невропатология. Л. О. Бадалян невропатология предисловие к второму изданию этот учебник
 Скачать 2.77 Mb.
|
|
ПОЛИОМИЕЛИТ Полиомиелит — острое инфекционное заболевание нервной системы. Вызывается вирусом полиомиелита. В основном им болеют дети. Источником инфекции является больной или вирусоноситель, которые выделяют вирус со слюной, калом и мочой. Заражение происходит через пищу или воздушно-капельным путем. Попадая в организм, вирус размножается в кишечнике и носоглотке, откуда с током крови разносится по всему организму. Циркуляция вируса в крови сопровождается общеинфекционными симптомами. Если защитные силы организма снижены, то вирус попадает в центральную нервную систему и избирательно поражает двигательные нейроны спинного и головного мозга или оболочки мозга. Таким образом, вирус обладает тропизмом к серому веществу мозга. Особенно это относится к серому веществу спинного мозга, в связи с чем заболевание называется полиомиелитом (“полно”-серый, “миелит” — воспаление спинного мозга). Чаще поражаются шейное и поясничное утолщения спинного мозга, реже — моторные клетки моста мозга, продолговатого мозга и коры больших полушарий головного мозга. Поражение клеток неравномерно по интенсивности: рядом с распавшимися нейронами лежат сохранные клетки. Первые симптомы болезни носят общеинфекционныи характер: повышение температуры тела, кашель, насморк, боли в глотке, рвота, боли в животе, жидкий стул или (реже) запор. При достаточной иммунной реактивности больного через 3 — 7 дней наступает полное выздоровление. Эта форма полиомиелита называется абортивной (стертой). Диагностировать ее очень сложно. В настоящее время такой вариант течения болезни нередко остается нераспознанным, поскольку вспышки заболевания крайне редки благодаря тотальной иммунизации детского населения. В других случаях (спустя 2 — 5 дней) на фоне относительного улучшения состояния поражается нервная система, что проявляется вторым подъемом температуры тела. В зависимости от преимущественной локализации патологического процесса, которая определяется избирательной особенностью вируса к нервной ткани, силой действия вируса и реактивностью организма, различают несколько клинических форм поражений нервной системы. Менингеальная форма полиомиелита характеризуется клиническими проявлениями серозного менингита. На высоте второго подъема температуры тела, а иногда и раньше, состояние больного ухудшается. Появляются головная боль, рвота, повышенная чувствительность к световым, слуховым раздражителям, неприятные ощущения при прикосновении к коже. При обследовании больных выявляются менингеальные симптомы: ригидность мышц затылка, симптомы Кернига, Брудзинского и др. Течение этой формы полиомиелита доброкачественное. Изменения цереброспинальной жидкости характерны для серозного менингита; на 3—4-й неделе состав ее нормализуется. Менингеальная форма, как и абортивная, относится к непаралитическим вариантам болезни. Паралитическая форма. Заболевание протекает наиболее тяжело. После периода общеинфекционных и менингеальных симптомов появляются болезненные спазмы мышц, подергивания отдельных мышечных групп, боли в спине, выраженная потливость. Боли в позвоночнике приводят к резкому ограничению движений ребенка. Он становится вялым, сонливым. Параличи обычно развиваются на высоте второй волны повышения темпиратуры тела. Они могут возникнуть внезапно. Иногда интенсивность параличей нарастает в течение 2 — 3 дней. Параличи при полиомиелите носят вялый характер (периферические параличи) (рис. 90). Выраженные вегетативно-трофические нарушения быстро приводят к грубым атрофиям пораженных мышц. В зависимости от преимущественной локализации поражения различают спинальную, мостовую, бульбарную и энцефалитическую формы полиомиелита. Спинальная форма полиомиелита встречается чаще других. Она характеризуется вялыми парезами и параличами ног, рук, дыхательной мускулатуры. Иногда наблюдаются преходящие расстройва мочеиспускания и дефекации.  