Болезни печени, желчных путей и брюшины. Лекция Болезни печени, желчных путей и брюшины
 Скачать 183.5 Kb.
|
|
Лекция «Болезни печени, желчных путей и брюшины» План лекции: 1. Основные функции печени и их нарушения 2. Синдромы болезней печени и желчных путей 3. Классификация болезней печени и желчных путей 4. Болезни печени 4.1. Гепатит 4.2. Гепатозы 4.3. Амилоидоз печени 4.4. Цирроз печени 4.5. Абсцессы печени 5. Болезни желчных путей 5.1. Xолецистит и холангит 5.2. Желчнокаменная болезнь 6. Болезни брюшины 6.1. Перитонит 6.2. Брюшная водянка 1. Основные функции печени и их нарушения Печень - центральный орган химического гомеостаза организма, выполняет важнейшие жизненные функции: участвует в метаболизме белков, углеводов, липидов, пигментов, витаминов и других веществ, экскретирует жёлчь, обезвреживает токсины, депонирует ионы железа, меди и т. д. При болезнях печени и желчных путей нарушаются желчеобразование и желчевыделение, углеводный и липидный обмен, белковообразовательная, мочевинообразовательная, барьерная и др. функции печени. Желчь в основном образуется в гепатоцитах, где синтезируются жирные кислоты, холестерин, фосфолипиды - основные компоненты желчи. Желчные кислоты связываются с таурином и глицином с образованием тауро- и глицинконъюгатов желчных кислот, играющих важную роль в пищеварении. Поражение гепатоцитов и других клеток печени ведет к нарушению синтеза желчи, увеличению в ней свободных желчных кислот, а задержка желчи в желчных ходах сопровождается желтухой, токсикозом, расстройством пищеварения. Поражения гепатоцитов, эндотелиальных (звездчатых) клеток печени ведут к нарушению синтеза и распаду белков, утилизации аммиака. В нормальных условиях в печени синтезируются альбумин крови, около 80% альфа-глобулина, 50% бета-глобулина, фибриноген, глобин, протромбин и др. факторы свертывания крови. При поражении паренхимы печени снижается синтез альбумина, фибриногена, протромбина, глобина. Повреждение ретикулоэндотелия печени ведет к нарушению синтеза и распаду глобулинов, повышению содержания их в крови. В печени образуется мочевина из аммиака, происходит синтез глутамина - транспортной формы аммиака в крови. Глутамин переносит аммиак в почки, где глутамин расщепляется с освобождением аммиака, выводимого далее с мочой. При поражении паренхимы печени нарушаются эти процессы и аммиак накапливается в организме. Печень является центральным органом, где происходит химическое превращение (трансформация) ксенобиотиков. В печени водонерастворимые вещества превращаются в водорастворимые, которые затем удаляются почками. При болезнях печени нарушаются процессы обезвреживания токсических веществ, поступающих извне или образующихся в ходе межуточного обмена, снижается фагоцитоз звездчатыми эндотелиоцитами микроорганизмов и их токсинов, иммунных комплексов (антиген - антитело), жировых капель и других агентов, т. е. страдает барьерная функция. В печени образуется глюкоза из галактозы и других веществ, происходит синтез и распад гликогена. При поражении печени уменьшается образование глюкозы и гликогена, развивается гипогликемия. Печень участвует в расщеплении и всасывании пищевых жиров, окислении триглицеридов, образовании кетоновых тел, синтезе триглицеридов, фосфолипидов, липопротеидов, холестерина, желчных кислот. При заболевании печени жиры плохо всасываются в кишечнике, нарушается их обмен в печени, подавлено окисление жирных кислот, понижены образование и выход липопротеидов и др. В печени происходит захват, конъюгирование, экскреция билирубина, реэкскреция уробилиногенов, обмен других пигментов (гемосидерина, гематина, меланина и др.). Поражение печени ведет к нарушению метаболизма пигментов, обезвреживанию свободного билирубина. Печеночные клетки содержат многие ферменты, участвующие в обменных процессах, происходящих в печени. Поражение печеночных клеток приводит к увеличению поступления в кровь одних ферментов (аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы, лактатдегидрогеназы, сорбитолдегидрогеназы, альдолазы) и уменьшению других (холинэстеразы). 