Методические рекомендации для студентов Учебная дисциплина Акушерство Модуль 4
 Скачать 67.05 Kb.
|
|
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ УКРАИНЫ Винницкий национальный медицинский университет им . М.И. Пирогова МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ для студентов
Учебный предмет - акушерство и гинекология VІ курс , медицинский факультет продолжительность занятия - 6:00 Актуальность темы . В последние годы проблема эндометриоза приобретает особую актуальность , что обусловлено ростом частоты данной патологии , а также внедрением в практику современных методов диагностики . Важно также знание данной патологии врачами специалистами общего профиля , поскольку клинические ее симптомы могут быть схожими с другими заболеваниями. Поэтому , целью данного занятия является изучение этиопатогенеза эндометриоза , методов его диагностики и лечения . Аномалии развития и неправильные положения половых органов занимают важное место в патологии гениталий , как причины неудовлетворительного качества жизни и нарушения репродуктивной функции . Аномалии развития матки , влагалища часто сочетаются с пороками мочевыделительной системы . Это обусловлено тем , что эти органы развиваются из общих эмбриональных закладок мюллерових и вольфова протоков. Довольно часто врожденные пороки развития женских половых органов сочетаются с аномалиями развития костной системы , а в ряде случаев с аномалиями развития кишечника . Поэтому знание причин , методов диагностики и лечения неправильных положений женских половых органов необходимые врачам различных специальностей в их практической деятельности . Базовый уровень подготовки
4.Задания для самостоятельной роботы студентов во время подготовки к занятиям 4.1.Перечень основных терминов , параметров , которые должен освоить студент при подготовке к занятию
4.2 Теоретические вопросы к занятию 1 Что такое энлметриоз? 2.Какие локализации эндометриоза вы знаете? 3. какие методы диагностики вы знаете? 4.методы лечения эндометриоза 5.какие причины развития аномалий матки? 6.Методы лечения аномалий матки? 3. Организация содержания учебного материала содержание темы Эндометриоз (Е ) - это доброкачественное гормонально заболевания , которое связано с наличием эктопических очагов эндометрия ткани в нетипичных для нее местах . Частота эндометриоза у женщин репродуктивного возраста , по данным разных авторов , колеблется от 2 до 27 % (в среднем 10-12 %). У женщин предменопаузального возраста частота эндометриоза составляет 2-5 %. Но истинная частота заболевания не выяснена , что связано с трудностями при диагностике эндометриоза и бессимптомным его течением. Относительная частота и тяжелое клиническое течение эндометриоза различных локализаций сосредоточивает внимание на вопросах этиологии и патогенеза данного заболевания , а также выбора оптимальной терапии. Классификация: И. Генитальный эндометриоз (92-94 % случаев). 1 . Внутренний эндометриоз. 1.1 . Эндометриоз тела матки (аденомиоз) : - Железистая , кистозная , фиброзная форма; - Очаговая , узловая , диффузная форма . 2 . Наружный эндометриоз . 2.1 . Перитонеальный эндометриоз : - Эндометриоз яичников , - Эндометриоз маточных труб , - Эндометриоз тазовой брюшины , 2.2 . Экстраперитонеальний эндометриоз : - Эндометриоз влагалищной части шейки матки ; - Эндометриоз влагалища , вульвы ; - Ретроцервикальный эндометриоз ; - Эндометриоз маточных связок ; - Эндометриоз параметральную , паравезикального , паракольпальнои клетчатки (без и с прорастанием в мочевой пузырь , прямую кишку) . 3 . Внешнеэкономическая внутренний эндометриоз . 4 . Соединенные формы генитального эндометриоз в (генитальный эндометриоз в сочетании с другой генитальной и экстрагенитальной патологией) . ИИ . Экстрагенитальный эндометриоз (эндометриоз желудочно - кишечного тракта, мочевыводящих органов , кожи , пупка , послеоперационных ран , легких , плевры и др.). Факторы риска : - Наличие в анамнезе патологических родов , гинекологических операций (аборты , кесарево сечение , выскабливание полости матки , электрокоагуляция , криодеструкция , электроэксцизия шейки матки) ; - Гормональные нарушения; - Длительное ношение ВМС ; - Наличие эндометриоза у матери , сестер ; - Снижение иммунологической толерантности. Патогенез . Развитие Е чаще развивается на фоне абсолютной или относительной гиперэстрогении с преобладанием эстрона и эстрадиола , снижении функции желтого тела и гипофункции коры надпочечников. Вместе с этим Е может развиваться при нормальной и даже пониженной количества , но длительной