Нейрохирургия. краткая история развития отечественной неврологии и нейрохирургии
 Скачать 13.31 Mb.
|
|
Рис. 4.24. Поза Вернике - Манна мышцах наблюдаются быстрые непроизвольные сокращения отдельных мышечных волокон и их пучков - фибриллярные и фасцикулярные подергивания, являющиеся следствием раздражения патологическим процессом еще не погибших нейронов. Поскольку иннервация мышц полисегментарная, полный паралич наблюдается только при поражении нескольких соседних сегментов. Поражение всех мышц конечности (монопарез) наблюдается редко, так как клетки переднего рога, снабжающие различные мышцы, сгруппированы в колонки, расположенные на некотором расстоянии друг от друга. Передние рога могут вовлекаться в патологический процесс при остром полиомиелите, боковом амиотрофическом склерозе, прогрессирующей спинальной мышечной атрофии, сирингомиелии, гематомиелии, миелите, нарушениях кровоснабжения спинного мозга. При поражении передних корешков (радикулопатия, радикулит) клиническая картина сходна с таковой при поражении переднего рога. Также происходит сегментарное распространение параличей. Паралич корешкового происхождения развивается только при одновременном поражении нескольких соседних корешков. Так как поражение передних корешков нередко обусловливается патологическими процессами, одновременно вовлекающими и задние (чувствительные) корешки, двигательные расстройства часто сочетаются с нарушениями чувствительности и болями в зоне иннервации соответствующих корешков. Причиной являются дегенеративные заболевания позвоночника (остеохондроз, деформирующий спондилез), новообразования, воспалительные заболевания. Поражение нервного сплетения (плексопатия, плексит) проявляется периферическим параличом конечности в сочетании с болями и анестезией, а также вегетативными расстройствами в этой конечности, поскольку стволы сплетения содержат двигательные, чувствительные и вегетативные нервные волокна. Нередко наблюдаются частичные поражения сплетений. Плексопатии, как правило, обусловлены локальными травматическими повреждениями, инфекционными, токсическими воздействиями. При поражении смешанного периферического нерва возникает периферический паралич мышц, иннервируемых этим нервом (нейропатия, неврит). Возможны также чувствительные и вегетативные нарушения, вызванные перерывом афферентных и эфферентных волокон. Повреждение единственного нерва обычно связано с механическим воздействием (сдавление, острая травма, ишемия). Одновременное поражение многих периферических нервов приводит к развитию периферических парезов, чаще всего двусторонних, преимущественно в дис - тальных сегментах конечностей (полинейропатия, полиневрит). Одновременно могут возникать двигательные и вегетативные нарушения. Больные отмечают парестезии, боль, выявляются снижение чувствительности по типу «носков» или «перчаток», трофические поражения кожи. Заболевание обусловлено, как правило, интоксикацией (алкоголь, органические растворители, соли тяжелых металлов), системными заболеваниями (рак внутренних органов, сахарный диабет, порфирия, пеллагра), воздействием физических факторов и др. Уточнение характера, выраженности и локализации патологического процесса возможно при помощи электрофизиологических методов исследования - электромиографии, электронейрографии. При центральном параличе поражение двигательной области коры больших полушарий или пирамидного пути приводит к прекращению передачи импульсов для осуществления произвольных движений от этой части коры до передних рогов спинного мозга. Результатом становится паралич соответствующих мышц. Основными симптомами центрального паралича являются снижение силы в сочетании с ограничением объема активных движений (геми - , пара - , тетрапарезы; спастическое повышение мышечного тонуса (гипертонус); повышение проприоцептивных рефлексов с повышением сухожильных и периостальных рефлексов, расширением рефлексогенных зон, появлением клонусов; снижение или утрата кожных рефлексов (брюшных, кремастерных, подошвенных); появление патологических рефлексов (Бабинского, Россолимо и др.); появление защитных рефлексов; возникновение патологических синкинезий; отсутствие реакции перерождения. Симптоматика может различаться в зависимости от локализации поражения в центральном двигательном нейроне. Поражение прецентральной извилины проявляется сочетанием парциальных двигательных эпилептических припадков (джексоновская эпилепсия) и центральным парезом (или параличом) противоположной конечности. Парез ноги, как правило, соответствует поражению верхней трети извилины, руки - средней ее трети, половины лица и языка - нижней трети. Судороги, начавшись в одной конечности, нередко переходят на другие участки той же половины тела. Этот переход соответствует порядку расположения двигательного