Мастоцитоз. МАСТОЦИТОЗ. Мастоцитоз Работу студент 5 курса группы 03011731

• Название: Мастоцитоз Работу студент 5 курса группы 03011731
• Анкор: Мастоцитоз
• Дата: 27.10.2021
• Размер: 0.76 Mb.
• Имя файла: МАСТОЦИТОЗ.pptx
• Тип: Документы; #257379

Мастоцитоз

Работу выполнил: студент 5 курса группы 03011731

Веребский Пантелеимон Игоревич

Проверила: доц. кафедры пропедевтики внутренних болезней и клинических информационных технологий, к.м.н.

Тарасова Татьяна Кондратьевна

ФГАОУ ВПО «БЕЛГОРОДСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ» Кафедра пропедевтики внутренних болезней и клинических информационных технологий

г. Белгород 2021 г.

Мастоцитоз

– это заболевание системы крови, которое характеризуется массивным образованием особых клеток - мастоцитов, тканевых базофилов или лаброцитов. Эти клетки пропитывают собою кожу и различные внутренние органы.

Классификация

• Кожная форма мастоцитоза встречаются в основном у детей и бывают редко, нет различий в поражении у девочек и мальчиков. Чаще всего страдают дети до 2 лет, большая часть случаев болезни самопроизвольно проходит к подростковому возрасту

• Системный мастоцитоз, встречается у взрослых, протекает тяжелее и не имеет склонности к самоустранению.
• Точные причины развития системного мастоцитоза и механизмы его формирования до сих пор неизвестны, выдвигаются теории о поражении некоторых хромосом с передачей данного типа болезни аутосомно-доминантно

Формы мастоцитоза

• Младенческая кожная форма мастоцитоза: в среднем возраст поражения - до 2 лет, симптомы постепенно исчезают, нет трансформации в системный процесс.

• Солитарные (единичные) мастоцитомы: образование очагов поражения, ограниченных несколькими зонами (узлами).

• Кожная форма мастоцитоза подростков или взрослых: при ней часты системные поражения, но они не будут прогрессировать. Однако и полного излечения также не происходит.

• Кожная форма, аналогичная предыдущей, но с возможностью перехода в системный мастоцитоз, который поражает внутренние органы.

• Системная форма с поражением внутренних органов.

• Злокачественная форма мастоцитоза в виде тучноклеточной лейкемии.

Реакция на выход гистамина

• приступы сердцебиений

• краснота кожи,

• приступы сердцебиений,

• снижение давления,

• периодические подъемы температуры

Типы поражения кожи

1. Макуло-папулезные проявления. При этом возникают множественные красно-коричневые пятнышки с сильной пигментацией. При проведении особой пробы трением (проба Дарье-Унны) они приобретают вид красных бугорков.

2. Узловой тип – появление внутри кожи множественных шаровидных узлов размерами до 1 см, плотной консистенции красного, розового или желтого цвета. Поверхность узлов гладкая, проба Дарье-Унны отрицательная. Узлы могут сливаться в бляшки.

3. Формирование мастоцитом – единичные узлы доброкачественной опухоли размером от 2 до 5 см, гладкие или сморщенные в «апельсиновую корочку», консистенции резины. Может возникать до 3-4 узлов на шее, туловище, предплечьях. Тест Дарье-Унны положительный, а при травмировании поверхности узла на нем могут возникать пузырьки или гнойнички, покалывание. При обратном их развитии кожа над ними западает и морщится.

4. Эритродермическая или диффузная форма - это крупные зудящие очаги коричнево-желтого цвета в области подмышек или ягодичных складок. Они имеют неправильную форму с четкими границами, на ощупь плотные. Поверхность за счет трения может изъязвляться, возникают расчесы и трещины. По мере прогрессирования очаги расползаются, и кожа становится плотной, консистенции теста, цвет ее от розового до темно-коричневого. Тест Дарье-Унны резко положителен, а незначительные травмы очагов дают образование пузырей и зуда. Постепенно процесс регрессирует.

5. Телеангиоэктазийная форма в основном возникает у женщин и проявляется красно-коричневыми пятнами, состоящими из скопления расширенных подкожных сосудов. Эти пятна различной формы и размера, расположены на резко пигментированной кожной основе. На месте их трения возникают волдыри, поражается в основном грудь и конечности, возможен зуд и распространение процесса на кости.

Проявления системного мастоцитоза

При системном мастоцитозе внутренние органы пропитываются тучными клетками параллельно с поражением кожи или без него

• печень, с ее увеличением, уплотнением и фиброзными узлами (ткани печени замещаются на соединительную ткань),

• костная система, с образованием участков остеопороза (размягчения кости) и остеосклероза (замещение кости на соединительную ткань), болями в костях,

• лимфоузлы, с их увеличением и болезненностью,

• пищеварительный тракт, с диареей и язвенными поражениями,

• селезенка, с ее резким увеличением,

• костный мозг с его изменениями и замещением нормальных клеток на мастоциты, либо с поражением костного мозга с формированием лейкоза,

• нервная ткань.

Диагностика

1. ОАК, БАК - сдвиги лейкоцитарной формулы, повышенное содержание тучных клеток и гистамина

2. Биопсия

3. Хромосомный анализ (аномалии 11 и 20 хромосом)

4. Рентген и МРТ костной ткани

5. УЗИ, КТ печени и селезенки

6. Эндоскопия при поражении ЖКТ

Лечение

1. Симптоматическая терапия, подавляющая продуцирование биологически активных веществ тучными клетками:

1. антигистаминные средства – супрастин, тавегил, зодак и аналоги.

2. стабилизаторы мембран на тучных клетках – недокромил натрия, кетотифен.

2. Применение ПУВА-терапии (псоралены + облучение кожи) показано при тяжелом течении мастоцитоза или при устойчивости к противоаллергическим средствам. ПУВА-терапия способствует уменьшению высыпаний. Рекомендуется 25 сеансов по 3-5 Дж/см2 (на сеанс), после чего наблюдается улучшение.

3. Удаление селезенки показано при диффузном системном мастоцитозе.

Список литературы

• Клинические рекомендации Российского общества дерматовенерологов и косметологов https://raaci.ru/dat/pdf/KR_urticaria_2019.pdf

Спасибо за внимание!