктомия ДЛТ при противопоказаниях к хирургическому лечению
IB	Радикальная вульвэктомия с пахово-бедренной лимфодиссекцией Адъювантная ЛТ региональных зон, если не было лимфодиссекции При противопоказаниях к хирургическому лечению – ЛТ по радикальной программе
II	Радикальная вульвэктомия с пахово-бедренной лимфодиссекцией Адъювантная ЛТ на вульву при размерах >4см, линия разреза <8мм, лимфоваскулярное распространение, стромальной инвазии >5мм Адъювантная ЛТ или ХЛТ на регионарные лимфоузлы при макроскопических метастазах, более 2х микроскопических метастазах При противопоказаниях к хирургическому лечению -  ЛТ по радикальной программе

II	Радикальная вульвэктомия с пахово-бедренной лимфодиссекцией / неоадъювантная ЛТ или ХЛТ (УД С) Адъювантная ЛТ
IVА  или любая стадия с распространением на анальный канал	Лучевая терапия/ химиолучевая терапия / неоадъювантная ХТ с последующей операцией или лучевой терапией (УД С)
IVВ	Химиолучевая терапия

Дисплазия вульвы

Плоскоклеточный рак вульвы, на фоне лейкоплакии

Рак шейки матки

• Рак шейки матки
• от «1» марта 2019 года Протокол №56
• Рак шейки матки - это злокачественное новообразование шейки матки.

Классификация

• Классификация
• Стадирование РШМ   Для определения стадии РШМ во всем мире используется клиническая классификация Международной Федерации Гинекологов и Акушеров (таблица 2), случаи подвергнутые хирургическому стадированию также классифицируются по TNM. В некоторых странах также используется классификация AJCC, однако несмотря на кажущееся многоообразие систем стадирования, все они идентичны и изменения в одной из них, непременно приводят к соответствующим изменениям в другой.

Стадия FIGO		Категор ия по TNM
	Первичная опухоль не может быть определена	Tx
	Нет проявлений первичной опухоли	T0
	Преинвазивный рак (карцинома in situ)	Tis
I	Опухоль ограничена маткой (распространение на тело матки не принимается во внимание)	T1
IА	Инвазивный рак диагностируется только микроскопически (все макроскопически видимые поражения даже с поверхностной инвазией относятся к стадии 1В)	T1a
I А1	Стромальная инвазия не более 3 мм в глубину и горизонтальное распространение не более 7 мм*	T1a1
I А2	Стромальная инвазия не более 5 мм в глубину и горизонтальное распространение не более 7 мм	T1a2
IВ	Клинически видимые поражения шейки матки или микроскопическое поражение большее, чем 1А2/Т1А2	T1b
I В1	Клинически видимые поражения в наибольшем измерении не превышающие 4 см	T1b1
I В2	Клинически видимые поражения в наибольшем измерении превышающие 4 см	T1b2

II	Опухоль ограничена телом матки без вовлечения стенок таза и нижней трети влагалища	T2
II А	Без вовлечения параметриев	T2a
II А1	Опухоль менее 4 см в наибольшем измерении	T2a1
II А2	Опухоль более 4 см в наибольшем измерении	T2a2
II В	С вовлечением параметриев	T2b
III	Опухоль, достигающая костей таза и/или нижней трети влагалища и/или наличием гидронефроза или нефункционирующей почки	T3
III А	Вовлечение нижней трети влагалища без вовлечения стенок таза	T3a
III В	Распространение до костей таза и/или наличием гидронефроза и/или немой почки	T3b
IV А	Прорастание слизистой оболочки мочевого пузыря и/или прямой кишки без выхода за пределы малого таза*	T4a
IV В	Отдаленные метастазы	T4b

