невропатология. Л. О. Бадалян невропатология предисловие к второму изданию этот учебник
 Скачать 2.77 Mb.
|
|
НАРУШЕНИЯ МОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ Нарушения мозгового кровообращения значительно чаще встречаются у взрослых. Их причиной могут служить различные заболевания: атеросклероз мозговых сосудов, гипертоническая болезнь, сахарный диабет и др. В детском возрасте расстройства мозгового кровообращения могут быть обусловлены пороками развития мозговых сосудов, инфекционным заболеванием, протекающим с поражением сосудов, болезнями крови, врожденными и приобретенными пороками сердца, черепно-мозговыми травмами и др. Характер поражения мозговых сосудов может быть различным. Сужение просвета сосуда или его полная закупорка возможны вследствие длительного спазма, формирования тромба (кровяной сгусток), сдавления сосуда опухолью, образования бляшек при атеросклерозе, внезапного закрытия просвета сосуда эмболом, т.е. оторвавшимся сгустком крови, кусочками ткани, воздухом, каплями жира и др. Разрыв стенки сосуда наблюдается при гипертонической болезни, чепномозговой травме, аневризме (резкое расширение сосуда), болезнях крови, опухолях мозга. Повышение сосудистой проницаемости, связанное с изменением строения стенки сосуда, возможно при инфекционно-аллергических заболеваниях, нарушениях свертывающей системы крови. Перечисленные выше нарушения изолированно встречаются редко, обычно они комби нируются. Наиболее частой причиной хронического нарушения мозгового кровообращения у детей являются пороки сердца и магистральных сосудов. Недостаточное снабжение мозга кислородом и гибель нервных клеток лежат в основе развития неврологических симптомов у этих больных. Механизмы развития неврологических нарушений обусдовлены кислородным голоданием мозга (гипоксия), которое ycyгубляется его отеком. Формируется порочный круг: гипоксия — отек - гипоксия. Нарушение центральной регуляции дыхания и сердечной деятельности, развивающееся при отеке мозга, усиливает дефицит кислорода в нервной ткани. Кроме того, изменение деятельности мозга вызывает расстройства функций эндокринных желез, которые, в свою очередь, также усугубляют изменения мозгового кровотока. Различают динамические, т.е. преходящие, нарушения мозгового кровообращения и расстройства мозгового кровообращения. вызывающие необратимые изменения в ткани мозга. Нарушение мозгового кровообращения может развиться внезапно. В этом случае речь идет об остром расстройстве мозгового кровообращения — инсульте. При хроническом нарушении мозгового кровообращения выраженность неврологических симптомов постепенно нарастает. При патологоанатомическом исследовании мозга больных с тяжелыми формами нарушения мозгового кровообращения выявляют очаги погибшей мозговой ткани, окруженные зоной выраженного отека. Такие изменения могут наступить как при относительной сохранности (ишемический инсульт), так и при повреждении (геморрагический инсульт) сосудистой стенки. Развитию ишемического инсульта могут предшествовать неоднократные преходящие нарушения мозгового кровообращения, проявляющиеся слабостью или онемением конечностей, приступами головокружения, речевыми расстройствами. Геморрагический инсульт (кровоизлияние в мозг) чаще развивается внезапно. В острой стадии инсультов преобладают общемозговые симптомы: головная боль, рвота, различные степени расстройства сознания (вплоть до глубокой комы) с нарушением дыхания и сердечной деятельности. Наряду с общемозговыми симптомами выявляются очаговые изменения, которые зависят от зоны кровоснабжения пораженного сосуда. Тяжесть состояния больного и характер последствий зависят от вида инсульта, его обширности, поражения жизненно важные функций. Наибольшую опасность для жизни больного представляют кровоизлияния в ствол и желудочки мозга. Изменениния нервной системы после острых тяжелых расстройств мозгового крово-обращения различны. В восстановительный период степень их выраженности может постепенно уменьшаться под влиянием проводимого лечения. К наиболее частым неврологическим расстройствам, наблюдаемым у больных, перенесших инсульт, относят парезы мимических