Митральные пороки сердца Митральный стеноз
 Скачать 31.52 Kb.
|
|
Митральные пороки сердца Митральный стеноз Впервые порок описал Viussens в 1715 г., при его возникновении создается препятствие движению крови из левого предсердия в левый желудочек. Митральный стеноз-- наиболее частый ревматический порок сердца. Порок обычно формируется в молодом возрасте и чаще наблюдается у женщин (80%). Этиология. Митральный стеноз возникает вследствие длительно протекающего ревматического эндокардита, исключительно редкой причиной митрального стеноза является инфекционный эндокардит, СКВ, ревматоидный артрит, карциноидный синдром. Сужение или закрытие митрального отверстия может быть вызвано тромбом, полипом, миксомой левого предсердия. Патологическая анатомия. Патологические изменения в митральном клапане при ревматическом процессе сложны и разнообразны. В основе порока клапана лежат склеротические процессы, в которые вовлечены створки, фиброзное кольцо, хорды и сосочковые мышцы. Сужение отверстия возникает вначале вследствие склеивания соприкасающихся краев створок, в первую очередь по их полюсам, прилежащим к фиброзному кольцу, где подвижность ограничена, с образованием комиссур. В дальнейшем сращение створок распространяется к середине отверстия, постепенно его суживая. Параллельно происходят фиброзные изменения структур клапанного аппарата, они становятся ригидными и малоподвижными. Одновременно склерозируется и теряет свою эластичность фиброзное кольцо. Если процесс локализуется главным образом в створках клапана, то при сращении краев фиброзно утолщенного клапана образуется диафрагма с щелевидным отверстием -- стеноз в виде «пуговичной петли» (в 85% случаев). Вовлечение в патологический процесс подклапанных структур -- поражение сухожильных нитей с их сращением, утолщением, укорочением -- резко ограничивает подвижность клапана, при значительном вовлечении подклапанных образований сужение имеет вид «рыбьего рта». У части больных обнаруживается двойное сужение -- срастание створок и сухожильных нитей. При длительном существовании порока происходит обызвествление клапана. Патологическая физиология. В норме площадь атриовентрикулярного отверстия составляет 4-6 см2, отверстие обладает значительным резервом площади, и только ее уменьшение более чем в 2 раза может вызвать заметное нарушение гемодинамики. Чем меньше площадь отверстия, тем тяжелее клинические проявления митрального стеноза. «Критическая площадь», при которой начинаются заметные гемодинамические расстройства, составляет 1-1,5 см2. Сопротивление кровотоку, создаваемое суженным митральным отверстием («первый барьер»), приводит в действие компенсаторные механизмы, обеспечивающие достаточную производительность сердца. При митральном стенозе перемещение крови из левого предсердия в желудочек ускоряется из-за повышения градиента давления между левым предсердием и левым желудочком. Компенсаторно возрастает давление в левом предсердии, миокард предсердия гипертрофируется, полость его расширяется. Вследствие того, что левое предсердие не справляется с увеличенной нагрузкой, дальнейший рост давления в нем приводит к ретроградному повышению давления в легочных венах и капиллярах, возникает артериальная гипертензия в малом круге кровообращения. При давлении в левом предсердии выше определенного уровня из-за раздражения рецепторного аппарата в стенках левого предсердия и легочных вен возникает рефлекторное сужение мелких легочных артерий на прекапиллярном уровне («второй барьер») -- рефлекс Китаева, что предохраняет капиллярную сеть легких от переполнения кровью. В дальнейшем вследствие длительного сосудистого спазма возникает органическое перерождение стенок сосудов, развивается гипертрофия, а также склероз стенок легочных артериол, капилляров, паренхимы легких. Возникает стойкий легочный «второй барьер». Нарушения гемодинамики усугубляются ослаблением миокарда левого предсердия. Высокое давление в легочной артерии (до 80 мм рт. ст. и выше) приводит к компенсаторной гипертрофии, а затем и дилатации правого желудочка, в нем повышается диастолическое давление. В дальнейшем повышение давления в легочной артерии и развитие синдрома изнашивания миокарда обусловливает появление правожелудочковой недостаточности и относительной недостаточности трехстворчатого клапана. Клиническая картина митрального стеноза зависит от стадии заболевания, состояния компенсации кровообращения. При компенсаторной гиперфункции левого предсердия больные обычно жалоб не предъявляют, могут выполнять значительную физическую нагрузку. При повышении давления в малом круге кровообращения появляются жалобы на одышку и ощущение сердцебиения при физической нагрузке. При резком повышении давления в капиллярах развиваются приступы сердечной астмы, возникает сухой или с отделением небольшого количества слизистой мокроты кашель, часто с примесью крови (кровохарканье). При высокой легочной гипертензии у больных наблюдается