Особенности стадирования Диагноз стадий IAl и IA2 основывается исключительно на данных микроскопического исследования удаленных тканей (биопсийного материала – предпочтительно конуса шейки матки, который должен захватывать весь пораженный участок ). Глубина инвазии не должна быть > 5 мм от базальной мембраны либо от поверхности железы, из которой исходит образование. Горизонтальное распростра- нение не должно превышать 7 мм. Наличие васкулярной и/ или лимфатической инвазии не повышает стадию заболевания, но должно отражаться в диагнозе, поскольку может повлиять на выбор метода лечения в будущем.   Большие по размеру образования, видимые глазом, стадируются как IB. Как правило, невозможно оценить на глаз, имеется ли распространение на тело матки. Поэтому распространение на тело матки, подозреваемое клинически не должно приниматься в расчет.   Пациенты с распространением опухоли по направлению к стенке таза, которое определяется в виде короткого уплотненного участка, должны стадироваться как IIB. При клиническом стадировании невозможно достоверно оценить является ли укорочение влагалищных сводов и плотная инфильтрация в параметрии действительно опухолевой или воспалительной природы.  

• Особенности стадирования Диагноз стадий IAl и IA2 основывается исключительно на данных микроскопического исследования удаленных тканей (биопсийного материала – предпочтительно конуса шейки матки, который должен захватывать весь пораженный участок ). Глубина инвазии не должна быть > 5 мм от базальной мембраны либо от поверхности железы, из которой исходит образование. Горизонтальное распростра- нение не должно превышать 7 мм. Наличие васкулярной и/ или лимфатической инвазии не повышает стадию заболевания, но должно отражаться в диагнозе, поскольку может повлиять на выбор метода лечения в будущем.   Большие по размеру образования, видимые глазом, стадируются как IB. Как правило, невозможно оценить на глаз, имеется ли распространение на тело матки. Поэтому распространение на тело матки, подозреваемое клинически не должно приниматься в расчет.   Пациенты с распространением опухоли по направлению к стенке таза, которое определяется в виде короткого уплотненного участка, должны стадироваться как IIB. При клиническом стадировании невозможно достоверно оценить является ли укорочение влагалищных сводов и плотная инфильтрация в параметрии действительно опухолевой или воспалительной природы.  

  Третья стадия выставляется тогда, когда имеется инфильтрация до костей таза, либо непосредственный рост опухоли достигает костей таза. Наличие гидронефроза или нефункционирующей почки является следствием стеноза мочеточников опухолью и в таких случаях выставляется III стадия , даже если по данным других методов исследования опухоль может быть отнесена к I или II стадии.   Наличие буллезного отека не дает оснований отнести заболевание к IV стадии. Выдающиеся в просвет мочевого пузыря образования в виде гребней и борозд часто являются следствием во- влечения в опухолевый рост подслизистого слоя мочевого пузыря.   Наличие опухолевых клеток в смывах с мочевого пузыря требует дополнительного морфологического исследования для отнесения случая к стадии IVA.Определение степени дифференцировки   Определение степени дифференцировки инвазивного плоскоклеточного РШМ напрямую зависит от типа клеток и их морфологии, дифференцировки и строения опухоли . Определение степени дифференцировки аденокарцином основано на степени архитектоники опухоли, которая характеризуется количеством железистых структур (таблица 3).

•   Третья стадия выставляется тогда, когда имеется инфильтрация до костей таза, либо непосредственный рост опухоли достигает костей таза. Наличие гидронефроза или нефункционирующей почки является следствием стеноза мочеточников опухолью и в таких случаях выставляется III стадия , даже если по данным других методов исследования опухоль может быть отнесена к I или II стадии.   Наличие буллезного отека не дает оснований отнести заболевание к IV стадии. Выдающиеся в просвет мочевого пузыря образования в виде гребней и борозд часто являются следствием во- влечения в опухолевый рост подслизистого слоя мочевого пузыря.   Наличие опухолевых клеток в смывах с мочевого пузыря требует дополнительного морфологического исследования для отнесения случая к стадии IVA.Определение степени дифференцировки   Определение степени дифференцировки инвазивного плоскоклеточного РШМ напрямую зависит от типа клеток и их морфологии, дифференцировки и строения опухоли . Определение степени дифференцировки аденокарцином основано на степени архитектоники опухоли, которая характеризуется количеством железистых структур (таблица 3).

