Механизмы формирования наиболее частых пороков мужских половых органов
 Скачать 47.54 Kb.
|
|
ФГАОУ ВО РНИМУ им. Пирогова Минздрава России Кафедра анатомии человека ЛФ РЕФЕРАТ на тему: «Механизмы формирования наиболее частых пороков мужских половых органов». Выполнила: студентка группы 1.1.03 Жбанкова А.А. лечебного факультета Проверила: Чевжик Ю.В. Москва 2021 г. План реферата: Основная часть……………………………………………………………..…….....3 Глава 1. Понятие аномалий развития мужских половых органов. Развитие мужской половой системы. Главные механизмы и причины развития пороков и их клинические проявления………………......………………………………......…...3 Глава 2. Виды пороков развития мужской половой системы.…………..............8 Глава 3. Диагностирование.…………………………………………………….......9 Глава 4. Медицинская реабилитация. Профилактика и диспансерное наблюдение.………………………………………...………………………………..11 Введение Актуальность выбранной мной темы обусловлена тем, что в современном мире нередки случаи рождения детей с пороками развития половой системы. Следовательно, есть определенная доля вероятности появления таких детей, которая зависит от факторов, влияющих на плод в процессе его эмбрионального развития. Установление и устранение этих факторов является важной задачей. Так, например, в группе врожденных пороков развития аномалии половых органов составляют 7,5 %. Самым же частым нарушением является врожденный фимоз, для которого характерно сужение отверстия крайней плоти, не позволяющее полностью открыть головку полового члена. Врожденные аномалии полового члена являются одними из самых распространенных врожденных дефектов человека. Примерно один из 1500 детей рождается с атипичной анатомией репродуктивной системы, что диктует необходимость проведения косметической или функциональной коррекции. В последнее десятилетие проблема заболеваний половой системы у мальчиков и подростков привлекает к себе повышенное внимание не только с медицинской точки зрения, но и в социальном аспекте. Продолжающаяся депопуляция рассматривается как серьезная угроза национальным интересам страны, так как наносит урон экономике, социальной стабильности. Демографическому кризису способствуют различные причины общебиологического, социального, медицинского и экономического характера. Одной из медицинских причин, оказывающих влияние на численность населения, является рост числа заболеваний, приводящих к репродуктивной недостаточности у мужчин. Известно, что андрологические проблемы мужчины во многих случаях закладываются в детском и подростковом возрасте. Своевременность и качество оказания специализированной помощи мальчикам с заболеваниями половых органов определяют состояние их фертильности в будущем. Научное значение: материалы могут использоваться в качестве учебных пособий на занятиях по соответствующим дисциплинам, в частности при изучении развития патологий мужской половой системы. Практическое значение: представленные материалы могут использоваться для пропаганды здорового образа жизни с целью уменьшения количества детей, рожденных с пороками развития. Материалы также могут быть использованы в просветительских целях. Основная часть Глава 1. Понятие аномалий развития мужских половых органов. Развитие мужской половой системы. Главные механизмы и причины развития пороков и их клинические проявления. Аномалии - структурные отклонения от нормы, обусловленные нарушениями эмбрионального развития; они являются врожденные дефекты, которые проявляются при рождении ребенка или в раннем постэмбриональном периоде. Выраженные аномалии называют пороками развития. Закладка гонад у человека начинается на 4-ой неделе внутриутробного периода с индифферентной стадии, в виде образования утолщений эпителиальной ткани корня брыжейки. При этом образуются половые валики, располагающиеся на верхней поверхности первичной почки. Дальнейшее развитие полового аппарата происходит в тесной взаимосвязи с почкой. Дифференцировка тканей начинается с 6-ой недели, в мужском организме в половые валики мигрируют гонобласты желточного мешка — первичные половые клетки. После этого от половых валиков в строму первичной почки врастают половые шнуры, в состав которых входят первичные половые клетки — сперматогонии. При образовании семенника, по верхнему краю первичной почки образуется утолщение — белочная