Системные_васкулиты. Методические указания к практическому занятию по теме Системные васкулиты узелковый полиартериит, гранулематоз с полиангиитом
 Скачать 343.93 Kb.
|
|
Методические указания к практическому занятию по теме: «Системные васкулиты (узелковый полиартериит, гранулематоз с полиангиитом (Вегенера), болезнь Шенлейн-Геноха, гигантоклеточный артериит). Этиопатогенез. Клиническая картина. Вопросы диагностики и дифференциальной диагностики. Современные подходы к терапии» Цель : закрепить знания по патогенезу, клиническим проявлениям, диагностике и дифференциальной диагностике и лечению системных васкулитов (узелковый полиартериит, гранулематоз с полиангиитом (Вегенера), болезнь Шенлейн-Геноха, гиганто-клеточный височный артериит). Этиопатогенез. Клиническая картина. Вопросы диагностики и дифференциальной диагностики. Современные подходы к терапии. Задачи : рассмотреть этиологию и патогенез, клиническую картину, изучить критерии диагноза, вопросы дифференциальной диагностики, основные принципы плановой базисной терапии и профилактики обострений системных васкулитов (узелковый полиартериит, гранулематоз с полиангиитом (Вегенера), болезнь Шенлейн-Геноха, гиганто-клеточный височный артериит). Средства и методы обучения: обсуждение теории, клинический разбор, самостоятельное изучение клинических рекомендаций по системным васкулитам (узелковый полиартериит, гранулематоз с полиангиитом (Вегенера), болезнь Шенлейн-Геноха, гиганто- клеточный височный артериит) Иметь представление об организации медицинской помощи пациентам с системными васкулитами, последовательности работы на амбулаторном и стационарном этапах, основных методах обследования и лечения заболеваний по профилю «Ревматология» и их применении в соответствии с порядком оказания ревматолгической помощи населению. Ординатор должен знать: 1. Знать определение системных васкулитов (узелковый полиартериит, гранулематоз с полиангиитом (Вегенера), болезнь Шенлейн-Геноха, гиганто-клеточный височный артериит). Код по МКБ 10. 2. Знать особенности жалоб и анамнеза при системных васкулитах (узелковый полиартериит, гранулематоз с полиангиитом (Вегенера), болезнь Шенлейн-Геноха, гиганто-клеточный височный артериит). 3. Знать основы этиопатогенеза системных васкулитов (узелковый полиартериит, гранулематоз с полиангиитом (Вегенера), болезнь Шенлейн-Геноха, гиганто-клеточный височный артериит). 4. Знать клинические проявления системных васкулитов (узелковый полиартериит, гранулематоз с полиангиитом (Вегенера), болезнь Шенлейн-Геноха, гиганто-клеточный височный артериит). 5. Знать клиническую классификацию системных васкулитов. 6. Знать классификационные критерии системных васкулитов (узелковый полиартериит, гранулематоз с полиангиитом (Вегенера), болезнь Шенлейн-Геноха, гиганто-клеточный височный артериит). 7. Знать принципы лабораторной диагностики системных васкулитов (узелковый полиартериит, гранулематоз с полиангиитом (Вегенера), болезнь Шенлейн-Геноха, гиганто- клеточный височный артериит). 8. Знать принципы инструментальной диагностики системных васкулитов (узелковый полиартериит, гранулематоз с полиангиитом (Вегенера), болезнь Шенлейн-Геноха, гиганто- клеточный височный артериит). 9.Знать основные принципы и лечения и особенности динамического наблюдения больных , страдающих системными васкулитами (узелковый полиартериит, гранулематоз с полиангиитом (Вегенера), болезнь Шенлейн-Геноха, гиганто-клеточный височный артериит). 10.Знать основные положения международных и национальных клинических рекомендаций по диагностике и лечению системных васкулитов (узелковый полиартериит, гранулематоз с полиангиитом (Вегенера), болезнь Шенлейн-Геноха, гиганто-клеточный височный артериит). 11.