Заболевания крови. Книга содержит подробную информацию о причинах, механизмах развития заболеваний системы крови. Большое внимание уделено органам кроветворения, строению и функциям клеток крови, а также приведены показатели форменных элементов крови в норме и при патологии
 Скачать 0.68 Mb.
|
|
Дроздова Mb. Заболевания крови Книга содержит подробную информацию о причинах, механизмах развития заболеваний системы крови. Большое внимание уделено органам кроветворения, строению и функциям клеток крови, а также приведены показатели форменных элементов крови в норме и при патологии. Широко освещены вопросы диагностики и лечения основных заболеваний крови: анемии, гемобластоза, гемофилии и т. д. Доступно изложены методы реабилитации больных после химиотерапии и трансплантации костного мозга. Данная книга поможет Вам ознакомиться с различными вопросами гематологии. о Часть I. Гематология, Общая часть Глава 1. Кроветворение Стволовые клетки Полипотентные клетки-предшественницы Унипотентные клетки - предшественницы миелопоэза Морфологически распознаваемые клетки Регуляция кроветворения Функции клеток крови Глава 2. Костный мозг Клеточный состав костного мозга Глава 3. Моноциты и макрофаги Глава 4. Эозинофилы Строение Ферменты Происхождение и развитие эозинофилов Кинетика эозинофилов Функциональные особенности эозинофилов Глава 5. Лимфоциты Т-лимфоииты В-лимфоциты Ни Т- ни В-лимфоидные клетки Глава 6. Эритроциты Обмен железа Глава 7. Система гемостаза Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз Система свертывания крови Фибринолитическая (плазминовая) система о Часть II. Частная гематология Глава 1. Анемии Острая постгеморрагическая анемия Железодефицитные анемии Анемии, обусловленные нарушением синтеза либо утилизацией порфиринов Анемия, связанная со свинцовым отравлением Мегалобластные анемии Гемолитические анемии Талассемии Анемии, обусловленные нарушением структуры цепей глобина Анемии, обусловленные носительством аномальных стабильных гемоглобинов Анемии, характеризующиеся носительством патологически нестабильных гемоглобинов Приобретенные гемолитические анемии Порфирии Глава 2. Гемобластозы Закономерности опухолевой прогрессии Принципы разделения злокачественных и доброкачественных опухолей системы крови Причины гемобластозов Классификация лейкозов Предлейкоз Внекостномозговые поражения Отдельные формы лейкозов Лечение острых лейкозов Миелопролиферативные опухоли Лимфопролиферативные опухоли Парапротеинемические гемобластозы Нелейкемические гемобластозы Глава 3. Патология системы гемостаза Основные методы диагностики нарушений системы гемостаза и их клиническое значение Тесты, характеризующие состояние тромбоцитарно-сосудистого гемостаза Методы исследования коагуляционного гемостаза Методы исследования внутреннего механизма свертывания Методы исследования внешнего механизма свертывания Тромбоиитопении Тромбоцитопатии Лечение тромбоцитопатий Нарушения коагуляционного гемостаза Дефицит фактора XI (РТА-недостаточность, гемофилия С) Дефицит фактора XII (дефект Хагемана) Дефицит плазменных компонентов калликреин-кининовой системы Дефицит фактора VII (наследственная гипопроконвертинемия) Наследственный дефицит фактора X (болезнь Стюарта-Прауэра) Дефицит фактора V Дефицит фактора II Дефицит фактора I и дисфибриногенемия Дефицит фактора XIII Приобретенные геморрагические коагулопатии Дефицит К-витаминзависимых факторов Геморрагическая болезнь новорожденных Энтеропатии и кишечный дисбактериоз Механическая желтуха Геморрагический синдром, обусловленный антикоагулянтами непрямого действия Геморрагический синдром, обусловленный гепарином Нарушения гемостаза при лечении препаратами фибринолитического и дефибринирующего действия Коагулопатии, связанные с действием антител факторами свертывания крови либо возникающие под влиянием патологических антикоагулянтов ДВС-синдром Гематогенные тромбофилии Тромбофилии, связанные с дефицитом антитромбина III Тромбофилии, характеризующиеся дефицитом либо аномалиями факторов свертывания Тромбоиитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю - Ослера) Гемангиомы Синдром Казабаха - Меррита Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна - Геноха) Неврогенные формы кровоточивости Глава 4. Лимфогранулематоз Патологическая анатомия Гистологическая классификация лимфогранулематоза Глава 5. Нитостатическая болезнь Глава 6. Лучевая болезнь Острая лучевая болезнь Хроническая лучевая болезнь Глава 7. Лейкопении и агранулоцитозы Глава 1. Кроветворение Кроветворение - сложный процесс, включающий в себя много стадий клеточных дифференцировок, итогом которых является выход в кровеносное русло таких форменных элементов, как лейкоциты, эритроциты и тромбоциты. Основная функция эритроцитов заключается в транспорте кислорода, углекислого газа, белков, углеводов, аминокислот, гормонов, ферментов, микроэлементов в органы и ткани. Они принимают участие в процессе остановки кровотечения, в формировании иммунитета, тем самым осуществляя защитную функцию. Лейкоциты вырабатывают антитела, которые разрушают вредные антигены, попавшие в организм человека, тем самым принимая участие в иммунных реакциях. Наиболее значимой функцией тромбоцитов является обеспечение остановки кровотечения путем образования тромбоцитарной пробки. Количество эритроцитов в крови взрослого человека составляет примерно 25 х 1012/л, количество лейкоцитов - 3 х 109/л, тромбоцитов - 15 х 109/л. Объем форменных элементов крови составляет около 40% от всего объема крови, а остальные 60% приходятся на плазму, т. е. на жидкую часть крови. При отсутствии патологии продолжительность жизни эритроцитов в системном кровотоке составляет около 100-120 дней. Длительность циркуляции нейтрофила