2. Синдромы болезней печени и желчных путей К основным синдромам при болезнях печени и желчных путей относятся: желтуха, гепатолиенальный синдром, печеночная недостаточность, портальная гипертензия, печеночная кома, печеночная колика. Желтуха (Icterus) - окрашивание в желтый цвет кожи, слизистых оболочек, склер глаз, вызванное накоплением в крови билирубина и отложением его в тканях. Желтуха связана с нарушением обмена билирубина. Освобожденный из ретикулоэндотелиальных клеток костного мозга, селезенки, лимфатических узлов, печени так называемый непрямой (свободный) билирубин с током крови в виде непрочного белкового комплекса переносится к гепатоцитам, где он с участием глюкоронилтрансферазы соединяется с глюкуроновой кислотой и превращается в прямой (связанный) билирубин. Связанный билирубин - растворимое соединение, малоядовитое, выделяется с желчью в двенадцатиперстную кишку. В кишечнике он расщепляется и превращается в уробилиноген, который частично всасывается в кишечнике, поступает в кровь и в почках превращается в уробилин, выделяется с мочой, придавая ей определенный цвет. Оставшийся в кишечнике уробилиноген в задних отделах пищеварительной трубки превращается в стеркобилин, придавая фекалиям определенную окраску. Нарушение равновесия между образованием, конъюгацией и выделением билирубина приводит к развитию желтухи. Накопление в органах и тканях билирубина вызывает глубокие патологические изменения, связанные с высокой токсичностью свободного билирубина. Для возникновения гипербилирубинемии предлагается 5 основных механизмов: 1. Избыточная продукция билирубина; 2. Уменьшение поглощения билирубина печенью из крови; 3. Уменьшение коньюгации билирубина с глюкуроновой кислотой в печени; 4. Нарушение печеночной секреции коньюгированного билирубина в желчь; 5. Повышенное обратное выведение билирубина из гепатоцитов и/или желчных капилляров. Традиционно было принято различать гемолитическую, паренхиматозную и механическую желтуху. По современной классификации, выделяют надпеченочную, печеночную и подпеченочную желтухи. Деление желтух, представленное в монографии А.И.Хазанова: 1. Надпеченочные (гемолитические анемии). 2. Внутрипеченочные: - паренхиматозно-микросомальные (синдром Жильбера), - паренхиматозно-цитолитические (острые гепатиты, хронические активные гепатиты, обострение циррозов печени, "шоковая печень"), - паренхиматозно-экскреционные (синдром Дабина-Джонсона), - паренхиматозно-холестатические (острый лекарственный гепатит с холестазом - тестостероновый), - канализационно-холестатический (острый вирусный, алкогольный гепатиты с холестазом, первичный билиарный гепатит с холестазом, первичный билиарный цирроз печени). 3. Подпеченочные (канализационно-обструкционные). Надпеченочная желтуха обусловлена чрезмерным образованием билирубина, превышающим способность печени обеспечить его выведение, и практически всегда связана с повышенным распадом (внутрисосудистым или внутриклеточным) эритроцитов или их предшественников. Наиболее часто надпеченочная желтуха наблюдается при наследственных и приобретенных гемолитических анемиях. Кроме того, она может развиваться при болезнях, связанных с неэффективным эритроцитопоэзом - так называемых шунтовых гипербилирубинемиях (В12-дефицитной анемии, эритропоэтической уропорфирии, первичной шунтовой гипербилирубинемии и др.). Шунтовая гипербилирубинемия. Часть суточного оборота происходит не из распада гемоглобина чистых эритроцитов, а или ин печени (посредством расрпада гема или гемопротеинов) или из костного мозга (посредством распада гема, который не используется для эритропоэза или посредством распада незрелых клетое красного ряда). Это, так называемый, "рано маркированный" билирубин (шунтовый билирубин) может составлять до 25% ежедневного оборота билирубина, причем 22% падает на печень в качестве источника билирубина и только 3% на костный мозг вследствие неэффективного эритропоэза. При некоторых болезнях, как врожденная эритропоэтическая порфирия или при более редкой идиопатической дизэритропоэтической желтухе может возрастать неэффективный эритропоэз, так что увеличенный распад незрелых