Заболевания ПНС. Контрольные вопросы Какова этиология нейропатий По этиологическому признаку невропатии подразделяются на 1 воспапительные
 Скачать 67.29 Kb.
|
|
При мочеполовой автономной нейропатии больных беспокоит чувство остаточной мочи, редко – стекание мочи каплями после мочеиспускания, импотенция. Объективно у них выявляют нарушения уродинамики – замедление объемной скорости потока мочи (особенно первой половины общего объема), увеличение времени мочеиспускания, повышение порога рефлекса к мочеиспусканию, увеличение емкости мочевого пузыря и увеличение объема остаточной мочи после мочеиспускания. 4. Диабетическая проксимальная амиотрофия. Характеризуется атрофией мышц тазового пояса, групп мышц проксимальных отделов, преимущественно нижних конечностей. Чаще наблюдается у мужчин пожилого возраста. Нередко поражение носит асимметричный характер. Больных беспокоит боль в вышеупомянутых участках конечностей, интенсивная мышечная слабость. Сухожильные рефлексы снижены, коленные – отсутствуют. Чувствительность нарушается редко. В участках пораженных мышц наблюдаются фасцикуляции. 9.Какова клиническая картина алкогольной полинейропатии? Алкогольная полиневропатия чаще развивается подостро, реже - остро, обычно после значительного переохлаждения. Появляются парестезии в дистальных отделах конечностей, болезненность в икроножных мышцах. Боли усиливаются при сдавлении мышц и надавливании на нервные стволы (один из ранних симптомов алкогольной полиневропатии). Вслед за этим развиваются слабость и параличи конечностей, более выраженные в ногах. Поражаются преимущест- венно разгибатели стопы. В паретичных мышцах быстро возникают атрофии (рис. 14.1). Сухожильные и периостальные рефлексы в начале заболевания могут быть повышенными, а их зоны расширены. При выраженной клинической картине имеется мышечная гипотония с резким снижением мышечно-суставного чувства. Возникает расстройство поверхностной чувствительности по типу «перчаток» и «носков». Расстройства глубокой чувствительности приводят к атактическим нарушениям. В сочетании с выпадением сухожильных и периостальных рефлексов клиническая картина напоминает сифилитическую сухотку спинного мозга. Могут наблюдаться вазомоторные, трофические и секреторные расстройства в виде гипергидроза, отеков дистальных отделов конечностей, нарушений их нормальной окраски и температуры. Из черепных нервов могут поражаться глазодвигательный, зрительный, реже - блуждающий нервы. Стадия нарастания болезненных явлений обычно продолжается недели и даже месяцы. Затем наступает стационарная стадия, а при лечении - стадия обратного развития. В общей сложности заболевание продолжается от нескольких месяцев до нескольких лет. 10.Какова клиническая картина при диффузных заболеваниях соединительной ткани? При ревматоидном артрите периферическая невропатия возникает при длительном и тяжелом течении болезни. Сначала возникают чувствительные нарушения, в дальнейшем развивается тяжелая сенсомоторная невропатия. При системной красной волчанке может развиваться генерализованная полиневропатия или множественная мононевропатия (поражение различных нервов, иннервирующих нижние и верхние конечности). При мононевропатии чаще в процесс вовлекаются нервы, иннервирующие стопу. При узелковом периартериите невропатии имеют форму множественных мононевритов. Может также развиваться острая полиневропатия, сходная с синдромом Гийена-Барре. Одним из первых проявлений амилоидоза может быть так называемая амилоидная полиневропатия (при семейных формах встречается в 90% случаев). Появляются боли и онемение в руках и ногах, снижается чувствительность по периферическому типу, затем присоединяются вялые парезы рук и ног с дистальными мышечными атрофиями, снижением или выпадением сухожильных рефлексов. Иногда образуются трофические язвы конечностей. Полиневропатия обусловлена не только поражением сосудов, но и отложением амилоида в эндо- и периневрии. Мышцы поражаются также вследствие отложения в них амилоидных масс, приводящего к их уплотнению и сопровождающегося значительной слабостью типа миопатической. Часто (в 40-75% случаев) поражаются мышцы языка. При синдроме Шегрена наблюдается умеренно выраженная симметричная дистальная сенсорная невропатия. Возможна изолированная тригеминальная невралгия. Считается, что в механизме поражения периферических нервов играют роль явления васкулита, свойственного заболеваниям соединительной ткани. 11.