в кровеносном русле выражается временем полувыведения радиоактивной метки и составляет в среднем от 4 до 10 ч. По прошествии указанного временного промежутка нейтрофил поступает в ткани организма, где продолжительность его жизни также исчисляется несколькими часами. Период полувыведения радиоактивной метки моноцита составляет примерно 72 ч. После этого данный форменный элемент крови переходит в ткани. Там моноцит имеет возможность превратиться в фиксированный либо в блуждающий макрофаг, сохраняющий способность к делению. Указанное свойство является отличительной особенностью моноцитов: зрелые гранулоциты не способны к делению. Продолжительность жизни тканевого макрофага остается невыясненной. Длительность пребывания эозинофилов в кровотоке составляет около 5 ч, после чего они, так же как и вышеуказанные форменные элементы крови, мигрируют в ткани. Продолжительность нахождения в кровеносном русле таких форменных элементов, как базофилы, не установлена. Лимфоциты являются неоднородной группой кровяных клеток: они подразделяются на Т-лимфоциты иВ- лимфоциты. При этом продолжительность жизни различных лимфоцитов неодинакова: одни клетки живут часы, другие - несколько лет. Длительность циркуляции в крови тромбоцитов - 8-9 дней. Различные форменные элементы крови могут различаться по степени своей зрелости. В различных условиях из органов, принимающих участие в процессе кроветворения, могут выходить как вполне зрелые, так и только еще созревающие, но уже осуществляющие свою первостепенную задачу клетки. Они могут фагоцитировать (поглощать и переваривать) чужеродные частицы, участвовать в переносе кислорода, формировать первичный тромб. Также в системном кровотоке возможно присутствие совсем незрелых клеточных элементов. Такими структурами могут являться предшественники эритропоэза, которые по своим морфологическим характеристикам ничем не отличаются от лимфоцитов. Необходимо помнить о том, что предшественники всех возможных ростков кроветворения обладают внешними признаками, полностью идентичными таковым у лимфоцита. В этой связи различать данные клетки по внешним морфологическим критериям не представляется возможным. Созревание форменных элементов в каждом из ростков кроветворения повторяет филогенез кроветворения. В процессе эволюции ядросодержащие эритроциты птиц и рыб трансформировались в безъядерные эритроциты млекопитающих. При этом созревание клеток красного ряда у человека включает в себя стадии ядросодержащих эритрокариоцитов в костном мозге, что повторяет их строение у рыб и птиц, а в кровоток выходят зрелые безъядренные эритроциты. Из вышеуказанного следует, что эмбриогенез крови в отличие от остальных органов и систем происходит непрерывно в течение всей жизни человека. Стволовые клетки Изучение процесса кроветворения проходило в направлении от уже дифференцированных зрелых форменных элементов крови к их предшественникам. Стадии, которые различные по своему строению кровяные клетки проходят в процессе своей дифференцировки, можно проследить на регенерирующем кроветворении. Такой процесс наблюдают после опустошения кроветворения посредством воздействия цитостатиков либо при иммунном агранулоцитозе (отсутствии в крови агранулоцитов). В конце дифференцировки (созревания) клетки-предшественницы трансформируются в зрелые элементы крови. В 1961 г. иностранными учеными-гематологами был разработан метод селезеночных колоний. Он основывался на том, что после трансплантации смертельно облученным мышам донорского костного мозга отмечается появление в их селезенке очагов кроветворных клеток, видимых невооруженным глазом. Применив хромосомные маркеры, представляющие собой стабильно измененные после облучения хромосомы, установили, что всякая подобная колония представляет собой клон, т. е. потомство всего лишь одной клетки, являющейся колониеобразующей единицей селезенки - КОЕс. При этом образование колонии из такого типа клетки происходит путем продукции миллионов дифференцированных клеток-потомков. Применяя методику селезеночных колоний, а также комбинируя ее с методом радиационных маркеров, установили, что на поверхности лимфоцитов располагаются те же маркеры, что на поверхности кроветворных клеток селезеночной колонии. Итогом данных исследований было доказано существование в костном мозге организма полипотентной клетки, являющейся общим предшественником всех возможных ростков кроветворения. Данная клетка получила название стволовой. При трансплантации участка костного мозга от здоровой мыши к смертельно облученной стволовая клетка может стать предшественницей всех форменных элементов крови. Впоследствии от данной мыши-реципиента ткань костного мозга можно трансплантировать другим мышам, получившим смертельную дозу облучения. В результате таких экспериментов сформировалось ошибочное мнение о том, что КОЕс - родоначальная стволовая клетка, имеющая морфологическую структуру большого лимфоцита и, с одной стороны, обладает способностью к практически абсолютному самоподдержанию, а с другой - к дифференцировке во всех возможных направлениях гемопоэза. Последующие эксперименты по трансплантации костного мозга от здоровой к облученной мыши установили, что КОЕс теряют имеющуюся у них первоначальную возможность повторений с каждой последующей трансплантацией. При этом было замечено, что через 2-3 пассажа у реципиента в составе колоний уже не возникают полипотентные стволовые клетки. Биологический смысл существования класса стволовых клеток заключается в способности их при возникновении определенных условий практически мгновенно переключать кроветворение на какое-либо одно из необходимых в данный момент времени направление, в чем также играют немаловажную роль механизмы регуляции. |