2013_Васкулиты. Клинические рекомендации по диагностике и лечению системных васкулитов
 Скачать 0.57 Mb.
|
|
3.5 Лечение артериита Такаясу. (Уровень доказательности С): Монотерапия ГК позволяет достигать ремиссии и поддерживать ее. Назначают на ранних стадиях заболевания: ПЗ внутрь 1 мг/кг/сутки (не более 80 мг) в 2- 3 приема в течение 1 месяца. Затем переходят на однократный прием утром (после еды) и постепенно снижают дозу ПЗ (по 1,25 мг) на 5 мг в 2 недели до достижения дозы 20 мг/сутки, далее на 10% каждые 2 недели до 10 мг/сутки. Длительность терапии ГК зависит от динамики клинических проявлений и величины СОЭ. Как правило, лечение продолжают не менее 2- 5 лет. Поддерживающая доза не должна превышать 10 мг/сут. После отмены ГК у 50% больных может наступать обострение, для лечения которого присоединяют цитостатики. Лечение артериита Такаясу рефрактерного течения. (Уровень доказательности С): Включаетприсоединение МТ, а в случаях его неэффективности или непереносимости- АЗА. Может быть эффективено применение ежемесячных в/в пульсовых введений МП в сочетании с ЦФ, генно- инженерных биологических препаратов, в частности, ингибиторов ФНО-α. Общепринятый протокол лечения артериита Такаясу биологическими препаратами не разработан до настоящего времени. МТ 20- 25 мг/ неделю. или: АЗА 2 мг/кг/сутки с возможным снижением дозы до 1,5 мг/кг/сут через год. или: МП в/в 10 мг/кг (не более 1 г) 1 раз в месяц, 9- 12 месяцев. + ЦФ в/в 10- 15 мг/ кг (не более 1 г) 1 раз в месяц, 9- 12 месяцев. Хирургическое лечение артериита Такаясу. (Уровень доказательности С): Реконструктивные хирургические вмешательства следует проводить в неактивную фазу болезни и в центрах, имеющих достаточный опыт их проведения. 70% больных артериитом Такаясу имеют показания для хирургического лечения (расслаивающая аневризма аорты, гемодинамически значимые стенозы/ окклюзии сонных артерий, АГ сосудистого генеза, стеноз почечной артерии). Реконструктивные операции сопряжены с меньшим риском рестеноза, чем ангиопластика или стентирование. Больным со стенозами коронарных артерий может потребоваться операция коронарного шунтирования или проведение чрескожной транслюминальной баллонной ангиопластики. 4. Мониторинг активности системных васкулитов Оценка активности СКВ имеет огромное значение для выбора терапии. Мониторинг активности СВ на современном этапе развития ревматологии включает в себя специально созданные инструменты – индексы активности, для расчета которого в баллах предложен Бирмингемский индекс клинической активности (Birmingham Vasculitis Activity Score). В зависимости от локализации поражения признаки заболевания разделены на 9 групп, при расчете индекса активности суммируются максимальные значения баллов, полученные в каждой группе (максимально возможный суммарный индекс составляет 63 балла). При оценке клинической активности принимают во внимание обусловленные васкулитом симптомы, имеющиеся на момент осмотра, а также появившиеся или прогрессировавшие в течение последнего месяца. Бирмингемский индекс клинической активности СВ. * Быстропрогрессирующий гломерулонефрит- характеризуется снижением скорости клубочковой фильтрации более чем на 50% в течение нескольких недель или месяцев. Прогноз заболевания определяется не только активностью сосудистого воспаления, но и степенью повреждения органов или тканей (индексы повреждения), которое не поддается обратному развитию, несмотря на проводимое лечение, в отличие от воспалительной активности. Индекс повреждения (Damage Index)устанавливает наличие потенциально необратимых поражений различных органов и включает описание состояния 12 систем органов, максимальный счет по отдельным системам органов составляет от 1 до 7 баллов, в зависимости от количества оцениваемых параметров. Общий максимально возможный счет составляет 47 баллов. В балльную оценку включаются все типы повреждения с момента начала заболевания (обусловленные непосредственно СВ или развившееся вследствие проводимой терапии), при этом учитываются только признаки, сохраняющиеся в течение 6 месяцев и более. 