слабость, повышенная утомляемость, обусловленная тем, что в Условиях митрального стеноза («первый барьер») при физической нагрузке не происходит адекватного увеличения минутного объема сердца (так называемая фиксация минутного объема). Внешний вид больных с умеренно выраженным митральным стенозом не изменен. При выраженном стенозе и нарастании сиптомов легочной гипертензии наблюдается типичное Facies mitralis: «митральный» румянец на щеках на фоне бледной кожи лица, цианоз губ, кончика носа, ушных раковин. У больных с высокой легочной гипертензией при физической нагрузке усиливается цианоз, а также появляется сероватое окрашивание кожи («пепельный цианоз»), что обусловлено низким минутным объемом сердца. Область сердца в нижней части грудины часто выбухает и пульсирует вследствие образования «сердечного горба», обусловленного гипертрофией и дилатацией правого желудочка и усиленными ударами его о переднюю грудную стенку. По левому краю грудины в третьем-четвертом межреберье может наблюдаться пульсация выходных трактов правого желудочка, связанная с его гемо-динамической перегрузкой в условиях легочной гипертензии. В области верхушки сердца или несколько латеральнее определяется диастолическое дрожание -- «кошачье мурлыканье» -- феномен, обусловленный низкочастотными колебаниями крови при прохождении ее через суженное митральное отверстие. Митральный стеноз диагностируют на основании характерной мелодии тонов и шумов сердца. Усиленный (хлопающий) I тон на верхушке сердца и тон открытия митрального клапана (щелчок открытия), появляющийся через 0,08-0,11 с после II тона, создают характерную мелодию митрального стеноза -- ритм перепела. Хлопающий I тон выслушивается только при отсутствии грубых деформаций створок (при отсутствии фиброза и кальциноза клапана). Тон открытия митрального клапана сохраняется и при возникновении фибрилляции предсердий. При повышении давления в легочной артерии во втором межреберье слева от грудины выслушивается акцент II тона, часто с раздвоением, что обусловливается неодновременным захлопыванием клапанов легочной артерии и аорты. К характерным аускультативным симптомам при митральном стенозе относится диастолический шум, который может возникать в различные периоды диастолы. Мезодиастолический шум возникает в начале диастолы вследствие движения крови через суженное отверстие в результате градиента давления в левом предсердии -- левом желудочке, характер его низкий, рокочущий (его пальпаторным эквивалентом является «кошачье мурлыканье»). Шум может быть различной продолжительности, интенсивность его постепенно снижается. Пресистолический шум возникает в конце диастолы за счет активной систолы предсердий, при появлении фибрилляции предсердий шум исчезает. Пре-систолический шум обычно короткий, грубого, скребущего тембра, имеет нарастающий характер, заканчивается хлопающим I тоном. Следует отметить, что диастолические шумы при митральном стенозе выслушиваются на ограниченной площади и не проводятся, поэтому недостаточно тщательный поиск места наилучшей аускультации митрального клапана может быть источником диагностических ошибок. Электрокардиограмма при незначительном митральном стенозе не изменена. По мере прогрессирования порока появляются признаки перегрузки левого предсердия (P-mitrale), гипертрофии правого желудочка в виде увеличенной амплитуды зубцов комплекса QRS в соответствующих отведениях в сочетании с измененной конечной частью желудочкового комплекса (уплощение, инверсия зубца Т, снижение сегмента ST) в тех же отведениях. Часто регистрируются нарушения ритма сердца (мерцание, трепетание предсердий). Фонокардиограмма для диагностики митрального стеноза имеет большое значение. При митральном стенозе обнаруживается изменение интенсивности I тона, появление добавочного тона (щелчок открытия митрального клапана), а также появление шумов в диастоле. Длительность интервала от начала II тона до тона открытия митрального клапана (II тон -- QS) колеблется от О,08 до О,12 с и укорачивается до 0,04-0,06 с при прогрессировании стеноза. По мере повышения давления в левом предсердии удлиняется интервал Q-l тон, который достигает 0,08-0,12 с. Регистрируются различные диастолические шумы (пре-, мезо- и протодиастолический). Значение фонокардиографии возрастает в условиях тахисистоли-ческой формы фибрилляции предсердий, когда при обычной аускультации трудно отнести выслушиваемый шум ктой или иной фазе сердечного цикла. Эхокардиография может быть верифицирующим методом при митральном стенозе, при котором наблюдаются следующие изменения: • однонаправленное (П-образное) движение передней и задней створок митрального клапана вперед (в норме задняя створка в период диастолы смещается кзади); • снижение скорости раннего диастолического прикрытия передней створки митрального клапана (до 1 см/с); ·уменьшение амплитуды открытия створки митрального клапана (до 8 мм и менее); ·увеличение полости левого предсердия (переднезадний размер