Диагностика

• Диагностика
• Жалобы: Некоторые пациенты отмечают наличие в анамнезе преинвазивных заболеваний шейки матки, ВПЧ инфекцию высокого онкогенного риска;
• Водянистые и кровянистые выделения из половых путей;
• Боли внизу живота и в поясничной области тянущего характера;
• Наличие образования во влагалище.
•   Анамнез Не существует патогномоничных жалоб для карциномы шейки матки. Как правило болезнь имеет выраженную преинвазивную стадию, которая может длиться от 1 года до 5 лет и более. Микроинвазивная карцинома шейки матки обнаруживается чаще всего при случайном обращении. Причиной обращения женщин с диагнозом рак шейки матки в стадии Ib1- IIa2 к гинекологу являются кровянистые выделения из половых путей. При более поздних стадиях (IIb-IVa) присоединяются жалобы на боли в поясничной области, внизу живота.   Физикальные обследования: Гинекологический осмотр: осмотр шейки матки на зеркалах (обнаружение опухоли шейки матки, визуальная оценка размеров);
• Кольпоскопия;
• Бимануальное исследование (оценка распространености опухоли).

• Лабораторные исследования: цитологическое исследование (изменения эпителия шейки матки, выражающиеся в нарушении слоев эпителия, дис-комплексации его, появлении различных по величине и форме клеток с крупными гиперхромными ядрами и четко различимыми ядрышками. Иногда в цитоплазме таких клеток накапливается кератогиалин и они начинают ороговевать.);
• гистологическое исследование (для ороговевающего плоскоклеточного рака шейки матки характерно образование опухолевыми клетками керато -гиалиновых гранул и раковых жемчужин Фигуры митоза относительно редки. В неороговевающем плоскоклеточном раке клетки опухоли обычно овальные или полигональные, с эозинофильной цитоплазмой. Ядра могут быть довольно мономорфными или, напротив, иметь выраженный полиморфизм. Межклеточные мостики обычно не определяются. Фигуры митоза, в том числе атипичного, встречаются часто).
• Цитологического исследования недостаточно для установления диагноза «рак шейки матки», всегда необходима гистологическая верификация.   Основные лабораторные методы исследования: общий анализ крови;
• общий анализ мочи;
• биохимическое исследование крови (общий белок, общий билирубин, АЛТ, АСТ, мочевина, креатинин, глюкоза, тимоловая проба);
• коагулограмма (протромбиновый индекс, время рекальцификации, тромботест, фибриноген, фибринолитическая активность, АЧТВ);
• анализ крови на ВИЧ;
• анализ крови на гепатиты В и С, сифилис.

•  Основные инструментальные исследования: взятие мазков на ПАП – тест. Оценка мазка по системе Бетесда:
• биопсия опухоли из  зоны трансформации;
• УЗИ органов малого таза (образование шейки матки с возможной оценкой распространнености процесса в тело матки, во влагалище, мочевой пузырь или прямую кишку, определение размеров опухоли, повышенной васкуляризации);
• МРТ ОМТ: опухолевое образование шейки матки с оценкой размеров опухоли, распространенности процесса в тело матки, влагалище, мочевой пузярь, прямую кишку; оценка пораженности регионарных (тазовых, парааортальных) лимфоузлов.
• гинекологический осмотр: осмотр шейки матки на зеркалах;
• цитологическое исследование: рак/предрак шейки матки диагностируется во время профилактического осмотра/скрининга, когда при цитологическом исследовании определяется наличие атипичного мазка. Акушерка смотрового кабинета всех женщин с заключением цитологического исследования ASC, HSIL, AGC направляет на консультацию к врачу акушеру-гинекологу;
• кольпоскопия;
• биопсия шейки матки: биопсия со всех подозрительных участков;
• ЭКГ исследование;
• рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях;
• УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства (для исключения патологии органов брюшной полости и забрюшинного пространства).

