Системные_васкулиты. Методические указания к практическому занятию по теме Системные васкулиты узелковый полиартериит, гранулематоз с полиангиитом
 Скачать 343.93 Kb.
|
|
Задача 2. Женщина 32 лет обратилась к врачу общей практики с жалобами на общую слабость, быструю утомляемость, снижение веса на 10 кг, боль в правой подчелюстной области с иррадиацией в правое ухо, боль в горле при глотании, боль в правой половине шеи, субфебрильную лихорадку . Из анамнеза известно, что до обращения к врачу общей практики обследовалась у отоларинголога, инфекциониста, стоматолога (обострение хронического тонзиллита, мононуклеоз исключены, проведена депульпация 7 зуба верхней челюсти справа, проведен курс антибактериальной терапии). Лечение без эффекта. Лабораторно признаки выраженного воспаления: СОЭ 66-71 мм/час, гемоглобин 112-116 г/л. При осмотре пациентки врач выявил периферическую лимфаденопатию и снижение пульсации на правой лучевой артерии. Вопросы: О каком заболевании можно думать? Каков план обследования? Каков план лечения? Составить план реабилитации пациента. Способы мотивации пациента к приверженности лечению и ведению здорового образа жизни в будущем. Порядок взаимодействия врача общей практики с врачами-специалистами Ответ к задаче 2. Учитывая пол и возраст пациентки в первую очередь необходимо исключать СКВ и системный васкулит типа артериита Такаясу. Ключевой жалобой, позволяющей предположить артериит Такаясу у данной пациентки является жалоба на боль в области шеи, для которой не выявлено объективных причин. В пользу указанного диагноза – асимметрия пульсации на лучевых артериях Для подтверждения диагноза артериита Такаясу необходимо выполнить Дуплексное исследование сосудов брахиоцефальной области, при отсутствии патологических изменений – контрастное исследование сосудов дуги аорты (МРТ или КТ ангиографию). Для исключения диагноза СКВ необходимо провести иммунологическое исследование на наличие АНФ, антител к двуспиральной ДНК, антитела к кардиолипину, уровень С3 и С4 компонентов комплемента. В плане лечения большие дозы кортикостероидов Диагноз подтвердить и назначить лечение должен ревматолог ПК-5, ПК-6, ПК-8, ПК-9, ПК-10 Задача 3. Мужчина 35 лет обратился к врачу общей практики с жалобами на гнойно-кровянистые выделения из носа, покраснение глаз, боли в суставах кистей, общую слабость, повышение температуры тела до 37,5-37,5°С. Жалобы беспокоят в течение 3-х недель после переохлаждения. Лечился самостоятельно (капли в нос, нестероидные противовоспвалительные препараты (диклофенак), антибиотики (флемоксин-солютаб) с кратковременным эффектом. Проявления ринита прогрессируют, отмечал эпизоды носовых кровотечений. При осмотре врач выявил на коже нижних конечностей элементы эритематозных высыпаний. Вопросы: О каком заболевании можно думать? Каков план обследования? Каков план лечения? Составить план реабилитации пациента. Способы мотивации пациента к приверженности лечению и ведению здорового образа жизни в будущем. Порядок взаимодействия врача общей практики с врачами-специалистами Ответ к задаче 3. Наличие синдрома общевоспалительных реакций с прогрессирующим ринитом, сопровождающимся гнойно-геморрагическим отделяемым, с периодическими носовыми кровотечениями, кожные высыпания позволяют предположить у пациента системный васкулит, вероятнее всего гранулематоз с полиангиитом. В плане дифференциальной диагностики – другие АНЦА-ассоциированные васкулиты. Самостоятельные заболевания ЛОР-органов. Необходимо провести комплексное обследование для подтверждения активного воспаления и исключения вовлечения в процесс нижних дыхательных путей, почек: - клинический анализ крови - биохимические маркеры фнкциональной активности печени и почек (АЛТ, АСТ, креатинин, мочевина, калий) - Иммунологические маркеры иммунного воспаления: СРБ, РФ, АНФ, АНЦА (к протеиназе-3 и миелопероксидазе) - КТ органов грудной клетки - биопсия кожно-мышечного лоскута - консультация невролога (мононеврит, полиневропатия) - консультация отоларинголога -консультация ревматолога В плане лечения большие дозы кортикостероидов в сочетании с циклофосфаном Диагноз подтвердить и назначить лечение должен ревматолог ПК-5, ПК-6, ПК-8, ПК-9, ПК-10 Задача 4. Пациентка 72 лет обратилась к врачу общей практики с жалобами на сильные головные