Какова клиника цервикалгии? В первую очередь, пациент жалуется на боль. Она может быть покалывающего, простреливающего или пульсирующего характера. В период обострения боль возникает внезапно, зачастую связана с физической нагрузкой. При хроническом течение болевой синдром развивается постепенно, имеет невыраженный характер, беспокоит длительное время. Острая боль может привести к формированию неправильного изгиба шеи, в таком случае голова вынужденно повернута в одну сторону. Боль может иррадиировать (отдавать) в затылочную часть головы (цервикокраниалгия), пространство между лопатками, плечо, руку (цервикобрахиалгия). Присутствие болевого синдрома при цервикалгии связано с напряжением мышц шеи. Сам человек замечает их напряжение, так как они становятся болезненными и кажутся твердыми при прикосновении. При выраженном напряжении мышц шеи человеку становится трудно повернуть или наклонить голову, поэтому он вынужден поворачивать или наклонять все тело. Помимо этого, человека может беспокоить головокружение, шум или звон в ушах. Часто цервикалгия сопровождается чувством онемения в руках и затылке. 12.Какова клиника торакалгии? Симптоматика при торакалгии не разнообразная. В основном проявляется заболевание болями в грудной клетке. Они носятся либо постоянный характер, либо появляются как приступы. Кроме того, между ребрами может появляться жжение. Также боли могут иметь опоясывающий характер. В некоторых случаях они появляются только с одной стороны тела. Еще одно характерное явление – это хруст в позвоночнике и болевые ощущения при любых движениях туловища. Это касается даже глотания, чихания, кашля или глубокого вдоха. Болезненные места можно пропальпировать. При переохлаждении или при длительном нахождении в одном и том же месте состояние ухудшается. 13.Какова клиника люмбалгии? Обычно болезненность возникает сразу после травмы или поднятия тяжести, хотя может возникать и через пару суток. Основным проявлением люмбалгии являются боли, которые: преобладают с одной стороны, могут усиливаться при наклонах, длительном стоянии или сидении, больные принимают лежачее или вынужденное положение, обычно помогает лежание на здоровом боку, либо на больном, все зависит от причины, сложно разгибаться из согнутого положения, для облегчения рука рефлекторно кладется на поясницу для создания рычага, сложно выполнять действия в статичном положении с легким наклоном (умывание, глажка белья, стирка) - возникают резкие боли, из-за боли часто происходит смена положения, особенно сидя на стуле - поясница быстро устает, резко ограничен объем движений, особенно наклоны вперед и в стороны, боли могут провоцироваться привычными вещами – кашлем, чиханием, натуживанием, становятся постоянными, в области боли возникает защитный спазм мышц и уплотнение тканей с ограничением подвижности, пик боли приходится на 4-5 сутки, затем она начинает ослабевать, при соблюдении постельного режима становится легче из-за расслабления мышц. При возникновении грыж могут присоединяться нарушения чувствительности и снижение рефлексов на одной или обеих ногах, двигательные нарушения, чувство онемения или похолодения ног 14.Какова клиника люмбаишалгии? Приступ боли в пояснице появляется внезапно. Болевая реакция носит жгучий, простреливающий или ноющий характер. Во время давления и/или раздражающего воздействия на спинномозговые нервы на уровне от L4 до S3 (при длительном напряжении, повышенной нагрузке на поясницу) возникает резкая боль. Она приводит к рефлекторному мышечному сокращению, которое еще больше усиливает болевой приступ. Основные симптомы люмбоишиалгии: боли в области спины и задней поверхности бедра, ограничения в движении позвоночника (особенно в пояснично-крестцовом отделе). Болезненные ощущения обычно становятся выраженными при попытке сменить положение тела, поднять что-то тяжелое или выпрямиться; больной принимает вынужденное положение (немного наклонившись вперед, в полусогнутом виде). Меняется как статика, так и моторика больного. Стоя или при ходьбе, он щадит одну ногу, разгружая ее, а другая становится основной, опорной. Это и приводит к наклону туловища в сторону здоровой (опорной) ноги. Мышцы поясничного отдела, а нередко всей спины и даже пояса нижних конечностей, напряжены. Напряжение преобладает гомолатерально (то есть на стороне поражения). Поясница скована при ходьбе, может наблюдаться сколиоз, уплощение поясничного лордоза, реже гиперлордоз. Характерен «симптом треножника», когда из-за боли больные либо вовсе не могут сидеть, либо вынуждены упираться руками в край стула. При смене положения больной вначале переворачивается на здоровую сторону и часто сам с помощью руки подтягивает больную ногу (симптом Минора). Тестовые задания 1). Характерными для больных невралгией тройничного нерва являются жалобы б) на короткие пароксизмы интенсивной боли, провоцирующиеся легким прикосновением к лицу 2). Наиболее эффективным методом патогенетической терапии