представительства в прецентральной извилине Субкортикальное поражение (лучистый венец) сопровождается контралатеральным гемипарезом. Если очаг расположен ближе к нижней половине прецентральной извилины, то больше поражается рука, если к верхней - нога. Поражение внутренней капсулы приводит к развитию контралатеральной гемиплегии. Вследствие одновременного вовлечения корковоядерных волокон наблюдается центральный парез контралатеральных лицевого и подъязычного нервов. Поражение восходящих чувствительных путей, проходящих во внутренней капсуле, сопровождается развитием контралатеральной гемигипестезии. Кроме того, нарушается проведение по зрительному тракту с выпадением контралатеральных полей зрения. Таким образом, поражение внутренней капсулы клинически можно описать «синдромом трех геми» - гемипарезом, гемигипестезией и гемианопсией на стороне, противоположной очагу поражения. Поражение мозгового ствола (ножка мозга, мост мозга, продолговатый мозг) сопровождается поражением черепных нервов на стороне очага и гемиплегией на противоположной - развитием альтернирующих синдромов. При поражении ножки мозга на стороне очага имеется поражение глазодвигательного нерва, а на противоположной - спастическая гемиплегия или гемипарез (синдром Вебера). Поражение моста мозга проявляется развитием альтернирующих синдромов с вовлечением V, VI, VII черепных нервов. При поражении пирамид продолговатого мозга выявляется контралатеральный гемипарез, при этом бульбарная группа черепных нервов может оставаться интактной. При повреждении перекреста пирамид развивается редкий синдром круциантной (альтернирующей) гемиплегии (правая рука и левая нога или наоборот). В случае одностороннего поражения пирамидных путей в спинном мозге ниже уровня поражения выявляется спастический гемипарез (или монопарез), при этом черепные нервы остаются интактными. Двустороннее поражение пирамидных путей в спинном мозге сопровождается спастической тетраплегией (параплегией). Одновременно выявляются чувствительные и трофические нарушения. Для распознавания очаговых поражений головного мозга у больных, находящихся в коматозном состоянии, имеет значение симптом ротированной кнаружи стопы (рис. 4.25). На стороне, противоположной очагу поражения, стопа повернута кнаружи, вследствие чего покоится не на пятке, а на наружной поверхности. С целью определения этого симптома можно использовать прием максимального поворота стоп кнаружи - симптом Боголепова. На здоровой стороне стопа сразу же возвращается в исходное положение, а стопа на стороне гемипареза остается повернутой кнаружи. Необходимо иметь в виду, что если перерыв пирамидного пути произошел внезапно, рефлекс растяжения мышц подавлен. Это означает, что мы - Рис. 4.25. Ротация стопы при гемиплегии шечный тонус, сухожильные и периостальные рефлексы сначала могут быть сниженными (стадия диашиза). Могут пройти дни и недели, прежде чем они восстановятся. Когда это произойдет, мышечные веретена станут более чувствительными к растяжению, чем раньше. Особенно это проявляется в сгибателях руки и разгибателях ноги. Ги - перчувствительность рецепторов растяжения вызвана повреждением экстрапирамидных путей, которые оканчиваются в клетках передних рогов и активируют γ - мотонейроны, иннервирующие интрафузальные мышечные волокна. В результате этого импульсация по кольцам обратной связи, регулирующим длину мышц, изменяется так, что сгибатели руки и разгибатели ноги оказываются фиксированными в максимально коротком состоянии (положение минимальной длины). Больной утрачивает способность произвольно тормозить гиперактивные мышцы. 4.2. Экстрапирамидная система Термином «экстрапирамидная система» (рис. 4.26) обозначают подкорковые и стволовые внепирамидные образования, моторные пути от которых не проходят через пирамиды продолговатого мозга. Важнейшим источником афферентации для них является моторная зона коры больших полушарий. Основные элементы экстрапирамидной системы - чечевицеобразное ядро (состоит из бледного шара и скорлупы), хвостатое ядро, миндалевидный комплекс, субталамическое ядро, черная субстанция. К экстрапирамидной системе можно отнести ретикулярную формацию, ядра покрышки ствола, вестибулярные ядра и нижнюю оливу, красное ядро. В этих структурах импульсы передаются на вставочные нервные клетки и затем спускаются как покрышечно - , красноядерно - , ретикулярно - и преддверно - спинномозговые и другие пути к мотонейронам передних рогов спинного мозга. Через эти пути экстрапирамидная система влияет на спинномозговую двигательную активность. Экстрапирамидная система, состоящая из проекционных эфферентных нервных путей, начинающихся в коре большого мозга, включающая ядра полосатого тела, неко - Рис. 4.26. Экстрапирамидная система (схема). 