мышц, спастические парезы и параличи конечностей, расхолящееся и сходящееся косоглазие, расстройства чувствительности, нарушение полей зрения, а также высших корковых функций — памяти, мышления, праксиса, гнозиса речи. Речевые нарушения могут быть представлены моторной, сенсорной, амнестической афазиями, а также различными видами дизартрии — мозжечковой, псевдобульбарной, бульбарной, подкорковой. Хронические расстройства мозгового кровообращения наблюдаются главным образом при атеросклерозе сосудов мозга. Хронические расстройства мозгового кровообращения характеризуются постепенным нарастанием неврологических нарушений. Ведущими являются расстройства высших корковых функций. Снижается работоспособность, появляются утомляемость, плаксивость, нарушается сон, расстраивается внимание, снижается память. Часто наблюдается головная боль. Нередко присоединяются паркинсоноподобный и псевдобульбарный синдромы. На фоне этих расстройств иногда развивается очаговая неврологическая симптоматика, обусловленная преходящим спазмом мозговых сосудов. Хроническая недостаточность мозгового кровообращения может привести к ишемическому инсульту. Для уточнения характера расстройства мозгового кровообращения и его причин используются дополнительные методы: исследование цереброспинальной жидкости, крови, эхоэнцефалографию, ангиографию, компьютерную томографию и др. Лечение инсультов в острый период направлено на нормализацию деятельности сердца и дыхания. Кроме того, оно включает комплекс мероприятий, уменьшающих отек мозга, регулирующих кислотно-щелочное равновесие и другие важные биохимические показатели, снимающих судороги и т.д. В восстановительныи период и период последствий проводят лечение, направленное на компенсацию утраченных функций. ЧЕРЕПНО-МОЗГОВАЯ ТРАВМА Черепно-мозговая травма — частый вид патологии нервной стемы, нередко сопровождающийся выраженными изменениями двигательных и психических функций. Черепно-мозговая травма подразделяется на закрытую и отрытую. При открытых повреждениях нарушается целость кожных покровов и костей черепа. Появление неврологических симптомов при различных видах черепно-мозговой травмы связано с влиянием механической силы на весь головной мозг в целом и местным воздействием травмирующего фактора. Под влиянием удара происходит резкое смещение мозговой ткани и цереброспинальной жидкости, вызывающее цепь рефлекторных сосудистых реакций и ликвородинамических расстройств. Развиваются спазм и парез мозговых сосудов, кислородное голодание мозга и его отек. Смещение мозга приводит также к изменениям в коллоидном составе нервных клеток и строении синапсов. В результате возникают грубые нейродинамические изменения. В патогенезе черепно-мозговой травмы имеет значение также нарушение функций надпочечников, которые играют важную роль в регуляции сосудистого тонуса и адаптации организма к меняющимся условиям среды. Закрытая черепно-мозговая травма протекает в виде сотрясения, ушиба или сдавления мозга. Такое деление отражает тяжесть нарушений, наступающих в нервной системе под влиянием травмы. При сотрясении мозга наблюдаются главным образом носящие преходящий характер расстройства ликвородинамики и кровообращения. При сотрясении мозга отмечаются общемозговые симптомы: потеря сознания или его нарушение в виде вялости, сонливости, адинамии, расстройства памяти, тошнота, рвота, головная боль. Длительность потери сознания может быть различной: от нескольких секунд до нескольких суток. Расстройства памяти наступают при тяжелых степенях сотрясения мозга; они выражаются в виде ретроградной и антероградной амнезии. Ретроградная амнезия — потеря памяти на события, связанные с данной травмой; антероградная амнезия — более тяжелое нарушение памяти. Сотрясение мозга может сопровождаться также менингеальными симптомами и преходящими легкими очаговыми нарушениями. При ушибах головного мозга наряду с выраженными общемозговыми симптомами наблюдаются четкие локальные нарушения. Последние обусловлены травмой мозговой ткани в виде ее размозжения и некроза на стороне удара или на противоположной стороне. Расстройства сознания при ушибе мозга более длительны, чем при