оболочка. Половые шнуры преобразуются в извитые канальцы семенника, а также в сеть семенника. Сеть семенника продолжается в комплекс семявыносящих канальцев, а они соответственно, сливаются в семявыносящий канал головки и тела придатка семенника, значительно удлиненных и извитых, а затем преобразуется в семявыносящий проток хвоста придатка. В постнатальном онтогенезе, в клетках эпителия половых валиков, преобладают поддерживающие клетки извитых канальцев гонобласты - гоноциты, а затем они превращаются в сперматогонии извитых канальцев. В сети семенника гоноциты редуцируются. Выносящие канальцы, а также канал придатка в головке, теле и хвостовой части образуется из мезонефрального протока первичной почки. Парамезонефральный проток в мужском организме редуцируется, дистальный и проксимальный отдел сближаются и образуют мужскую маточку, лежащую в толще простатической железы, в области впадения семявыносящего протока в канал. По происхождению - этиологическому признаку различают 3 группы врожденных аномалий: а) наследственные, возникшие в результате унаследованных или спонтанных мутаций; наследственные аномалии можно разделить на геномные, хромосомные и генные; б) экзогенные, обусловленные инфекционными или токсическими тератогенными повреждениями эмбриона или плода в) мультифакторные. Пороки развития половых органов могут затрагивать пенис, мошонку или яички у мальчиков, влагалище и половые губы у девочек. Иногда половые органы не являются четко мужскими или женскими (двойные). Так, например, среди частых причин патогенеза - аномальные уровни половых гормонов во время развития плода, хромосомными аномалиями, воздействием окружающей среды или наследственными факторами. Также сопутствующими последствия являются: Сложность определения пола. В некоторых случаях половые органы не являются безусловно мужскими или женскими (гениталии неопределенного типа), что чаще всего отмечается у девочек с врожденной гиперплазией надпочечников. Для определения пола младенца с гениталиями неопределенного типа проводят медицинский осмотр, визуализирующие обследования и анализы крови для анализа хромосом и определения уровней гормонов. Перед принятием решения по поводу назначения пола ребенку с гениталиями неопределенного типа родители должны взвесить много факторов. Многие пороки развития половых органов будут требовать хирургического вмешательства. Причины и механизмы появления врожденных пороков развития мужской половой системы: Мужские и женские внутренние половые органы, хотя и значительно отличаются по строению, но тем не менее имеют общие зачатки. В начальной стадии развития существуют общие клетки, являющиеся источниками образования половых желез, связанные с мочевыми и половыми протоками. Какие половые органы разовьются из этой ткани, мужские или женские, зависит от ряда факторов. Например, половых хромосом, которые носят название «X» и «Y». В норме у мужчин одна X и одна Y-хромосома. У женщин в норме две Х-хромосомы. На ранних стадиях развития у плода с Y-хромосомой начинают формироваться яички, которые вырабатывают мужской гормон тестостерон. Тестостерон активирует пути, которые вызывают развитие мошонки, пениса и пенильного отдела мочеиспускательного канала (по которому моча проходит через пенис). Отсутствие тестостерона (как у нормального плода женского пола) приводит к развитию клитора, больших половых губ и отдельных вагинального и мочеиспускательного каналов. Помимо тестостерона существуют другие вещества, которые вырабатываются у плода, помогающие контролировать развитие половых органов. Выделяют ряд факторов, которые могут препятствовать развитию половых органов: аномалии половых хромосом, механизм – нарушение процесса деления; аномальные или их отсутствие – механизм нарушение апоптоза; воздействие на плод веществ, например, тератогенов, которые влияют на развитие половой системы – механизм индукционное воздействие на клетки. При воздействии большинства этих факторов основной проблемой являются аномальные уровни половых гормонов у плода до рождения, особенно слишком большое количество тестостерона (или веществ, подобных тестостерону) у девочек и, наоборот, недостаточное его количество у мальчиков. Иногда нарушения, являющиеся причиной пороков развития половых органов, также вызывают пороки развития других