1 - двигательная область большого мозга (поля 4 и 6) слева; 2 - корковопаллидарные волокна; 3 - лобная область коры большого мозга; 4 - стриопаллидарные волокна; 5 - скорлупа; 6 - бледный шар; 7 - хвостатое ядро; 8 - таламус; 9 - субталамическое ядро; 10 - лобно - мостовой путь; 11 - красноядерно - таламический путь; 12 - средний мозг; 13 - красное ядро; 14 - черное вещество; 15 - зубчато - таламический путь; 16 - зубчато - красноядерный путь; 17 - верхняя мозжечковая ножка; 18 - мозжечок; 19 - зубчатое ядро; 20 - средняя мозжечковая ножка; 21 - нижняя можзечковая ножка; 22 - олива; 23 - проприоцептивная и вестибулярная информация; 24 - покрышечно - спинномозговой, ретикулярно - спинномозговой и красноядерно - спинномозговой пути торые ядра ствола мозга и мозжечок, осуществляет регуляцию движений и мышечного тонуса. Она дополняет кортикальную систему произвольных движений. Произвольное движение становится подготовленным, тонко «настроенным» на выполнение. Пирамидный путь (через вставочные нейроны) и волокна экстрапирамидной системы в конечном итоге встречаются на мотонейронах переднего рога, на α - и γ - клетках и влияют на них путем как активации, так и торможения. Пирамидный путь начинается в сенсомоторной области коры большого мозга (поля 4, 1, 2, 3). В то же время в этих полях начинаются экстрапирамидные двигательные пути, которые включают кортикостриарные, кортикорубральные, кортиконигральные и кортикоретикулярные волокна, идущие к двигательным ядрам черепных нервов и к спинномозговым двигательным нервным клеткам через нисходящие цепи нейронов. Экстрапирамидная система является филогенетически более древней (особенно ее паллидарная часть) по сравнению с пирамидной системой. С развитием пирамидной системы экстрапирамидная система переходит в соподчиненное положение. Уровень нижнего порядка этой системы, наиболее древние фило - и отногенетически структуры - рети - кулярная формация покрышки ствола мозга и спинной мозг. С развитием животного мира палеостриатум (бледный шар) стал главенствовать над этими структурами. Затем у высших млекопитающих ведущую роль приобрел неостриатум (хвостатое ядро и скорлупа). Как правило, филогенетически более поздние центры доминируют над более ранними. Это означает, что у низших животных обеспечение иннервации движений принадлежит экстрапирамидной системе. Классическим примером «паллидарных» существ являются рыбы. У птиц появляется достаточно развитый неостриатум. У высших животных роль экстрапирамидной системы остается очень важной, хотя по мере формирования коры большого мозга филогенетически более старые двигательные центры (палеостриатум и неостриатум) все больше контролируются новой двигательной системой - пирамидной системой. Полосатое тело получает импульсы от различных областей коры большого мозга, в первую очередь - моторной коры (поля 4 и 6). Эти афферентные волокна, соматотопически организованные, идут ипсилатерально и по действию являются ингибиторными (тормозящими). Полосатого тела достигает и другая система афферентных волокон, идущих от таламуса. От хвостатого ядра и скорлупы чечевицеобразного ядра основные афферентные пути направляются к латеральному и медиальному сегментам бледного шара. Существуют связи ипсилатеральной коры большого мозга с черным веществом, красным ядром, субталамическим ядром, ретикулярной формацией. Хвостатое ядро и скорлупа чечевицеобразного ядра имеют два канала связей с черным веществом. Нигростриарные дофаминергические нейроны оказывают ингибиторное влияние на функцию полосатого тела. Вместе с тем ГАМКергический стрионигральный путь оказывает угнетающее действие на функцию допаминергических нигростриарных нейронов. Это закрытые кольца обратной связи. Масса эфферентных волокон от полосатого тела проходит через медиальный сегмент бледного шара. Они образуют толстые пучки волокон, один из которых называется лентикулярной петлей. Ее волокна проходят вентромедиально вокруг задней ножки внутренней капсулы, направляясь к таламусу и гипоталамусу, а также реципрокно - к субталамическому ядру. После перекреста они соединяются с ретикулярной формацией среднего мозга; нисходящая от нее цепь нейронов формирует ретикулярно - спинномозговой путь (нисходящая ретикулярная система), заканчивающийся в клетках передних рогов спинного мозга. Основная часть эфферентных волокон бледного шара идет к таламусу. Это паллидоталамический пучок, или поле Фореля HI. Большинство его волокон заканчивается в передних ядрах таламуса, которые проецируются на кортикальное поле 6. Волокна, начинающиеся в зубчатом ядре мозжечка, заканчиваются в заднем ядре таламуса, которое проецируется на кортикальное поле 4. В коре таламокортикальные пути образуют синапсы с кортикостриарными нейронами и формируют кольца обратной связи. Реципрокные (сопряженные) таламокортикальные соединения