2 коллоквиум по БХ. Катаболтм(дисеималяция)

• Название: Катаболтм(дисеималяция)
• Анкор: 2 коллоквиум по БХ
• Дата: 21.11.2022
• Размер: 3.5 Mb.
• Имя файла: bkh_kolok_2pechat.docx
• Тип: Документы; #804470
• страница: 3 из 3

Гликогенозы - болезни накопления гликогена (11 типов)

1 тип - болезнь Гирке: недостаточность глюкозо-6- фосфатазы:Гепато-и реномегалия,лактатный ацидоз, гипогликемия, гиперлипидемия, кетоз.

2 тип - болезнь Помпе: отсутствие лизосомной а-1,4-глюкозидазы (кислой а- глюкозидазы, у-амилазы)

Поражение всех органов (генерализованный гликогеноз), задержка роста, мышечная гипотония, макроглоссия, гипертрофия миокарда (шаровидное сердце)

Агликогеноз - нарушение синтеза гликогена

Недостаточность гликогенсинтазы - Гипогликемия, кетоз, ранняя смерть

5) разобщители окислительного фосфорилирования. Это вещества, которые подавляют окислительное фосфорилирование, не влияя при этом на процесс переноса элек­тронов дыхательной цепью. Механизм действия разобщителей сводится к тому, что, являясь липофильными веществами, они обладают способностью связывать протоны и переносить их в матрикс, минуя протонный канал Н⁺ АТФ -синтазы. Выделяющаяся при переносе элек­тронов энергия рассеивается в виде тепла. Различают разобщители:

-естественные (продукты перекисного окисления липидов, жирные кислоты с длинной цепью, белки термогенины бурой жировой ткани, большие дозы йодсодержащих гормонов щитовидной железы);

-искусственные (динитрофенол, производные витамина К, некоторые антибиотики).

6) все верно,окситиамин-антагонист тиамина.он предотвращает проявление действия тиамина

Билет 15

1) Ферменты, которые катализируют эти реакции, — дегидрогеназы (ДГ). Это двухкомпонентные ферменты; они делятся на пириди­новые (ПДГ), которые в качестве кофермента используют производные витамина РР — НАД и НАДФ+, и флавиновые, которые в качестве кофермента используют производные витамина В₂ — ФМН и ФАД.

НАД+: Никотинамид-рибоза-фосфат

Аденин-рибоза-фосфат


НАДФ+: Никотинамид-рибоза-фосфат

Аденин-рибоза-фосфат

фосфат


ФАД: Изоаллоксазин-рибитол-фосфат

Аденин-рибоза-фосфат
ФМН: Изоаллоксазин-рибитол-фосфат

Значение: в ходе дегидрогеназных реакций субстраты окисляются, а коферменты восстанавиваются. Восстановленные коферментные формы НАДН*Н+ и ФАДН2 поставляют водород в ДЦ, где происходит его ок-е до воды и синтез АТФ.
2) ) Катаболическая функция цикла Кребса:

• 
  конечный путь окисления большинства органических веществ;
  
• 
  основной источник запасания энергии в клетке в форме АТФ.
  

Т.к. а-кетоглутарат состоит из 5 атомов С,то до образования ЩУК происходит одно декарбоксилирование образуется два НАДН*Н⁺ ; один ФАДН₂; один АТФ два НАДН*Н+=> 2*2,5-5 моль АТФ; одинФАДН+=> 1*1,5=1,5 моль АТФ; В общем, 1,5+5+1=7,5 моль АТФ

и остаётся 4 атома С, за один цикл Кребса происходит два декарбоксилирования, данное вещество проходит дополнительно два полных цикла Кребса. Т.к за один цикл выделяется 10 моль АТФ, а у нас 2 оборота цикла, значит выделяется 20 моль АТФ и в сумме получается 7,5+20-27,5 моль АТФ.
3)



Ключевые ферменты:

>Гексокиназа (глюкокиназа)

>ФФК-1

>Пируваткиназа

Виды регуляции:

^Индукция синтеза ключевых ферментов

^Аллостерическая регуляция

^Ковалентная модификация (фосфорилирование/дефосфорилирование)
4) Распад гликогена в мышцах происходит при мышечных сокращениях, а в печени — при голодании и в перерывах между приёмами пищи. Основной механизм гликогенолиза — фосфоролиз (расщепление а-1,4-гликозидных связей с участием фосфорной кислоты и гли- когенфосфорилазы)