органов. Глава 2. Виды пороков развития мужской половой системы. Наиболее часто встречаемыми и выделяемыми в литературе являются, среди аномалии развития яичек: Анорхизм - врожденное отсутствие обоих яичек. Данная аномалия наблюдается крайне редко. Монорхизм - врожденное отсутствие одного яичка. Диагноз устанавливается после ревизии пахового канала и лапаротомии. Полиорхизм- крайне редкая аномалия, характеризующаяся наличием добавочного яичка. Оно располагается рядом с основным, обычно недоразвито и, как правило, не имеет придатка и семявыносящего протока. В связи с высоким риском малигнизации целесообразно его удаление. Синорхизм- врожденное сращение обоих не опустившихся из брюшной полости яичек. Лечение оперативное. Выполняется их разъединение и низведение в мошонку. Процессы патогенеза у разных типов аномалии яичек отличаются, каждый из них достаточно хорошо изучен. Причиной редких, но тяжелых пороков типа анорхизма или монорхизма являются нарушения внутриутробной закладки этих органов. Под воздействием генетических, тератогенных или инфекционных факторов деление клеток в зоне первичных гонад прекращается, вместо полноценных половых желез формируются соединительнотканные тяжи. Чаще эти процессы происходят на 6-10 неделях гестации – при более раннем возникновении порок захватывает не только зачатки яичек, но и расположенные рядом почки. Подтверждением такого механизма патогенеза является тот факт, что монорхизм иногда сочетается с отсутствием или недоразвитием почки на стороне поражения. Крипторхизм - наиболее часто встречающийся порок развития яичек, при котором одно или оба яичка во внутриутробном периоде не опустились в мошонку, а задержались на месте нижнего сегмента первичной почки, в брюшной полости или паховом канале. Аномалии, обусловленные нетипичным расположением яичек (крипторхизм, эктопия), связаны с нарушением процессов миграции половых желез. Железы образуются в брюшной полости в непосредственной близости от почек, после чего, начиная с 6-го месяца беременности, постепенно опускаются в мошонку. Замедление этого процесса становится причиной крипторхизма. Фактором, тормозящим или останавливающим миграцию яичек, может стать замедленный рост семенного канатика, механическое препятствие в паховом канале, недостаточная гуморальная стимуляция. Гипоплазия яичка чаще вызывается молекулярно-генетическими механизмами – мутацией генов, отвечающих за выделение и рецепцию определенных гормонов и биологически активных веществ. Псевдокрипторхизм - возникает в результате сокращения мышцы, поднимающей яичко (кремастера). Эктопия яичка- врожденный порок развития, при котором оно располагается в различных анатомических областях, но не по ходу своего эмбрионального пути в мошонку. Этим данная аномалия отличается от крипторхизма. В зависимости от локализации яичка различают паховую, бедренную, промежностную и перекрестную эктопию Гипоплазия яичка - его врожденное недоразвитие. Пальпируют семенные железы размером в несколько миллиметров. Клинически, как и при анорхизме, отмечаются врожденное отсутствие обоих яичек, резко выраженные гипогенитализм и евнухоидизм. Гидроцеле - это скопление жидкости между оболочками яичка. Гидроцеле достаточно часто встречается у новорожденных мальчиков в возрасте до 1 года (15% новорождённых), особенно у недоношенных детей и детей с низким весом . У таких детей возникновение водянки оболочек яичка связано с задержкой закрытия влагалищного отростка брюшины или его заращением, а также с повышением внутрибрюшного давления на фоне частого беспокойства ребёнка или физической активности. Имеются редкие случаи спонтанного повторного образования гидроцеле после двухлетнего возраста. Этому как правило способствует перенесённое вирусное заболевание, травмы, грыжи и эпидидимит. Аномалии развития полового члена: Врожденный фимоз- врожденное сужение отверстия крайней плоти, не позволяющее обнажить головку полового члена. До 3 лет у мальчиков в большинстве случаев регистрируется физиологический фимоз. В случае выраженного сужения крайней плоти прибегают к ее круговому иссечению (циркумцизии). Только у 4 % новорожденных мальчиков крайняя плоть настолько подвижна, чтобы полностью можно было открыть головку пениса. В возрасте 6 месяцев головка полового члена открывается у 20 % мальчиков, а в