облегчают или ингибируют активность кортикальных двигательных полей. Семиотика экстрапирамидных расстройств Основными признаками экстрапирамидных нарушений являются расстройства мышечного тонуса и непроизвольных движений. Можно выделить две группы основных клинических синдромов. Одна группа представляет собой сочетание гипокинеза и мышечной гипертонии, другая - гиперкинезы, в ряде случаев в сочетании с мышечной гипотонией. Акинетико - ригидный синдром (син.: амиостатический, гипокинетически - гипертонический, паллидонигральный синдром). Этот синдром в классической форме обнаруживается при болезни Паркинсона. Клинические проявления представлены гипокинезией, ригидностью, тремором. При гипокинезии все мимические и экспрессивные движения резко замедляются (брадикинезия) и постепенно утрачиваются. Начало движения, например ходьбы, переключение с одного двигательного акта на другой, очень затруднены. Больной сначала делает несколько коротких шагов; начав движение, он не может внезапно остановиться и делает несколько лишних шагов. Эта продолженная активность называется пропульсией. Возможна также ретроили латеропульсия. Обедненной оказывается вся гамма движений (олигокинезия): туловище при ходьбе находится в фиксированном положении антефлексии (рис. 4.27), руки не участвуют в акте ходьбы (ахейрокинез). Ограничены или отсутствуют все мимические (гипомимия, амимия) и содружественные экспрессивные движения. Речь становится тихой, маломодулированной, монотонной и дизартричной. Отмечается мышечная ригидность - равномерное повышение тонуса во всех мышечных группах (пластический тонус); возможно «восковое» сопротивление всем пассивным движениям. Выявляется симптом зубчатого колеса - в процессе исследования тонус мышц - антагонистов снижается ступенчато, непоследовательно. Осторожно приподнятая исследующим голова лежащего больного не падает, если ее внезапно отпустить, а постепенно опускается. В противоположность спастическому параличу, проприоцептивные рефлексы не повышены, а патологические рефлексы и парезы отсутствуют. Мелкоразмашистый, ритмичный тремор кистей рук, головы, нижней челюсти имеет малую частоту (4 - 8 движений в секунду). Тремор возникает в покое и становится результатом взаимодействия мышцагонистов и антагонистов (антагонистический тремор). Его описывают как тремор «катания пилюль» или «счета монет». Гиперкинетико - гипотонический синдром - появление избыточных, неконтролируемых движений в различных мышечных группах. Выделяют локальные гиперкинезы, вовлекающие отдельные мышечные волокна или мышцы, сегментарные и генерализованные гиперкинезы. Существуют гиперкинезы быстрые и медленные, со стойким тоническим напряжением отдельных мышц Атетоз (рис. 4.28) обычно вызывается повреждением полосатого тела. Происходят медленные червеобразные движения с тенденцией к переразгибанию дистальных частей конечностей. Кроме того, наблюдается нерегулярное повышение мышечного напряжения в агонистах и антагонистах. В результате этого позы и движения пациента становятся вычурными. Произвольные движения значительно нарушены вследствие спонтанного возникновения гиперкинетических движений, которые могут захватывать лицо, язык и, таким образом, вызывать гримасы с ненормальными движениями языка, затруднениями речи. Атетоз может сочетаться с контралатеральным парезом. Он также может быть двусторонним. Лицевой параспазм - локальный гиперкинез, проявляющийся тоническими симметричными сокращениями мимических мышц, мускулатуры языка, век. Иногда наблюдает - Рис. 4.27. Паркинсонизм Рис. 4.28. Атетоз (а - е) ся изолированный блефароспазм (рис. 4.2 9) - изолированное сокращение круговых мышц глаз. Провоцируется разговором, едой, улыбкой, усиливается при волнении, ярком освещении и исчезает во сне. Хореический гиперкинез - короткие, быстрые, беспорядочные непроизвольные подергивания в мышцах, вызывающие различные движения, иногда напоминающие произвольные. Сначала вовлекаются дистальные части конечностей, затем проксимальные. Непроизвольные подергивания лицевой мускулатуры вызывают гримасы. Возможно вовлечение звуковоспроизводящей мускулатуры с непроизвольными вскрикиваниями, вздохами. Кроме гиперкинезов, отмечается снижение тонуса мышц. Спастическая кривошея (рис. 4.30) и торсионная дистония (рис. 4.31) - наиболее частые формы мышечной дистонии. При обоих заболеваниях обычно поражаются скорлупа и центромедианное ядро таламуса, а также другие экстрапирамидные ядра (бледный шар, черное вещество и др.). Спастическая кривошея - тоническое расстройство, выражающееся в спастических сокращениях мышц шейной области, приводящих к медленным, непроизвольным поворотам и наклонам головы. Больные часто используют компенсаторные приемы для уменьшения гиперкинеза, в частности поддерживают голову рукой. Помимо других мышц