Системные_васкулиты. Методические указания к практическому занятию по теме Системные васкулиты узелковый полиартериит, гранулематоз с полиангиитом
 Скачать 343.93 Kb.
|
|
3.3 Лечение геморрагического васкулита. (Уровень доказательности Д): лечение ГВ строится на принципах индивидуального подхода с применением комплексных методов (этиотропная, патогенетическая, симптоматическая терапия и лечение осложнений). Двигательный режим должен быть ограничен на высоте кожной пурпуры, при абдоминальном и суставном синдромах. Следует исключать из диеты облигатные аллергены и продукты, на которые в анамнезе были отмечены аллергические реакции, избегать вакцинаций, проведения проб с бактериальными антигенами. Показана санация хронических очагов инфекции (носоглотка, полость рта, желчные пути, желудок и кишечник). У пациентов с преимущественным поражением кожи: Сульфасалазин 500- 1000 мг 2 раза в сутки длительно. или: Колхицин 1- 2 мг/ сутки длительно. Как правило, эффективны ГК, однако, их длительное применение при отсутствии вовлечения внутренних органов нежелательно в связи с конкурирующей тяжестью побочных эффектов ГК. При поражении ЖКТ с интенсивным болевым синдромом, желудочно- кишечным кровотечением, обусловленным васкулитом: МП в/в 300- 500 мг/сутки 3 дня подряд с последующим назначением однократно утром ПЗ внутрь 0,5 мг/кг/сутки в течение 2- 3 недель с быстрым последующим снижением дозы (по 5 мг каждые 3 суток) до полной отмены. При тяжелом поражении почек оправдано применение высоких доз ГК, цитостатиков (ЦФ, АЗА, циклоспорина, ММФ) и/или сеансов плазмафереза, в/в нормального человеческого иммуноглобулина. Имеются сообщения об эффективности при тяжёлом поражении почек комбинации ГК и АЗА, ГК и ЦФ с антиагрегантами (дипиридамол) и/или антикоагулянтами (гепарин, варфарин). ПЗ внутрь 1 мг/кг/сутки (не более 80 мг) однократно утром (после еды) в течение 4- 6 недель с последующим снижением дозы по 2,5 мг в неделю до полной отмены. или: МП в/в 15 мг/кг/сутки (разовая доза не более 1 г) 3 дня подряд повторно каждые 3- 4 недели (всего 6–20 курсов). ЦФ в/в пульсовые введения 15 мг/кг (не более 1 г) 1 раз в 3– 4 недели, в течение 6- 18 месяцев. Плазмаферез 10- 14 процедур с удалением 60 мл/кг плазмы и замещением равным объёмом 4,5- 5% альбумина человека. Нормальный иммуноглобулин человека в/в 0,4- 2 г/кг 1 раз/сутки, 1- 5 суток. Возможно проведение повторных курсов 1 раз в месяц на протяжении 6 месяцев. При ГН с умеренной протеинурией (0,5–васкулита (Шенлейна-Геноха) ? 1 г/сутки) обосновано назначение лекарственных средств, влияющих на неиммунные механизмы прогрессирования поражения почек: иАПФ или антагонистов рецепторов ангиотензина II, статинов. Хирургическое лечение Проводят больным с тяжёлым поражением желудочно- кишечного тракта и развитием хирургических осложнений (инвагинация или перфорация кишки). В случае развития терминальной почечной недостаточности может быть проведена трансплантация почки. В связи с возможностью рецидива болезни в пересаженном органе рекомендуют проводить трансплантацию не ранее, чем через 1- 2 года после исчезновения пурпуры. Риск рецидива ГН в трансплантате может быть выше в случае родственной трансплантации. Лечение_гигантоклеточного_артериита_и_ревматической_полимиалгии.__Лечение_ревматической_полимиалгии'>3.4 Лечение гигантоклеточного артериита и ревматической полимиалгии. Лечение ревматической полимиалгии. (Уровень доказательности С): Монотерапия ГК- основной метод лечения РПМ.