стимуляции эстрогенами. Это наблюдается на фоне недостаточности функции желтого тела или ановуляции . В патогенезе Е также имеют значение воспалительные процессы , хирургическая травма , конституционно - наследственные факторы . Клиника . Часто симптомами эндометриоза являются: - Болевой синдром ( альгодисменорея , боль внизу живота , связанный с менструальным циклом , диспареуния ) . Выраженность болевого синдрома зависит от формы Е , глубины врастания в миометрий , повреждения брюшины и расстояния размещения в крестцово - маточных мышц. Особенно болевой синдром выражен при поражении процессом перешейка матки , повреждение крестцово - маточных связок и при эндометриозе дополнительного угла матки. Боль во время месячных может сопровождаться дизурическими , связанная с повреждением задней стенки мочевого пузыря ; - Геморрагический синдром ( предменструальные кровомазание , метроррагия , гиперполименорея , нарушения менструального цикла) ; - Бесплодие (вторичная , первичная) ; - Длительное безефективне лечения хронических аднекситов , метрит ; - Психоневрологические расстройства ; - Нарушение функции смежных органов ( дизурия , болезненность при дефекации ) ; - Отсутствие симптомов. Диагноз эндометриоза базируется на тщательно собранном анамнезе , данных бимануальном исследования и дополнительных методов обследования. Эндометриоз матки (аденомиоз) - это наиболее частая локализация генитального эндометриоза. Может быть врожденным , после хирургических вмешательств , особенно после частых абортов. Характерным симптомом является альгодисменорея и геморрагический синдром ( метроррагия , гиперполименорея ) . После окончания месячных в течение 3-4 дней могут наблюдаться темно - коричневые выделения , что объясняется опорожнением эндометриальных полостей и щелей в матку. Диагностика эндометриоза матки 1 . Характерные жалобы - альгодисменорея и геморрагический синдром. 2 . Бимануальное исследования - обнаруживают , что величина матки зависит от фазы цикла : увеличение - перед менструацией , уменьшение - после менструации. Изменяется также консистенция матки - после менструации она становится более плотной. 3 . Ультразвуковое исследование : умеренное увеличение матки , особенно ее передне - заднего размера; неровность контуров матки ; деформация М -эхо , расширение зоны повышенной эхогенности вокруг М -эхо . 4 . Гистероскопия (проводят на 8-10 день цикла ) : наличие сильных или багровых пятен , неровностей , ригидность рельефа эндометрия отверстия эндометриоидных ходов. 5 . Гистеросальпингография (проводят на 8-10 день цикла или на 8-10 день после выскабливания ) : наличие позаконтурних теней , как следствие проникновения контрастной массы в толщу стенки матки. 6 . Лапароскопия: синие , багровые , точечные или узелковые структуры (при ИИИ стадии аденомиоза) эндометриоз яичника Среди всех локализаций эндометриоза впечатление яичников занимает второе место и первое - в группе наружного эндометриоза . Эндометриоз яичников длительное время протекает бессимптомно. Только когда происходит микроперфорация камер и наблюдается повреждение брюшины таза или окружающих органов , у больных появляется ноющая боль в пояснично - крестцовой области и внизу живота , причем боль усиливается перед и во время менструации. Иногда возникает метеоризм и запоры. Диагностика эндометриоза яичников 1. Характерны жалобы . 2. Бимануальное исследования: данные обследования при эндометриозе яичников напоминают воспалительные процессы. С одной или с обеих сторон пальпируются увеличенные , плотные яичники , возможно конгломераты придатков матки , характерно ограничение их подвижности . Резко выраженная боль , усиливающиеся во время месячных. Чаще всего в яичниках развиваются так называемые « шоколадные » кисты. Преимущественно они бывают односторонними . Наличие эндометриоидной кисты являются показанием к хирургическому лечению . 3. Ультразвуковое исследование : увеличение приложений , их фиксация в заднем своде , наличие образования круглой формы с четкой капсулой слабо эрогенной внутренней структурой ( взвесью ) . 4. Лапароскопия : синие , багровые , кистозные , точечные или узелковые структуры , белокурые или сероватые узелки , наличие рубцовых изменений , спаечного процесса; синеватые кистозные структуры - эндометриоидные кисты. 5. Компьютерная томография , магнитно -резонансная томография : образование круглой формы с достаточно плотной капсулой ; срастания с другими структурами. 