• Диагностический алгоритм: (схема)

• Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований: 

Диагноз	Обоснование для дифференциальной диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза
Эктопия шейки матки	-Выделения из половых путей -Участок псевдоэрозии ярко-красного цвета	кольпоскопия взятие мазков на ПАП – тест	Участок, покрытый   множеством   округлых   или   продолговатых красных   сосочков,   что   создает   эффект   бархатистой поверхности .  Ярко-красный   цвет   обусловлен   сосудами подлежащей  стромы,  просвечивающими  через  один  ряд цилиндрическихклеток.    «Зонатрансформации» метаплазированный  и  незрелый  многослойный  плоский эпителий  в  зоне  эктопии, открытые  и  закрытые  протоки желез.
CIN	-Видимые участки изменения шейки матки -Безболезненное -Выделения из половых путей.	-кольпоскопия -взятие мазков на ПАП – тест -биопсия	Кольпоскопическая  картина:  йоднегативная  зона  в  виде белесоватой  блестящей  пленки  с  гладкой  или  бугристой поверхностью  за  счет  развития  рогового  слоя  эпителия. Окончательный диагноз устанавливают на основании гистологического исследования.

Стадия	Вид лечения
CIN III	Широкая конизация шейки матки/ тотальная гистерэктомия
IА1	Широкая конизация шейки матки/ тотальная гистерэктомия
IА2	Тотальная гистерэктомия с/без придатков +тазовая лимфодиссекция (II тип по Priver)/ трахелэктомия+тазовая лимфодиссекция/ При противоказаниях к хирургическому лечению – лучевая терапия
IВ1	Радикальная гистерэктомия +тазовая лимфодиссекция   (III тип по Priver) у молодых женщин с транспозицией яичников / ЛТ илиХЛТ по радикальной программе Группа высокого риска  прогрессирования – адъювантная  ХЛТ Группа промежуточного риска – адъювантная ЛТ Группа низкого риска – адъювантное лечение не проводится

IВ2- IIA	Радикальная гистерэктомия +тазовая лимфодиссекция  (III тип по Priver) у молодых женщин с транспозицией яичников / ХЛТ по радикальной программе / неоадъювантная ХТ+ Радикальная гистерэктомия III тип Группа высокого риска  прогрессирования – адъювантная  ХЛТ Группа промежуточного риска – адъювантная ЛТ Группа низкого риска – адъювантное лечение не проводится
IIВ-IVА	Химиолучевая терапия
IVА	Системная ХТ

Плоскоклеточный рак T1aN0M0 на нижней губе шейки матки (выделен стрелками)

Пораженная раком шейка матки при обычной кольпоскопии

Флуоресцентная диагностика рака шейки матки. В ультрафиолетовом свете после внутривенного введения димегина. Розовое свечение выявляет злокачественные очаги (отмечено стрелкой)

Инфильтративный плоскоклеточный низкодифференцированный рак шейки матки. Кольпоскопическая картина, вся поверхность шейки покрыта опухолевой тканью, которая обильно кровоточит при механическом контакте.

Рак тела матки

• Рак тела матки
• от «14» марта 2019 года Протокол №58
• Злокачественные неоплазии тела матки объединяют злокачественные эпителиальные опухоли (карцинома или рак эндометрия) и злокачественные мезенхимальные опухоли (саркома). Рак эндометрия (карцинома эндометрия) – это злокачественная опухоль, развивающаяся из эпителиальных клеток слизистой оболочки матки. Саркома матки относится к группе редко встречающихся злокачественных опухолей мезенхимальной природы и характеризуется высокой частотой рецидивирования и метастазирования. Саркома матки возникает из соединительно-тканных элементов недифференцированных мышечных клеток миометрия, а также из стромы эндометрия (подслизистая саркома). Саркома обнаруживается как в теле, так и в шейке матки, но чаще поражает тело матки.  

• Стадирование Онкологический комитет FIGO, рекомендует для рака эндометрия только хирургическое стадирование. Обязательным условием является морфологическая верификация.