невралгии тройничного нерва является назначение в) противосудорожных средств 3). Иглорефлексотерапия при полиневропатии Гийена – Баре назначается в период в) регресса парезов 4). В остром периоде вертеброгенных корешковых синдромов применяется в) иглорефлексотерапия 5). Противопоказанием для применения вытяжения при неврологических проявлениях шейного остеохондроза является д) все перечисленное 6). Показанием к мануальной терапии неврологических проявлений остеохондроза позвоночника является наличие б) болевого синдрома и вегетативно-висцеральных нарушений 7). В основу классификации полиневропатий положен следующий принцип а) этиология заболевания 8). Инфекционный полиневрит вызывают возбудители: а) дифтерии 9). Для полиневропатии Гийена - Барре характерно а) поражение черепных нервов 10). Для полиневропатии Гийена - Барре характерно появление белково-клеточной диссоциации в ликворе в) со 2-й недели заболевания 11). К демиелинизирующим относится полиневропатия а) Гийена - Барре 12). Для невропатии тройничного нерва характерны а) снижение корнеального рефлекса 13). Признаками невропатии срединного нерва являются в) слабость I, II пальцев кисти 14). Причиной невралгии тройничного нерва являются г) сдавление ветвей нерва в челюстном канале 15). При классической невралгии тройничного нерва наблюдается в) курковые зоны на лице 16). Для невралгии затылочного нерва характерно б) боль в области затылка с иррадиацией в надплечье 17). Наиболее эффективным методом патогенетической терапии невралгии тройничного нерва является назначение д) антиконвульсантов 18). Для компрессии корешка С7 характерны а) боли и парестезии в области III пальца кисти, выпадение рефлекса с трехглавой мышцы плеча 19). Клиническая картина компрессии корешков конского хвоста отличается от компрессии конуса и эпиконуса а) асимметричностью поражения 20). Синдром компрессии корешка L5 проявляется б) слабостью разгибателей I пальца стопы 21). Синдром компрессии корешка S1 проявляется в) выпадением ахиллова рефлекса 22). Для спондилоартрита (болезни Бехтерева) характерны б) сакроилеит 23). При невральной амиотрофии Шарко - Мари наблюдается а) дистальная амиотрофия конечностей Ситуационные задачи Задача 1. Больная К., 36 лет, доставлена бригадой скорой помощи в неврологическое отделение с жалобами на слабость в верхних и нижних конечностях, покалывание в кистях и стопах. Заболела 2 недели назад, когда появилось покалывание в стопах, через 2 дня отметила слабость в стопах, затем слабость в нижних конечностях усилилась и появилось покалывание и слабость в кистях. Продолжала работать, сегодня утром не смогла самостоятельно выйти из квартиры, вызвала скорую помощь. В анамнезе: около месяца назад перенесла ОРВИ с подъемом температуры тела до 39 градусов С в течение 3-х суток. Затем постепенно развились вышеуказанные жалобы. Неврологический статус. ЧМН: глазные щели D=S, движения глазных яблок в полном объеме, парез лицевого и подъязычного нервов слева. Мышечный тонус диффузно снижен, слабость в дистальных отделах конечностей, в ногах до 3 баллов, в кистях - до 3,5 баллов, рефлексы D=S снижены. Гиперестезия в дистальных отделах рук и ног. Менингеальных симптомов нет. Задания. Диагноз: Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (Синдром Гийена-Барре). Парез лицевого и подъязычного нервов слева Общеклинические исследования (ОАК, ОАМ) Биохимический анализ крови (глюкоза, липидограмма, Электролиты, Ig) Исследование ликвора (цитоз, белки) ЭМГ Серологические исследования для определения причины. 3. дифференциальный диагноз: дифференцируют от иных заболеваний, которые также проявляются периферическими парезами (полиомиелит), а также других полиневропатий. Полиневропатия при острой перемежающейся порфирии может напоминать синдром Гийена-Барре, но, как правило, сопровождается разнообразной психопатологической симптоматикой (галлюцинации, бред) и выраженными абдоминальными болями. Симптоматика, схожая с признаками СГБ, возможна при обширных инсультах ствола головного мозга с развитием тетрапареза, который в острый период принимает черты периферического. Основные отличия миастении от СГБ — вариабельность симптоматики, отсутствие чувствительных расстройств, характерные изменения сухожильных рефлексов. 