боли, общую слабость, снижение веса на 5 кг за 2 месяца, повышение температуры тела до 37,8- 38,2°С. Из анамнеза известно. Что головная боль сохраняется в течение 2-х месяцев, не купируется аналгетиками и антигипертензивными средствами. Лечилась у невролога сосудистыми препаратами без эффекта. Лабораторно выявлено повышение СОЭ до 56 мм/час, СРБ 36 мг/л, фибриноген 6,7г/л. При осмотре выявлена болезненность кожи головы при пальпации, отечность лица, уплотнение и отечность височных артерий, выраженная болезненность при пальпации височных артерий. Вопросы: О каком заболевании можно думать? Какие дополнительные методы исследования необходимо осуществить пациенту Составить план реабилитации пациента. Способы мотивации пациента к приверженности лечению и ведению здорового образа жизни в будущем. Порядок взаимодействия врача общей практики с врачами-специалистами Ответ к задаче 4. У женщины 72 лет имеет место классическая картина гигантоклеточного полиангиита, . Врач общей практики должен - при сомнении в диагнозе показано исключение других причин лабораторной активности (онко-патология, инфекционный процесс) - направить пациентку на консультацию к ревматологу. - при невозможности быстрой консультации специалиста следует начать терапию кортикостероидами в дозе 0,5-1,0 мг/кг/сутки (в 3 приема) в сочетании с аспирином в дозе 75-150 мг/сутки. ПК-5, ПК-6, ПК-8, ПК-9, ПК-10 Задача 5. Женщина 26 лет обратилась к врачу общей практики с жалобами на появление высыпаний в области стоп и голеней симметрично с обеих сторон, боли в коленных и голеностопных суставах, субфебрильную температуру тела, общую слабость. При сборе анамнеза было выяснено, что кожные высыпания появились после приема антибиотиков (амоксиклав) по поводу острого бронхита. При осмотре врач отметил, что кожные высыпания слегка приподнимаются над кожей (пальпируются), в середине каждого из элементов формируется участок некроза. На месте регрессировавших элементов – участки гиперпигментации кожи. Вопросы: О каком заболевании можно думать? Каков план обследования? Каков план лечения? Составить план реабилитации пациента. Способы мотивации пациента к приверженности лечению и ведению здорового образа жизни в будущем. Порядок взаимодействия врача общей практики с врачами-специалистами Ответ к задаче 5. Молодая женщина предъявляет жалобы, которые характерны для IgA-васкулита (Шенлейна-Геноха). Врач общей практики должен провести обследование, подтверждающее наличие воспаления, увеличения титра IgA, снижение уровня С3и С4 комплемента, исключить гепатиты В и С, вовлечение в процесс почек, желудочно-кишечного тракта, исключить инфекционный процесс., направить пациентку на консультацию к гематологу, ревматологу. назначить симптоматически нестероидные противоспалительные препараты. РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА: а) основная литература: 1. Денисов И.Н., Общая врачебная практика. В 2 т. Т. 1 [Электронный ресурс] : национальное руководство / под ред. акад. РАМН И.Н. Денисова, проф. О.М. Лесняк. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2017. - 976 с. - ISBN 978-5-9704-4164-0 - Режим доступа: http://www.studentlibrary.ru/book/ISBN9785970441640.html 2. Денисов И.Н., Общая врачебная практика: национальное руководство: в 2 т. Т. II [Электронный ресурс] / под ред. акад. РАН И.Н. Денисова, проф. О.М. Лесняк - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 888 с. - ISBN 978-5-9704-3906-7 - Режим доступа: http://www.studentlibrary.ru/book/ISBN9785970446539.html 3. Основы внутренней медицины [Электронный ресурс] / Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеев, В. С. Моисеев ; под. ред. В. С. Моисеева. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. http://www.studentlibrary.ru/book/ISBN9785970427729.html 4. Кишкун А. А., Назначение и клиническая интерпретация результатов лабораторных исследований [Электронный ресурс] / А. А. Кишкун - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 448 с. - ISBN 978-5-9704-3873-2 - Режим доступа: http://www.studmedlib.ru/book/ISBN9785970438732.html б) дополнительная литература: 1. Филоненко С.П., Боли в суставах: дифференциальная диагностика [Электронный ресурс] / С.П. Филоненко, С.