Диагностика острого и хроничесикого гломерулонефрита. Лекция Острый гломерулонефрит I. Определение

• Название: Лекция Острый гломерулонефрит I. Определение
• Дата: 27.12.2021
• Размер: 27.26 Kb.
• Имя файла: Диагностика острого и хроничесикого гломерулонефрита.docx
• Тип: Лекция; #320311

Диагностика острого и хронического гломерулонефрита

лекция

Острый гломерулонефрит

 

I.            ОПРЕДЕЛЕНИЕ

            ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ – это острое иммунно-воспалительное заболевание, при котором поражается преимущественно клубочковый аппарат почек. Поражаются, как правило, обе почки, поэтому его называют диффузным гломерулонефритом.

Болеют чаще дети с двух лет, подростки, взрослые люди до 40 лет.

II.            ЭТИОЛОГИЯ:

1)   Бета-гемолитический стрептококк, нефритогенные штаммы группы А.

2)   Вирусы.

3)   НВS-антиген.

4)   Стафилококки, пневмококки.

5)   Пищевые, пыльцевые аллергены.

6)   Лекарственные препараты: Д-пеницилламин, сульфаниламиды, антибиотики, вакцины, сыворотки.

Наиболее изучен постстрептококковый острый гломерулонефрит.

III.            ПАТОГЕНЕЗ.

Через 10-12 дней после перенесенной ангины или фарингита развивается клиника острого нефрита. За этот срок происходит  образование противострептококковых антител, Доказано антигенное сродство базальной мембраны капилляров клубочков и оболочек нефритогенных штаммов стрептококков. В результате реакции антиген-антитело образуются иммунные комплексы, которые фиксируются на мембране клубочков и повреждают ее, это приводит к нарушению фильтрационной функции почек.

Классификация гломерулонефрита

Существует три параллельные и дополняющие друг друга классификации: этиологическая, иммунологическая и морфологическая.

Ниже приведена комплексная классификация гломерулонефритов, основанная на клинических, морфологических и иммунологических характеристиках.

Классификация гломерулопатий.

1. Врожденные и приобретенные гломерулопатии.

2. Клинические типы гломерулонефритов:

• острый;

• хронический (по Тарееву, 1972): латентный, гематурический, нефротический, гипертонический, смешанный, ХПН;

• быстропрогрессирующий.

3. Первичные болезни почек (гистопатологическая классификация по Серову).

• Диффузный пролиферативный (острый) гломерулонефрит:

- болезнь минимальных изменений;

- фокальный сегментарный гломерулосклероз;

- мембранозный гломерулонефрит (нефропатия);

- мезангиопролиферативный гломерулонефрит: IgA-нефропатия;

- мембранопролиферативный гломерулонефрит;

- полулунный гломерулонефрит;

- фибропластический гломерулонефрит (диффузный склероз).

4. Гломерулонефриты при системных заболеваниях:

• люпус нефрит;

• IgA-нефропатия, пурпура Шенлейна-Геноха;

• поражения клубочков при системных инфекциях: постстрептококковый гломерулонефрит, нефропатия при СПИДе, нефропатия при гепатитах В и С.

5. Поражения клубочков при болезнях сосудов:

• нефросклероз доброкачественный и злокачественный;

• нефрит, ассоциированный с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (ANCA);

• тромботическая микроангиопатия (гемолитико-уремический синдром).

6. Наследственные нефропатии:

• диабетическая нефропатия;

• амилоидоз;

• болезнь отложенных депозитов;

• болезнь отложенных иммуноглобулинов.

7. Другие болезни почек.


IV.КЛИНИКА.

Симтомы гломерулонефрита разнообразны от скудных до чрезвычайно ярких, характеризующихся классической триадой:

1)      почечные отеки,

2)      почечная гипертония,

3)      мочевой синдром (гематурия, протеинурия, цилиндрурия, олигурия, гиперстенурия).

Первым проявлением острого нефрита обычно бывают: жажда, олигурия. При развившейся клинической картине заболевания больного беспокоят одышка, сердцебиение, головная боль, тошнота, рвота, боли в пояснице, отеки разной степени выраженности. Моча при макрогематурии может  быть красной (цвет «мясных помоев»)  или коричневой из-за перехода гемоглобина в гематин при кислой реакции мочи.

Почечные отеки - наиболее ранний и частый признак, отмечающийся у 70-90% больных. Преимущественная локализация на лице (faciesnephritica: отечное, бледное лицо). Отек лица наиболее выражен утром, днем он спадает, сменяясь сильным отеком лодыжек. Иногда отеки могут быть значительными, вплоть до анасарки. Возникновение отеков обусловлено снижением клубочковой фильтрации, резким увеличением объема внеклеточной жидкости (гиперволемия) и снижением количества белка в крови за счет потерь. В период обратного развития признаков острого нефрита можно наблюдать значительное снижение массы тела одновременно с уменьшением видимых отеков.