Знать принципы дифференциальной диагностики системных васкулитов (узелковый полиартериит, гранулематоз с полиангиитом (Вегенера), болезнь Шенлейн-Геноха, гиганто- клеточный височный артериит). Ординатор должен уметь: Должен уметь проводить обследование больного при подозрении на системный васкулит (узелковый полиартериит, гранулематоз с полиангиитом (Вегенера), болезнь Шенлейн- Геноха, гиганто-клеточный височный артериит), формулировать план диагностики и лечения при системных васкулитах (узелковый полиартериит, гранулематоз с полиангиитом (Вегенера), болезнь Шенлейн-Геноха, гиганто-клеточный височный артериит), предположить диагноз системного васкулита, интерпретировать данные основных лабораторных и инструментальных исследований, доступных врачу общей практики, формулировать и обосновывать клинический диагноз с учетом принятых международных классификаций системных васкулитов, назначать симптоматическую противовоспалительную терапию, своевременно направить пациента на консультацию к специалисту – ревматологу. Ординатор должен владеть: Должен владеть навыками обследования больного при подозрении на системный васкулит, выявлении внешних (изменения кожи, суставов) и висцеральных проявлений системных васкулитов, оценки данных основных лабораторных, инструментальных исследований при системных васкулитах, формулировки развернутого клинического диагноза с учетом принятых классификаций системных васкулитов, принципами назначения симптоматической противовоспалительной терапии и поддерживающей терапии базисными препаратами (кортикостероиды, цитостатики и др.). Учебно-тематический план темы: Клиническое практическое занятие – 2 часа Самостоятельная работа – 1 час Всего – 3 часа План семинара: 1. Вводный контроль (тесты). 2. Беседа по теме системные васкулиты (узелковый полиартериит, гранулематоз с полиангиитом (Вегенера), болезнь Шенлейн-Геноха, гиганто-клеточный височный артериит). 3. Клинический разбор пациентов с системными васкулитами (различные формы) Интрепретация лабораторных исследований: клинического анализа крови, биохимических маркеров воспаления с акцентом на мышечные ферменты, показателей иммунного статуса, инструментальных исследований (рентгенораммы и компьютерные томограммы органов грудной клетки, суставов, данные УЗИ органов брюшной полости, суставов). 4. Решение ситуационных задач, представляющих типичные клинические ситуации при системных васкулитах. 5. Отработка практических навыков: обследование пациентов с системными васкулитами с осмотром, интерпретацией данных лабораторных и инструментальных (рентгенография, КТ, УЗИ) методов исследований. ; 6. Перечень вопросов для собеседования 1. Понятие о системных васкулитах 2. Основные принципы классификации системных васкулитов 3. Основные клинические проявления системных васкулитов, протекающих с поражением сосудов крупного калибра (гиганто-клеточный височный артериит) 4. Основные клинические проявления системных васкулитов, протекающих с поражением сосудов среднего калибра (узелковый полиартериит) 5. Основные клинические проявления системных васкулитов, протекающих с поражением сосудов мелкого калибра (гранулематоз с полиангиитом (Вегенера), болезнь Шенлейн- Геноха). 6. Дифференциальный диагноз системных васкулитов 7. Алгоритм ведения пациента с системными васкулитами на амбулаторном, стационарных этапах 8. Основные ошибки амбулаторного этапа Хронокарта клинического практического занятия по теме: «Системные васкулиты (узелковый полиартериит, гранулематоз с полиангиитом (Вегенера), болезнь Шенлейн-Геноха, гигантоклеточный артериит). Этиопатогенез. Клиническая картина. Вопросы диагностики и дифференциальной диагностики. Современные подходы к терапии» На 2 часа Вводное слово преподавателя, контроль посещаемости, результат проверки рефератов 4 мин Тестирование 9 мин Обсуждение теоретических вопросов, заслушивание докладов 18 мин Обсуждение клинической ситуации на примере пациента и /или ситуационной задачи; 45 мин отработка практических навыков Контроль усвоения (контрольные вопросы) 9 мин Выставление оценок, преподаватель подводит итог занятия, дает задание на следующее 5 мин Самостоятельная работа Формы самостоятельной работы и контроля Работа с учебной и научной литературой, ознакомление с видеоматериалами электронных ресурсов Контроль выполнения работы: Собеседование Фонд оценочных средств: Тесты: ПК-5 1. Каковы основные гистологические признаки васкулитов? а)инфильтрация стенки сосудов клетками воспаления б)некроз наружного и среднего слоев стенки сосудов в)фибриноидный некроз (разрушение всех слоев стенки сосудов г) лейкоцитоклазия (обнаружение «ядерной пыли» в результате разрушения лейкоцитов д)все перечисленное верно ПК-5 2. Какие процессы, возникающие в сосудах, лежат в основе клинических проявлений васкулитов? а)разрушение стенки сосудов и повреждение эндотелия б) кровоизлияние в ткани в)тромбоз сосудов г)ишемические повреждения тканей д)инфильтрация стенки сосудов клетками воспаления ПК-5 3. Какой