шеи, особенно часто вовлекаются в процесс грудинно - ключично - сосцевидная и трапециевидная мышцы. Спастическая кривошея может представлять собой локальную форму торсионной дистонии или ранний симптом другого экстрапирамидного заболевания (энцефалит, хорея Гентингтона, гепатоцеребральная дистрофия). Рис. 4.29. Блефароспазм Рис. 4.30. Спастическая кривошея Торсионная дистония - вовлечение в патологический процесс мускулатуры туловища, грудной клетки с вращательными движениями туловища и проксимальных сегментов конечностей. Они могут быть настолько выраженными, что без поддержки больной не может ни стоять, ни ходить. Возможна идиопатическая торсионная дистония или дистония как проявление энцефалита, хореи Гентингтона, болезни Галлер - вордена - Шпатца, гепатоцеребральной дистрофии. Баллистический синдром (баллизм) проявляется быстрыми сокращениями проксимальных мышц конечностей, вращательными сокращениями аксиальной мускулатуры. Чаще наблюдается односторонняя форма - гемибаллизм. При гемибаллизме движения имеют большую амплитуду и силу («бросковые», размашистые), поскольку сокращаются очень крупные мышечные группы. Причиной является поражение субталамического ядра Льюиса и его связей с латеральным сегментом бледного шара на стороне, контралатеральной поражению. Миоклонические подергивания - быстрые, беспорядочные сокращения отдельных мышц или различных мышечных групп. Возникают, как правило, при поражении области красного ядра, нижних олив, зубчатого ядра мозжечка, реже - при поражении сенсомоторной коры. Тики - быстрые, стереотипные, достаточно скоординированные сокращения мышц (наиболее часто - круговой мышцы глаза и других мышц лица). Возможны сложные моторные тики - последовательности сложно построенных двигательных актов. Выделяют также простые (причмокивание, покашливание, всхлипывание) и сложные (непроизвольное пов - торение слов, нецензурная брань) вокальные тики. Тики развиваются в результате утраты ингибирующего действия полосатого тела на нижележащие системы нейронов (бледный шар, черное вещество). Автоматизированные действия - сложные двигательные акты и другие последовательные действия, происходящие без контроля сознания. Возникают при очагах поражения, расположенных в больших полушариях, разрушающих связи коры с базальными ядрами при сохранности их связи с мозговым стволом; проявляются в одноименных с очагом конечностях (рис. 4.32). Рис. 4.31. Торсионный спазм (а - в) Рис. 4.32. Автоматизированные действия (а, б) 4.3. Мозжечковая система Функции мозжечка - обеспечение координации движений, регуляция мышечного тонуса, согласование действия мышц агонистов и антагонистов, поддержание равновесия. Мозжечок и ствол мозга занимают заднюю черепную ямку, отграниченную от больших полушарий наметом мозжечка. Мозжечок соединяется со стволом мозга тремя парами ножек: верхние мозжечковые ножки соединяют мозжечок со средним мозгом, средние ножки переходят в мост, нижние мозжечковые ножки соединяют мозжечок с продолговатым мозгом. В структурно - функциональном и филогенетическом отношении выделяют архицеребеллум, палеоцеребеллум и неоцеребеллум. Архицеребеллум (клочково - узелковая зона) представляет собой древнюю часть мозжечка, которая состоит из узелка и клочка червя, тесно связанную с вестибулярной системой. Благодаря этому мозжечок способен синергично модулировать спинномозговые двигательные импульсы, что обеспечивает поддержание равновесия вне зависимости от положения тела или его движений. Палеоцеребеллум (старый мозжечок) состоит из передней доли, простой дольки и задней части тела мозжечка. Афферентные волокна поступают в палеоцеребеллум преимущественно из одноименной половины спинного мозга через передние и задние спинно - мозжечковые и от дополнительного клиновидного ядра через клиновидно - мозжечковый путь. Эфферентные импульсы от палеоцеребеллума модулируют активность антигравитационной мускулатуры и обеспечивают достаточный для прямостояния и прямохождения мышечный тонус. Неоцеребеллум (новый мозжечок) состоит из червя и области полушарий, расположенной между первой и задней латеральной щелью. Это самая большая часть мозжечка. Ее развитие тесно связано с развитием коры большого мозга и выполнением тонких, хорошо скоординированных движений. В зависимости от основных источников афферентации эти области мозжечка могут быть охарактеризованы как вестибулоцеребеллум, спиноцеребеллум и понтоцеребеллум. Каждое полушарие мозжечка имеет 4 пары ядер: ядро шатра, шаровидное, пробковидное и зубчатое (рис. 4.33). Первые три ядра расположены в крышке IV желудочка. Ядро шатра филогенетически наиболее старое и связано с архицеребеллумом. Его эфферентные волокна идут через нижние мозжечковые ножки к вестибулярным ядрам. Шаровидное и пробковидное ядра связаны с соседней с чер - Рис. 4.33. Ядра мозжечка и их связи (схема). 