Почечная гипертония- АД обычно умеренно повышено (160/110 мм рт.ст.) у 60-70% больных острым гломерулонефритом. Выраженное повышение АД чаще свидетельствует о бывшей ранее артериальной гипертонии. Длительное и стойкое повышение артериального давления прогностически неблагоприятно. Возникновение гипертонии обусловлено задержкой натрия и воды, гиперволемией, т.е. увеличением объема циркулирующей крови (ОЦК) и ударного объема сердца, а так же периферического сопротивления. В первые дни заболевания остро возникшая гиперволемия приводит к расширению полости сердца, размеры его нормализуются после восстановления диуреза и уменьшения отеков.

Клинические синдромы

1. Нефритический синдром: рецидивирующая безболевая гематурия, которая может варьировать от макрогематурии до микрогематурии, определяемой только при специальных исследованиях; олигурия; протеинурия; цилиндрурия; АГ.

2. Нефротический синдром: отеки; протеинурия выше 3,5 г/сут; гипоальбуминемия; гиперлипидемия.

3. Бессимптомное заболевание почек: протеинурия, гематурия.

4. ХПН.


Мочевой синдром.

Олигурия и даже анурия возможны чаще в первые дни заболевания и продолжаются обычно 2-3 дня, при чем характерна высокая относительная плотность мочи. Длительная олигурия - плохой прогностический признак. В период схождения отеков и восстановления диуреза наоборот характерны полиурия и снижение удельного веса мочи.

Протеинурия - отмечается почти у всех больных и может достигать высоких цифр. Массивная протеинурия обычно сохраняется 1-2 недели, умеренная - до нескольких месяцев. В основном характерна потеря альбуминов.

Гематурия - по интенсивности эритроцитурии различают макрогематурию, когда моча приобретает вид «мясных помоев» и микрогематурию, когда эритроцитурия выявляется микроскопически (менее 100 эритроцитов в поле зрения). В отличие от гематурии, появляющийся при травматизации мочеточников камнями или другой урологической патологии эритроциты выявляются измененные (выщелоченные), а не свежие.

Цилиндрурия - определение в моче белковых слепков дистальных почечных канальцев (гиалиновые, зернистые, эритроцитарные цилиндры).

 

По клиническому течениювыделяют следующие формы ОГН:

1. 
   Развернутая форма (бурное течение).
   
2. 
   Нефротическая форма.
   

3.      Малосимптомная форма (латентное течение).

            По степени тяжести: легкий, средний и тяжелый гломерулонефрит. Изменение функций почек развивается при тяжелых формах, как правило, в виде анурии, меньше страдает азотовыделительная функция почек.

            Развернутая форма - начинается бурно, характеризуется тяжелым течением, наличием гематурии, гипертонии, отеков, уменьшением диуреза. Однако, довольно быстро отмечается увеличение диуреза, схождение отеков, понижение АД, улучшение анализов мочи. Как правило, заканчивается полным выздоровлением.

            Нефротическая форма - проявляется постепенным развитием болезни, медленным нарастанием отеков (иногда вплоть до анасарки), массивной протеинурией, но малой выраженностью артериальной гипертонии и гематурии. Течение длительное до 6-12 месяцев, нередко переходит в хронический гломерулонефрит.

            Малосимптомная форма (стертая форма) - характеризуется умеренным мочевым синдромом.

            Быстропрогрессирующий злокачественный нефрит(подострый) начинается как обычный острый. Типичны упорные отеки типа анасарки, высокая протеинурия 10-30 г/л гипопротеинемия, выраженная гематурия. Артериальное давление, как правило, высокое, может сопровождаться нарушениями зрения. Азотемия и анемия развиваются в первые недели заболевания и быстро прогрессируют. Злокачественный нефрит можно заподозрить, если через 4-6 недель от начала ОГН начинает понижаться относительная плотность мочи, повышается креатинин крови, а общее состояние больного остается тяжелым. Больные, как правило, умирают через 6-18 месяцев.

 

V.            ОСЛОЖНЕНИЯ ОСТРОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА:

            Острая сердечная левожелудочковая недостаточность - отек легких развивается вследствие островозникшей гиперволемии (увеличение  ОЦК). (Клинику и неотложную помощь смотри в болезнях органов кровообращения).

            Острая почечная недостаточность(ОПН) - развивается вследствие некроза почечных канальцев. ОПН при остром гломерулонефрите характеризуется прежде всего развитием анурии, меньше страдает азотовыделительная функция почек. Снижение клубочковой фильтрации, а в ряде случаев обтурация канальцев белковыми массами или кровяными сгустками приводят к анурии, азотемии, гиперкалиемии. При ОПН назначают большие дозы лазикса 300-1000 мл в/в. При отсутствии эффекта -  пульс-терапия, гемодиализ на фоне малобелкового питания. Гемодиализ  с массивной ультрафильтрацией и противоотечная терапия способны восстановить функцию почек.