принцип положен в основу классификации системных васкулитов? а) характер иммунологических особенностей патогенеза б) характер органных поражений в)причина возникновения г) калибр пораженных сосудов д) степень активности воспаления ПК-5 4. Отметьте васкулит, протекающий с преимущественным поражением сосудов крупного калибра: а) гранулематоз с полиангиитом (Вегенера), б)IgA –васкулит (Шенлейна-Геноха) в) гигантоклеточный полиангиит г) узелковый полиартериит д) микроскопический полиангиит ПК-5 5. Какой патогенетический механизм характерен для васкулитов, протекающих с преимущественным поражением сосудов мелкого калибра, кожи, легких, почек? а) иммунокомплексный б) образование органоспецифических аутоантител в) образование антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА) г) образование антинуклеарного фактора (АНФ) д) образование ревматоидного фактора (РФ) ПК-5 6. Для какого васкулита из перечисленных иммунокомплексный механизм патогенеза является основным? а)гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) б)гигантоклеточный полиангиит в)артериит Такаясу г) эозинофильный гранулематоз с полиангиитом д)узелковый полиартериит ПК-5 7. Для какого системного васкулита характерен дебют с поражения верхних дыхательных путей в виде гнойно-геморрагического ринита? а)узелковый полиартериит б)гигантоклеточный полиангиит в)ганулематоз с полиангиитом (Вегенера) г) IgA –васкулит (Шенлейна-Геноха) д) артериит Такаясу ПК-5 8.Для какого системного васкулита характерно частое выявление носительства антител к гепатиту В (HBs Ag)? а) гигантоклеточный полиангиит б узелковый полиартериит в) артериит Такаясу г) гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) д) узелковый полиартериит ПК-5 9. Какие клинические симптомы позволяют заподозрить систепмный васкулит? а)одновременное поражение многих органов и систем б)лихорадка неясного генеза в)симптомы ишемии, особенно у молодых пациентов г) различные варианты кожных изменений д)все перечисленное верно ПК-5 10. Для какого васкулита характерно поражение легких в виде образования инфильтратов (узлов) с тенденцией к распаду? а) узелковый полиартериит б) IgA –васкулит (Шенлейна-Геноха) в) гранулематоз с полиангиитом (Вегенера ) г) гигантоклеточный полиангиит д)артериит Такаясу ПК-5 11.Какой признак из перечисленных не входит в диагностические критерии артериита Такаясу? а)возраст моложе 40 лет б) ослабление пульса на плечевой артерии в) разница АД на правой и левой руках более 10 мм рт. ст. г) шум на подключичных артериях или брюшной аорте д) боль в яичках ПК-5 12. Какой признак из перечисленных не входит в диагностические критерии IgA –васкулита (Шенлейна-Геноха) ? васкулита (Шенлейна-Геноха) ? а) пальпируемая пурпура б) возраст моложе 20 лет в) боли в животе г) данные биопсии: обнаружение гранулоцитов: инфильтрация гранулоцитами стенки артериол и венул. д) ослабление пульса на плечевой артерии ПК-5 13. Какой признак из перечисленных не входит в критерии гигантоклеточного артериита? а) возраст старше 50 лет б) появление “новых” головных болей в) изменения височной артерии г) эритема, кожный зуд д) увеличение СОЭ ПК-5 14. Какой признак из перечисленных не входит в диагностические критерии узелкового полиартериита? а)сетчатое ливедо б) боль в яичках в) слабость или боли в голенях г) нейропатия д)антитела к протеиназе 3 ПК-5 15.Какие клинические симптомы подтверждают диагноз гигантоклеточного артериита? а)болезненность кожи головы при пальпации б)снижение пульсации височных артерий в)припухлость и болезненность при пальпации височных артерий г)преходящая слепота д)все перечисленное верно ПК-5 16.Какие проявления гигантоклеточного артериита являются показанием для проведения пульс-терапии кортикостероидами? а)головная боль б)лихорадка в)перемежающая «хромота языка» г)офтальмологические осложнения, коронарит д)повышение СОЭ и СРБ ПК-5 17.Какой метод лечения гигантоклеточного артериита является методом выбора? а)монотерапия кортикостероидами б)комбинация кортикостероидов и цитостатиков в)нестероидные притивовоспалительные препараты г)монотерапия цитостатиками д)комбинация кортикостероидов с аспирином ПК-5 18.Кто чаще болеет артериитом Такаясу? а)дети б)лица старше 50 лет в) молодые женщины г)молодые мужчины д)юноши ПК-5 19.