Очень быстрый ответ на применение ГК может рассматриваться как диагностический признак ГКА. ПЗ внутрь 10- 20 мг 1 раз в сутки утром несколько дней. В отсутствие эффекта в течение 2- 3 недель первоначальную дозу ГК постепенно увеличивают. После нормализации СОЭ и исчезновения симптомов заболевания дозу ПЗ снижают на 1,25 мг каждые 4 недели до 10 мг/сутки, после этого снижать по 1 мг/сутки каждые 4 недели.. В процессе снижения дозы ПЗ тщательно наблюдают за динамикой клинических симптомов, контролируют СОЭ и С-РБ каждые 4 недели в течение первых 2- 3 месяцев, затем каждые 8- 12 недель в течение 12 месяцев после завершения лечения. Лечение гигантоклеточного артериита. Монотерапия ГКтак же позволяет достигать ремиссии ГКА и поддерживать ее. Рекомендовано раннее назначение ГК, очень быстрый ответ на применение ГК может рассматриваться как диагностический признак ГКА. ПЗ внутрь 20- 30 мг/кг/сутки до достижения эффекта, как правило, не менее месяца. По мнению некоторых исследователей, при наличии ограничений для применения ГК, при ГКА без нарушения зрения или поражения крупных сосудов, начальная доза ПЗ может быть 20 мг/сутки. В отсутствие эффекта в течение 2- 3 недель первоначальную дозу ГК постепенно увеличивают. После достижения эффекта, под контролем клинического состояния, уровня СОЭ и С-РБ постепенно снижают дозу ПЗ (по 1,25 мг) на 20- 25% в месяц до достижения дозы 20 мг/сутки, затем на 10% каждые 2 недели до 10 мг/сутки. В дальнейшем возможно снижение дозы ПЗ на 1,25 мг каждые 4 недели. Больным ГКА не следует назначать ГК в альтернирующем режиме, поскольку это может повышать риск рецидива. Длительность лечения оценивают индивидуально у каждого больного. Если в течение 6 месяцев на фоне приема ПЗ 2,5 мг/сутки клинические проявления ГКА отсутствуют, то лечение может быть прекращено. В процессе снижения дозы ПЗ тщательно наблюдают за динамикой клинических симптомов, контролируют СОЭ и С-РБ каждые 4 недели в течение первых 2- 3 месяцев, затем каждые 8- 12 недель в течение 12 месяцев после завершения лечения. В случае рецидива ГКА после отмены ГК, при отсутствии симптомов поражения органа зрения или нервной системы могут быть эффективны редуцированные дозы ПЗ (5- 10 мг/ сутки). Низкие дозы аспирина рекомендуется назначать всем больным ГКА для снижения риска развития цереброваскулярных и кардиоваскулярных катастроф. (Уровень доказательности С): Аспирин 75- 150 мг/ сутки длительно снижает риск развития слепоты, цереброваскулярных и сосудистых катастроф (ИБС) у больных ГКА. При тяжелом течении ГКА (офтальмологические осложнения, коронарит): (Уровень доказательности С): Назначают высокие дозы ПЗ или применяют в/в пульсовые введения МП. ПЗ внутрь 1 мг/кг/сутки (не более 80 мг) однократно утром (после еды) до достижения эффекта, как правило, не менее месяца. или: МП в/в 0,5- 1 г/сутки (разовая доза не более 1 г) 3 дня подряд с последующим назначением преднизолона однократно утром внутрь 0,5- 1 мг/кг/ сутки (не более 80 мг) до достижения эффекта, как правило, не менее месяца с дальнейшим снижением дозы. Неотложное в/в пульсовое введение МП рекомендовано при поражении органа зрения, поскольку при раннем активном лечении возможно полное или частичное восстановление зрения. (Уровень доказательности В): Применение иммунодепрессантов рассматривают в качестве дополнительной терапии при тяжелом или рефрактерном течении ГКА: МТ 10- 25 мг/ неделю. Сочетают с назначением стандартной дозы ПЗ и фолиевой кислоты. Применение МТ при ГКА снижает риск рецидива заболевания и уменьшает кумулятивную дозу ГК. АЗА 2 мг/кг/сутки с возможным снижением дозы до 1,5 мг/кг/ сутки через год. Сочетают с назначением стандартной дозы ПЗ. Назначают в случаях неэффективности или непереносимости МТ. При ГКА сочетанное применение ГК и ингибиторов ФНО-α не рекомендовано, поскольку не снижает риск рецидива заболевания. 