клеток эритропоэза может приводить к возросшему образованию "рано маркированного" билирубина с повышением неконъюгированного билирубина в сыворотке (шунтовая гипербилирубинемия). Уропорфирия эритропоэтическая - вариант эритропоэтической порфирии, характеризующийся избыточным накоплением в эритроцитах уропорфирина; проявляется тяжелым фотодерматозом, гемолитической анемией, спленомегалией; наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Редко причиной увеличенного образования билирубина и желтухи могут быть инфаркты различных органов (чаще легких), обширные гематомы (например, при расслаивающей аневризме аорты). При надпеченочной желтухе в крови увеличено содержание в основном непрямого (не связанного с глюкуроновой кислотой) билирубина (в периоды гемолитических кризов содержание общего билирубина сыворотки резко возрастает). В моче билирубин не обнаруживается. Уробилиноген в моче отсутствует или его количество незначительно. Содержание уробилиновых тел в моче и кале резко повышено за счет стеркобилиногена. При гемолитической желтухе различного генеза наблюдается ряд характерных симптомов, позволяющих легко отличить ее от других видов Ж. К ним относятся умеренная желтушность склер и кожи на фоне более или менее выраженной бледности, увеличение селезенки, обычная или усиленная окраска кала, увеличение числа ретикулоцитов в крови в результате повышенного костно-мозгового эритроцитопоэза. Наиболее достоверным признаком гемолиза является укорочение продолжительности жизни эритроцитов, определяемое с помощью 51Cr; при внутрисосудистом гемолизе отличительными признаками являются повышение свободного гемоглобина плазмы, гемоглобинурия и гемосидеринурия. Печеночная желтуха связана с расстройством функции печени, проявляющимся нарушением захвата, связывания или выделения билирубина, а также его регургитацией из печеночных клеток в синусоиды. В зависимости от механизма патологического процесса в печеночных клетках различают три вида печеночной желтухи: печеночно-клеточную, холестатическую и энзимопатическую. Печеночно-клеточная желтуха является одним из самых частых признаков острой и хронической патологии печени. Она может наблюдаться при вирусном гепатите, инфекционном мононуклеозе, лептоспирозе, токсических, в т.ч. лекарственных и алкогольных поражениях печени, хроническом активном гепатите, циррозе печени, гепатоцеллюлярном раке. Ведущее значение в патогенезе имеет нарушение проницаемости и целости мембран гепатоцитов с выходом прямого билирубина в синусоиды, а затем в кровяное русло. Характерны умеренное или резкое повышение общего билирубина в сыворотке крови с преобладанием прямой фракции, билирубинурия и повышение количества уробилиновых тел в моче при нормальном или слегка повышенном выделении стеркобилина с калом. Клиническая картина характеризуется яркой желтушной окраской кожи. Наряду с желтухой у больных выявляются так называемые печеночные знаки, равномерное увеличение печени, плотность которой зависит от длительности заболевания, признаки печеночно-клеточной недостаточности (геморрагии, преходящая энцефалопатия и др.), часто увеличение селезенки. При хронических заболеваниях печени отмечаются симптомы портальной гипертензии (выраженная венозная сеть в области передней брюшной стенки, асцит). При биохимическом исследовании крови обнаруживают признаки цитолиза гепатоцитов (повышение активности внутриклеточных ферментов - аланин- и аспарагинаминотрансферазы, глютаматдегидрогеназы, лактатдегадрогеназы), увеличение содержания железа, гипергаммаглобулинемию, повышение показателей тимоловой и снижение показателей сулемовой пробы, а также нарушение синтетической функции печени, которое проявляется гипоальбуминемией, гипохолестеринемией, снижением содержания протромбина и других ферментов свертывающей системы крови, активности холинэстеразы сыворотки крови. Холестатическая желтуха (внутрипеченочный холестаз) наиболее часто наблюдается при острых лекарственных гепатитах, особенно при употреблении аминазина, анаболических стероидов, андрогенов, холестатической форме вирусного гепатита, токсических повреждениях