Рис. 90. Периферический паралич мышц руки и ноги у больного полиомиелитом Особую опасность для жизни представляют поражения шейно-грудного отдела спинного мозга при которых отмечаются дыхательные расстройства вследствие паралича диафрагмы и межреберных мыщц. Недостаточная вентиляция легких нередко приводит к развитию пневмоний. В тяжелых случаях возможна остановка дыхания. Расстройства дыхания не сопровождаются обильным отделением слизи, поэтому такой тип дыхательных нарушений называется “сухим”. Изолированное поражение того или иного отдела спинного мозга наблюдается редко. Множественные очаги могут располагаться по всему длиннику спинного мозга, поэтому параличи мышц могут комбинироваться в разнообразных сочетаниях. Мостовая форма полиомиелита характеризуется внезапным развитием паралича мышц лица вследствие изолированного одностороннего или двустороннего поражения ядер лицевого нерва. При этом у больных наблюдается ясимметоия липа. Больной не может вытянуть губы вперед, надуть щеки. У него плохо закрывается глаз. Пища выливается из угла рта. Диагностика этой формы полиомиелита весьма затруднительна, поскольку симптомы могут появляться без подъема температуры и далеко не всегда сопровождаются изменениями спинномозговой жидкости. В процессе диагностики необходимо установить наличие случаев полиомиелита в окружении больного, данных электромиографического исследования, указывающих на поражение ядра лицевого нерва. Диагноз “мостовая форма полиомиелита” уточняется с помощью вирусологических и других специальных методов исследования. Течение этой формы полиомиелита доброкачественное. Бульбарная форма полиомиелита характеризуется расстройством жизненно важных функций вследствие поражения ядер продолговатого мозга и развития бульбарного синдрома. При этом голос становится гнусавым, наблюдается поперхивание при глотании. Жидкая пища попадает в носоглотку и выливается через нос. Появляются дыхательные нарушения, обусловленные поражением дыхательного центра. Сначала дыхание становится поверхностным. Затем оно делается прерывистым, вдохи при этом резкие. Дыхательные расстройства сопровождаются обильным слюнотечением и выделением бронхиальной слизи (“влажный” тип нарушения дыхания). Отмечаются расстройства сердечной деятельности итерморегуляции При бульбарной форме полиомиелита смертность наиболее высокая. Эниефалитическая форма полиомиелита проявляется симптомами очагового поражения головного мозга. На фоне вялости, сонливости или, наоборот, возбуждения развиваются центральные (спастические) парезы, локальные (джексоновские) судорожные припадки, непроизвольные движения (гиперкинезы). Эту форму сложно отграничить от других. Диагностике помогают соответствующая эпидемическая обстановка (повторные случаи полиомиелита в непосредственном окружении больного) и лабораторная идентификация вируса. Паралитическая стадия болезни длится от нескольких дней до 2 нед и без четкой границы переходит в восстановительную стадию. Восстановительная стадия продолжается 1 — 2 года. В первую очередь и более полно восстанавливаются те мышцы, которые пострадали последними. Функция отдельных мышц может восстановиться полностью, а других — только частично. Резидуальная стадия, или период последствий, характеризуется стойкими параличами отдельных групп мышц, вторичными деформациями туловища и суставов. Улучшение двигательных функций в этот период возможно за счет компенсации движений конечностей сохранной мускулатурой. Иногда создается впечатление ухудшения двигательных возможностей, что обусловлено отставанием функции дефектной конечности от требований, предъявляемых растущим организмом ребенка. В настоящее время число паралитических форм полиомиелита значительно уменьшилось в связи с активной массовой иммунизацией живой полиомиелитной вакциной. Для “современного” полиомиелита характерно стертое клиническое течение. Значительно реже наблюдаются подъем температуры тела и общеинфекционные симптомы. Тяжелые паралитические формы болезни сменились мелкими вялыми парезами мышц, главным образом нижних конечностей. Во многих случаях единственным диагностическим критерием являются вирусологическиe исследования. В острой фазе полиомиелита больному назначают строгий постельный режим с ограничением двигательной нагрузки. Температуру тела, пульс, дыхание, артериальное давление измеряют каждые 4 ч в течение всего лихорадочного периода. Осуществляют постоянный контроль за функцией кишечника и мочевого пузыря. При нарушении дыхания и сердечной деятельности проводят интенсивную терапию, направленную на нормализацию их функции. Для уменьшения выраженности болей применяют болеутоляющие средства и тепловые процедуры. Уже в раннем периоде болезни туловищу и конечностям больного следует придавать правильное физиологическое положение. Для этого используют различные приспособления — валики, мешочки с песком, шины, лонгеты и т.