1 - кора большого мозга; 2 - вентролатеральное ядро таламуса; 3 - красное ядро; 4 - ядро шатра; 5 - шаровидное ядро; 6 - пробковидное ядро; 7 - зубчатое ядро; 8 - зубчато - красноядерный и зубчато - таламический пути; 9 - преддверно - мозжечковый путь; 10 - пути от червя мозжечка (ядра шатра) к тонкому и клиновидному ядрам, нижней оливе; 11 - передний спинно - мозжечковый путь; 12 - задний спинно - мозжечковый путь вем области палеоцеребеллума. Их эфферентные волокна идут к контралатеральным красным ядрам через верхние мозжечковые ножки. Зубчатое ядро является самым крупным и расположено в центральной части белого вещества полушарий мозжечка. Оно получает импульсы от клеток Пуркинье коры всего неоцеребеллума и части палеоцеребеллума. Эфферентные волокна идут через верхние мозжечковые ножки, переходят на противоположную сторону на границу моста и среднего мозга. Их основная масса оканчивается в контралатеральном красном ядре и вентролатеральном ядре таламуса. Волокна от таламуса направляются к двигательной области коры (поля 4 и 6). Мозжечок получает информацию от рецепторов, заложенных в мышцах, сухожилиях, суставных сумках и глубоких тканях, по переднему и заднему спинномозжечковым путям (рис. 4.34). Периферические отростки клеток спинномозгового узла отходят от мышечных веретен к тельцам Гольджи - Маццони, а центральные отростки этих клеток через зад - Рис. 4.34. Пути проприоцептивной чувствительности мозжечка (схема). 1 - рецепторы; 2 - задний канатик; 3 - передний спинно - мозжечковый путь (неперекрещенная часть); 4 - задний спинно - мозжечковый путь; 5 - спиннооливный путь; 6 - передний спинно - мозжечковый путь (перекрещенная часть); 7 - оливомозжечковый путь; 8 - нижняя мозжечковая ножка; 9 - верхняя мозжечковая ножка; 10 - к мозжечку; 11 - медиальная петля; 12 - таламус ; 13 - третий нейрон (глубокой чувствительности); 14 - кора большого мозга ние корешки входят в спинной мозг и расщепляются на несколько коллатералей. Значительная часть коллатералей соединяется с нейронами ядра Кларка - Штиллинга, расположенного в медиальной части основания заднего рога и простирающегося по длиннику спинного мозга от С VII до L II . Эти клетки представляют собой второй нейрон. Их аксоны, являющиеся быстропроводящими волокнами, создают задний спинномозжечковый путь (Флексига). Они поднимаются ипсилатерально в наружных отделах боковых канатиков, который, пройдя через ножку мозга, входит в мозжечок через его нижнюю ножку. Часть волокон, выходящих из ядра Кларка - Штиллинга, через переднюю белую спайку переходят на противоположную сторону и формируют передний спинно - мозжечковый путь (Говерса). В составе передней периферической части боковых канатиков он поднимается до покрышки продолговатого мозга и моста; достигнув среднего мозга, в верхнем мозговом парусе возвращается на одноименную сторону и входит в мозжечок через его верхние ножки. На пути к мозжечку волокна подвергаются второму перекресту. Кроме того, часть коллатералей волокон, поступивших от проприорецепторов в спинной мозг, направляется к большим α - мотонейронам передних рогов, формируя афферентное звено моносинаптической рефлекторной дуги. Мозжечок имеет связи с другими отделами нервной системы. Через нижние мозжечковые ножки (веревчатые тела) проходят афферентные пути от: 1) вестибулярных ядер (вестибуломозжечковый путь, оканчивающийся в клочково - узелковой зоне, связанной с ядром шатра); 2) нижних олив (оливомозжечковый путь, начинающийся в контралатеральных оливах и оканчивающийся на клетках Пуркинье мозжечка); 3) спинномозговых узлов одноименной стороны (задний спинномозжечковый путь); 4) ретикулярной формации ствола мозга (ретикулярно - мозжечковый); 5) дополнительного клиновидного ядра, волокна от которого присоединяются к заднему спинно - мозжечковому пути. Через нижние ножки мозжечка проходит эфферентный церебеллобульбарный путь, направляющийся к вестибулярным ядрам. Его волокна представляют эфферентную часть вестибуломозжечкового модулирующего кольца обратной связи, посредством которого мозжечок оказывает влияние на состояние спинного мозга через преддверноспинномозговой путь и медиальный продольный пучок. Мозжечок получает информацию от коры больших полушарий. Волокна от коры лобных, теменных, височных и затылочных долей направляются к мосту мозга, формируя корково - мостомозжечковые пути. Лобно - мостовые волокна локализуются в передней ножке внутренней капсулы. В среднем мозге они занимают медиальную четверть ножек мозга вблизи межножковой ямки. Волокна, идущие из теменной, височной и затылочной долей коры, проходят через заднюю часть задней ножки внутренней капсулы и заднелатеральную часть ножек мозга. Все корково - мостовые волокна образуют синапсы с нейронами в