1. Системные проявления: Балл 2. Кожные покровы: Балл 1. Миалгии/ артралгии/ артрит 1 1. Пурпура/ другой васкулит кожи 2 2. Лихорадка (<38.5 C)` 1 2. Язвы 4 3. Лихорадка (>38.5 C)` 2 3. Гангрена 6 4. Потеря массы тела (<2 кг) 2 4. Множественные гангрены пальцев 6 5. Потеря массы тела (>2 кг) 3 максимально: 6 максимально: 3 4. ЛОР- органы: Балл 3. Слизистые оболочки/ глаза: Балл 1. Выделения/затруд. нос. дыхания 2 1. Язвы полости рта 1 2. Синусит 2 2. Язвы половых органов 1 3. Носовое кровотечение 4 3. Конъюнктивит 1 4. Кровяные корочки в носу 4 4. Эписклерит/ склерит 2 5. Выделения из ушей 4 5. Увеит 6 6. Средний отит 4 6. Отек/ геморрагии сетчатки 6 7. Глухота 6 7. Ретро- орбитальная гранулема 6 8. Охриплость/ ларингит 2 максимально: 6 9. Стеноз гортани 6 5. Легкие: Балл максимально: 6 1. Одышка/ астма 2 6. Сердечно- сосудистая система: Балл 2. Узелки или фиброз 2 1. Шумы 2 3. Инфильтрат 4 2. Отсутствие пульса 4 4. Кровохаркание 4 3. Аортальная недостаточность 4 5. Плевральный выпот/ плеврит 4 4. Перикардит 4 6. Легочное кровотечение 6 5. ОИМ 6 максимально: 6 6. НК/ кардиомиопатия 6 7. Желудочно- кишечный тракт Балл максимально: 6 1. Боль в животе 3 8. Почки Балл 2. Кровавая диарея 6 1. Диастолическое АД> 90 мм.рт.ст. 4 3. Инфаркт кишечника 9 2. Протеинурия (>1г или > 0.2 г/с) 4 4. Панкреатит/перфорация ж.п. 9 3. Гематурия (>1эр.или>0.2эр./мл) 8 максимально: 9 4. Креатинин 125-249 мкмоль/л 8 9. Нервная система Балл 5. Креатинин 250-499 мкмоль/л 10 1. Органич.нарушения, деменция 3 6. Креатинин > 500 мкмоль/л 12 2. Периферическая нейропатия 6 7. Быстропрогрессирующий ГН* 12 3. Множеств. двигат. мононеврит 9 максимально: 12 4. Судороги 9 Общая максимально возможная сумма баллов: 63 5. Инсульт 9 6. Поражение спинного мозга 9 максимально: 9 Индекс повреждения Признак (продолжительностью не менее 6 месяцев) Баллы Орган зрения (каждый глаз) при клинической оценке Любая катаракта 1 Изменения сетчатки или атрофия зрительного нерва 1 Нервная система Когнитивные нарушения (снижение памяти, трудности со счетом, плохая концентрация, трудности в разговорной речи или письме, нарушенный уровень исполнения) или большие психозы 1 Судорожные припадки, требующие лечения более 6 мес 1 Инсульты когда-либо (счет 2 балла, если >1) 1 - 2 Черепно-мозговая или периферическая невропатия (исключая зрительную) 1 Поперечный миелит 1 Почки Клубочковая фильтрация < 50 мл/мин 1 Протеинурия >3,5 г/24 часа 1 ИЛИ Конечная стадия почечного заболевания (независимо от диализа или трансплантации) 3 Легкие Легочная гипертензия (выбухание правого желудочка или звонкий II тон) 1 Легочный фиброз (физикально и рентгенологически) 1 Сморщенное легкое (рентгенологически) 1 Плевральный фиброз (рентгенологически) 1 Инфаркт легкого (рентгенологически) 1 Сердечно-сосудистая система Стенокардия или аорто-коронарное шунтирование 1 Инфаркт миокарда когда-либо (счет 2 балла, если >1) 1 - 2 Кардиомиопатия (дисфункция желудочков) 1 Поражение клапанов (диастолический или систолический шум >3/6) 1 Перикардит в течение 6 мес (или перикардэктомия) 1 Периферические сосуды Перемежающаяся хромота в течение 6 мес 1 Небольшая потеря ткани («подушечка» пальца) 1 Значительная потеря ткани когда-либо (потеря пальца или конечности) (счет 2 если > чем в одном месте) 1 - 2 Венозный тромбоз с отеком, изъязвлением или венозным стазом 1 Желудочно-кишечный тракт Инфаркт, резекция кишечника (ниже 12-перстной кишки), селезенки, печени или желчного пузыря, когда-либо по любым причинам (счет 2 если более чем в одном месте) 1 - 2 Мезентериальная недостаточность 1 Хронический перитонит 1 Стриктуры или хирургические операции на верхней части ЖКТ 1 Костно-мышечная система Мышечная атрофия или слабость 1 Деформирующий или эрозивный артрит (включая вправимые деформации, исключая аваскулярные некрозы) 1 Остеопороз с переломами или коллапсом позвонков (исключая аваскулярный некроз) 1 Аваскулярный некроз (счет 2 балла, если >1) 1 - 2 Остеомиелит 1 Кожа Рубцовая хроническая алопеция 1 Обширное рубцевание или панникулит (кроме волосистой части и подушечек пальцев) 1 Изъязвления кожи (исключая тромбоз) в течение 6 мес 1 Поражение половой системы 1 Сахарный диабет (вне зависимости от лечения) 1 Малигнизация (исключая дисплазии) (счет 2 балла, если более чем в одном месте) 1 Общий балл Мах 47 |