желтуушный синдром у новорожденных. Желтушный синдром у новорожденных детей. Желтушный синдром у новорожденных детей Подготовила Кабул А. Е. 4039гр

• Название: Желтушный синдром у новорожденных детей Подготовила Кабул А. Е. 4039гр
• Анкор: желтуушный синдром у новорожденных
• Дата: 28.01.2022
• Размер: 0.75 Mb.
• Имя файла: Желтушный синдром у новорожденных детей.pptx
• Тип: Документы; #344603

Желтушный синдром у новорожденных детей

Подготовила: Кабул А.Е. 4-039гр

Проверила: Серикова Г.Б.

Медицинский университет Караганды

Кафедра патологии новорожденных

Караганда, 2020г

План презентации

• Особенности билирубинового обмена плода и новорожденного
• Неонатальная желтуха
• Классификация желтух новорожденных
• Лечение

• Во внутриутробном периоде развития билирубин практически не подвергается конъюгации, что в настоящее время объясняют отсутствием в печени плода лигандина и Z-протеина, обеспечивающих захват билирубина гепатоцитами, и угнетением активности ферментов уридиндифосфодегидрогеназы и глюкуронилтрансферазы гормонами беременных.
• Основным органом, осуществляющим выведение билирубина из организма плода, является плацента. Концентрация билирубина в плазме плода низкая. Благодаря концентрирующей способности плаценты гемолитическая болезнь не сопровождается значительным повышением билирубина в плазме крови. Для конъюгированного (прямого) билирубина плацента непроницаема в обоих направлениях, в связи с чем при фетальном гепатите у плода можно наблюдать желтушное прокрашивание околоплодных вод, оболочек последа и кожи.

• После рождения повышается образование билирубина из эритроцитов с фетальным гемоглобином из-за меньшей продолжительности их жизни (70-80 дней) и из незрелых эритроцитов в костном мозге (нормобластов, ретикулоцитов и др.). Кроме того, печень новорожденного еще не созрела для конъюгации.
• Однако активность конъюгирующей системы печени нарастает медленно и достигает уровня взрослых к концу 3-4-й недели жизни. Вместе с тем в первые 3 дня жизни у здоровых доношенных детей только из эритроцитов образуется 410 мкмоль/л, или 24 % билирубина.

Неонатальная желтуха

Желтуха становится видимой, когда уровень общего билирубина сыворотки достигает 80 мкмоль/л. У маловесных новорожденных желтушное окрашивание кожи появляется при более низких уровнях билирубина в сыворотке крови

– появление видимого желтушного окрашивания кожных покровов и слизистых новорожденного вследствие повышения уровня общего билирубина в сыворотке крови.

Физиологическая

Патологическая

гипербилирубинемии с преобладанием непрямого/прямого билирубина

Наследственная

Приобретенная

Физиологическая желтуха новорожденных

• Обычно появляется после 36 часов жизни ребенка.

• Пиковое значение уровня общего билирубина сыворотки обычно приходится на 3–4-й день у доношенного ребенка и на 5–7-й день у недоношенного ребенка.

• Пиковое значение уровня общего билирубина сыворотки составляет ±205 мкмоль/л (12 мг/дл).

• Уровень общего билирубина сыворотки крови снижается у доношенного ребенка к 14-му дню жизни, у недоношенного — к 21-му дню жизни.

• Клиническое состояние ребенка удовлетворительное: он активен, имеет четко различимые периоды сна и бодрствования, хороший сосательный рефлекс; у ребенка стабильная температура; печень и селезенка имеют нормальные размеры, моча светлая, стул нормально окрашен. • Желтуха, связанная с грудным вскармливанием, может сопровождаться двумя пиками подъема билирубина, первый —на 4–5 день и второй —на 14–15-й день, медленно убывает и может определяться в возрасте 12 недель.

Патологическая желтуха новорожденных:

Желтуха, появившаяся в течение первых 24 часов жизни или определяемая на стопах и ладонях в любое время.

• Желтуха, появившаяся после 7-го дня жизни.

• Темп прироста общего билирубина сыворотки крови > 85 мкмоль/л/сут или 5 мг/дл/сутки.

• Уровень прямого билирубина > 34 мкмоль/л (2 мг/дл), или ³ 20 % от уровня общего билирубина сыворотки.

• Состояние ребенка неудовлетворительное независимо от уровня билирубина, наличие патологических клинических симптомов.

• Гепатомегалия и/или спленомегалия.

• Обесцвеченный стул или темный цвет мочи.

• Желтуха без тенденции к убыванию после 14-го дня жизни у доношенного новорожденного или после 21-го дня жизни у недоношенного новорожденного называется «затяжной желтухой».