и первичном билиарном циррозе печени. Редко ее причиной являются первичный склерозирующий холангит, идиопатический доброкачественный рецидивирующий холестаз, врожденное расширение внутрипеченочных желчных протоков. Кроме того, холестатическая желтуха может возникать при тяжелом течении острых бактериальных инфекций и сепсисе, амилоидозе печени. В ее основе лежат нарушения формирования желчной мицеллы и экскреции желчи непосредственно из гепатоцита или внутрипеченочных желчных ходов. Холестатическая желтуха сопровождается повышением в сыворотке крови как прямого, так и непрямого билирубина. Выделение уробилиновых тел с калом и мочой понижено или отсутствует. Выявляется характерный клинико-биохимический симптомокомплекс: зуд кожи, повышение активности ферментов холестаза (щелочной фосфатазы, лейцинаминопептидазы и 5'-нуклеотидазы), желчных кислот, холестерина. Энзимопатическая желтуха обусловлена недостаточностью ферментов, ответственных за захват, конъюгацию или экскрецию билирубина. Гипербилирубинемия вызвана преимущественным нарушением одной из фаз внутрипеченочного обмена билирубина. К ней относят и некоторые виды лекарственной желтухи, сопровождающейся увеличением содержания непрямого билирубина. Подпеченочная желтуха связана с уменьшением или прекращением выделения билирубина через внепеченочные желчные протоки. Она развивается при наличии препятствия току желчи из желчных ходов в двенадцатиперстную кишку. Причиной ее являются обтурация печеночного или общего желчного протоков, опухолью, паразитами; сдавление желчных протоков снаружи при раке поджелудочной железы, печени, желчного пузыря, двенадцатиперстной кишки, кистах поджелудочной железы и печени, остром или хроническом панкреатите, лимфогранулематозе и др.; рубцовое сужение общего желчного протока после операций; спаечный процесс; атрезия (гипоплазия) желчных путей. Для подпеченочной желтухи характерно повышение в сыворотке крови преимущественно прямого и в меньшей степени непрямого билирубина. Выделение уробилиновых тел с калом и мочой понижено или отсутствует, выявляется билирубинурия. Дифференциальная диагностика различных видов желтух и выявление ее причины основаны на тщательном обследовании больного, включающем лабораторные и инструментальные методы. Большое значение имеют прежде всего анамнестические данные (переливание крови, контакт с больным вирусным гепатитом, токсическими веществами, прием лекарственных средств, предшествующий желтухе, продолжающийся месяцы и годы зуд кожи, операции на органах брюшной полости, приступы болей в животе и др.). Обращают внимание не бледность кожи и слизистых оболочек, наличие ксантелазм и ксантом, следы расчесов, гиперпигментацию кожи, внепеченочные знаки, увеличение печени и ее болезненность при пальпации, свойственную острым воспалительным изменениям, обострения, гнойным осложнениям, а также увеличение селезенки. При хронических заболеваниях печени консистенция печени и селезенки обычно плотная. Увеличение селезенки при отсутствии гепатомегалии почти всегда свидетельствует о Ж., связанной с гемолизом. При длительной желтухе механического генеза возможно увеличение селезенки как проявление вторичного билиарного цирроза печени. При раке тела и хвоста поджелудочной железы увеличение селезенки может быть вызвано сдавлением опухолью селезеночной вены. Большое значение для выявления желтух (при слабой окраске кожи и слизистых оболочек), а также для проведения дифференциальной диагностики имеет цвет мочи и кала. Правильная информация о цвете мочи и кала помогает диагностировать вирусный гепатит, при котором темная окраска мочи и обесцвеченный кал могут появляться на день или несколько дней раньше, чем желтуха. При камне общего желчного протока, опухоли кал может быть окрашенным или неокрашенным в зависимости от степени обструкции. Кал коричневого цвета при выраженной желтухе указывает на ее печеночно-клеточный генез. Дегтеобразный стул у больного желтухой при отсутствии резкого снижения протромбина позволяет предположить рак ампулы большого сосочка двенадцатиперстной кишки или поджелудочной