возрасте 3 лет крайняя плоть хорошо смещается и позволяет обнажить головку пениса у 90 % мальчиков. Скрытый половой член- чрезвычайно редкая аномалия, при которой нормально развитые кавернозные тела скрыты окружающими тканями мошонки и кожи лобковой области. Половой член, как правило, уменьшен в размере, кавернозные тела определяются только при пальпации в складках окружающей кожи. Долгие годы основной рекомендацией врачей пациентам со скрытым половым членом было дождаться полового созревания (пубертатного периода), когда заболевание якобы само собой излечится. Однако при истинном скрытом половом члене, имеется порок связочного аппарата и с возрастом не происходит перемен с внешним видом полового члена погруженного в окружающие ткани. Эктопия полового члена - крайне редкая аномалия полового члена, который определяется позади мошонки и имеет небольшой размер. Удвоенный половой член - обнаруживается полное или частичное удвоение с наличием двух головок. Иногда сочетается с другими аномалиями: гипоспадией, эписпадией и т. п. Гемангиома полового члена – очень редкое доброкачественное сосудистое поражение, возникающее в результате аномального разрастания кровеносных сосудов. Гемангиомы всех локализаций встречаются примерно у 10% новорожденных, а гемангиома полового члена составляет менее 1% всех гемангиом. Самым распространенным вариантом гемангиом является капиллярная гемангиома, которая встречается в 5 раз чаще у девочек, чем у мальчиков. Капиллярная гемангиома полового члена выглядит как приподнятый, красный, бугристый участок и может образоваться на любом участке органа без какой-либо известной причины. Капиллярные гемангиомы быстро растут и медленно исчезают. Гемангиома полового члена подвержена травмам, изъязвлениям и обезображиванию, если не проводить лечение в детском возрасте. Крайне редко встречаются другие аномалии полового члена (врожденное отсутствие полового члена или его головки, скрытый половой член, эктопия полового члена, удвоенный и перепончатый половой член). Глава 3. Диагностирование. Крайне важно при наличия подозрения у ребенка порока развития обратиться к специалисту, чтоб купировать дальнейшее течение на ранних этапах. К методам первичной диагностики относится: Физикальное обследование В некоторых случаях визуализирующие исследования, например, ультразвуковое исследование или магнитно-резонансная томография. Иногда — исследования крови для анализа хромосом и определения уровней гормонов. Врачи проводят физикальное обследование половых органов ребенка и ищут другие врожденные пороки. Часто врачи проводят ультразвуковое исследование или, в некоторых случаях, магнитно-резонансную томографию (МРТ) для определения наличия яичек, яичников и влагалища. Они также могут использовать гибкий зонд (эндоскоп), что заглянуть в отверстие уретры и (или) влагалища для обнаружения аномалий. Если результат этих исследований сомнителен, врачи могут провести лапароскопию, при которой они осмотрят брюшную полость изнутри с помощью эндоскопа. Чтобы узнать, какие половые хромосомы есть у ребенка, а также для измерения уровней гормонов врачи обычно выполняют анализы крови. Рекомендуется провести осмотр врачу-генетику с целью выявления генетической патологии. Глава 4. Медицинская реабилитация. Профилактика и диспансерное наблюдение. Хирургическое лечение пациентов с пороками развития половых органов является основополагающим, но только комплексная, своевременно и планомерно осуществляемая специализированная помощь пациентам с врожденными пороками развития репродуктивной системы позволяет обеспечить оптимальный анатомический и функциональный эффект лечения и полную реабилитацию. Немаловажным является время начала лечения и последующей реабилитации, поэтому данные хирургические операции могут проводиться в достаточно маленьком возрасте. Регулярность наблюдений пациентов позволяет контролировать качество проводимого лечения на протяжении всего периода реабилитации и вносить коррективы в план ведения пациента в соответствии возникшими изменениями. Для оказания комплексной помощи и обеспечения полной реабилитации пациентов с нарушениями развития половой системы необходима скоординированная работа команды специалистов: хирурга-андролога и хирурга-уролога, эндокринолога, педиатра, генетика, анестезиолога. Реабилитационные