основании моста мозга, где расположены тела вторых нейронов, посылающие аксоны к контралатеральной коре мозжечка, попадающие в него через средние мозжечковые ножки (корково - мостомозжечковый путь). Верхние мозжечковые ножки содержат эфферентные волокна, начинающиеся в нейронах ядер мозжечка. Основная масса волокон направляется к контралатеральному красному ядру (перекрест Фореля), часть из них - к таламусу, ретикулярной формации и стволу мозга. Волокна от красного ядра совершают второй перекрест (Вернекинка) в покрышке, формируют мозжечково - красноядерно - спинномозговой (денторубро - спинальный) путь, направляющийся к передним рогам одноименной половины спинного мозга. В спинном мозге этот путь располагается в боковых столбах. Таламокортикальные волокна достигают коры больших полушарий, от которой нисходят корково - мостовые волокна, таким образом замыкается важный круг обратной связи, идущий от коры большого мозга к ядрам моста, коре мозжечка, зубчатому ядру, а оттуда назад к таламусу и коре большого мозга. Дополнительный круг обратной связи идет от красного ядра к нижним оливам через центральный покрышечный путь, оттуда к коре мозжечка, зубчатому ядру, назад к красному ядру. Таким образом, мозжечок опосредованно модулирует двигательную активность спинного мозга через свои связи с красным ядром и ретикулярной формацией, от которых начинаются нисходящие красноядерно - спинномозговые и ретикулярно - спинномозговые пути. Вследствие двойного перекреста волокон в этой системе мозжечок оказывает на поперечнополосатую мускулатуру ипсилатеральное действие. Все импульсы, приходящие в мозжечок, достигают его коры, подвергаются обработке и многократной перекодировке вследствие многократного переключения нейронных цепей в коре и ядрах мозжечка. Благодаря этому, а также вследствие тесных связей мозжечка с различными структурами головного и спинного мозга он осуществляет свои функции относительно независимо от коры больших полушарий. Методика исследования Исследуют координацию, плавность, четкость и содружественность движений, мышечный тонус. Координация движений - тонкодифференцированное последовательное участие ряда мышечных групп в любом двигательном акте. Координация движений осуществляется на основании информации, получаемой от проприорецепторов. Нарушение координации движений проявляется атаксией - утратой способности к выполнению целенаправленных дифференцированных движений при сохраненной мышечной силе. Различают динамическую атаксию (нарушение выполнения произвольных движений конечностями, особенно верхними), статическую (нарушение способности к поддержанию равновесия в положении стоя и сидя) и статико - локомоторную (расстройства стояния и ходьбы). Мозжечковая атаксия развивается при сохраненной глубокой чувствительности и бывает динамической или статической. Пробы на выявление динамической атаксии. Пальценосовая проба (рис. 4.35): больному, сидящему или стоящему с вытянутыми перед собой руками, предлагают с закрытыми глазами дотронуться указательным пальцем до кончика носа. Пяточно - коленная проба (рис. 4.36): больному, лежащему на спине, предлагают с закрытыми глазами попасть пяткой одной ноги на колено другой и провести пяткой вниз по голени другой ноги.Пальце - пальцевая проба: больному предлагают кончиками указательных пальцев дотронуться до кончиков пальцев исследующего, который сидит напротив. Сначала больной выполняет пробы с открытыми глазами, затем - с закрытыми. Мозжечковая атаксия не усиливается при закрытых глазах в противоположность атаксии, вызванной поражением задних канатиков спинного мозга. Нужно установить, Рис. 4.35. Пальценосовая проба Рис.4.36. Пяточно - коленная проба точно ли попадает больной в намеченную цель (не появляется ли промахивание - мимопопадание) и нет ли при этом интенционного тремора. Пробы на вьявление статической и статико - локомоторной атаксии: больной ходит, широко расставляя ноги, пошатываясь из стороны в сторону и отклоняясь от линии ходьбы - «походка пьяного» (рис. 4.37), не может стоять, отклоняясь в сторону. Проба Ромберга (рис. 4.38): больному предлагают стоять с закрытыми глазами, сдвинув носки и пятки, и обращают внимание на то, в какую сторону отклоняется туловище. Существует несколько вариантов пробы Ромберга: 1) больной стоит, вытянув руки вперед; отклонение туловища усиливается, если больной стоит, закрыв глаза, вытянув руки вперед и поставив ноги одну впереди другой по прямой линии; 2) больной стоит, закрыв глаза и запрокинув голову назад, при этом отклонение туловища более выражено. Отклонение в сторону, а в выраженных случаях - и падение при ходьбе, выполнении пробы Ромберга наблюдается в сторону поражения мозжечка. Нарушение плавности, четкости, содружественности движений проявляется в пробах на выявление дисметрии (гиперметрии). Дисметрия - несоразмерность движений. Движение имеет чрезмерную ампдитуду, заканчивается слишком поздно, выполняется порывисто, с излишней быстротой. Первый прием: больному предлагают взять предметы различного объема. Он не может заранее расставить пальцы соответственно объему того предмета, который нужно взять. Если больному предлагают предмет малого объема, он слишком широко расставляет пальцы и смыкает их гораздо позднее, чем требуется. Второй прием: больному предлагают вытянуть руки вперед ладонями вверх и по команде врача синхронно вращать руки ладонями вверх и вниз. На пораженной стороне движения совершаются медленнее и с избыточной амплитудой, т.