Стадия	Описание
Стадия I	Опухоль ограничена телом матки
IA	Нет инвазии, либо инвазия менее половины толщины миометрия
IB	Инвазия равная или больше половины толщины миометрия
Стадия II	Опухоль вовлекает строму шейки матки, но не распространяется за
	пределы матки
Стадия III	Местное или регионарное распространение опухоли
IIIA	Опухоль прорастает серозный покров матки и/или придатки
IIIB	Вовлечение влагалища и/или параметрия
IIIC	Метастазы в тазовые и парааортальные лимфоузлы

IIIC1	Метастазы в тазовые лимфоузлы
IIIC2	Метастазы в парааортальные лимфоузлы
Стадия IV	Опухоль прорастает мочевой пузырь и/или слизистую кишечника,
	или отдаленные метастазы
IVA	Опухоль прорастает мочевой пузырь и/или слизистую кишечника
IVB	Отдаленные метастазы, включая метастазы в брюшной полости и в паховых лимфоузлах

• Степень дифференцировки   Степень дифференцировки (G): Gx – Степень дифференцировки не может быть определена;
• G1 – Высокодифференцированная;
• G2 – Умереннодифференцированная;
• G3 – Низкодифференцированная.
•   РТМ следует группировать по степени дифференцировки аденокарциномы следующим образом: G1: < 5% элементов не плоскоклеточного и не узлового солидного роста
• G2: 6-50% элементов не плоскоклеточного и не узлового солидного роста
• G3: > 50% элементов не плоскоклеточного и не узлового солидного роста

• Основные гистологические типы опухолей тела матки. Наличие опухоли  во  всех   случаях  требует  морфологическои  верификации. Типирование опухолей тела матки проводится согласно классификации ВОЗ/Международное общество патоморфологов в гинекологии: Эпителиальные:
• Эндометриоидная карцинома (аденокарцинома, аденокарцинома с  плоскоклеточнои метаплазиеи)
• Муцинозная аденокарцинома;
• Серозно-папиллярная аденокарцинома;
• Светлоклеточная аденокарцинома;
• Недифференцированная аденокарцинома;
• Смешанная карцинома.

Неэпителиальные:

• Неэпителиальные:
• эндометриальные стромальные (стромальный узел, стромальная саркома низкой злокачественности, низкодифференцированная саркома);
• гладкомышечные опухоли с неустановленным злокачественным потенциалом;
• лейомиосаркома (эпителиальная, смешанная);

• смешанная эндометриальная стромальная и гладкомышечная опухоль;
• низкодифференцированная (недифференцированная) эндометриоидная саркома;
• другие опухоли мягких тканей (гомологичные, гетерологичные)

• Смешанные эпителиальные и неэпителиальные:
• аденосаркома (гомологичная; гетерологичная; с высокой степенью стромального роста;
• карциносаркома – злокачественная смешанная мезодермальная опухоль и злокачественная смешанная мезенхимальная опухоль (гомологичная; гетерологичная);
• карцинофиброма.
• Прочие:
• стромально-клеточные;
• герминогенные;
• нейроэндокринные;
• лимфома.

Диагностика

• Диагностика
• Жалобы:
• на ациклические кровянистые, водянистые, гноевидные выделения из половых путей;
• кровотечения на фоне менопаузы.
•   Анамнез: При сборе анамнеза у больных РТМ уточняется состояние менструальной функции (время наступления первой менструации, длительность репродуктивного периода, наличие ациклических маточных кровотечений, особенности течения климакса и время наступления менопаузы) и генеративной функции (обращается внимание на массу тела родившихся детей). Большое значение имеет выявление обменных нарушений (ожирения и сахарного диабета) и потологии сердечно- сосудистой системы (гипертоническая болезнь).