сотрясении мозга, и достигают большей глубины. Глубина и длительность нарушения сознания при черепно-мозговой травме может служить не только диагностическим, но и прогностическим признаком. Локальные нарушения при ушибах мозга иногда могут проявляться лишь через несколько суток после травмы, когда отек мозга несколько уменьшается. Очаговые симтомы разнообразны: расстройства функций черепно-мозговых нервов парезы и параличи конечностей, нарушения координации, речи. судороги и др. Однимиз самых тяжелых проявлений черепно-мозговой травмы является сдавление мозга. Его вызывает внутричерепная гематома (скопление крови), или острый отек мозга. В развитии внутчерепной гематомы различают несколько периодов. Острый период(непосредственное травматическое воздействие на мозг) обычно протекает с симптомами сотрясения или ушиба мозга. Скрытый период (светлый промежуток) характеризуется относительно удовлетворительным состоянием больного. Сдавление мозга развивается при объеме гематомы 50—70 мл. После светлого промежутка состояние больного ухудшается. Появляется распирающая головная боль, нарушается сознание. К этому присоединяются признаки сдавления ствола головного мозга в виде нистагма, “плавающих” движений глазных яблок, нарушения дыхания, глотания, сердечной деятельности. При несвоевременной диагностике компрессии (сдавление мозга) может наступить смерть. Во многих случаях закрытая черепно-мозговая травма осложняется субарахноидальным кровоизлиянием. Вследствие того что излившаяся кровь раздражает мозговые оболочки, в клинической картине субарахноидального кровоизлияния ведущим является менингеальный синдром, обычно развивающийся на фоне возбуждения, бреда, галлюцинаций, двигательной расторможенности. Вид черепно-мозговой травмы диагностируют на основании дополнительных исследований: изучения состава цереброспинальной жидкости, рентгенографии черепа, эхоэнцефалографии, исследования глазного дна, ангиографии, компьютерной томографии. В течении черепно-мозговой травмы различают несколько периодов: 1) начальный, или острый; 2) подострый, или восстановительный; 3) резидуальный, или период остаточных явлений. Продолжительность острого периода зависит от тяжести черепно-мозговой травмы и составляет от 7 дней до 1,5 — 2 мес. Восстановительный период длится от 1 года до 2 лет. Характер последствий черепно-мозговой травмы зависит от вида травмы, обширности поражения мозга, глубины и длительности потери сознания. Определенную роль в развитии последствий черепно-мозговой травмы играют особенности строения нервной системы больного и состояние реактивности организма. Наиболее частым последствием внутричерепной травмы является цереброастенический синдром. Он выражается в быстрой утомляемости, слабости, истощающемся внимании, снижении памяти, работоспособности, расстройствах эмоционально-волевой сферы. Отмечаются неустойчивость настроения, склонность к плаквости, капризам, раздражительности или чрезмерной веселости. Характерны также страхи, содержание которых связано с ситуацией имевшей место во время травмы. У эмоционально возбудимых детей наклонность к истерическим реакциям нередко отмечается и до травмы. Больные жалуются на головную боль, которая возникает внезапно, но чаще при определенных условиях (в духоте, при беге, шуме, отрицательных эмоциях, резких поворотах головы и т.д.). Несколько реже бывают головокружения. Они могут появляться даже через 1 — 2 года после травмы. Иногда боли усиливаются при движении глаз. Характерны вегетативно-сосудистые расстройства в виде повышенной потливости, неустойчивости пульса и артериального давления. Характерной особенностью цереброастенического синдрома после черепно-мозговых травм является нарушение интеллектуальной деятельности при первично сохранном интеллекте. В процессе учебной работы у таких детей быстро наступает утомление, возникает головная боль, нарушается работоспособность, ослабевают память и внимание. Дети плохо сосредоточиваются на выполнении задания, часто отвлекаются. Все это создает трудности в обучении ребенка. Несмотря на отсутствие локальных речевых расстройств, дети испытывают трудности при овладении счетом, письмом. При чтении они часто “теряют” строку, не выделяют предложений, не делают смысловых ударений. При письме допускают разнообразные ошибки: не дописывают буквы и слова, соединяют несколько слов в одно и т.