Задание №493
|
2.260 Для гомоцистинурии характерны следующие признаки, кроме одного:
|
Выберите один из 5 вариантов ответа:
|
1)
|
-
|
A. умственная отсталость
|
2)
|
-
|
Б. миопия и смещение хрусталика
|
3)
|
-
|
B. тромбоэмболии сосудов
|
4)
|
-
|
Г. марфаноподобного фенотипа
|
5)
|
+
|
д. катаракты
|
Задание №494
|
2.261 Врожденная метгемоглобинопатия может быть вызвана:
|
Выберите один из 4 вариантов ответа:
|
1)
|
+
|
A. недостаточностью энзима диафоразы
|
2)
|
-
|
б. недостаточностью каталазы
|
3)
|
-
|
B. наличием аномального гемоглобина S
|
4)
|
-
|
г. наличием аномального гемоглобина Е
|
Задание №495
|
2.262 Болезнь "кленового сиропа" обычно сопровождается:
|
Выберите один из 4 вариантов ответа:
|
1)
|
-
|
A. остеопорозом
|
2)
|
-
|
Б. накоплением гликогена в клетках
|
3)
|
-
|
B. нарушением закладки гонад
|
4)
|
+
|
г. характерным запахом мочи
|
Задание №496
|
2.263 Классическая форма фенилкетонурии лечится диетой с низким содержанием:
|
Выберите один из 4 вариантов ответа:
|
1)
|
-
|
A. фенилглицина
|
2)
|
-
|
Б. 2-4-динитрофенилгидразина
|
3)
|
-
|
B. фенилгидразина
|
4)
|
+
|
г. фенилаланина
|
Задание №497
|
2.264 Синдром Леша-Найяна включает все перечисленное, кроме:
|
Выберите один из 4 вариантов ответа:
|
1)
|
-
|
A. умственного недоразвития
|
2)
|
-
|
б. членовредительства
|
3)
|
-
|
B. повышения содержания в биологических жидкостях мочевой кислоты
|
4)
|
+
|
Г. повышения концентрации в моче фенилпировиноградной кислоты
|
Задание №498
|
2.265 При галактоземии следует избегать употребление всего перечисленного, кроме:
|
Выберите один из 4 вариантов ответа:
|
1)
|
-
|
A. лактозы
|
2)
|
-
|
б. молока
|
3)
|
-
|
B. галактозы
|
4)
|
+
|
г. яиц
|
Задание №499
|
2.266 Основные признаки болезни Хартнупа:
1) пеллагроподоб-ные изменения кожи;
2) атаксия;
3) фотодерматоз;
4) повышенная экскреция индольных соединений с мочой
|
Выберите один из 5 вариантов ответа:
|
1)
|
-
|
A. правильный ответ 1
|
2)
|
-
|
б. правильный ответ 2
|
3)
|
-
|
B. правильный ответ 3
|
4)
|
-
|
г. правильный ответ 4
|
5)
|
+
|
Д. правильный ответ 1, 2, 3 и 4
|
Задание №500
|
2.267 При синдроме Цельвегерз наблюдаются все перечисленные признаки, кроме:
|
Выберите один из 5 вариантов ответа:
|
1)
|
-
|
A. черепно-лииевых аномалий
|
2)
|
-
|
Б. поражения печени и желудочно-кишечного тракта
|
3)
|
+
|
B. панцитопении
|
4)
|
-
|
Г. тяжелых неврологичеких нарушений
|
5)
|
-
|
д. отсутствия пероксисом в печени
|
Задание №501
|
2.268 Снижение количества пероксисом в печени не наблюдается при:
|
Выберите один из 5 вариантов ответа:
|
1)
|
-
|
а. синдроме Цельвегера
|
2)
|
+
|
б. цельвегероподобным синдроме
|
3)
|
-
|
В. ризомелической точечной хондродисплазии
|
4)
|
-
|
Г. детской болезни Рефсума
|
5)
|
-
|
Д. неонатальной адренолейкодистрофии
|
Задание №502
|
2.269 Болезнь Гоше 1 типа встречается:
|
Выберите один из 5 вариантов ответа:
|
1)
|
-
|
A. преимущественно в западноевропейской популяции
|
2)
|
-
|
б. преимущественно в славянской популяции
|
3)
|
+
|
B. преимущественно в популяции евреев-ашкенази
|
4)
|
-
|
г. с равной частотой во всех этнических группах
|
5)
|
-
|
Д. в японской популяции
|
Задание №503
|
2.270 Симптом "вишневой косточки" на глазном дне встречается при:
|
Выберите один из 4 вариантов ответа:
|
1)
|
+
|
A. гликопротеинозах
|
2)
|
-
|
Б. мукополисахарндозах
|
3)
|
-
|
B. цистинозе
|
4)
|
-
|
Г. недостаточности ферментов дыхательной цепи
|
Задание №504
|
2.271 Дифференциальную диагностику при болезнях недостаточности ферментов дыхательной цепи необходимо проводить:
|
Выберите один из 5 вариантов ответа:
|
1)
|
-
|
A. с хромосомными синдромами
|
2)
|
+
|
Б. нервно-мышечными заболеваниями
|
3)
|
-
|
B. пероксисомными заболеваниями
|
4)
|
-
|
г. лизосомными заболеваниями
|
5)
|
-
|
Д. факоматозами
|
Задание №505
|
2.272 При благоприятном течении синдром Пирсона может трансформироваться:
|
Выберите один из 5 вариантов ответа:
|
1)
|
-
|
A. в синдром MELAS
|
2)
|
-
|
б. в синдром MERRF
|
3)
|
-
|
B. в синдром NARP
|
4)
|
+
|
Г. в синдром Кернса-Сейра
|
5)
|
-
|
д. в синдром MCAD
| |
Скачать 487.74 Kb.