            Почечная эклампсия - развивается вследствие отека головного мозга и нарушения в нем микроциркуляции при задержке натрия и воды в организме больного. Осложнение чаще бывает в первые 10 дней, характеризуется потерей сознания, тоническими и клоническими судорогами. К предвестникам припадка относятся: головная боль, головокружение, тошнота. Характерно сочетание высокой диастолической гипертензии с брадикардией и олигурией. Припадок проявляется тоническими и клоническими судорогами всего тела продолжительностью не более 30 минут с прикусыванием языка, сопорозным состоянием. При вскрытии умерших от острой нефротической эклампсии, как правило, выявляется, что масса мозга на 20-30% превышает средневозрастную за счет его отека. Судорожный синдром отличает эклампсию от гипертонического криза. В период эклампсии может развиваться кровоизлияние в головной мозг, отек легких, преходящее нарушение зрения и временная  амнезия.

Неотложная помощь: исключить прикусывание языка введя роторасширитель; по назначению врача ввести гипотензивные препараты, противосудорожные средства, осмотические диуретики.

VI.            ПРОГНОЗ.

Летальность при ОГН невелика и связана с осложнениями: кровоизлияниями в мозг, отеком легких, тромбозами. Почечная недостаточность редко приводит к смерти. В 10-15% случаев  ОГН переходит в хронический, критериями чего являются сохраняющиеся в течение года гипертония или отеки, либо протеинурия. Трудоспособность обычно восстанавливается в течение 2-х месяцев.

ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

 2. Хронический гломерулонефрит

 2.1.Определение

Хронический гломерулонефрит - это хроническое иммуно-обусловленное воспаление клубочков почек с устойчивым изменением анализов мочи (протеинурия и/или гематурия). Характеризуется необратимой и прогрессирующей гиалинизацией клубочков, фиброзом тубулоинтерстициального аппарата, интерстициальным фиброзом, приводит к уменьшению скорости клубочковой фильтрации и ХПН. При патоморфологическом исследовании в 50 % случаев выявляется мембранозный гломерулонефрит, в 20 % - пролиферативный, в 30 % при неизвестной этиологии - IgA нефропатия (болезнь Берже). Течение заболевания - медленно прогрессирующее снижение функции почек, обычно более 20 лет.

 2.2.Патофизиология

Уменьшение массы нефронов уменьшает скорость клубочковой фильтрации. Компенсаторно возникают гипертрофия и гиперфильтрация оставшихся нефронов, запускается внутриклубочковая АГ. Эти изменения приводят к дальнейшему прогрессированию гломерулосклероза и потере массы нефронов.

На начальных стадиях болезни значительное снижение скорости клубочковой фильтрации может привести к небольшому увеличению уровня креатинина сыворотки крови. Азотемия развивается при снижении скорости клубочковой фильтрации менее чем 60-70 мл/мин. Наряду с увеличением уровней мочевины и креатинина при снижении скорости клубочковой фильтрации:

• уменьшается синтез эритропоэтина, что приводит к возникновению анемии;

• уменьшается синтез витамина D, что приводит к гипокальциемии, гиперпаратиреозу, гиперфосфатемии и почечной остеодистрофии;

• уменьшается экскреция кислот, калия, соли и воды, что приводит к ацидозу, гиперкалиемии, АГ и отекам;

• наблюдается дисфункция тромбоцитов, что приводит к повышенной кровоточивости.

Уремические токсины оказывают влияние на все органы и системы. Уремия развивается при скорости клубочковой фильтрации около 10 мл/мин.

Клинические симптомы уремии: слабость, утомляемость, потеря аппетита, снижение веса, зуд, тошнота и рвота по утрам, нарушение вкуса, бессонница ночью и сонливость днем, периферическая нейропатия, судорожные припадки, тремор, отеки и АГ, одышка или боль в грудной клетке в зависимости от положения тела предполагают наличие застоя или перикардита. Судороги в ногах могут свидетельствовать об электролитных нарушениях.

 2.3.Клиническая картина

При осмотре: АГ, расширение яремных вен (при тяжелой сердечной недостаточности), влажные хрипы в легких (при отеке легких), шум трения перикарда при перикардите, чувствительность в эпигастральной области или кровь в кале свидетельствуют об уремическом гастрите или энтеропатии.

 .2.4.Лабораторная диагностика

Анализ мочи: наличие измененных эритроцитов, слепков эритроцитов, альбумина, низкий удельный вес. Протеинурия более 1 г/сут считается предиктором быстрого развития ХПН.