е. выявляется адиадохокинез. Другие пробы. Асинергия Бабинского (рис. 4.39). Больному предлагают сесть из положения лежа на спине со скрещенными на груди руками. При поражении мозжечка без помощи рук сесть не удается, при этом больной совершает ряд вспомогательных движений в сторону, поднимает обе ноги вследствие дискоординации движений. Проба Шильдера. Больному предлагают протянуть перед собой руки, закрыв глаза, поднять одну руку вертикально вверх, а затем опустить ее до уровня другой руки и повторить пробу другой рукой. При поражении мозжечка точно выполнить пробу невозможно, поднятая рука опустится ниже вытянутой Рис. 4.37. Больной с атактической походкой (а), неровным почерком и макрографией (б) Рис. 4.38. Проба Ромберга Рис. 4.39. Асинергия Бабинского При поражении мозжечка появляется интенционное дрожание (тремор), при выполнении произвольных целенаправленных движений оно усиливается при максимальном приближении к объекту (например, при выполнении пальценосовой пробы по мере приближения пальца к носу тремор усиливается). Нарушения координации тонких движений и дрожание проявляются также расстройством почерка. Почерк становится неровным, линии - зигзагообразными, одни буквы слишком маленькие, другие, наоборот, большие (мегалография). Миоклонии - быстрые клонические подергивания мышц или их отдельных пучков, в частности мышц языка, глотки, мягкого нѐба, возникают при вовлечении в патологический процесс стволовых образований и их связей с мозжечком вследствие нарушения системы связей зубчатые ядра - красные ядра - нижние оливы. Речь больных с мозжечковым поражением становится замедленной, растянутой, отдельные слоги произносятся громче других (становятся ударными). Такая речь называется скандированной. Нистагм - непроизвольные ритмичные двухфазные (с быстрой и медленной фазами) движения глазных яблок при поражении мозжечка. Как правило, нистагм имеет горизонтальную направленность. Гипотония мышц проявляется вялостью, дряблостью мышц, избыточной экскурсией в суставах. Могут быть снижены сухожильные рефлексы. Гипотония может проявляться симптомом отсутствия обратного толчка: больной держит руку перед собой, сгибая ее в локтевом суставе, в чем ему оказывается сопротивление. При внезапном прекращении сопротивления рука больного с силой ударяет в грудь. У здорового человека этого не происходит, так как быстро включаются в действие антагонисты - разгибатели предплечья (обратный толчок). Гипотонией также обусловлены маятникообразные рефлексы: при исследовании коленного рефлекса в положении пациента сидя со свободно свисающими с кушетки голенями после удара молоточком наблюдается несколько качательных движений голени. Изменение постуральных рефлексов также является одним из симптомов поражения мозжечка. Пальцевой феномен Дойникова: если сидящему больному предложить удерживать в положении супинации кисти рук с разведенными пальцами (положение на коленях), то на стороне мозжечкового поражения происходят сгибание пальцев и пронация кисти. Недооценка тяжести предмета, удерживаемого рукой, также является своеобразным симптомом на стороне поражения мозжечка. Семиотика мозжечковых расстройств При поражении червя отмечаются нарушение равновесия и неустойчивость при стоянии (астазия) и ходьбе (абазия), атаксия туловища, нарушение статики, падение больного вперед или назад. В силу общности функций палеоцеребеллума и неоцеребеллума их поражение обусловливает единую клиническую картину. В связи с этим во многих случаях невозможно считать ту или иную клиническую симптоматику проявлением поражения ограниченной области мозжечка. Поражение полушарий мозжечка приводит к нарушению выполнения локомоторных проб (пальценосовой, пяточно - коленной), интенционному тремору на стороне поражения, мышечной гипотонии. Поражение ножек мозжечка сопровождается развитием клинических симптомов, обусловленных повреждением соответствующих связей. При поражении нижних ножек наблюдаются нистагм, миоклонии мягкого нѐба, при поражении средних ножек - нарушение локомоторных проб, при поражении верхних ножек - появление хореоатетоза, рубрального тремора. |