Лекция 7. Третичный и врожденный сифилис. Лекция Третичный и врожденный сифилис
 Скачать 45.43 Kb.
|
Поздний врожденный сифилис.Поздний врожденный сифилис Клинические симптомы возникают не ранее 4-5летнего возраста. У большинства детей ранний врожденный сифилис протекает без симптомов (ранний скрытый врожденный сифилис). У грудных детей обнаруживаются характерные для раннего врожденного сифилиса изменения (седловидный нос, рубцы Робинсона-Фурнье, деформация черепа). При позднем врожденном сифилисе на коже и слизистых оболочках появляются бугорки, гуммы, отмечаются многочисленные висцеропатии, заболевания ЦНС. Клиническая картина позднего ВС не отличается от таковой третичного периода сифилиса: Отмечается диффузное уплотнение печени, гуммозные узлы. Возникает поражение селезенки, нефриты, нефрозонефриты. Характерной особенностью клинической картины позднего ВС являются специфичесие симптомы, которые подразделяются на вероятные (достоверно указывают на ВС) и скрытые (требуют дополнительного подтверждения диагноза ВС). Также имеется группа дистрофических изменений стигмы , наличие которых не подтверждает диагноз сифилиса, но которые следует исключить. Безусловные симптомы Паренхиматозный кератит (keratitis parenchymatosa). В начале в патологический процесс вовлекается один глаз, через 6-10 мес – диффузное помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм. Помутнение роговицы проявляется более интенсивно в центре и нередко развивается не диффузно, а отдельными участками.Прикорнеальные сосуды и сосуды конъюнктивы расширены. Острота зрения снижается и нередко исчезает. Одновременно могут наблюдаться другие поражения глаз: ирит,хориоретинит, атрофия зрительного нерва. Прогноз относительно восстановления зрения неблагоприятный. Практически у 30% больных наступает атрофия зрительного нерва. Зубные дистрофии, зубы Гетчинсона (dentes Hutchinson). Впервые описаны Гетчинсоном в 1858 г. и проявляются гипоплазией жевательной поверхности верхних средних постоянных резцов, по свободному краю которых образуются полулунные, серповидные выемки. Шейка зуба становится шире («бочковидные» зубы или в виде «отвертки»). Эмаль на режущем крае отсутствует. Специфический лабиринтит, лабиринтная глухота (surditas labyrinthicus). Наблюдается у 3-6% больных в возрасте от 5 до 15 лет (чаще у девочек). Вследствие воспалительных явлений, геморрагий во внутреннем ухе, дистрофических изменений слухового нерва внезапно наступает глухота, обусловленная поражением обоих нервов – атрофия слуховых нервов. В случае развития лабиринтной глухоты до 4х летнего возраста она сочетается с затрудненностью речи, вплоть до немоты. Три достоверных симптома позднего ВС – триада Гетчинсона, встречается довольно редко. Вероятные симптомы Учитываются в диагностике при условии выявления других специфических проявлений, данных анамнеза и результатов обследования семьи пациента. Специфический гонит, в виде хронического синовита коленных суставов – поражение хрящей эпифизов отсутствуют, увеличение сустава в размере, отечность, ограничение подвижности, безболезненность. Возможно симметричное поражение другого сустава. В патологический процесс вовлекаются локтевые и голеностопные суставы. Кости часто поражаются с преобладанием гиперпластических процессов в виде остеопериоститов и периоститов, остеосклероза. Характерно разрушение кости в сочетании с процессами гиперплазии. Вследствие воспалительных явлений происходит усиленный рост кости – поражаются длинные трубчатые кости (большеберцовые) - под тяжестью ребенка большеберцовая кость искривляется вперед; развиваются «саблевидные голени» (tibia syphilitica), что диагностируется как последствие перенесенного в грудном возрасте сифилитического остеохондрита. В результате перенесенного сифилитического ринита отмечается недоразвитие костной или хрящевой частей носа, возникают характерные деформации органа. Седловидный нос наблюдается у 15-20% больных с поздним ВС. Вследствие разрушения носовых костей и носовой перегородки ноздри выступают вперед. Козлиный и лорнетовидный нос образуется в результате мелкоклеточной диффузной инфильтрации и атрофии слизистой оболочки носа, хряща. Ягодицеобразный череп. Лобные бугры выстоят как бы разделенные бороздой, что происходит вследствие