С. Якушин - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. - 176 с. - ISBN 978-5-9704- 2980-8 - Режим доступа: http://www.studmedlib.ru/book/ISBN9785970429808.html Методическое обеспечение: 1. набор ситуационных задач 2. набор заданий программированного контроля, 3. лекции кафедры 4. методические пособия: Приложение Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению системных васкулитов (АРР, 2013). 1. Определение, принципы диагностики Системные васкулиты (СВ)- гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления зависят от типа, калибра, локализации пораженных сосудов и активности системного воспаления. В основе современной классификации СВ лежит калибр пораженных сосудов и учитываются основные патогенетические механизмы их повреждения (таблица 1). Таблица 1. Современная классификация СВ (Chapel Hill Consensus Conference, 2012 г.). Васкулит с поражением сосудов крупного калибра артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит) гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) и ревматическая полимиалгия Васкулит с поражением сосудов среднего калибра узелковый полиартериит болезнь Кавасаки Васкулиты с поражением сосудов мелкого калибра Васкулиты ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА): микроскопический полиангиит гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа- Строс) Иммунокомплексные васкулиты: заболевания, ассоциированные с антителами к БМК (синдром Гудпасчера) криоглобулинемический васкулит IgA- ассоциированный васкулит (геморрагический васкулит, пурпура Шенлейна- Геноха) гипокомплементемический уртикарнй васкулит (анти- C1q васкулит) Вариабельный васкулит болезнь Бехчета синдром Когана Васкулит с поражением сосудов единственного органа кожный лейкоцитокластический ангиит кожный артериит первичный васкулит центральной нервной системы изолированный аортит другие Васкулит ассоциированный с системными заболеваниями васкулит при СКВ ревматоидный васкулит саркоидный васкулит другие Васкулит, ассоциированный с определенными этиологичесими факторами криоглобулинемический васкулит, ассоциированный в вирусом гепатита С васкулит, ассоциированный в вирусом гепатита В аортит, ассоциированный с сифилисом лекарственный иммунокомплексный васкулит лекарственный АНЦА- ассоциированный васкулит паранеопластический васкулит другие В таблице 2 приведены определения наиболее распространенных форм СВ. Таблица 2. Определения основных нозологических форм системных васкулитов. Наименование Определение Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна- Геноха) Васкулит с иммунными депозитами IgA, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы). Типичны поражение кожи, кишечника и почек в сочетании с артралгиями или артритом. Криоглобулинемический васкулит Васкулит с криоглобулинемическими иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы) и сочетающийся с сывороточной криоглобулинемией. Часто поражаются кожа и клубочки почек. Кожный лейкоцитокластический васкулит Изолированный кожный лейкоцитокластический ангиит без системного васкулита или гломерулонефрита. Микроскопический полиангиит Некротизирующий васкулит преимущественно мелких сосудов (капилляры, венулы, артериолы) с отсутствием иммунных депозитов. Могут так же поражаться артерии мелкого и среднего калибра. Типично развитие некротизирующего гломерулонефрита, часто присоединяется геморрагический альвеолит. Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) Некротизирующее гранулематозное воспаление с вовлечением дыхательных путей и некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра (капилляры, венулы, артериолы, артерии). Часто развивается некротизирующий гломерулонефрит. Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа- Строс) Эозинофильное, гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра. Сочетается с бронхиальной астмой и эозинофилией. Узелковый полиартериит Очаговое некротизирующее воспаление артерий преимущественно среднего калибра любой локализации с образованием аневризм, тромбозом, разрывом аневризм с кровотечением, инфарктом пораженных органов и тканей. Не сопровождается гломерулонефритом или поражением артериол, капилляров и венул. Болезнь Кавасаки Воспаление, поражающее крупные, средние и мелкие артерии, сочетающееся с кожно-слизистым лимфатическим синдромом. В процесс могут вовлекаться артерии и вены. Часто поражаются коронарные