д. При обучении математике они часто не овладевают приемами устного счета, плохо запоминают таблицу умножения, не помнят условия задачи. Если ребенок утомляется, то становится возбужденным, беспокойным, раздражительным, плаксивым или, наоборот, робким, медлительным, неуверенным в себе. Из-за боязни ответить неправильно дети отказываются отвечать. При правильном понимании этого состояния педагогом и своевременном оказании педагогической и лечебной помощи названные трудности в обучении можно преодолеть. Однако любое заболевание и усложнение жизненной ситуации вновь могут вызвать головную боль, головокружение, расстройства сна, памяти, внимания, интеллекта. К последствиям черепно-мозговой травмы относятся неврозы и неврозоподобные состояния, например такие, как недержание мочи ночью, страхи, заикание, навязчивые движения. Последствием черепно-мозговой травмы является также травматическая энцефалопатия. Она характеризуется сильной головной болью. головокружением, выраженным снижением работоспособности. У одних больных преобладают вялость, апатия, медлительность. длительная заторможенность; у других — постоянное беспокойство, расторможенность, повышенное, приподнятое настроение (эйфория). Эти симптомы обычно более выражены и дольше держатся, чем при цереброастеническом синдроме. Наряду со снижением интеллектуальной деятельности и работоспособности отмечаются изменения характера. Дети становятся грубыми, же стокими, угрюмыми. Кроме того, они утрачивают интерес к играм и учебным занятиям. Тяжелые черепно-мозговые травмы могут приводить к слабоию. Наблюдаются расстройства внимания, памяти и речи. В тяжелых случаях дети высказывают неадекватные суждения и умозаключения. К последствиям черепно-мозговой травмы относится травматическая эпилепсия. Судорожные припадки обычно появляются в первомполугодии после травмы, но могут возникать и через несколько лет, носят разнообразный характер. Часто повторяющиеся припадки приводят к снижению интеллекта и формированию эпилептоидных черт характера. После черепно-мозговых травм могут наблюдаться различные вегетативно-обменные нарушения, а также гидроцефалия, параличи, парезы, расстройства слуха, зрения, речи. Тактика лечения больных с черепно-мозговой травмой в острый период зависит от характера травмы и направлена на предотвращение отека мозга, снижение внутричерепного давления, нормализацию жизненно важных функций. В острый период лечение черепно-мозговой травмы, как правило, проводится в стационаре. Больным рекомендуется строгий постельный режим, длительность которого зависит от вида и тяжести черепно-мозговой травмы. После выписки из стационара больные должны регулярно наблюдаться у невропатолога, который периодически проводит курсы общеукрепляющего и восстановительного лечения. Показано также восстановительное лечение в условиях специальных психоневрологических санаториев. При астеническом синдроме после черепно-мозговой травмы основное внимание следует уделить правильной организации труда и отдыха. Учебную нагрузку должны контролировать педагог и врач. В отдельных случаях занятия с ребенком нужно организовать по индивидуальному плану. Необходимо предусмотреть беседы, которые бы вселяли в больного уверенность в своих силах и создавали у него хорошее настроение. Важную роль в укреплении нервной системы играют достаточное пребывание на свежем воздухе, занятия физкультурой, в кружках ручного труда и др. Дети с грубыми расстройствами памяти, внимания, интеллекта нуждаются в переводе в специальные школы. ЭПИЛЕПСИЯ Эпилепсия прописанная одной строкой в оглавлении любого учебника по заболеваниям нервной системы, представляет собой разнообразное по клиническим проявлениям патологическое состояние, проявляющееся внезапно возникающими и непредсказуемыми двигательными, чувствительными, вегетативными и психическими нарушениями, чаще всего с частичной или полной утратой сознания. Клинические проявления болезни вызывает