• Физикальные обследования: Гинекологический осмотр:
• состояние наружных половых органов;
• осмотр влагалища и шейки матки на зеркалах (наличие инфильтрации влагалища, метастатических очагов на стенках влагалища, размеры, состояние шейки матки);
• наличие патологических выделений (гнойные, кровянистые).
•   Бимануальный осмотр:
• размеры и форма матки;
• состояние придатков;
• инфильтраты в параметриях;
• инфильтрация переднего и заднего влагалищного свода.

• Лабораторные исследования:
• общеклинические исследования: общий анализ крови; общий анализ мочи; биохимическое исследование крови (общий белок, общий билирубин, АЛТ, АСТ, мочевина, креатинин, глюкоза, тимоловая проба); коагулограмма (протромбиновый индекс, время рекальцификации, тромботест, фибриноген, фибринолитическая активность, АЧТВ); Анализ крови на гепатиты В и С, сифилис; анализ крови на ВИЧ; определение группы крови и резус-фактора при каждой госпитализации
• цитологическое исследование (увеличение размеров клетки вплоть до гигантских, изменение формы и количества внутриклеточных элементов, увеличение размеров ядра, его контуров, разная степень зрелости ядра и других элементов клетки, изменение количества и формы ядрышек);
• гистологическое исследование (выраженный клеточный полиморфизм, увеличение размеров клеток, выраженная гипохромия, ядра крупные содержат одно или несколько ядрышек, имеются железистые структуры из раковых клеток в виде розеток, много клеток в состоянии митоза).
• иммуногистохимическое исследование биоптата и операционного материала (определение гормонального рецепторного статуса рецепторов эстрогена и прогестерона при раке эндометрия и эндометриальных стромальных саркомах, определение морфологического типа сарком)
• определение опухолевых маркеров специфического антигена СА 125 в сыворотке крови  до начала лечения, в случае повышения уровня до начала проведения специализированного лечения может применяться при динамическом наблюдении и мониторинга эффективности лечения.
• молекулярно-генетическое исследование генов BRCA 1 и BRCA2 (не является обязательным исследованием, около 5% ассоциированы с наследственными синдромами)

• Инструментальные исследования:
• УЗИ органов малого таза (размер тела матки в норме или увеличен, структура неоднородная, полость матки деформирована, эндометрий увеличен; определяется состояние шейки матки и яичников);
• УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства (определение метастатических поражений органов брюшной полости и забрюшинного пространства);
• ультразвуковая доплеография нижних конечностей у пациенток старше 60 лет перед оперативным вмешательством для диагностики тромбофлебита сосудов нижних конечностей;
• компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости и млого таза (оценка лимфатических узлов малого таза и забрюшинного пространства, органические изменения органов грудной клетки и органов брюшной полости);
• магнитно-резонансная томография органов малого таза (увеличение размеров матки, контур нечеткий, неровный; структура миометрия неоднородная, диффузноизменная, мелко- или крупнозернистая; эндометрий неравномерный, граница между эндометрием и прилежащим переходным слоем нечеткая, неровная; определяется состояние влагалища, цервикального канала, яичников и прилежащих тканей);
• магнитно-резонансная томография головного мозга (проводится в случае подозрения на наличие метастатического поражения головного мозга);

• экскреторная урография (оценка положения, формы, размеров, контуров почек, функционального состояния почек, формы и контуров мочеточников и мочевого пузыря);
• цистография (оценка формы, величины и положения мочевого пузыря, определения прорастания опухоли в мочевой пузырь и мочепузырного свища);
• рентгенография органов грудной клетки, брюшной полости (обязательное определение метастатических поражений органов грудной клетки);
• электрокардиография (обязательное исследование при госпитализации с целю диагностики наличия сердечной патологии для определения возможности проведения специализированного лечения);
• эхокрдиография по показаниям с учетом возраста и кардиологического анамнеза (с целю диагностики наличия сердечной патологии для определения возможности проведения специализированного лечения);