Какие симптомы позволяют заподозрить артериит Такаясу , если признаки активного воспаления отсутствуют? а)асимметрия пульса б)асимметрия артериального давления в) стенотические шумы над сосудами (сонные артерии, брюшная аорта) г) артериальная гипертензия в молодом возрасте д)все перечисленное верно ПК-5 20.Какова длительность лечения артериита Такаясу кортикостероидами? а)1 месяц б)6 месяцев в) 1,0-1,5 года г)2,0-3,0 года д) 2,0-5,0 лет ПК-5 21. Сосуды преимущественно какого калибра поражаются при узелковом полиартериите? а)крупного б)среднего в) крупного и среднего г) среднего и мелкого д) мелкого ПК-5 22. Какое из клинических проявлений не характерно для узелкового полиартериита? а)синдром общевоспалительных реакций б)множественный мононеврит в) пальпируемая пурпура, инфаркты кожи г) миалгия икроножных мышц д) инфильтраты с распадом в легких ПК-5 23. Каковы особенности лечения узелкового полиартериита, сочетающегося с вирусным гепатитом В? а)монотерапия большими дозами кортикостероидов б)комбинация больших доз кортикостероидов и цитостатиков в) комбинация кортикостероидов и плазмафереза г) комбинация внутривенного иммуноглобулина и кортикостероидов д) комбинация кортикостероидов, плазмафереза и противовирусных препаратов ПК-5 24. Какой лабораторный показатель не типичен для IgA –васкулита (Шенлейна-Геноха) ? васкулита Шенлейна-Геноха? а)криоглобулинемия б)повышение уровня антистрептолизина-О в) гипокомплементемия (снижение уровня С3 и С4) г)эозинофилия д)антитела к Scl -70 ПК-5 25.Какой метод лечения IgA –васкулита (Шенлейна-Геноха) ? васкулита Шенлейна-Геноха является методом выбора при тяжелом поражении почек? а)комбинация больших доз кортикостероидов, цитостатиков и плазмафереза б)монотерапия большими дозами кортикостероидов в) монотерапия цитостатиками г) сульфосалазин д) монотерапия малыми дозами кортикостероидов КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ 1. Основные клинические проявления гиганто-клеточного височного артериита ПК-5 2. Основные клинические проявления узелкового полиартериита ПК-5 3. Основные клинические проявления гранулематоза с полиангиитом (Вегенера), болезни Шенлейн-Геноха ПК-5 4. Основные принципы лечения системных васкулитов. ПК-6 Ситуационные задачи ПК-5, ПК-6, ПК-8, ПК-9, ПК-10 Задача 1. Мужчина 39 лет обратился к врачу общей практики с жалобами на боли в мышцах плечевого пояса, и мышцах голеней, боль в мелких суставах костей и стоп, изменение цвета кожи пальцев трехфазно (побеление, посинение, покраснение) в области кистей и стоп, утреннюю скованность, слабость и снижение чувствительности в области предплечий и кистей, изъязвление кончиков 1 и 3 пальцев левой кисти, повышение температуры тела до 38°С, снижение веса на 10 кг за 3 месяца. При осмотре выявлена артериальная гипертензия (АД 160/100 мм рт.ст.). Лабораторно: СОЭ 48 мм/час, Hb 145 г/л, лейкоциты 19,4х10 9 /л, СРБ 40,9 мг/л. Вопросы: О каком заболевании можно думать? Какие исследования должен назначить врач? Каков план лечения? Составить план реабилитации пациента. Способы мотивации пациента к приверженности лечению и ведению здорового образа жизни в будущем. Порядок взаимодействия врача общей практики с врачами-специалистами Ответ к задаче 1. Наличие признаков синдрома общевоспалительных реакций (общая слабость, лихорадка, артралгии, снижение веса) в сочетании с признаками синдрома Рейно, периферической нейропатии, миалгиями, признаками трофических нарушений в области кончиков пальцев, артериальную гипертензию у молодого мужчины (возраст до 40 лет) позволяет предположить у пациента системный вакулит, вероятно узелковый полиартериит. В плане дифференциальной диагнозтики следует исключить другие варианты системных васкулитов, системную красную волчанку, системную склеродермию, антифосфолипидный синдром, вирусный гепатит. Для подтверждения диагноза необходимо выполнить -иммунологическое исследование: АНФ, РФ, антитела к криоглобулинам, антитела к кардиолипину, АНЦА, HBsAg, HCVab. - биохимические маркеры функции печени (АЛТ, АСТ, билирубин) и почек (креатинин, мочевина) - исследование мочи (общий анализ – мочевой осадок, суточную потерю белка с мочой, клиренс креатинина) -консультация невролога (исключить нейропатию) -консультация ревматолога В плане лечения большие дозы кортикостероидов в сочетании с циклофосфаном и курсами плазмафереза. Диагноз подтвердить и назначить лечение должен ревматолог ПК-5, ПК-6, ПК-8, ПК-9, ПК-10 |