спонтанный синхронизированный электрический разряд нейронов головного мозга. В основе генерализации этих импульсов лежат многообразные патогенетические механизмы — от структурных до обменных нарушений в веществе головного мозга. Kак и любой припадок мозгового происхождения, эпилептический при падок оказывает огромное психологическое воздействие на окружающих, даже на медицинский персонал. По-видимому, это можно объяснить феноменологической схожестью проявлений эпилепсии с конвульсиями при агонии. Эпилептические припадки могут представлять значительную угрозу для жизни. Смерть во время припадка может наступить при сопутствующих вегетативных нарушениях (у 3,2% больных) или в результате несчастного случая травмы или утопления. Травма является наиболее частым последствием эпилептического припадка и наблюдается в 30%, а утопление — в 19% случаев. В многочисленных работах, посвященных этому загадочному заболеванию, отмечено, что в основе развития эпилептического припадка лежит пароксизмальное расстройство функций определенного пула нейронов головного мозга, а механизмом этого состояния является нарушение электрогенеза нейронов, заключающегося в их спонтанной и синхронизированной зарядке и разрядке. Морфологические и биохимические нарушения, ведущие к возникновению взрывчатой, синхронизированной активности нейронов, являются предметом изучения в течение многих десятилетий. Существуют и концепции различного уровня возникающих событий, обозначаемого как эпилептогенез: клеточный (включая нарушения на поверхности клеточных мембран), уровень нейронных сетей (трансмиттерный, или синаптический) и глиальный, т.е. окружающих нейроны клеток (в том числе сосудистый). Понимание механизмов эпилептогенеза важно в первую очередь для осознанного выбора противоэпилептических препаратов. Однако изучение этих механизмов затруднено в связи с методологией исследования и тем, что данные, полученные в эксперименте на животных, не всегда впрямую могут быть перенесены на человека. Литература, посвященная механизмам эпилептогенеза, взаимоотношениям экзогенного и эндогенного в эпилепсии, поистине необъятна. Морфологически установлено, что при эпилепсии в гиппокампе имеется разрастается глиальная ткань (мезиальный склероз), в других тканях мозга возможны патологические включения и атрофии. В результате биохимических исследований выявлена роль биологически активных соединений глутамата и аспартата, предшеетвенников гамма-аминомасляной кислоты, и нарушения функции ионных каналов клеточных мембран, когда в клетку в из быточном количестве закачиваются ионы натрия, что приводит к отеку, набуханию, а затем и к ее гибели. Эпилепсия является одной из актуальнейших проблем педиатрической неврологии. В детской популяции частота заболевания составляет 0,5 — 0,75 (т.е. 5 — 7,5 случая на 1000 населения). Проблема эпилепсии — это проблема точной синдромологической диагностики и лечения. Согласно современной классификации эпилепсии, эпилептических синдромов и схожих расстройств существует около 40 форм эпилепсии, отличающихся клинической симптоматикой, принципами терапии, прогнозом. Бурное развитие нейрофармакологии в последние десятилетия, синтез новых высокоэффективных противоэпилептических препаратов, кардинальный пересмотр многих принципов лечения эпилепсии позволили отнести эпилепсию к курабельным заболеваниям. По обобщенным данным ведущих противоэпилептических центров мира, выраженный терапевтический эффект достигается у 80 — 85% больных, страдающих эпилепсией. Лечение эпилепсии может быть начато только после установления точного диагноза. Термины “предэпилепсия” и “профилактическое лечение эпилепсии” — абсурдны. По мнению большинства специалистов лечение эпилепсии следует начинать после повторного приступа. Единичный пароксизм может быть случайным, обусловленным лихорадкой, перегревом, интоксикацией, метаболическими расстройствами и не относиться к эпилепсии. В этом случае немедленное назначение антиконвульсантов неоправданно, так как данные препараты являются потенциально высокотоксичными и не применяются с целью “профилактики”. Назначение противоэпилептической терапии после первого