Анализ крови: анемия в результате нарушения синтеза эритропоэтина, увеличение уровней мочевины и креатинина, задержка калия, жидкости и кислот приводит к гиперкалиемии, гипонатриемии, снижению уровня бикарбонатов. Нарушение синтеза витамина D₃ приводит к гипокальциемии, гиперфосфатемии, повышению уровня парат-гормона. Низкий уровень альбумина объясняется пищевым режимом или повышенным выделением при нефротическом синдроме.

 2.5.Инструментальные методы исследования

УЗИ: уменьшение размеров почек свидетельствует о необратимости процесса.

При морфологическом исследовании выявляются следующие варианты.

•Болезнь минимальных изменений клубочков наблюдается чаще у детей, но встречается и у взрослых. Характерен выраженный нефротический синдром с массивными отеками; эритроцитурия и АГ редки. Именно при этой форме наиболее эффективны глюкокортикоиды, позволяющие иногда за 1 нед купировать отеки. Прогноз достаточно благоприятный, ХПН развивается редко.

•Фокально-сегментарный гломерулосклероз: у 80 % больных в течение 10 лет развивается ХПН. Течение прогрессирующее, прогноз серьезный, это один из самых неблагоприятных морфологических вариантов, достаточно редко отвечающий на активную иммуносупрессивную терапию.

•Мембранозный гломерулонефрит (мембранозная нефропатия). В течение 10 лет ХПН развивается лишь у 20-30 % больных. У трети больных удается установить связь с известными антигенами: вирусами гепатита В или Е, опухолевыми, лекарственными (каптоприл, золото, литий, ртуть, пеницилламид). Кроме того, причинами развития этой формы хронического гломерулонефрита могут быть системные заболевания соединительной ткани, инфекционные агенты.

•Мембранопролиферативный гломерулонефрит - самый частый морфологический тип гломерулонефрита. Существует семейная форма, которая наследуется по аутосомно-доминантному типу. Кроме того, этот вариант хронического гломерулонефрита может иметь место при системной красной волчанке, синдроме Шегрена, ревматоидном артрите, наследственном дефиците комплемента, склеродермии, хронических инфекциях: гепатитах В и С, криоглобулинемии, малярии, шистосомозе, микоплазмозе, эндокардите, множественных абсцессах внутренних органов; при циррозах печени, гемолитико-уремическом синдроме, тромботической тромбоцитопенической пурпуре, антифосфолипидном синдроме, лучевом нефрите и т. д. В течение 10 лет у 40 % больных развивается ХПН.

• IgA-нефрит или болезнь Берже - отдельный вариант мембрано-пролиферативнго гломерулонефрита с отложением в клубочках иммуноглобулина А. Заболевание развивается в молодом возрасте, чаще у мужчин, ведущий симптом - гематурия. У 50 % больных отмечается рецидивирующая макрогематурия, возникающая в первые дни или даже часы лихорадочных респираторных заболеваний. Прогноз благоприятный, однако значительно ухудшается при присоединении нефротического синдрома и/или АГ. В течение 10 лет ХПН развивается у 10 % больных.

• Мезангиокапиллярный гломерулонефрит может быть связан с вирусом гепатита С, а также с криоглобулинемией. Это неблагоприятный вариант гломерулонефрита с прогрессирующим течением и развитием ХПН, плохо отвечающий на терапию.

Биопсия почек не показана при уменьшении размеров почек. В биопсии нуждается небольшое количество больных, у которых наступило резкое обострение заболевания. На ранних стадиях еще можно оценить первичный процесс. На поздних стадиях выявляется гиалиноз и дегенерация клубочков, атрофия канальцев, значительный интерстициальный фиброз, артериолосклероз.

В зависимости от клинических проявлений и течения различают следующие клинические варианты хронического гломерулонефрита (по Тарееву, 1972):

• латентный;

• гематурический;

• нефротический;

• гипертонический;

• смешанный;

•ХПН.

Латентный гломерулонефрит - самая частая форма хронического гломерулонефрита, проявляется лишь изменениями мочи (проте-инурия до 2-3 г/сут, незначительная эритроцитурия), иногда АГ I степени. Течение обычно медленно прогрессирующее.

Гипертонический гломерулонефрит - это латентный гломерулонефрит с более выраженной АГ и минимальным мочевым синдромом.

Гематурический гломерулонефрит проявляется постоянной гематурией, нередко с эпизодами макрогематурии, протеинурия не превышает 1 г/сут, течение достаточно благоприятное.

Нефротический гломерулонефрит характеризуется в первую очередь нефротическим синдромом, обычно рецидивирующего характера. В отсутствие эритроцитурии и АГ (что обычно наблюдается у детей), прогноз относительно благоприятный. У взрослых изолированный нефротический синдром встречается редко, сочетание с эритроцитурией и/или АГ существенно ухудшает прогноз; при сочетании с АГ говорят о смешанном гломерулонефрите.