6. Определение онко - маркеров ( СА - 125). Эндометриоз маточных труб встречается значительно реже , чем эндометриоз яичников , иногда его диагностируют во время оперативных вмешательств. Ретроцервикальный эндометриоз. По частоте занимает третье место (после поражения матки и яичников). Патогенез связан с распространением процесса из яичников , попаданием менструальной крови при ретроградниму току на брюшину , разрастание эндометриоза с перешейка , особенно после многократных диатермоманипуляций . Эдометриоидная ткань может прорастать в прямую кишку , задний свод . Жалобы женщин обусловлены локализацией гетеротопии и близким расположением около прямой кишки , крестцово маточных связок , заднего свода влагалища и тазового нервного сплетения . Больные жалуются на тупую ноющую боль в глубине таза , внизу живота и в пояснично - крестцовой области . Перед и во время месячных боль усиливается , иногда иррадиирует в боковую стенку таза и в ногу. При прорастании эндометриоза в мочеточники возникают дизурические явления в период месячных. Характерным является возникновение боли при половых актах , который в начале заболевания возникает только перед и после месячных , а затем постоянно . В случае прорастания эндометриоза в прямую кишку возникает боль, тенезмы , кровянистые выделения , слизь. Диагностика ретроцервикального эндометриоза . 1 . Характерны жалобы . 2 . Бимануальное исследования : оказывается инфильтрат позади шейки матки на уровне внутреннего зева , резко болезненный , холмистый , почти неподвижен. 3 . Лапароскопия : синие , багровые , кистозные , узелковые структуры , наличие рубцовых изменений , спаечного процесса . 4 . Ирригоскопия , ректороманоскопия проводится при подозрении на прорастание эндометриоза в прямую кишку , с целью исключения злокачественного заболевания прямой кишки. Эндометриоз шейки матки , синдром Аллена - Мастерса . Причиной возникновения данной формы эндометриоза является диатермоманипуляции, аборты, роды, травматические поражения шейки матки. Различаютэ эктоцервикальний ( поверхностный) и эндоцервикальной (глубокий ) эндометриоз шейки матки. Эта локализация эндометриоза является наиболее благоприятной . Клиника . Характерными жалобами для этой формы эндометриоза является до - и послеменструальные мажущие кровянистые выделения , которые имеют самостоятельный или контактный характер. Боль возникает только при атрезии цервикального канала. Диагностика эндометриоза шейки матки. 1 . Характерны жалобы . 2 . Бимануальное исследования без особенностей или плотные болезненные узлы , рубцы , утолщения в стенке влагалища , вульвы. 3 . Кольпоцервикоскопия: узелки , пятна или точки синего , багрового цвета на шейке матки , вульве , влагалища. Базируется на кольпоскопического картине . В тяжелых диагностических случаях показана биопсия. Эндоцервикальной эндометриоз плохо поддается гормональному лечению , диатермия способствует распространению процесса , поэтому наиболее показанным является хирургический метод лечения. Часто наблюдается сочетание эндометриоза и синдрома Аллена - Мастерса , и в таких случаях проявляется синдром взаимного отягощения . Синдром обусловлен травматическим разрывом связочного аппарата матки. Причиной травмы являются роды крупным плодом , роды при тазовом предлежании , стремительные роды , аборты. Клинические проявления синдрома сходны с эндометриозом - альгодисменорея, меноррагия. Характерно ретроверзия матки и " шарнирная " шейка матки. Частым симптомом эндометриоза является бесплодие. Она встречается в 30-80 % случаев. Сочетание эндометриоза и беременности . Могут возникать гестационные осложнения: самопроизвольные выкидыши , преждевременные роды , разрывы матки , нарушение сократительной деятельности матки , послеродовые кровотечения , спонтанный разрыв эндометриоидных кист яичников с клиникой острого живота. Эндометриоз влагалища и промежности. Возникновение этой формы связано с имплантацией эндометрия в раны во время родов и при кесаревом сечении. Характерным симптомом является боль, которая возникает циклически , усиливается при половом акте. Боль становится более интенсивным при поражении процессом промежности и сфинктера прямой кишки. Иногда боль сопровождается зудом . При пальпации выявляются узлы и тяжи плотной консистенции, безболезненны . На слизистой обнаруживаются коричневые или темно - синие очаги , иногда с образованием язв. Порой эндометриоз влагалища имеет вид полипозных разрастаний , кровоточащие при прикосновении к ним. Экстрагенитальный эндометриоз. Зачастую случается эндометриоз послеоперационных рубцов и пупка. Развивается он , как правило , после гинекологических операций . В местах