4. Назначьте лечение. Все пациенты с диагнозом «синдром Гийена-Барре» подлежат госпитализации в стационар с отделением интенсивной терапии и реанимации. Приблизительно в 30% случаев СГБ в виду развития тяжелой дыхательной недостаточности возникает необходимость в ИВЛ, продолжительность которой определяют индивидуально, ориентируясь на ЖЁЛ, восстановление глотания и кашлевого рефлекса. Отключение от аппарата ИВЛ проводят постепенно с обязательным этапом перемежающейся принудительной вентиляции. В тяжелых случаях с выраженными парезами особое значение для предупреждения осложнений, связанных с длительной обездвиженностью пациента (инфекции, пролежни, тромбоэмболии легочной артерии), имеет правильный уход. Необходима периодическая (не менее одного раза в 2 часа) смена положения пациента, уход за кожей, контроль над функциями мочевого пузыря и кишечника, пассивная гимнастика, профилактика аспирации. При стойкой брадикардии с угрозой развития асистолии может потребоваться установка временного электрокардиостимулятора. В качестве специфической терапии синдрома Гийена-Барре, направленной на купирование аутоиммунного процесса, в настоящее время применяют пульс-терапию иммуноглобулинами класса G и плазмаферез. Эффективность каждого из методов сравнительно одинакова, поэтому их одновременное применение считается нецелесообразным. Мембранный плазмаферез значительно уменьшает выраженность парезов и продолжительность ИВЛ. Проводят, как правило, 4-6 сеансов с интервалом в один день. В качестве замещающих сред используют 0,9% раствор натрия хлорида или декстран . Следует помнить о противопоказаниях к проведению плазмафереза (инфекции, нарушения свертываемости крови, печеночная недостаточность), а также о возможных осложнениях (нарушение электролитного состава, гемолиз, аллергические реакции). Иммуноглобулин класса G, как и плазмаферез, уменьшает продолжительность пребывания на ИВЛ; его вводят внутривенно ежедневно в течение 5 дней в дозе 0,4 г/кг. Возможные побочные эффекты: тошнота, головные и мышечные боли, лихорадка. Симптоматическая терапия при синдроме Гийена-Барре проводится для коррекции нарушений кислотно-основного и водно-электролитного баланса, коррекции уровня артериального давления, профилактики тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии. Оперативное вмешательство может понадобиться для трахеостомии в случае продолжительной ИВЛ (более 10 суток), а также гастростомии при тяжелых и длительных бульбарных нарушениях. Задача 2. Больная Г., 38 лет, находится в неврологическом отделении с жалобами на слабость в руках и ногах, самостоятельно не передвигается, отмечается поперхивание во время приема пищи, гнусавость голоса, затруднение речи, учащенное сердцебиение. В анамнезе: 2 недели назад перенесла ОРВИ с подъемом температуры тела до 38 градусов С, через 3 дня отметила слабость в ногах, затруднение походки, затем слабость в руках, затруднение мочеиспускания, онемение кистей и стоп; через неделю указанные симптомы усилились, появилось поперхивание, затруднение речи, изменение голоса. При объективном осмотре: состояние средней степени тяжести. В сознании, речь дизартрична, голос имеет гнусавый оттенок. АД 100/70 мм рт ст, пульс 88 ударов в мин., удовлетворительного наполнения. На ЭКГ выявлены депрессия сегмента ST, удлинение интервала Q-T. Неврологический статус. ЧМН: глазные щели D=S, движения глазных яблок в полном объеме, парез лицевого нерва справа, бульбарный паралич, снижение глоточного и небного рефлексов. Мышечная гипотония в руках и ногах. Снижение мышечной силы в руках и ногах до 3-х баллов. Рефлексы D=S, снижены. Гиперестезия полиневритического типа. Симптом Ласега + с двух сторон. Менингеальных симптомов нет. Задания. 1. диагноз: Миелополирадикулоневрит, восходящая форма Ландри 2. Необходимо проведение общеклинических исследований (общий анализ мочи, общий анализ крови), биохимического анализа крови (газовый состав крови, концентрация электролитов сыворотки), исследования ликвора, серологических исследований (при подозрении на инфекционную этиологию заболевания), а также электромиографию, результаты которой имеют принципиальное значение для подтверждения диагноза и определения формы СГБ. В тяжелых случаях заболевания (быстрое прогрессирование, бульбарные нарушения) следует проводить суточное мониторирование АД, ЭКГ, пульсовую оксиметрию и исследование функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия). Консультации врача- анестезиолога-реаниматолога, кардиолога. 3. диагноз: Миелополирадикулоневрит, восходящая форма Ландри. Бульбарный паралич 4.Назначьте лечение. Лечение восходящего паралича проводится в условиях неврологического стационара. Если восходящий паралич Ландри прогрессирует стремительно, требуется неотложная медицинская помощь в отделении интенсивной терапии, где есть условия для использования (в случае необходимости) аппарата искусственной вентиляции легких. Ключевые методы лечения синдрома Гийена-Барре – плазмаферез или внутривенное введение иммуноглобулинов (Immunoglobulin human), то есть иммунотерапия направлена на снижение симптомов и осложнений восходящего паралича. |