железы, распространяющийся на двенадцатиперстную кишку. Лабораторное исследование включает определение желчных пигментов и их производных в крови, моче и кале, а также биохимическое исследование крови с целью выявления заболеваний печени и других органов. Важная роль принадлежит инструментальным методам. Ультразвуковое исследование используют в качестве отсеивающего теста в дифференциальной диагностике печеночной и подпеченочной желтухи и выполняют первым из инструментальных методов. Оно позволяет в большинстве случаев установить наличие камней в желчном пузыре, выявить гепатомегалию, диффузные или очаговые изменения в печени, патологию поджелудочной железы. Большое значение для установления механического генеза Ж. имеет выявление расширенных желчных протоков. Расширенные внутрипеченочные протоки имеют вид звездчатой структуры, как бы сходящейся в области ворот печени; на периферии органа их количество значительно превышает число сосудистых образований. Ранним признаком расширения желчных протоков является увеличение их просвета в два раза, при этом диаметр общего желчного протока может соответствовать диаметру воротной вены. Исследование общего желчного протока позволяет определить уровень обструкции - высокий (в области ворот печени) или низкий (у места впадения общего желчного протока в двенадцатиперстную кишку). В большинстве случаев при низком уровне закупорки желчных путей удается определить характер предполагаемой патологии - холедохолитиаз, опухоль головки поджелудочной железы, опухоль или стриктуру самого протока. При высоком уровне обструкции расширение внутрипеченочных желчных протоков не сопровождается расширением общего желчного протока. В этих случаях ультразвуковое исследование помогает выявить наиболее вероятную причину нарушения проходимости желчных путей - опухоль желчного пузыря или околопузырный абсцесс, При неизмененных желчных протоках и признаках диффузного поражения печени наиболее вероятна печеночная желтуха, подтвердить которую, а также установить причину могут результаты пункционной биопсии печени. Большими диагностическими возможностями в разграничении подпеченочной и печеночной желтух располагает компьютерная томография. При нарушении оттока желчи с ее помощью выявляют расширение как внутрипеченочных, так и внепеченочных желчных протоков; она позволяет определить уровень обтурации, а у части больных выявить ее причину (холедохолитиаз, опухоль головки поджелудочной железы, увеличение лимфатических узлов печени и пр.). В сложных для диагностики случаях под контролем компьютерной томографии применяется целенаправленная прецизионная пункционная биопсия органов брюшной полости, имеющая важное значение в выяснении причин печеночной желтухи. Немаловажная роль в дифференциальной диагностике печеночной и подпеченочной желтух принадлежит лапароскопии, которая в ряде случаев является единственным методом определения уровня и характера обтурации желчных путей. Эффективность лапароскопии повышается благодаря использованию рентгеноконтрастных методов, например лапароскопической холецистохолангиографии. При дифференциальной диагностике печеночной и подпеченочной Ж. одно из основных мест занимает эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография, позволяющая выявить уровень и причину обтурации, степень расширения общего желчного протока, установить характер поражения большого сосочка двенадцатиперстной кишки или поджелудочной железы. При интенсивной и длительной желтухе, подозрении на ее механический характер проводят чрескожную гепатохолангиографию. Исследование дает возможность получить рентгенологическую картину желчных путей, установить уровень, иногда причину нарушения оттока желчи, однако оно может сопровождаться опасными осложнениями (истечение желчи в брюшную полость, кровотечением). В комплекс диагностических методов входят также эндоскопическое исследование желудочно-кишечного тракта, позволяющее определить причину подпеченочной желтухи (опухоль желудка, большого сосочка двенадцатиперстной кишки, деформация желудка и двенадцатиперстной кишки, обусловленная сдавлением извне, и др.) |