локализации процесса в таком случае находят синюшные образовать различной величины , из которых во время менструации может выделяться кровь. Диагноз устанавливают по данным осмотра и биопсии ткани. лечение эндометриоза Тактика лечения (консервативная или хирургическая ) определяется степенью тяжести эндометриоза , репродуктивным анамнезом и эффективностью терапии. Лечению подлежат не все больные , а только те , в которых клинически активный процесс (боль , бесплодие , кровотечения , анемия , нарушение функции смежных органов). Все больные Е подлежат динамическому наблюдению. Консервативная терапия включает использование одного из гормональных препаратов с учетом индивидуальной чувствительности , возраста , желание иметь детей , иммуномодуляторов , токоферола , противовоспалительных средств , рассасывающего терапии , общеукрепляющих средств , курортного лечения . Для лечения в молодом возрасте используют прогестины без эстрогенового компонента: оргометрил , оргастерон , континуин , норколут . Препараты назначаются по контрацептивного схеме (по 1 табл . 1 раз в день с 5 - го по 25 -й день менструального цикла). Курс лечения гестагенными препаратами продолжается 6-9 месяцев , в тяжелых случаях - 12 и более . В тяжелых случаях целесообразно назначать гормональные препараты в непрерывном режиме в течение 5-6 месяцев , увеличивая дозу накануне и во время месячных на ½ таблетки в день до 2-2,5-3 табл . в день , а затем в такой же последовательности снижать дозу до 1 таблетки в день. Такая схема позволяет полностью исключить менструальную функцию, способствует регрессу эндометрия . При достижении положительных результатов дозу препарата снижают и назначают в циклическом режиме. Когда невозможно исключить менструальную функцию , тогда дополнительно назначают внутримышечные инъекции оксипрогестерона капроната по 2 мл на 18-19 -й или 20 -й день менструального цикла однократно; депо - провера по 150 мг в / м 1 раз в день 3 месяца ( вводится в первые 5 дней менструального цикла) или по 5 - 10мг с 16- 18- го дня цикла , и 10 дней в течение 6 циклов . Молодым женщинам возможно применение прогестинов - эстрогенных препаратов - инфекундин, Бисекурин , нон - овлон , норациклину , овулен . Эти препараты используют как непрерывно с увеличением дозы во время месячных , так и в циклическом режиме. Женщинам старшего возраста ( предклимактерического и климактерического ) при недостаточности эффекта в первый день менструального цикла вводят в / м 1,0 - 10 % тестэнат или 1 ампулу Сустанону -250 (курс № 4-5) . После восстановления менструального цикла и положительной клиники постепенно в течение 3-4-5 циклов снижают интенсивность лечения. Для этого прогестины назначают только во 2- ю фазу цикла в течение 14-15 дней . После снятия острых явлений Сустанон или тестэнат заменяют ретаболилом ( нерабол ) по 50 мг в 1- й и 10 -й дни менструального цикла. Агонисты РГ - золадекс 1мг в переднюю брюшную стенку 1 раз в 28 дней ; данол 0,2 по 2 табл . 2 раза в день в течение 3-12 месяцев. Также применяется дановал , даназол (непрерывно по 400мг в течение 6-9 месяцев по 800 мг / сут., 2-4 месяца , затем по 600 мг - 6-9 месяцев + электрофорез КИ , лидаза , ультразвук) . Использование препаратов желтого тела с андрогенами или анаболическими стероидами. Лучше всего назначать препараты пролонгированного действия . На 16 , 17 , 18 , 19- й день менструального цикла 12,5 % оксипрогестерон - 2 мл (однократно ) + в 1 -й день цикла тестэнат 10 % 1мл или 1 ампулу Сустанону (единоразово) . Таких курсов проводится от 3 до 6 с постепенным снижением дозы. Влияние на иммунную систему: левамизол , декарис , спленин , Т - активин , тималин . Улучшению антиоксидантной системы способствуют: унитиол , аскорбиновая кислота , токоферола ацетат. Противовоспалительное и рассасывающее терапия: тиосульфат натрия 30 % - 10,0 в / в через день 15-20 процедур , магния сульфат в / м 25 % - 10 мг , этимизол 0,3 в сутки в течение 30 дней. Лидаза , трипсин , химотрипсин , солкосерил, актовегин в виде электрофореза , в / м введения , подкожно. В комплексном лечении используют радоновые ванны , постоянное магнитное поле на участок матки. Противорецидивное лечение проводится после аборта и диатермохирургичних манипуляций 6-9 месяцев , после нерадикальных операций от 3 до 5 лет. Лечение рецидива эндометриоза в климактерическом периоде проводится только при наличии активного процесса . Лучше использовать препараты желтого тела в сочетании с андрогенами или стероидными анаболиками . Хирургические методы лечения. При проведении хирургического вмешательства придерживаются трех основных принципов: 1 . Репродуктивная функция должна быть сохранена. 