Глюкагон и адреналин стимулируют гликогенолиз, инсулин — тормозит. Регуляция гликогенолиза осуществляется на уровне гликогенфосфо- рилазы. Глюкагон и адреналин активируют (переводят в фосфорилированную форму) глико- генфосфорилазу. Глюкагон (в гепатоцитах и кардиомиоцитах) и адреналин (в миоцитах) ак­тивируют гликогенфосфорилазу по каскадному механизму через посредника — цАМФ. Свя­зываясь со своими рецепторами на цитоплазматической мембран клеток, гормоны активи­руют мембранный фермент аденилатциклазу. Аденилатциклаза нарабатывает цАМФ, кото­рый активирует протеинкиназу А, и запускается каскад превращений ферментов, заканчива­ющийся активацией гликогенфосфорилазы. Инсулин инактивирует, то есть переводит в не- фосфорилированную форму, гликогенфосфорилазу. Мышечная гликогенфосфорилаза акти­вируется АМФ по аллостерическому механизму.

Таким образом, гликогенез и гликогенолиз координированно регулируются глюкагоном, адреналином и инсулином.

5)В процессе аэробного ок-я глюкозы образ НАД\ФАД-зависимые субстраты, которые передают протоны и электроны на комплексы ДЦ. Электроны транспортируются по этим комплексам к кислороду, а протоны выходят в межмембр пространство в 1,3,4 комплексах ДЦ. Эти пункты – пункты сопряжения или фосфорилирования. Они создают электрохим потенц, энергия которого используется 4-ым комплексом ВММ для синтеза АТФ

6) -,+,- с потреблением органических субстратов в р-ях дегидрирования субстраты окисл-ся,а коферменты восст-ся. Основным поставщиком субстратов явл-ся центральные метаболические пути,локализованные в митохондриях.Восстановленные коферменты передают водород в дахательной цепи ВММ,где происходит его окисл-ие до воды и синтез АТФ.

Билет 16

оксидазный путь - Большая часть кислорода, потребляемого клеткой (около 80 %), используется, как указано, в митохондриях с участием цитохромоксидазы.

При этом происходит:

• 
  полное восстановление кислорода
  
• 
  субстрат не реагирует с кислородом непосредственно
  
• 
  путь дает клетке энергию в виде АТФ
  

Помимо ци­тохромоксидазы существуют другие оксидазы (ФМН и ФАД-зависимые), которые катализи­руют реакции окисления веществ с образованием перекиси водорода.

В микросомах происходит другой путь- оксигеназный путь окисления . Он не дает клет­ке энергии, кислород включается в субстрат с образованием новой гидроксильной или кар­боксильной группы. Этот путь происходит в основном в мембранах эндоплазматического ретикулума (микросомах). Путем микросомного окисления осуществляется альфа- и w-окисление жирных кислот, синтез ненасыщенных жирных кислот, стероидов. Таким путем обезврежи­ваются ксенобиотики, т. е. чужеродные для организма вещества (лекарства, ядохимикаты, косметические препараты). Ферменты, осуществляющие такое окисление, называются оксигеназами.

Монооксигеназные системы представляют собой короткие цепи переноса электронов и протонов, источ­ником которых служит чаще всего восстановленный НАДФ⁺, реже НАД⁺ или аскорбиновая кислота. Активатором кислорода при этом является цитохром Р₄₅₀ — одноцепочечный хро- мопротеин с молекулярной массой 50 кДа.



Смысл такого процесса заключается в том, что ксенобиотики, которые обычно гидрофобны, гидроксилируясь, становятся более гидрофильными, что способствует их обезврежи­ванию и выведению из организма с желчью или мочой. С участием микросомных систем осуществляется также биосинтез стероидов, желчных кислот, витамина Д3.

+ свободно-радикальный путь

2) Катаболическая функция цикла Кребса:

• 
  конечный путь окисления большинства органических веществ;
  
• 
  основной источник запасания энергии в клетке в форме АТФ.
  

Образуется три НАДН*Н⁺; один ФАДН₂; и один АТФ в ходе субстратного формирования.