Дифференциальный диагноз

• Дифференциальный диагноз

Диагноз	Обоснование для дифференциальной диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза
Полип эндометрия	-кровянистые выделения из половых путей -безболезненное	-УЗИ органов малого таза - гистероскопия	Результаты гистологического исследования
Гиперплазия эндометрия	-кровянистые выделения из половых путей -Безболезненная. -бесплодие	-УЗИ органов малого таза - гистероскопия -выскабливание полости матки с гистологическим исследованием	Результаты гистологического исследования
Миома матки	-Имеет круглую, овальную  форму; - Контуры чёткие, ровные; - Отмечается умеренная болезненность - кровянистые выделения из половых путей	-УЗИ органов малого таза - гистероскопия	Отсутствие роста миомы в динамике Результаты гистологического исследования

Лечение

• Тактика лечения по стадиям

A	Абдоминальная/ лапароскопическая тотальная гистерэктомия Промежуточный высокий -  адъювантная ВЛТ при G3 или наблюдение, при опухолевых эмболах ДЛТ
IB	Абдоминальная/ лапароскопическая тотальная гистерэктомия, селективная тазовая + парааортальная лимфодиссекция + резекция большого сальника Промежуточный   – адъювантная ВЛТ или наблюдение, особенно <60лет Промежуточный высокий -  адъювантная ВЛТ при G3 или наблюдение, при опухолевых эмболах ДЛТ
II	Абдоминальная/ лапароскопическая тотальная гистерэктомия, селективная тазовая, парааортальная лимфодиссекция +резекция большого сальника G1-2 нет опухолевых эмболов – адъювантная ВЛТ, если не было лимфодиссекции – ДЛТ+ВЛТ G3, опухолевые эмболы - адъювантная ДЛТ+ВЛТ, если не было лимфодиссекции – ДЛТ+ХТ
III	Абдоминальная/ лапароскопическая тотальная гистерэктомия, селективная тазовая, парааортальная лимфодиссекция, резекция большого сальника Адъювантная ХТ и ДЛТ
IV	Сочетанная лучевая терапия/химиотерапия

• Злокачественное новообразование яичника, фаллопиевой трубы и первичная перитонеальная карцинома
• от «10» ноября 2017  года Протокол № 32
• Карцинома яичника — злокачественная опухоль, поражающая яичники. Может носить как первичный характер, когда основной очаг расположен в тканях яичника, так и вторичный (метастатический), с первичным очагом практически в любой части тела

• Стадирование РЯ: измененная номенклатура FIGO (введена в действие с 01.01.2014г

Стадия		Определение
I		Ограничена яичниками
	Ia	Один яичник, нет асцита и клеток опухоли в смывах, нет опухоли на поверхности, капсула интактна.
	Ib	Оба яичника, нет асцита и клеток опухоли в смывах, нет опухоли на поверхности, капсула интактна.
	Ic	Опухоль ограничена одним или двумя яичниками: IC1 - разрыв капсулы во время операции IC2 - разрыв капсулы до начала операции, (т.е. не связанный с ней) IC3 - злокачественные клетки в смывах или асцитической жидкости
II		Вовлечение одного или обоих яичников с распространением в пределах таза
	IIa	Распространение и/или метастазы в матку и/или фаллопиевы трубы
	IIb	Распространение на другие ткани таза
	IIc	стадия IIC аннулирована

III		Вовлечение одного или обоих яичников с имплантами опухоли за пределами таза и/или с метастазами в регионарные лимфоузлы. Субкапсулярные метастазы в печени относятся к III стадии. Опухоль в пределах таза, но с гистологически подтвержденными микрометастазами в тонком кишечнике или большом сальнике.
	IIIa	(Mетастазы в забрюшинные лимфатические узлы или микрометастазы за пределами таза) IIIA1 - Только метастазы в забрюшинные лимфатические узлы IIIA1(i) - метастазы <10 mm IIIA1(ii) - метастазы > 10 mm IIIA2 - наличие микрометастазов брюшины за пределами таза с/без метастазов в забрюшинные лимфатические узлы
	IIIb	Опухоль одного или обоих яичников, с морфологически подтвержденными метастазами на поверхности абдоминальной брюшины до 2см в диаметре. Нет метастазов в лимфоузлах.
	IIIc	Перитонеальные метастазы более 2см и/или метастазы в забрюшинных или паховых лимфоузлах.
IV		Отдаленные метастазы (за пределами брюшной полости) IVA - Плеврит с положительной цитологией IVB - Паренхиматозные метастазы в печени, селезенке, метастазы в другие органы (кроме брюшной полости, включая паховые лимфатические узлы и любые лимфоузлы за пределами брюшной полости)