2 . Хирургическая травма должна быть минимальной. 3 . Максимально возможное удаление эндометриоидных участков . 4 . Объем хирургического вмешательства зависит от степени распространенности патологического процесса . 5 . Показания к хирургическому лечению . 6 . Эндометриоидные кисты яичника. 7 . Эндометриоз послеоперационного рубца. 8 . Эндометриоз пупка. 9 . Неэффективность консервативного лечения при нарастании тяжести заболевания . 10 . Прогрессирующее стенозирования просвета кишки или мочеточника . 11 . Непереносимость гормональных препаратов при нарастании тяжести процесса . 12 . Сочетание эндометриоза с аномалиями развития полового аппарата ( добавочный рог матки , отсутствие сообщения матки с влагалищем ) . 13 . Сочетание эндометриоза с миомой матки , которая подлежит хирургическому лечению . 14 . Генитальный эндометриоз на фоне тяжелой гемолитической анемии. 15 . Нагноение придатков матки , пораженных эндометриозом . Аномалии развития женских половых органов Аномалии развития половых органов - это врожденные нарушения анатомического строения гениталий в виде незавершенного органогенеза , отклонение величины , формы , пропорций , симметрии , топографии , а также наличие образований , не свойственных женскому организму в постнатальном периоде . Частота аномалий половых органов случается в 0,5-0,9 % женщин , составляет 2,7 % гинекологических лиц и достигает 4 % от числа пороков развития . Несмотря на небольшой процент больных с аномалиями развития в популяции , абсолютное их число значительное , и в последние годы наблюдается рост данной патологии. Эти пороки не только вызывают нарушения репродуктивной функции , но является причиной страданий женщины , приводят к ухудшению качества жизни , возникновению семейных и социальных проблем. Характеризуя различные виды аномалий половых органов , пользуются такой терминологией: отсутствие органа ( агенезия ) , отсутствие части органа (аплазия ) , недоразвитие органа ( атрезия ) , нарушение проходимости , сращения определенного отдела женского полового аппарата (гинатрезии) , несовершенное образования органа ( гипоплазия ) , отсутствие сращения или закрытия частей органа (дизрафия) , приумножения частей или числа органов ( мультипликация ) , развитие органов или тканей в тех местах , где они в норме отсутствуют ( гетеротопия или эктопия ) оттока менструальной крови. Выделяют следующие пороки развития матки и ( или) влагалища : И. аплазия влагалища. 1 . Полная аплазия влагалища и матки. 2 . Полная аплазия влагалища и функционирующая рудиментарная матка. 3 . Аплазия части влагалища при функционирующей матке. II . Единорога матка. III . Удвоение матки и влагалища. IV .. Двурогая матка V. Внутриматочная перегородка. VI . Пороки развития маточных труб и яичников . VII . Редкие формы пороков развития половых органов. Аномалии развития производных мюллеровых протоков имеют несколько классификаций . Американская классификация VC Buttram , Jr. , W.E. Gibbons . , 1979 Класс И. Сегментарная агенезия - вагины - Шейки матки - Тела матки - Маточных труб - Комбинированная . Класс II в. единорога матка С рудиментарным рогом - Что полость , соединенную с полостью матки - Что полость , не соединенным с полостью матки - Не имеет своей полости . Класс III . раздвоенная матка Класс IV . двурогая матка - Рога разделены к внутреннему маточного зева . - Рога не достигают внутреннего маточного зева . - Седловидная матка. Класс V. матка разделена перегородкой - Разделенная полностью . - Разделенная частично . Особенности клинической картины пороков развития матки и влагалища зависит от формы аномалии и могут сопровождаться : 1 ) отсутствием менструаций и невозможностью половой жизни ( аплазия матки и влагалища) ; 2 ) полной задержкой оттока менструальной крови с образованием гематосальпинкса, гематометры ( атрезия гимен , перегородка , аплазия части или всей вагины при функционирующей матке ) ; 3 ) односторонней задержкой оттока менструальной крови с образованием гематокольпосу , гематометры ( дополнительная замкнутая влагалище , дополнительный замкнутый рог матки ) ; 4 ) привычным невынашиванием беременности ( внутриматочная перегородка ) сложностями при половой жизни (две матки , полная или неполная влагалищная перегородка ) . Болевой синдром характерен для всех видов пороков развития , и его интенсивность и характер имеют особенности , обусловленные формой аномалии развития . При атрезии гимена , аплазии