д. С 10 —12-го дня от момента появления параличей начинают легкий массаж, пассивные движения. Одновременно назначают комплекс медикаментозных препаратов и физиотерапевтических процедур, направленных на максимально возможное восстановление функций парализованных мышц. В восстановительный период большое значение придают лечебной физкультуре, которую следует проводить индивидуально с учетом двигательных возможностей больного. С помощью специальных приемов выявляют минимальные функциональные способности каждой парализованной мышцы. Во время занятий лечебной физкультурой нельзя допускать переутомления мышц и нервной системы. Для того чтобы избежать деформации суставов и позвоночника, а также облегчить движения больного используют специальную обувь — туторы, ортопедические аппараты, корсеты. При выраженных деформациях в суставах и укорочении сухожилий проводят хирургическое лечение. Дети, перенесшие тяжелые формы паралитического полиомиелита, обычно учатся по программе массовой школы, поскольку у них интеллектуальные функции сохранены. Обучение таких детей осуществляют в специальных школах, интернатах и санаториях для больных с нарушениями опорно-двигательного аппарата. Здесь наряду с обучением проводят и лечебные мероприятия. Педагог-дефектолог должен помнить о том, что в ответ на инвалидизацию и в связи с осознанием дефекта у больных детей могут развиться отрицательные личностные черты. Задача педагога состоит в том, чтобы сформировать у детей веру в собственные силы. Воспитание воли больного ребенка должно проходить красной нитью через весь учебно-воспитательный процесс. Важными средствами такого воспитания являются просмотры спеииально подобранных фильмов, чтение художественных произведений. Положительное значение имеет организация встреч с людьми, которые несмотря на физический дефект стали полноценными членами общества. Весь уклад жизни перенесших полиомиелит детей должен быть в наибольшей степени приближен к образу жизни их здоровых сверстников. Это — одно из обязательных условий их социальной адаптации. ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ РЕВМАТИЗМЕ Ревматизм — поражающее сердечно-сосудистую систему инфекционно-аллергическое заболевание. В основе болезни лежат измения соединительной ткани в виде ее отека и нарушения структуры. Вовлечение в патологический процесс сердечной мышцы и сосудов головного мозга служит причиной нарушений нервной системы. Характер неврологических расстройств может быть различным и определяется степенью нарушения мозгового кровообращения и его преимущественной локализацией. В ранних стадиях болезни наблюдаются церебрастенические нарушения. Отмечаются повышенная возбудимость и впечатлительность. Дети не способны к длительному напряжению. Отмечаются повышенная утомляемость и быстрая истощаемость. Больные жалуются на головную боль, плохой сон, головокружение, плохой аппетит. Дети становятся плаксивыми и раздражительными, плохо переносят громкие звуки и яркий свет. Снижается успеваемость в школе. К другим наблюдаемым при ревматизме неврологическим нарушениям относятся сенсорные расстройства. Наиболее часто они проявляются в виде расстройств зрительных восприятий. Дети жалуются на двоение предметов, изменение их формы, величины, появление сетки или тумана перед глазами. Реже нарушается восприятие собственного тела. У детей с тревожно-мнительными чертами характера могут возникать навязчивые страхи — фобии. К другим невротическим проявлениям у больных ревматизмом относятся истерические проявления. Их появлению способствует повышенная внушаемость больных. Под влиянием отрицательных эмоций, чаще всего обиды из-за невыполненного желания, у них отмечаются приступы резкого снижения тонуса мышц, сопровождающиеся избыточными движениями, смехом или плачем. Иногда эти приступы возникают в связи с желанием привлечь к себе внимание персонала или других людей. При более тяжелых формах нейроревматизма могут наблюдаться эпилептиформные припадки. Судороги носят различный характер и часто сочетаются с истерическими проявлениями. Одной из частых форм ревматических заболеваний нервной