При окислении НАД- зависимых коэффициент фосфорилирования (Р\О)=2,5 => три НАДН*Н⁺ дадут 7,5 моль АТФ. Р/0 при окислении ФАД Н - зависимых субстратах в 1,5 => 1 моль ФАДН₂ даст 1,5 моль АТФ. В сумме 1+1,5+7,5=10 моль АТФ

2

)Энергетический баланс гликолиза — две молекулы АТФ на одну молекулу глюкозы. На 1 этапе гликолиза расходуются две молекулы АТФ для активирования субстрата (в гексокиназной и фосфофруктокиназной реакциях). На 2 этапе образуются четыре молекулы АТФ (в фосфоглицераткиназной и пируваткиназной реакциях). Синтез АТФ осуществляется пу­тем субстратного фосфорилирования.

Анаэробный гликолиз основной источник энергии в эритроцитах, злокачественных клетках, интенсивно работающей мышце (кратковременно)

2. 
   В переваривании углеводов участвуют спец ферменты: а-Амилаза слюны,Панкреатическая а-амилаза,дисахаридазы,Мальтаза,Лактаза ,Изомальтаза/Сахараза,Трехалаза,а-Декстриназа (терминальная декстриназа)
   

Всасывание глюкозы (галактозы) происходит в два этапа

I этап — транспорт глюкозы из полости тонкого кишечника в энтероциты. Осуществляется по двум механизмам:

• 
  натрий-независимый транспорт с участием ГЛЮТ 5 (транспортер глюкозы 5);
  
• 
  натрий-зависимый транспорт с участием Na -глюкозного транспортёра.
  

II этап — транспорт глюкозы из энтероцитов в капилляры портальной венозной си­стемы (натрий-независимый транспорт с участием ГЛЮТ 2).
5)НАД-завис субстраты = 7,5 АТФ

ФАД-завис субстраты = 1,5АТФ
6) +,-,-. Распад галактозы зависит от галл-1-Ф-уридилтрансферазы(гал-1-Ф до гл-1-Ф)

Билет 17

1) Субстратное фосфорилирование - синтез АТФ за счёт энергии гидролиза макроэргической связи субстрата (пример: фосфоглицераткиназная и пируватк иназная реакции анаэробного гликолиза).

В цитозоле и мотохондриях.
2)



АТФ свободного гликолиза = 30-32

АТФ глюк из мыщц = 31-33

3) Возвращение лактата в метаболический фонд углеводов. Лактат, образующийся в процессе анаэробного окисления глюкозы в эритроцитах и скелетных мышцах, транспорти­руется кровью в печень и превращается в гепатоцитах в глюкозу. Это так называемый межорганный цикл Кори .

Предотвращение лактатного ацидоза, то есть в ходе глюконеогенеза лактат крови превращается в глюкозу.


Энергетические затраты на синтез глюкозы и лактата =4АТФ + 2 ГТФ(6АТФ)

4) Пищевые волокна. Некрахмальные полисахариды состоят из гетерогенной группы уг­леводных соединений (клетчатка, пектины, гемицеллюлоза, камеди). Основной полисахарид пищевых волокон — клетчатка (целлюлоза). Некрахмальные полисахариды не усваиваются организмом человека, так как в пищеварительном тракте отсутствуют ферменты их гидролиза.

Роль пищевых волокон в питании человека:

1. Поддерживают эубактериоз кишечника.

2. 
   Стимулируют перистальтику кишечника.
   
3. 
   Связывают воду и удерживают её в кишечнике.
   
4. 
   Создают давление на стенки кишечника и желудка.
   
5. 
   Являются энтеросорбентами.
   
6. 
   Образуют гели, что оказывает защитное действие на слизистую кишечника.
   
7. 
   Создают более длительное чувство насыщения.
   

Лактулоза – восстанавл дисахарид, состоящий из гал и фр связанных бета-1,4-гликозидной связью

Целлюлоза(клетчатка) – линейный гомополисахарид, состоящий из бетаДглюкопираноз связанных бета-1,4-гликозидной связью

Пектин свзывает тяжелые Ме, радионуклиды и не дает им всасываться.
5) Цитохромы, входящие в состав дыхательной цепи, представляют собой железосодер­жащие белки, простетическая группа которых представлена гемом. Цитохромы могут пере­носить только электроны за счет атома железа с переменной валентностью, входящего в со­став гема:

атомы железа и меди в составе цитохромов;

цитохромы–это хромопротеины.

Классы: цит. А, цит. В, цит. С (различаются по строению гема).

Цит. А и А₃, цит. С и С_1..