части влагалища и удвоении влагалища и матки с частичной аплазией одной вагины наиболее характерно периодический , нарастающий по интенсивности ноющая боль. При аплазии всей вагины , при функционирующей матке , и у женщин с дополнительным функционирующим углом матки болевой синдром имеет схваткообразный характер , растущий по интенсивности . Аномалии девственной плевы и вульвы. При нормальном развитии девственная плева (hymen) имеет отверстие . Атрезия ( заращение ) девственной плевы ( atresia hymenis) является одним из частых проявлений врожденных пороков развития может формироваться в раннем детстве в результате местного воспалительного процесса . Данная патология воет с наступлением периода полового созревания. Во время менструаций кровь , не получая естественного оттока , постепенно заполняет влагалище ( haematocolpos ) , матку ( haematometra ) и маточные трубы ( haematosalpinx ) . Клинические проявления . В пубертатном возрасте периодически возникает боль внизу живота ( molimena menstrualia ) при отсутствии менструаций ( ложная аменорея) . Диагностика . При осмотре наружных половых органов хорошо видно выпячивание растянутой девственной плевы сине -багрового цвета , отсутствие в ней отверстия . При ректоабдоминальном исследовании воет опухолевидное образование эластической консистенции в области влагалища , на вершине которого расположен небольшой плотное тело (матка ) . В случае затруднений в диагнозе применяют ультразвуковое исследование. Лечение . Хирургическое, с целью обеспечения оттока менструальной крови , собравшейся путем крестообразного рассечение девственной плевы. Края разреза ушивают узловатыми кетгутовыми швами. Пороки развития наружных половых органов: 1 . гермафродитизм ; 2 . Врожденный адреногенитальный синдром. Гермафродитизм ( hermaphroditismus ) - двух полов . К настоящим гермафродитов относятся лица , имеющие две функционирующие железы обоих полов , что бывает крайне редко , или те , которые имеют сообщение в одной половой железе элементов яичника и яичка ( овотестис ) . Ненастоящими гермафродитами ( псевдогермафродитизм ) считаются лица, имеющие половые железы одного пола , а наружные половые органы и вторичные половые признаки - противоположного. В связи с тем , что пол определяется исключительно строением половых желез , псевдогермафродитизм делится на мужской и женский. Мужской ложный гермафродитизм - случаи , когда половая железа - мужская , а строение наружных половых органов приближается к женскому . При женском ложном гермафродитизме внутренние половые органы ( яичники , матка , влагалище) сформированы правильно , а наружные половые органы имеют такое строение : увеличенный клитор напоминает мужской половой член , большие половые губы образуют подобие мошонки и др. . Женский псевдогермафродитизм наблюдается при врожденном адреногенитальном синдроме , а также в случаях , если во время беременности мать получала большие дозы андрогенов или прогестерона. Кроме терапии глюкокортикоидами , больные нуждаются в хирургической коррекции нарушенных половых органов - ампутации клитора и рассечении урогенитального синуса. Женский псевдогермафродитизм может вызвать вирилизирующего опухоли надпочечников и яичников. Лечение хирургическое - удаление опухолей. Пороки развития наружных половых органов могут сочетаться с пороками развития мочеиспускательного канала и прямой кишки. Практический интерес представляют также деформации вульвы , вызванные гипо - и эписпадии , эктопией во влагалище или в преддверие влагалища , просвет прямой кишки происходит выделением кала через влагалище , так как нередко случается атрезия ануса. Это состояние возникает при преждевременном прекращении развития урогенитальной складки, в норме отделяет клоаку на 7 - й неделе развития эмбриона и позже трансформируется в промежность. Коррекция таких аномалий проводится детскими хирургами. Аномалии развития влагалища разнообразны. Они могут быть изолированными или сочетаться с дефектами развития матки. Вариабельность аномалий развития влагалища связано с тем , что она формируется из разных эмбриональных зачатков : верхняя его треть - с мюлерових протоков слившихся а нижние две трети - из урогенитального синуса. Аномалии развития влагалища чаще всего случается в виде агенезии , аплазии и атрезии данного органа. Атрезия влагалища - полное или частичное заращение влагалища в верхнем , среднем или нижнем отделах разной длины. Они возникают при сложившихся мюлерових протоках , не слились с эктодермальная урогенитальным синусом . Клинически воет периодическими