Как следует из таблицы №1 синдром внезапной смерти регистрируется в Гродненской области с 1993 года. Всего за данный период умерло 35 детей.? Частота этого синдрома колеблется от 0,07 на 1000 родившихся живыми детей в 1994 году до 0,48 на 1000 в 2003 году.
Всех детей, умерших внезапно, можно разделить на три группы: /5/.
Дети с отсутствием каких-либо клинико-анатомических признаков жизнеугрожающих состояний (8,7% вскрытий с СВСМ);
Дети с минимально выраженными клинико-анатомическими признаками ОРВИ (58,7% вскрытий с СВСМ);
Дети с неожиданно наступившей смертью, но имеющие те или иные болезни (врожденные пороки развития, опухоли, тяжелые инфекции и т.д. – 32,6% вскрытий детей, направленных на секцию с диагнозом СВСМ).
СВСМ – термин применяемый лишь к первым двум группам детей.
патоморфология
Морфологические данные, выявляемые у погибших детей, укладываются в картину быстрого наступления смерти (обилие трупных пятен, цианоз губ и ногтей, жидкая кровь в полостях сердца и крупных сосудах и др.) Кроме того, ряд признаков косвенно отражает нарушение естественного хода процессов тканевой дифференцировки, роста и регрессии/1/:
наличие стигм дизэмбриогенеза (неправильная форма черепа, гипертелоризм, дисплазия мочки уха, короткая шея, низкорасположенный пупок и др. с частотой от 14 до 24%) /3,9/;
при исследовании надпочечников найдены изменения, укладывающиеся в проявления компенсаторно-гиперпластических процессов: аденоматозные разрастания, гигантские клетки в фетальной коре. По размерам надпочечники соответствуют возрастной норме или уменьшены, вокруг них персистирует бурый жир. Косвенным признаком сниженной секреторной активности надпочечников является увеличение содержания липидов и холестерина в трабекулярных клетках и снижение содержания РНК и сульфгидрильных групп в этих клетках /1/.
в печени - очаги экстрамедуллярного кроветворения;
нарушение миелинизации и глиоз ствола головного мозга /12/;
множественные петехии под эпикардом, плеврой, капсулой тимуса /1/;
гиперплазия мышечного слоя сосудов среднего и малого калибра в малом круге кровообращения и гипертрофия миокарда правого желудочка /13/;
в легких – признаки незрелости сурфактанта, очаговые лимфоидные инфильтраты, очаговые внутриальвеолярные кровоизлияния /16/;
лимфоидные органы нормальны или гиперплазированы.
Ряд авторов указывают на увеличение массы тимуса за счет коркового слоя при СВСМ. Однако, проведенные исследования /1, 2, 3/ не позволили говорить о специфичности этого признака для детей, погибших с диагнозом синдрома внезапной смерти. Большой тимус - нередкое – и, вероятно, естественное явление у части детей раннего возраста, а существующие стандарты массы и размеров этого органа, основанные на преимущественном патологоанатомическом исследовании детей, погибших вследствие тяжело протекавших заболеваний с инволютивными изменениями в вилочковой железе, могут быть заведомо заниженными и не являются вполне обоснованными /1/.
Факторы риска синдрома внезапной смерти
Случаи синдрома внезапной смерти имеют статистически достоверную корреляционную связь с низким образовательным уровнем родителей, перенаселенностью жилья, незаконнорожденностью /4,22/.
Повышенная частота этого синдрома регистрируется среди эмигрантов и национальных меньшинств, находящихся в неблагоприятных жилищно-бытовых и социально-экономических условиях /23,24/.
Курение, алкоголизм, наркомания родителей (прежде всего кокаинизм) достоверно увеличивают риск синдрома внезапной смерти у детей /22,25-27/.
В качестве фактора риска большинство исследователей выделяют значимость юного возраста матери (особенно моложе 20 лет) /28/.
Предыдущие случаи синдрома внезапной смерти в семьях увеличивают в 4-7 раз риск повторения данного синдрома у детей /8,31-33/.
В акушерско-гинекологическом анамнезе матерей обращается внимание на прогностическую значимость:
большого числа предшествовавших беременностей и родов,
небольшого периода между родами,
нерегулярности врачебного контроля за будущей матерью во время беременности,
инфекции мочевыводящих путей у беременной,
низким показателям систолического АД и гемоглобина у матери /3,33/.
Высок риск развития синдрома внезапной смерти у детей, родившихся от многоплодной беременности /3,36,37/.
Особого внимания заслуживают данные, касающиеся эпидемиологических характеристик погибших детей. Среди них преобладают мальчики, соотношение их с девочками составляет примерно 1,5:1 /3,8,19/. В Гродненской области соотношение мальчиков к девочкам составляет 1,3:1?.
Погибшие дети часто (27%) рождались с малой массой, признаками внутриутробной задержки роста /3,22,36/.
Из неонатальных характеристик детей, погибших с диагнозом синдрома внезапной смерти, следует отметить:
низкую оценку по шкале Апгар,
патологию рефлексов новорожденных /3/,
максимальное число случаев внезапной смерти на первом году жизни приходится на возраст 2-4 месяцев, а после 6 месяцев частота этого синдрома резко снижается /3/.
В постнеонатальном периоде у погибших детей отмечается повышенная заболеваемость и более частые и продолжительные госпитализации /3/.
Максимальный риск смерти приходится на ранние утренние часы (4-6 часов) /3,46/. Отмечается большая частота случаев внезапной смерти в выходные и праздничные дни, возможно, это связано с затруднениями в оказании медицинской помощи, меньшим вниманием родителей детям, изменениями традиционного режима /47/.
Внезапная смерть чаще наблюдается в холодные месяцы, с большей вероятностью осенью и зимой, чем весной и летом /8/.
Изучается возможная связь позы ребенка во сне с повышенным риском внезапной смерти. Укладывание ребенка спать на живот повышает риск внезапной смерти в 2-4 раза. При этом обсуждается возможная связь позы с обструкцией верхних дыхательных путей, гипертермией, повторным вдыханием «отработанного» воздуха с высокой концентрацией углекислого газа, а также с перерастяжением шеи ребенка и нарушением вследствие этого мозгового кровотока /48/.
В анамнезе у части погибших детей первого года жизни выявлялись эпизоды очевидных угрожающих жизни событий, которые в англоязычной литературе обозначаются apparent life-threatening events (ALTE). Данные эпизоды характеризуются той или иной комбинацией следующих признаков: апноэ (центральное или обструктивное), изменение цвета кожи (как правило, цианоз или бледность, реже эритематозная окраска), выраженное изменение мышечного тонуса (чаще всего резкое снижение), поперхивание и рвотные движения. После реанимационных мероприятий, иногда самых простых (похлопывание, искусственное дыхание и т.д.), жизненные функции у этих детей могут восстановиться /43/. Синонимом термина «очевидные угрожающие жизни события» является понятие «nearmiss-SIDS», «near-SIDS», используемое в англоязычной литературе, что можно перевести как «почти синдром внезапной смерти», абортивный случай синдрома внезапной смерти. В настоящее время в литературе предпочтение отдаётся термину «очевидное угрожающее жизни событие» (ALTE), прежде всего в силу отсутствия безусловных доказательств непосредственной связи с внезапной смертью /43/. Предшествующие эпизоды угрожающих жизни событий выявляются с частотой до 7% у детей, погибших в результате внезапной смерти. В пользу возможной их связи приводится и сходство клинических характеристик /45/.
|
Скачать 222 Kb.