Переносят только электроны: Fe³⁺ + ē ↔ Fe²⁺

Cu²⁺ + ē ↔ Cu⁺

Включаются в ДЦ в опред последовательности В → С₁ → С → А → А₃

Цитохром с-оксидаза. Переносит электроны с цитохрома с непосредственно на кислород. Цитохромы а и а₃, помимо атомов железа, содержат атомы меди, поэтому этот комплекс одновременно осуществляет полное (4-электронное) восстановление молекулы кислорода. Энергия переноса электронов используется на перекачивание в межмембранное пространство протонов.

6) +,-,-. ПВК (уменьшается) ,лактат (увеличивается) ,т.к. в процессе ->гликолиза ПВК лактат

Билет 18

1)В микросомах происходит путь оксигеназный окисления . Он не дает клет­ке энергии, кислород включается в субстрат с образованием новой гидроксильной или кар­боксильной группы. Этот путь происходит в основном в мембранах эндоплазматического ретикулума (микросомах). Путем микросомного окисления осуществляется альфа- и w-окисление жирных кислот, синтез ненасыщенных жирных кислот, стероидов. Таким путем обезврежи­ваются ксенобиотики, т. е. чужеродные для организма вещества (лекарства, ядохимикаты, косметические препараты). Ферменты, осуществляющие такое окисление, называются оксигеназами.

Монооксигеназные системы представляют собой короткие цепи переноса электронов и протонов, источ­ником которых служит чаще всего восстановленный НАДФ⁺, реже НАД⁺ или аскорбиновая кислота. Активатором кислорода при этом является цитохром Р₄₅₀ — одноцепочечный хро- мопротеин с молекулярной массой 50 кДа.



Смысл такого процесса заключается в том, что ксенобиотики, которые обычно гидрофобны, гидроксилируясь, становятся более гидрофильными, что способствует их обезврежи­ванию и выведению из организма с желчью или мочой. С участием микросомных систем осуществляется также биосинтез стероидов, желчных кислот, витамина Д3.

+ свободно-радикальный путь
2)



При энергодефиците-окислит декарбоксилир-е ПВ К

3)Регуляция

1. Пируваткарбоксилаза активируется АМФ и ацетил-КоА

2. 
   Глюкагон -> цАМФ > Протенкиназа А—> фосфорилирование фосфофруктоки-назы 2-> уменьшение образования фруктозо-2,6 диф-та-> стимуляция глю­конеогенеза
   
3. 
   Кортизол оказывает катаболическое дей­ствие на мышечную и лимфоидную системы (распад белков) и анаболическое - на печень (индукция синтеза ферментов глюконеогене­за), канальцы почек, слизистую кишечника
   

4) Существует группа белков-переносчиков глюкозы (ГЛЮТ), сходных по структуре, но различающихся по участию в транспорте глюкозы (изоформы собственных транспортеров глюкозы). Они локализованы в плазматических мембранах всех клеток и участвуют в транс­порте глюкозы (ускоряют транспорт) по градиенту её концентрации.

В плазматических мембранах всех клеток есть ГЛЮТ ≈ 500 АК

ГЛЮТ 1 (эритроциты, плацента, почки, толстый кишечник)

ГЛЮТ 2 (печень, поджелудочная железа (Р-клетки), почки, тонкий кишечник)

ГЛЮТ 3 (мозг, плацента, почки, скелетные мышцы плода)

ГЛЮТ 5 (тонкий кишечник)

ГЛЮТ4 (жировая ткань, скелетные мышцы, сердечная мышца)

Инсулин стимулирует поступление глюкозы в адипоциты, миоциты и кардиомиоциты, увеличивая количество ГЛЮТ 4 в плазматических мембранах этих клеток.

Инсулиннезависимый транспорт глюкозы (печень, мозг, форменные элементы крови, мозговой слой почек, зародышевый эпителий семенников)
5) I. НАДН-убихинон-оксидоредуктаза. Принимает электроны и протоны от НАДН-Н+; протоны выбрасываются в межмембранное пространство, электроны передаются на КоQ.

ФМН: Изоаллоксазин-рибитол-фосфат

В состав комплекса также входят железосодержащие белки (FeS-белки), котор разделяют потоки протонов и электронов.Элетроны от ФМН2 перенос к внутр пов ВММ, а протоны к внеш пов ВММи далее в ММП(выбрас 4Н+)

6) )+,-,-. Кортизол стимулирует глюконеогенез,а повышает активность печени гликонесинтазы(т.е.переводит её в активную нефосфорилированную форму). Инсулин инактивирует глюкагон