Задание №481
| 2.248 В диагностике муковисцидоза имеет значение определение:
| Выберите один из 5 вариантов ответа:
| 1)
| -
| A. аминокислот в плазме крови
| 2)
| -
| б. холестерина в крови
| 3)
| -
| B. содержания триглицеридов
| 4)
| +
| г. электролитов в поте
| 5)
| -
| Д. меди в моче
|
Задание №482
| 2.249 Диетотерапия эффективна при:
| Выберите один из 5 вариантов ответа:
| 1)
| -
| A. лейкодистрофии
| 2)
| -
| б. синдроме Помпе
| 3)
| -
| B. б-талассемии
| 4)
| +
| Г. непереносимости сахарозы
| 5)
| -
| д. синдроме Криглера-Найяра
|
Задание №483
| 2.250 Частота гепатоцеребральной дистрофии в популяции составит:
| Выберите один из 5 вариантов ответа:
| 1)
| -
| A. 1:3000
| 2)
| -
| б. 1:10000
| 3)
| -
| B. 1:25000
| 4)
| -
| г. 1:50000
| 5)
| +
| д. 1:100000
|
Задание №484
| 2.251 Основными клиническими симптомами при гепато-церебральной дистрофии являются:
1) поражение опорно-двигательног аппарата,
2) экстрапирамидные нарушения мышечного тонуса, гиперкинезы,
3) поражение печени,
4) стеаторея,
5) парез нижних конечностей.
| Выберите один из 5 вариантов ответа:
| 1)
| -
| A. правильный ответ 1, 2 и 4
| 2)
| -
| б. правильный ответ 2, 3 и 4
| 3)
| -
| B. правильный ответ 3, 4 и 5
| 4)
| +
| г. правильный ответ 2 и 3
| 5)
| -
| Д. правильный ответ 1, 2, 3, 4 и 5
|
Задание №485
| 2.252 Для подтверждения диагноза гепато-церебральной дистрофии используются следующие методы:
1) определение содержания меди в моче,
2) определение спектра аминокислот в крови и ликворе,
3) определение активности церулоплазмина в крови,
4) определение уровня триглицеридов в крови,
5) определение экскреции гликоза-миногликанов.
| Выберите один из 5 вариантов ответа:
| 1)
| -
| A. правильный ответ 1, 2 и 3
| 2)
| -
| б. правильный ответ 2, 3 и 4
| 3)
| -
| B. правильный ответ 3, 4 и 5
| 4)
| +
| г. правильный ответ 1 и 3
| 5)
| -
| д. правильный ответ 2, 4 и 5
|
Задание №486
| 2.253 Селективный скрининг - это:
| Выберите один из 3 вариантов ответа:
| 1)
| -
| A. обследование всех новорожденных
| 2)
| -
| Б. обследование людей, населяющих данный регион
| 3)
| +
| B. обследование группы риска по данному заболеванию
|
Задание №487
| 2.254 Болезнь накопления гликогена преимущественно поражает:
| Выберите один из 5 вариантов ответа:
| 1)
| +
| A. печень, мышцы
| 2)
| -
| б. печень и мозг
| 3)
| -
| B. поджелудочную железу и головной мозг
| 4)
| -
| г. поджелудочную железу и яички
| 5)
| -
| Д. мышцы и кости
|
Задание №488
| 2.255 У больного имеется гепатоспленомегалия и большие ретикулярные клетки, содержащие глюкоцереброзиды, в мазке стернального пунктата. В этом случае наиболее вероятен диагноз:
| Выберите один из 5 вариантов ответа:
| 1)
| -
| A. метахроматическая лейкодистрофия
| 2)
| +
| б. болезнь Гоше
| 3)
| -
| B. ретикулоклеточная саркома в сочетании с диабетом
| 4)
| -
| г. болезнь накопления гликогена
| 5)
| -
| Д. наследственная гиперхиломикронемия
|
Задание №489
| 2.256 При болезни Тея-Сакса:
| Выберите один из 5 вариантов ответа:
| 1)
| -
| а. большинство больных - выходцы из Италии
| 2)
| -
| б. головной мозг не поражается
| 3)
| +
| В. большинство больных погибает в течение первых 2-3 лет жизни
| 4)
| -
| Г. диетические меры паллиативны
| 5)
| -
| Д. характерна диарея
|
Задание №490
| 2.257 Главными признаками болезни Гирке являются:
| Выберите один из 5 вариантов ответа:
| 1)
| -
| A. гепатомегалия и гипергликемия
| 2)
| -
| б. спленомегалия и гипергликемия
| 3)
| -
| B. макроглоссия и гипогликемия
| 4)
| +
| г. гепатомегалия и гипогликемия
| 5)
| -
| д. гепатомегалия и макроглоссия
|
Задание №491
| 2.258 При галактоземии наблюдается все перечисленное, кроме:
| Выберите один из 4 вариантов ответа:
| 1)
| -
| A. недостаточности галактоза- 1-фосфатуридилтрансферазы
| 2)
| -
| б. катаракты
| 3)
| -
| B. гепатомегалии
| 4)
| +
| Г. недостаточности галактозо-6-фосфатазы
|
Задание №492
| 2.259 Основными биохимическими изменениями при болезни Гартнепа являются:
| Выберите один из 5 вариантов ответа:
| 1)
| -
| A. кишечный транспорт аминокислот
| 2)
| -
| б. нарушение всасывания гликогена
| 3)
| -
| B. ренальный транспорт аминокислот
| 4)
| -
| г. недостаточное накопление гликогена
| 5)
| +
| д. правильно А и В
| |