мероприятия проводятся исходя из конкретных клинических симптомов и подлежат рассмотрению в соответствующих клинических рекомендациях. При внутриутробном выявлении патологии, профилактика заключается в плановом рациональном ведении беременности, при выявлении случаев заболеваний – обследовании у генетика. В качестве минимального комплекса послеоперационного наблюдения рекомендованы регулярные (не реже раза в 6 месяцев) осмотры врача хирурга-андролога и педиатра. Так, например, в условиях отсутствия нужного лечения и наблюдения крипторхизм может привести к гипогонадизму, бесплодию и импотенции. При наличии подозрений о возникновении рецидива, вторичной деформации, ухудшении местном и других статусов пациента, рекомендовано проведение повторных исследований, исходя из клинической картины. Заключение Пороки развития органов мужской половой системы являются весьма распространенными видами патологических заболеваний, обусловленных влиянием различного рода факторов на развития плода в процессе онтогенеза. Устранение и предотвращение причин появления порока – является важнейшей задачей для широкого круга врачей-специалистов. Особенно трудным является устранение последствий проявившегося заболевания, которое включает в себя диагностику с вовлечением врачей различных профилей, хирургическое вмешательство, сложную реабилитацию. Врожденные пороки и аномалии развития встречаются у 5% детей, при этом в 20% случаев они вызваны самопроизвольными выкидышами, а в 18% врожденные пороки новорожденных приводят к мертворождению. Чтобы снизить частоту возникновения врожденных пороков развития у детей, важно знать причины их появления, а также методы диагностики и профилактики. Помимо этого, целый ряд врожденных аномалий мужских половых органов может стать причиной невозможности зачатия. Как правило, бесплодие вызывают аномалии яичек (их отсутствие, недоразвитие, крипторхизм), гипоплазии придатков яичка, а также некоторые дефекты мочеиспускательного канала. Так при крипторхизме, мошоночной грыже и прочих патологиях, связанных со строением и функцией яичек и мошонки, у мужчины обычно присутствует секреторное бесплодие, при котором яички просто не способны производить нормальное количество спермы. При аномалиях придатков яичка и семявыводящих протоков развивается обтурационное бесплодие, при котором сперматозоиды могут продуцироваться в нормальном количестве, но из-за дефектов протоков сперма не имеет возможности выходить наружу. Аномалии развития полового членаоказывают негативное влияние на доставку спермы, способность осуществлять половой акт или направлять поток мочи в положении стоя. В связи с измененным внешним видом половых органов у мужчин часто снижается самооценка и уверенность в себе. Необходимо отметить, что все виды врожденных аномалий половых органов связаны с тяжелыми психологическими переживаниями для больного. Одним из типичных и часто наблюдающихся последствий психического характера является переживание человеком чувства собственной неполноценности, сознание уродства, связанного с тем, что у мальчика имеется несоответствие внешнего вида половых органов с общепринятыми. Нарушение в структуре и функции полового аппарата существенным образом влияет на положение такого человека в микросреде, на взаимоотношения с окружающими его людьми. Но пороки развития полового членахорошо поддаются лечению, если пациент своевременно обратится к хорошему специалисту. Таким образом, необходимо привлечь внимания общества к причинам развития пороков репродуктивной системы, их устранения, так как наиболее эффективной профилактикой заболевание является ведение здорового образа жизни родителей. Список используемой литературы: Детская урология-андрология - Разин М.П., Галкин В.Н., Сухих Н.К. - 2011 год Литвицкий, П.Ф. Патофизиология/ П.Ф. Литвицкий-Том 1, 2. М.: Геотар, 2002- 347 с. “Нарушения полового развития” под редакцией профессора М.А. Жуковского М. Мед. 1989 г. Мирский, В.Е.Детская и подростковая андрология/ В.Е.Мирский, В.В. Михайличенко, В.В.Заезжалкин -СПб: Питер,2003-224с. Руководство по клинической андрологии/ А.А.Капто, И.В. Виноградов, Е.С.Дендеберов, Г.М. Амирханян М.:МЕД1 IPАКТИКА-М,2008.-272с. Скородок, Л.М.Нарушения полового развития у мальчиков/ Л.М. Скородок , О.Н. Савченко- М.: Медицина, 1984.-240с |