болями внизу живота , отсутствием менструаций. Кровь скапливается выше места атрезии , постепенно заполняя полость матки (гематометра). Диагноз устанавливается с помощью ректального и ультразвукового исследования , зондирования влагалища , с помощью которого определяется уровень атрезии . Лечение оперативное. Аплазия влагалища и матки (синдром Майера - Рокитанского - Кюстера - Хаузера ) - пороки развития , для которого характерна врожденное отсутствие влагалища и матки - матка обычно имеет вид одного или двух рудиментарных мышечных валиков , гипоплазовани маточные трубы и нормальные яичники , женский фенотип и кариотип ( 46 , ХХ ) , часто встречается сочетание с другими врожденными пороками развития ( скелета , органов мочевыделения, желудочно - кишечного тракта и др.). . Основные жалобы пациенток - отсутствие менструаций и невозможность половой жизни. Аплазия влагалища - первичная отсутствие части влагалища - обусловлена прекращением канализации влагалищной трубки формируется . Клиническая картина определяется аменореей и невозможностью половой жизни. Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза , гинекологического исследования . Из дополнительных методов можно использовать лапароскопию , компьютерную или ЯМР - томографию. Лечение : хирургическое - создание искусственного влагалища , проведение кольпопоэза - (от греч. Colpos - влагалище , poesis - создавать ) . Аномалии развития матки . Частота врожденных пороков матки достигает 15% , они являются причиной бесплодия , альгодисменорее , самопроизвольного выкидыша , преждевременных родов , неправильных положений плода , дискоординации родовой деятельности , послеродовых кровотечений , внематочной беременности и др. . Пороки развития матки возникают вследствие нарушения процесса слияния , неправильного развития или неполной канализации мюлерових протоков. Две матки , две шейки и две влагалища ( uterus didelfus ) является следствием незлиття мюлерових протоков на всей длине , при этом обе половые аппараты разделены поперечной складкой брюшины , причем с каждой стороны есть один яичник и одна маточная труба . Обе матки хорошо функционируют и с наступлением половой зрелости беременность у них может возникать по очереди . В других случаях может наблюдаться наличие двух маток и двух влагалищ , интимно связанных друг с другом на определенных участках ( uterus duplex et vagina duplex ) . Одна из маток нередко уступает другой по величине и в функциональном отношении , причем на стороне недоразвитие может наблюдаться атрезия гимена или внутреннего маточного зева. Раздельное тело матки при совместной шейке называется uterus bicornis unicollis , оно образуется в результате слияния мюлерових протоков в области шейки матки. Наименее выраженными вариантами двурогой матки является седловидная или дугообразная матка ( uterus arcuatus ) , матка с полной или неполной перегородкой ( uterus septus , subseptus ) . Если оба мюлерових каналы не слились и не имеют просвета , обе матки представляют собой два рудиментарных рога солидного строения ( uterus bicornis rudimentarius solidus ) - синдром Майера - Рокитанского - Кюстера -Мюллера - Хаузера . Uterus unicornis - редкая патология , возникающая при неполном развития одного из парамезонефральных протоков. При данной аномалии , как правило , отсутствует одна почка и один яичник. При значительном отставании в развитии одного из мюлерових протоков образуется uterus unicornis с рудиментарным рогом . В зависимости от состояния рудиментарного рога различают единороге матку с нефункционирующих рудиментом второго рога , единорога матка с функционирующим рудиментарным рогом . Если рудиментарный рог имеет полость , то очень важно, сочетается она с полостью матки. Существование функционирующего рудиментарного рога сопровождается такими осложнениями , как полименорея , альгодисменорея , инфицирования. В рудиментарном роге может возникать эктопическая беременность. Атрезия полости матки врожденного характера встречается крайне редко , чаще - это приобретенная патология в результате грубого выскабливания или прижигание эндометрия . Клинически аномалии развития матки проявляются нарушением менструальной функции в виде первичной , реже вторичной аменореи . Другим частым симптомом служит появление в пубертатном периоде боли в животе , который ежемесячно усиливается , иногда супроводжуеються обмороком . Перитонеальные явления могут возникать при инфицировании гематометры или при попадании в брюшную полость менструальной крови , что бывает при длительно существующей атрезии . Привычное невынашивание беременности , осложнения при половой жизни также свидетельствуют об аномалиях развития половых органов. Диагностика аномалий половых органов должна базироваться на данных анамнеза , клиники , детального гинекологического исследования , результатах дополнительных исследований ( рентгенографии органов малого таза в условиях пневмоперитонеума , экскреторной урографии , эхографии , гистеросальпингографии , лапароскопии , МРТ , гистероскопии ) , что позволяет выявить и уточнить форму аномалии развития не только половых , но и органов мочевыделительной системы . Лечение . Различные формы удвоения матки и влагалища , если они не сопровождаются нарушением оттока менструальной крови , терапии не нуждаются. При таких видах патологии , как седловидная , единорога матка , также не требуется никакое лечение . Однако знание вида аномалии развития необходимо в дальнейшем для правильного ведения беременности , родов и выполнения различных внутриматочных манипуляций. При односторонней задержке оттока менструальной крови показано хирургическое лечение с максимальным иссечением перегородки замкнутой влагалища и удалением функционирующего рога матки. Хирургическое лечение при двурогой матке и при наличии в ее полости перегородки проводят по показаниям ( самопроизвольные аборты ) . Перегородку матки можно разделить при гистероскопии путем рассечения ножницами , лазером , резектоскопом или електроголкою под лапароскопическим контролем , чтобы избежать перфорации матки. Гистероскопическая подход более популярен , чем абдоминальная метропластика , потому что менее травматичным вмешательством и при последующих беременностях можно избежать кесарева сечения. При двурогой матке используют абдоминальный доступ , а метропластика делится на три этапа. 1. Вскрытие полости матки и удаление перегородки. 2. Мероприятия , предотвращающие развитие внутриматочных спаек. Дренирование полости матки. 3. Ушивание разреза на матке. Методики , существующие различаются только средством вскрытия матки. Операция Штрассмана заключается во вскрытии матки поперечным разрезом в области дна от места прикрепления одной фаллопиевой трубы в другую с последующим соединением рогов в сагиттальном направлении . Операция Джонса удобна для удаления перегородки, удаляют клиновидно через V -образный разрез в области дна матки. Операция Томпкинса : сагиттальной разрезом, занимает 2 /3 передней и задней стенок матки , раскрывают полость матки , удаляют перегородку и соединяют обе половины двумя рядами швов. Непосредственно перед ушиванием в полость матки вводят петлю Липпса или силиконовую трубку для предотвращения спаек. Внутриматочное средство удаляют через 3-6 мес. Рог матки удаляют трансабдоминально так, как удаляют миому на ножке. При возникновении беременности в рудиментарном роге выполняют чревосечение и удаление рудиментарного рога . Аномалии развития маточных труб. Практическое значение имеют такие пороки развития маточных труб: • чрезвычайно длинные маточные трубы , которые могут вовлекаться в грыжевой мешок при паховых грыжах ; спиралевидная форма маточных труб ; • врожденные облитерации труб или их маточных отверстий , а также их атрезии ; • удвоение труб обычно сопровождается удвоением яичников ; • дополнительные слепые ходы ; • дополнительные отверстия , расположенные вблизи от брюшного отверстия трубы; • врожденные дивертикулы труб. Аномалии развития яичников. Известны такие виды нарушения развития яичников агонадизм настоящий ( аплазия яичников) и ложный ( регрессивная форма) ; гипергонадизм настоящий ( гиперплазия) и ложный ( фиброкистозни и поликистозные яичники ) гипогонадизм первичный ( гипоплазия яичников) и вторичный (атрофия ) ; амбиогонадизм ( односторонний и двусторонний ) . Причиной первичного гипогонадизма являются аномалии в хромосомах половых желез , вторичного - Гонадотропная недостаточность гипофиза. Полное отсутствие яичниковой ткани случается довольно редко. В таких случаях на месте гонад находят фиброзные тяжи . Указанная аномалия характерна для различных видов дисгенеза гонад (синдром Шерешевского - Тернера , чистая и смешанная формы дисгенеза гонад). Полное отсутствие придатков бывает только в нежизнеспособных плодов , при этом отсутствуют Мюллеру пролива и зачатки почек. Односторонняя отсутствие придатков является большой редкостью , причем с этой же стороны отсутствует мюллерова пролив и почка , имеется единорога матка. Различают дополнительные яичники, возникающие путем отделения части зачатка яичника на ранних стадиях эмбрионального развития. |