системы является малая хорея. При малой хорее страдают преимущественно подкорковые образования — полосатое тело, зрительный бугор, красные ядра. Паталогиические изменения могут быть обнаружены в коре больших полушарий, диэнцефальной области, мозжечке. Ребенок становится раздражительным, недостаточно внимательным, хуже спит. Появляются насильственные движения. Первоначально они вносят лишь некоторый беспорядок в обычную деятельность ребенка. Больной делает неожиданные штрихи во время письма, “слотыкается” при произнесении слов, делает гримасы. Первые проявления малой хореи окружающие часто оценивают как шалости ребенка. Если при этом ребенка призывают к порядку или наказывают, симптомы заболевания усиливаются. Незаметные сначала нарушения становятся все более отчетливыми и очевидными. Насильственные движения могут возникать в любых группах мышц. Больной все время находится в движении. При выраженных гиперкинезах он не может сохранять равновесие и вынужден лежать. Речь становится смазанной, взрывчатой, теряет плавность; в тяжелых случаях она полностью отсутствует. Из-за сокращений жевательных и глоточных мышц нарушается процесс еды. Иногда насильственные движения наблюдаются только в одной половине тела (гемихорея). При малой хорее одновременно могут сокращаться одна или несколько действующих однозначно мышц; никогда не сокращаются одновременно противоположные по функции мышцы. Это приводит к тому, что в любой стадии развития хореические гиперкинезы всегда носят характер отдельных беспорядочных движений. Эти гиперкинезы отличаются сложностью и никогда не повторяют обычные двигательные стереотипы, например, такие, как почесывание, мигание глазами, шмыгание носом и др. Гиперкинезы усиливаются при волнении^; во сне исчезают. В ранней стадии заболевания существует несколько способов выявления гиперкинеза. Больного просят спокойно стоять в позе Ромберга. Потом предлагают закрыть глаза, открыть рот, высунуть язык, соединить пальцы правой и левой руки и т.д. В неврологическом статусе (кроме насильственных движений) отмечается снижение мышечного тонуса, снижение или повышение сухожильных рефлексов. Вследствие нарушения обычных ритмов движения возникает картина координаторных расстройств. Наблюдаются изменения высших корковых функций, особенно памяти на текущие события. Эмоциональные нарушения весьма характерны для малой хореи. Иногда они возникают задолго до развития гиперкинеза. Больные становятся капризными, злыми, раздражительными, проявляют немотивированное упрямство, отдаляются от сверстников. Иногда наблюдается резко выраженное психическое возбуждение. На высоте болезни могут наблюдаться хореические психозы характеризующиеся возбуждением, тревогой, страхом, нарушением ориентировки, галлюцинациями (чаще устрашающего характера), эйфорией, сменяющейся апатией, вялостью и подавленностью. Длительность психозов вариабельна. Психозы свойственны также нехореическим формам ревматизма. Течение малой хореи доброкачественное, однако возможны рецидивы, возникающие при обострении хронического тонзиллита и новых атаках ревматизма. Диагноз малой хореи ставят в том случае, если обнаруживают характерные для ревматизма специфические иммунологические и биохимические изменения, ревматическое поражение сердца, воспалительные сдвиги в формуле крови. При нарушениях функций нервной системы проводят активную противоревматическую терапию в сочетании с лечением очагов хронической инфекции и, кроме того, применяют средства, уменьшающие гиперкинезы. Дети, перенесшие ревматическое поражение нервной системы, нахолятся под диспансерным наблюдением. В нашей стране имеется широкая сеть специализированных учреждений (институты, поликлиники, отделения больниц, санатории), в которых осуществляют лечение и профилактику ревматизма. Успехи в лечении этого заболевания позволили значительно снизить частоту и тяжесть нарушений нервной системы. Важную роль в адаптации таких детей играют педагоги. Учителям массовой школы необходимо изыскать способы индивидуального подхода к детям, которые перенесли ревматизм. Этим детям целесообразно предоставлять дополнительный выходной день. Кроме того, надо уменьшить объем письменных работ и давать на их выполнение сравнительно большее время. При оценке письменных работ не следует акцентировать внимание на особенностях почерка. |