Желтухи Махмутова и Нагавкина. Желтухи Выполнили Махмутова Лилия и Нагавкина Дарья
 Скачать 2.76 Mb.
|
|
Желтухи Выполнили: Махмутова Лилия и Нагавкина Дарья Желтуха – дисфункция выделения пигментов желчи, в частности, выделения билирубина. Данное заболевание возникает при избыточном выделении этого пигмента, который в результате откладывается в тканях организма. Характерным проявлением данной болезни является чрезмерно желтый оттенок кожи, слизистых оболочек разных органов. Развитие желтухи является первым свидетельством нарушений работы желчных путей, печени. Также данное заболевание сигнализирует о возникновении в организме болезненных процессов, нарушающих работу этих органов. В некоторых случаях желтуха показывает наличие заболеваний, течение которых сопровождается гемолизмом массивного характера. Существуют три типа нарушений обмена билирубина
Гемолитическая (надпеченочная) желтуха – ускоренное образование билирубина в результате усиления внутрисосудистого гемолиза любого происхождения – сепсис, лучевое поражение, несовместимость крови по AB0 или резус-фактору, дефект глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы пентозофосфатного пути, отравление гемолитическими ядами (хлорбензол, яд кобры), малярия. У новорожденных желтуха может развиться как симптом гемолитической болезни новорожденного. Гепатоциты усиленно переводят избыток непрямого билирубина в связанную форму, секретируют его в желчь, в результате в кале увеличивается содержание стеркобилина, интенсивно его окрашивая. Гемолитические состояния, независимо от причины, имеют характерные проявления – синдром гемолиза. Биохимическими маркерами синдрома являются:
Механическая (подпеченочная) желтуха развивается вследствие снижения оттока желчи при непроходимости желчного протока (закупорка желчного протока опухолями, желчными камнями). При этом происходит растяжение желчных капилляров, увеличивается проницаемость их стенок и не имеющий оттока в кишечник прямой билирубин поступает в кровь, развивается гипербилирубинемия. Биохимическими маркерами синдрома холестаза (в "чистом" виде, без повреждения гепатоцитов) являются:
Паренхиматозная (печеночно-клеточная) желтуха – причиной может быть нарушение на всех трех стадиях превращения билирубина в печени:
У младенцев вариантами паренхиматозной желтухи являются физиологические желтухи новорожденных и недоношенных:
Причины К причинам заболевания относятся аутосомно-доминантное нарушение внутриклеточного переноса билирубина от мембраны в ЭПР, связанное со снижением количества лигандина, и понижение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы. Клиническая диагностика Выявляется в юношеском возрасте и продолжается в течение многих лет, обычно всю жизнь. Наблюдается у 2-5% населения, мужчины страдают чаще женщин (соотношение 10:1). • иктеричность склер (от лат. icterus - желтый), • желтушное окрашивание кожи (только у отдельных больных), особенно лица, иногда наблюдается частичное окрашивание ладоней, стоп, подмышечных областей, носогубного треугольника. • диспепсические жалобы отмечаются в 50% случаев, выражаются в тошноте, отсутствии аппетита, отрыжке, нарушении стула (запор или понос), метеоризме. Лабораторная диагностика Периодическое повышение содержание свободного (непрямого) билирубина плазмы, вызванное с провоцирующими факторами (стресс, мышечное напряжение, инфекции). Синдром Дубина-Джонсона Причины Аутосомно-доминантная недостаточность выведения конъюгированного билирубина из гепатоцитов в желчные протоки. Клиническая диагностика Болезнь протекает длительно, с периодическими обострениями. Встречается чаще у мужчин, выявляется в молодом возрасте, реже после рождения. Характерны повышенная утомляемость, плохой аппетит, боли в правом подреберье, поносы, желтуха, сопровождающаяся кожным зудом. Иногда встречается увеличенная печень и селезенка. Лабораторная диагностика Увеличение содержания свободного (непрямого) и связанного (прямого) билирубина в плазме. Характерны билирубинурия, понижение содержания уробилина в кале и моче. Синдром Криглера-Найяра, 1 тип Причины Полное отсутствие активности УДФ-глюкуронилтрансферазы вследствие аутосомно-рецессивного генетического дефекта (частота - 0,6 человек на 1 миллион новорожденных). Клиническая диагностика Симптомы поражения нервной системы: повышение мышечного тонуса, нистагм, опистотонус, атетоз, тонические и клонические судороги. Дети отстают в психическом и физическом развитии. Развитие ядерной желтухи и гибель ребенка. Лабораторная диагностика Гипербилирубинемия появляется в первые дни (часы) после рождения. Характерна интенсивная желтуха, в большинстве случаев сопровождающаяся ядерной желтухой. Непрерывное возрастание содержания свободного билирубина в плазме до 200-800 мкмоль/л (в 15-50 раз выше нормы). Отсутствие коньюгированного билирубина в желчи. Основы лечения
Причины При синдроме Криглера-Найяра II типа отмечается частичное снижение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы. Относительно типа наследования II типа синдрома существуют определенные противоречия, но большинство склонно считать его аутосомно-рецессивным заболеванием. Клиническая диагностика Желтуха менее интенсивна. Лабораторная диагностика Содержание непрямого билирубина в крови в 5-20 раз выше нормы. В желчи есть билирубинглюкуронид. Основы лечения использование препаратов, индуцирующих активность глюкуронилтрансферазы – фенобарбитал, зиксорин. |