сифилитической гидроцефалии и остеопериостита костей черепа. Дистрофические поражения зубов. На первом моляре отмечается атрофия контактной части и недоразвитие жевательной поверхности. По форме зуб напоминает кисет (зубMoon). Жевательная поверхность может быть изменена также на 2 и 3 моляре. Вместо нормального жевательного бугорка на поверхности клыка образуется тонкий конический отросток (щучий зуб Фурнье). Радиальные рубцы Робинзона – Фурнье. Вокруг углов рта, губ, на подбородке располагаются радиальные рубцы, которые являются следствием перенесенного в грудном или раннем детском возрасте ВС – диффузной папулезной инфильтрации Гохзингера. Поражение нервной системы наблюдается часто и проявляется умственной отсталостью, расстройством речи, гемиплегией, гемипарезами, спинной сухоткой. Специфические ретиниты. Поражаются сосудистая оболочка, сетчатка, сосок зрительного нерва. На глазном дне выявляется типичная картина мелких пигментированных очагов в виде «соли и перца». Дистрофии (стигмы) иногда указывают на ВС. Могут быть проявлением сифилитического поражения эндокринной, сердечно-сосудистой и нервной систем: • высокое («стрельчатое» или «готическое») твердое небо; • дистрофические изменения костей черепа: выступающие вперед лобные и теменные бугры, но без разделительной борозды; • добавочный бугорок Карабелли: на внутренней и боковой поверхности верхних моляров появляется добавочный бугорок; • отсутствие мечевидного отростка грудины (аксифоидия); • инфантильный мизинец (симптом Дюбуа – Гиссара) или укорочение мизинца (симптом Дюбуа); • широко расставленные верхние резцы (симптом Гаше). • утолщение грудино-ключичного сочленения (симптом Авситидийского); • гипертрихия может наблюдаться как у девочек, так и у мальчиков. Нередко отмечается зарастание лба волосами. Следует отметить, что диагностическое значение может иметь наличие лишь нескольких дистрофий (стигм) и только в сочетании с достоверными признаками сифилиса. В установлении диагноза могут оказать неоценимую помощь стандартные серологические реакции, которые определяются как положительные РСК с трепонемными тестами (трепонемным антигеном – реакция Вассермана). По последнему приказу и769 №23/10 «об утверждении клинического протокола оказания медицинской помощи детям с подозрением на врожденный сифилис приведен алгоритм обследования новорожденных с подозрением на ВС с обязательными указаниями проводить серологические обследования образцов венозной крови новорожденных (пуповинная кровь в связи с наличием материнской крови может давать как псевдоположительные так и псевдоотрицательные результаты), а так же обязательное исследование крови реакция ИФА на выявление иммуноглобулина М к бледной трепонеме на 14й день после рождения (дифференциально диагностический метод ля установления врожденного сифилиса (т.к. в иммуноглобулин M материнский в связи с большой молекулярной массой не проникает через плаценту в организм плода, поэтому положительные результаты ИФА к иммуноглобулину M на 14 день после рождения можно расценивать как проявление врожденного сифилиса. На современном этапе отмечается ряд особенностей клинической характеристики течения ВС: • повышается частота случаев недоношенности детей с ранним ВС; • клиническая картина характеризуется скудными проявлениями и менее выраженными симптомами; • свойственно латентное течение; • довольно часто наблюдается скрытая форма без клинических симптомов; • нередко отмечается течение с незначительной клиникой и отрицательными КСР, РИФ, РИБТ; • реже встречается сифилитический ринит, который протекает более доброкачественно; • преобладают незначительные поражения печени, селезенки. • среди поражений опорно-двигательного аппарата в основном наблюдаются остеохондриты І-ІІ степени, периоститы, а патогномоничные симптомы (псевдопаралич Парро) встречаются крайне редко; При подозрении на ВС необходимо соблюдать диагностическую тактику, которая заключается в следующем: • проводить одномоментное обследование матери и ребенка; • следует также помнить, что положительные серологические реакции у ребенка могут быть обусловлены пассивной передачей антител от матери, но постепенно, в течение 4-6 мес после рождения, антитела исчезают и результаты исследования становятся отрицательными. |