• Основные гистологические типы опухолей яичников

Основные гистотипы	Классификация по гистотипам
Эпителиальные	Серозные (доброкачественные, пограничные, аденокарциномы)
	Муцинозные (доброкачественные, пограничные, аденокарциномы)
	Эндометриоидные (доброкачественные или пограничные, карциносаркомы, злокачественные смешанные мезенхимальные опухоли, аденосаркомы, эндометриальные стромальные саркомы)
	Светлоклеточные (доброкачественные, пограничные, аденокарциномы)
	Бреннера (доброкачественные, пограничные, аденокарциномы)
	Переходноклеточные (папиллярного типа, Бреннеро подобные злокачественные)
	Недифференцированные карциномы
Опухоли стромы полового тяжа	Гранулезо-тека клеточные
	Сертоли-Лейдига
	Гинандробластома
	Стромы полового тяжа с аннулярными тубулами
	Стероидноклеточные

миногенные опухоли	Дисгерминома
	Энтодермального синуса
	Эмбриональные карциномы
	Полиэмбриома
	Хориокарцинома
	Тератома (незрелые – солидные, зрелые – кистозные)
	Смешанные
Смешанные герминогенные и стромы полового тяжа	Гонадобластома
	Другие
Другие злокачественные опухоли яичников	Саркомы
	Злокачественные лимфомы
	Мелкоклеточные карциномы
	Метастатические опухоли
	Другие

Диагностика

• Диагностика

Жалобы	Боли внизу живота, увеличение живота в размерах, снижение или отсутствие аппетита, общая слабость, одышка.
Физикальные исследования	·      осмотр на зеркалах ·      ректовагинальный осмотр.
Лабораторные исследования	·      кровь на гепатиты В и С – при положительных результатах, есть возможность наличия первичного рака печени. ·      СА 125 – повышение уровня при опухолевых процессах, либо при рецидивах ·      НЕ-4 – повышение уровня при опухолевых процессах, либо при рецидивах ·      СА 19.9 – повышение уровня, есть возможность наличия первичного рака органов ЖКТ
Инструментальные исследования	·       рентгенография органов грудной клетки – возможность определения метастазов в легких ·       фиброэзофагогастроскопия – возможность обнаружения опухолей желудка, пищевода ·       компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства – определение распространенности опухолевого процесса ·       МРТ органов малого таза – определение распространенности опухолевого процесса ·       колоноскопия – возможность обнаружения опухолей толстого кишечника, либо прорастание опухоли из вне.

•   Диагностический алгоритм: (схема)

Лечение,

• Лечение,

Операция	Наименование	Тактика ведения
Лапаротомия, стадирование + ТАГ + БСО	Инвазивный РЯ, низкий риск	Наблюдение
	Инвазивный РЯ, высокий риск	Адъювантная химиотерапия
	Пограничная опухоль, нет инвазивных имплантов	Наблюдение
	Пограничная опухоль, есть инвазивные импланты	Адъювантная химиотерапия

Алгоритм ведения больных при ранних стадиях РЯ и пограничных опухолях

День цикла	Препараты	Доза и путь введения	Кол-во циклов	Частота повторения
1	Паклитаксел	175 мг/м2 в/в	4	Каждые 3 недели
	Карбоплатин	AUC 5-6 в/в
1	Карбоплатин	AUC 5-6 в/в	3-6	Каждые 3 недели

Схема химиотерапии и режим дозирования для ранних стадий РЯ с высоким риском