артерии. Обычно встречается у детей Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) и ревматическая полимиалгия Гигантоклеточный артериит- гранулематозный артериит основных ветвей аорты, преимущественно экстракраниальных ветвей сонной артерии с частым поражением височной артерии. Обычно начинается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией. Ревматическая полимиалгия- клинический синдром, развивающийся у лиц пожилого и старческого возраста, характеризуется болями и скованностью в области плечевого и тазового пояса, резким увеличением СОЭ. Артериит Такаясу Прогрессирующее гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей. Наиболее предрасположены заболеванию молодые женщины. Эпидемиология СВ относят к числу относительно редких болезней: заболеваемость составляет около 4,2 на 100 000 населения в год, однако в последнее время в мире отмечена тенденция к увеличению их распространенности. В Российской Федерации распространённость СВ не установлена. В таблице 3 приведены данные об эпидемиологии отдельных нозологических форм. Чаще всего встречается геморрагический васкулит, преобладающий у детей. Лица пожилого возраста чаще заболевают гигантоклеточным васкулитом. Таблица 3. Эпидемиология системных васкулитов. Заболевание Распространенно сть (на 1 000 000 населения) Средний возраст начала заболевания, годы Доля мужчин среди заболевших, % Преобладающая географическая распространенн ость Узелковый полиартериит 4,6 (2- 18) 48 1,7 1,7 60 Нет Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа-Строс) 2,4 (1- 3) 50 3,0 1,7 52- 65 Нет Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) 8,5 (5- 10) 45 1,2 1,7 64 Северная Европа Геморрагический 140 (130- 200) от 4,5 до 17 46 Нет васкулит (более 70 % - моложе 20 лет) Артериит Такаясу 2,6 (0,2- 2,6) 26 1,2 1,7 15 Азия Гигантоклеточн ый артериит 178 (150- 200 среди лиц старше 50 лет) 69 0,5 1,7 20 Северная Европа Профилактика Этиология большинства СВ неизвестна. Большое значение в возникновении УП придают HВV-инфекции: 30- 70% больных УП инфицированы HBV с наличием в сыворотке крови маркёров репликации вируса. Профилактика СВ не проводится. Скрининг Не проводится. Диагностика (Уровень доказательности С): Диагноз СВ должен быть обоснован наличием клинических проявлений и данными лабораторных исследований. (Уровень доказательности С): Положительные данные биопсии играют большую роль в подтверждении васкулита. (Уровень доказательности В): При выборе тактики лечения больных СВ рекомендуется разделять по степени тяжести заболевания, а так же выделять рефрактерный вариант течения СВ, при котором отсутствует обратное развитие клинических проявлений заболевания или отмечается увеличение клинической активности, несмотря на проводимую в течение 6 недель стандартную патогенетическую терапию. В зависимости от клинической активности СВ выделяют различные фазы заболевания, которые приведены в таблице 4. Таблица 4. Фазы клинического течения СВ. Клиническа Бирмингемский Характеристика я фаза индекс активности Полная ремиссия 0- 1 балл Отсутствие признаков клинической активности и необходимости в терапии при нормальном уровне С- реактивного белка. Частичная ремиссия 50% от исходного Уменьшение в результате проводимого лечения индекса клинической активности на 50% от исходного. Легкое обострение < 5 баллов Появление клинических признаков заболевания с увеличением общей суммы баллов до 5. Тяжелое обострение > 6 баллов Вовлечение в воспалительный процесс жизненно важных органов или систем (легких, почек, ЦНС, сердечно- сосудистой системы), что требует проведения активного патогенетического лечения. 2.1 Принципы диагностики АНЦА- ассоциированных системных васкулитов Решающее значение в диагностике АНЦА-СВ принадлежит детальному обследованию пациента с выявлением патогномоничных симптомов (таблица 5). Требуется целенаправленный поиск поражения респираторного тракта с обязательным проведением риноскопии, ларингоскопии, КТ придаточных пазух и легких, поскольку даже выраженные изменения в придаточных пазухах при КТ и тяжелое поражение легких с образованием множественных инфильтратов с деструкцией могут протекать бессимптомно или сопровождаться скудной клинической симптоматикой. Рентгенография грудной клетки обладает меньшей информативностью, чем КТ. |