приступа возможно при наличии совокупности следующих признаков: очаговых неврологических симптомов, снижении интеллекта, эпилепсии у родственников, четких эпилептических паттернов на ЭЭГ. Исследование мозга в норме и патологии, биохимических и электрохимических процессов в клетках в эксперименте на животных дало много новой информации, но обнаружить непосредственную причину болезни не удалось. Более того, нельзя было даже предположить, когда, наконец, будет сделано ключевое открытие. Однако благодаря достижениям генетики ситуация в этой области кардинально изменилась. В 80-х годах была разработана схема исследований, получившая название позиционного клонирования, которая позволяет идентифицировать ген, ответственный за любой менделирующий признак. Таким образом, была создана новая технология получения данных о причине любой наследственной болезни. Именно эта технология привела к принципиальному прорыву в понимании природы эпилепсии. При позиционном клонировании можно получить информацию обо всех генах, ответственных за эпилепсии, и расшифровать молекулярные механизмы возникновения эпилептических приступов. У генетиков наибольший интерес вызывают идиопатически генерализованные эпилепсии. При них никогда не выявляет метаболические или структурные нарушения. По-видимому, кие эпилепсии имеют генетическую основу. Современная классификация эпилепсии не отвечает этиологическим принципам (поскольку причины заболевания во многих случаях неизвестны) и неизбежно будет пересмотрена благодаря новым молекулярно-генетическим данным. С генетической точки зрения, эпилепсии можно подразделить на моногенные заболевания, заболевания с наследственной предрасположенностью и заболевания, в этиологии которых значительную роль играют, возможно, наследственные факторы, последствия травм, ишемии мозга (однако и в этих случаях нельзя исключить влияния наследственных факторов). Формальные генетические подходы позволяют выявить 5 моногенно наследуемых форм среди идиопатических генерализованных эпилепсии: доброкачественные семейные судороги новорожденных, генерализованную эпилепсию с фебрильными судорогами, лобную эпилепсию с ночными пароксизмами, парциальную эпилепсию с нарушением слуха, доброкачественные семейные инфантильные судороги. Хотя каждое из этих заболевании является редким, их изучение имеет огромное значение для понимания природы эпилепсии. При моногенных формах технология позиционного картирования исключительно эффективна. В большинстве случаев можно установить гены, мутация в которых приводит к возникновению заболевания. Известны также метаболические заболевания и системные аномалии гистогенеза, наследуемые по менделевскому закону. Ведущим клиническим синдромом являются эпилептические припадки. Однако большинство форм эпилепсии не являются моногенными. При ювенильной миоклонической, детской абсансной и роландической эпилепсиии наследование более сложное. Вообще для идиопатических генерализованных эпилепсии характерно семейное накопление, что позволяет предположить существенную роль генетических факторов. Генетический анализ позволяет сделать выбор в пользу мультифакториального характера заболевания (сочетание генетических и средовых факторов). В связи с этим в тех случаях, когда не наблюдается классического менделевского наследования, часто считают, что имеет место сложное наследование, не описывая модель наследования. Родословная больных с эпилепсией часто насыщена близкими, фенотипически схожими, но не идентичными состояниями. Это свидетельствует о нестабильности функционального состояния мозга, что позволяет некоторым авторам делать вывод о генетической предрасположенности, обусловливающей особое состояние мозга — “пароксизмальный мозг” (по А. М.Вейну). Идиопатические формы эпилепсии в целом относятся к доброкачественным формам. Вместе с тем в ряде случаев приступы резистентны к базовым антиконвульсантам. Лечение недостаточно эффективно при таких формах, как юношеская абсанс-эпилепсия, эпилепсия с миоклоническими абсансами, эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами (последние две формы чаще относят к криптогенной генерализованной эпилепсии). |