3.5 Лечение артериита Такаясу. (Уровень доказательности С): Монотерапия ГК позволяет достигать ремиссии и поддерживать ее. Назначают на ранних стадиях заболевания: ПЗ внутрь 1 мг/кг/сутки (не более 80 мг) в 2- 3 приема в течение 1 месяца. Затем переходят на однократный прием утром (после еды) и постепенно снижают дозу ПЗ (по 1,25 мг) на 5 мг в 2 недели до достижения дозы 20 мг/сутки, далее на 10% каждые 2 недели до 10 мг/ сутки. Длительность терапии ГК зависит от динамики клинических проявлений и величины СОЭ. Как правило, лечение продолжают не менее 2- 5 лет. Поддерживающая доза не должна превышать 10 мг/сут. После отмены ГК у 50% больных может наступать обострение, для лечения которого присоединяют цитостатики. Лечение артериита Такаясу рефрактерного течения. (Уровень доказательности С): Включаетприсоединение МТ, а в случаях его неэффективности или непереносимости- АЗА. Может быть эффективено применение ежемесячных в/в пульсовых введений МП в сочетании с ЦФ, генно- инженерных биологических препаратов, в частности, ингибиторов ФНО-α. Общепринятый протокол лечения артериита Такаясу биологическими препаратами не разработан до настоящего времени. МТ 20- 25 мг/ неделю. или: АЗА 2 мг/кг/сутки с возможным снижением дозы до 1,5 мг/кг/сут через год. или: МП в/в 10 мг/кг (не более 1 г) 1 раз в месяц, 9- 12 месяцев. + ЦФ в/в 10- 15 мг/ кг (не более 1 г) 1 раз в месяц, 9- 12 месяцев. Хирургическое лечение артериита Такаясу. (Уровень доказательности С): Реконструктивные хирургические вмешательства следует проводить в неактивную фазу болезни и в центрах, имеющих достаточный опыт их проведения. 70% больных артериитом Такаясу имеют показания для хирургического лечения (расслаивающая аневризма аорты, гемодинамически значимые стенозы/ окклюзии сонных артерий, АГ сосудистого генеза, стеноз почечной артерии). Реконструктивные операции сопряжены с меньшим риском рестеноза, чем ангиопластика или стентирование. Больным со стенозами коронарных артерий может потребоваться операция коронарного шунтирования или проведение чрескожной транслюминальной баллонной ангиопластики. 4. Мониторинг активности системных васкулитов Оценка активности СКВ имеет огромное значение для выбора терапии. Мониторинг активности СВ на современном этапе развития ревматологии включает в себя специально созданные инструменты – индексы активности, для расчета которого в баллах предложен Бирмингемский индекс клинической активности (Birmingham Vasculitis Activity Score). В зависимости от локализации поражения признаки заболевания разделены на 9 групп, при расчете индекса активности суммируются максимальные значения баллов, полученные в каждой группе (максимально возможный суммарный индекс составляет 63 балла). При оценке клинической активности принимают во внимание обусловленные васкулитом симптомы, имеющиеся на момент осмотра, а также появившиеся или прогрессировавшие в течение последнего месяца. Бирмингемский индекс клинической активности СВ. * Быстропрогрессирующий гломерулонефрит- характеризуется снижением скорости клубочковой фильтрации более чем на 50% в течение нескольких недель или месяцев. Прогноз заболевания определяется не только активностью сосудистого воспаления, но и степенью повреждения органов или тканей (индексы повреждения), которое не поддается 1. Системные проявления: Балл 2. Кожные покровы: Балл 1. Миалгии/ артралгии/ артрит 1 1. Пурпура/ другой васкулит кожи 2 2. Лихорадка (<38.5C)` 1 2. Язвы 4 3. Лихорадка (>38.5C)` 2 3. Гангрена 6 4. Потеря массы тела (<2 кг) 2 4. Множественные гангрены пальцев 6 5. Потеря массы тела (>2 кг) 3 максимально: 6 максимально: 3 4. ЛОР- органы: Балл 3. Слизистые оболочки/ глаза: Балл 1. Выделения/затруд. нос. дыхания 2 1. Язвы полости рта 1 2. Синусит 2 2. Язвы половых органов 1 