Основные причины патологической гипербилирубинемии

• гиперпродукция билирубина за счет гемолиза;
• нарушение конъюгации билирубина в гепатоцитах;
• нарушение экскреции билирубина в кишечник;
• сочетанное нарушение конъюгации и экскреции

Гемолитическая желтуха

• Динамика желтухи: появляется в первые 24 ч после рождения (обычно –первые 12 часов); нарастает в течение первых 3–5 дней жизни; начинает угасать с конца первой-начала второй недели жизни; исчезает к концу третьей недели жизни.
• Особенности клинической картины: желтуха в сочетании с бледностью кожных покровов; увеличение размеров печени и селезенки; обычно –нормальная окраска кала и мочи, на фоне фототерапии может быть зеленая окраска стула и кратковременное потемнение мочи.
• Билирубин в пуповинной крови (момент рождения) ––от ≤ 51 мкмоль/л,до >51 мкмоль/л;
• почасовой прирост билирубина в первые сутки жизни > 5,1 мкмоль/л/час, в тяжелых случаях –> 8,5 мкмоль/л/час;

Конъюгационная желтуха

Динамика желтухи: появляется обычно не ранее 24 ч после рождения; продолжает нарастать после 4-х сут жизни; не угасает до конца 3-й нед жизни;

Особенности клинической картины:

• кожные покровы имеют оранжевый оттенок;
• общее состояние ребенка обычно –удовлетворительное, при выраженной гипербилирубинемии –может ухудшаться;
• нет увеличения размеров печени и селезенки;
• обычная окраска кала и мочи.

Клинико-лабораторные критерии механической желтухи

• желтушное окрашивание кожи с зеленоватым оттенком;
• увеличение и уплотнение печени, реже –селезенки;
• темная моча, обесцвеченный стул;
• высокий уровень ПБ, повышение ГГТ, холестерина, ЩФ и других маркеров холестаза;
• отсроченное, умеренное повышение АЛТ, АСТ, АЛТ/АСТ ≤ 1;
• отсутствие нарушений синтетической функции печени(нормальные концентрации в сыворотке крови альбумина, фибриногена, ПТИ > 80%).

Паренхиматозная желтуха

• раннее появление и волнообразный характер желтухи;
• увеличение печени и селезенки;
• раннее появление геморрагического синдрома;
• непостоянный характер ахолии стула; темно-желтая моча;
• синдром холестаза (↑ прямой фракции билирубина > 20%, ЩФ, ГГТ, холестерина, β-ЛПД, желчных кислот);
• синдром цитолиза (выраженное ↑АЛТ, АСТ; АЛТ/АСТ > 1);
• нарушение синтетической функции печени (↓ концентраций альбумина, фибриногена, ПТИ < 80%);

Лечение

• Дети с «физиологической желтухой» не нуждаются в специальном лечении, но нуждаются в исключительно грудном вскармливании. Матери ребенка необходимо объяснить, что исключительно грудное вскармливание (так часто и так долго как хочет ребенок, днем и ночью, но не менее 8-12 раз в сутки) помогает ребенку быстрее преодолеть желтуху.

Показания для фототерапии и заменного переливания крови у доношенного новорожденного

- Если желтуха появилась в первые 24 часа после рождения, или она является «опасной» ─ необходимо начать фототерапию немедленно и рассмотреть вопрос о показаниях к проводению заменного переливания крови. - В остальных случаях необходимо отложить результат ОБС на графике в соответствии с возрастом ребенка и решить вопрос о начале фототерапии. - При наличии факторов риска решение о начале фототерапии должно приниматься на основе более низкого уровня общего билирубина сыворотки крови (ОБС).

- Если у ребенка наблюдается ухудшение общего состояния, следует начать фототерапию при более низких цифрах ОБС.

Показания для заменного переливания крови:

В случае неэффективности фототерапии рекомендуется заменное переливание крови.

• В случае появления клинических симптомов острой билирубиновой энцефалопатии (мышечный гипертонус, опистотонус, лихорадка, «мозговой» крик) заменное переливание крови проводится независимо от уровня билирубина. [D] • Заменное переливание крови в случае ГБН, вызванной изолированным резус-конфликтом используется Rh-отрицательная одногруппная с кровью ребенка эритроцитарная масса и плазма, но, по возможности АВ (IV) группы крови в соотношении 2:1. • Заменное переливание крови в случае ГБН, вызванной изолированным групповым конфликтом, используется эритроцитарная масса О (I) группы, совпадающая с резус-принадлежностью эритроцитов ребенка и одногрупную или AB (IV) группы плазму в соотношении 2:1.

• Заменное переливание крови при несовместимости крови матери и крови ребенка по редким факторам необходимо использовать кровь от индивидуально подобранных доноров.

Спасибо за внимание!