3. Носовое кровотечение 4 3. Конъюнктивит 1 4. Кровяные корочки в носу 4 4. Эписклерит/ склерит 2 5. Выделения из ушей 4 5. Увеит 6 6. Средний отит 4 6. Отек/ геморрагии сетчатки 6 7. Глухота 6 7. Ретро- орбитальная гранулема 6 8. Охриплость/ ларингит 2 максимально: 6 9. Стеноз гортани 6 5. Легкие: Балл максимально: 6 1. Одышка/ астма 2 6. Сердечно- сосудистая система: Балл 2. Узелки или фиброз 2 1. Шумы 2 3. Инфильтрат 4 2. Отсутствие пульса 4 4. Кровохаркание 4 3. Аортальная недостаточность 4 обратному развитию, несмотря на проводимое лечение, в отличие от воспалительной активности. Индекс повреждения (Damage Inde•)устанавливает наличие потенциально необратимых поражений различных органов и включает описание состояния 12 систем органов, максимальный счет по отдельным системам органов составляет от 1 до 7 баллов, в зависимости от количества оцениваемых параметров. Общий максимально возможный счет составляет 47 баллов. В балльную оценку включаются все типы повреждения с момента начала заболевания (обусловленные непосредственно СВ или развившееся вследствие проводимой терапии), при этом учитываются только признаки, сохраняющиеся в течение 6 месяцев и более. Индекс повреждения Признак (продолжительностью не менее 6 месяцев) Баллы Орган зрения (каждый глаз) при клинической оценке Любая катаракта 1 Изменения сетчатки или атрофия зрительного нерва 1 Нервная система Когнитивные нарушения (снижение памяти, трудности со счетом, плохая концентрация, трудности в разговорной речи или письме, нарушенный уровень исполнения) или большие психозы 1 Судорожные припадки, требующие лечения более 6 мес 1 Инсульты когда-либо (счет 2 балла, если >1) 1 - 2 Черепно-мозговая или периферическая невропатия (исключая зрительную) 1 Поперечный миелит 1 Почки Клубочковая фильтрация < 50 мл/мин 1 Протеинурия >3,5 г/24 часа 1 ИЛИ Конечная стадия почечного заболевания (независимо от диализа или трансплантации) 3 Легкие Легочная гипертензия (выбухание правого желудочка или звонкий II тон) 1 Легочный фиброз (физикально и рентгенологически) 1 Сморщенное легкое (рентгенологически) 1 Плевральный фиброз (рентгенологически) 1 Инфаркт легкого (рентгенологически) 1 Сердечно-сосудистая система Стенокардия или аорто-коронарное шунтирование 1 Инфаркт миокарда когда-либо (счет 2 балла, если >1) 1 - 2 Кардиомиопатия (дисфункция желудочков) 1 Поражение клапанов (диастолический или систолический шум >3/6) 1 Перикардит в течение 6 мес (или перикардэктомия) 1 Периферические сосуды Перемежающаяся хромота в течение 6 мес 1 Небольшая потеря ткани («подушечка» пальца) 1 Значительная потеря ткани когда-либо (потеря пальца или конечности) (счет 2 если > чем в одном месте) 1 - 2 Венозный тромбоз с отеком, изъязвлением или венозным стазом 1 Желудочно-кишечный тракт Инфаркт, резекция кишечника (ниже 12-перстной кишки), селезенки, печени или желчного пузыря, когда-либо по любым причинам (счет 2 если более чем в одном месте) 1 - 2 Мезентериальная недостаточность 1 Хронический перитонит 1 Стриктуры или хирургические операции на верхней части ЖКТ 1 Костно-мышечная система Мышечная атрофия или слабость 1 Деформирующий или эрозивный артрит (включая вправимые деформации, исключая аваскулярные некрозы) 1 Остеопороз с переломами или коллапсом позвонков (исключая аваскулярный некроз) 1 Аваскулярный некроз (счет 2 балла, если >1) 1 - 2 Остеомиелит 1 Кожа Рубцовая хроническая алопеция 1 Обширное рубцевание или панникулит (кроме волосистой части и подушечек пальцев) 1 Изъязвления кожи (исключая тромбоз) в течение 6 мес 1 Поражение половой системы 1 Сахарный диабет (вне зависимости от лечения) 1 Малигнизация (исключая дисплазии) (счет 2 балла, если более чем в одном месте) 1 Общий балл Мах 47 |