может увеличиваться до 70 мм); • утолщение клапана (фиброз и кальциноз). Катетеризация полостей сердца играет вспомогательную роль. У части больных с митральным стенозом для точной диагностики порока требуется проведение инвазивных методов. Митральная Недостаточность Этиология Снижение распространенности ревматической лихорадки и увеличение продолжительности жизни в индустриальных странах изменили причины возникновения этого порока, в связи с чем сегодня в Европе доминирует дегенеративная митральная недостаточность (61%) над ревматической (14%). Другими причинами возникновения порока являются инфекционный эндокардит, системные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, системная склеродермия), ИБС. Классификация По степени тяжести митральную недостаточность разделяют на: Начальную - (объем регургитации <30 мл за сокращение, фракция регургитации <30%, эффективная площадь отверстия регургитации <0,20 см2); Умеренную - (объем регургитации 30-59 мл за сокращение, фракция регургитации 30-49%, эффективная площадь отверстия регургитации 0,20-0,39 см2); Тяжелую степень - (объем регургитации ≥60 мл за сокращение, фракция регургитации ≥50%, эффективная площадь отверстия регургитации ≥0,40 см2). Патологическая анатомия В результате патологического процесса образуются краевые дефекты, скручивание краев створок клапана, створки не смыкаются в систолу ЛЖ. Укорочение и спаивание хорд приводят к ограничению подвижности створок (чаще задней). Для митральной недостаточности вследствие инфекционного эндокардита характерна краевая узурация створок клапана или центральная их перфорация. Часто выявляют отрыв хорд, на концах разрыва могут быть свежие или кальцинированные вегетации. Патологическая физиология Гемодинамические нарушения при митральной недостаточности обусловлены возвратом части крови изЛЖ в левое предсердие, что вызывает перегрузку объемом левого предсердия и ЛЖ, которая зависит от объема регургитации. Порок длительное время компенсируется мощным ЛЖ, в дальнейшем развивается дилатация левого предсердия, и оно начинает функционировать как полость с низким сопротивлением. Со временем по не до конца установленным причинам ЛЖ прогрессивно расширяется, повышается диастолическое давление и снижается ФВ. Повышается давление заклинивания в легочных капиллярах и развивается легочная гипертензия и дисфункция ПЖ. С декомпенсацией последнего развивается относительная недостаточность трехстворчатого клапана и появляются признаки правосердечной недостаточности. Длительные нарушения кровообращения приводят к стойким изменениям в легких, печени, почках и других органах. Клиническая картина В фазе компенсации порок может быть выявлен случайно при медицинском осмотре. При снижении сократительной функции ЛЖ и повышении давления в малом круге кровообращения возникают одышка при физической нагрузке и сердцебиение. При нарастании застойных явлений в малом круге (капиллярах) и нарастании симптомов правожелудочковой недостаточности появляются отеки на ногах и боль в правом подреберье, могут возникать приступы сердечной астмы и одышка в покое. Больных часто беспокоит ноющая, давящая, колющая боль в области сердца, не всегда связанная с физической нагрузкой. При значительной регургитации слева от грудины наблюдается сердечный горб, определяет- ся усиленный и разлитой верхушечный толчок, локализующийся в пятом межреберье кнаружи от среднеключичной линии. Аускультативно определяется ослабление или полное отсутствие I тона сердца, часто над ЛА выслушивается расщепление II тона, на верхушке сердца определяется глухой III тон. Акцент II тона над ЛА обычно выражен умеренно и возникает при развитии застойных явлений в малом круге кровообращения. Наиболее характерен систолический шум, который хорошо выслушивается на верхушке серд ца, проводится в левую подмышечную область и вдоль левого края грудины, интенсивность его варьирует в широких пределах и обычно обусловлена выраженностью клапанного дефекта. Тембр шума различный -- мягкий, дующий или грубый, что может сочетаться с пальпаторно ощутимым систолическим дрожанием на верхушке. Систолический шум может занимать часть систолы или всю систолу (пансистолический шум). Диагностика На ЭКГ при выраженной недостаточности митрального клапана отмечают признаки гипертрофии левого предсердия и ЛЖ в виде увеличенной амплитуды зубцов комплекса QRS, чаще в сочетании с измененной конечной частью желудочкового комплекса (уплощение, инверсия зубца Т, снижение сегмента ST) в соответствующих отведениях. При развитии легочной гипертензии появляются признаки гипертрофии ПЖ и правого предсердия. Фибрилляцию предсердий выявляют у 30-35% больных. При рентгенологическом исследовании в переднезадней проекции сердце увеличено в размерах, больше влево, талия отсутствует за счет значительного увеличения левого предсердия, которое может достигать гигантских размеров и выступать за правый контур сердца в виде добавочной тени. ЭхоКГ является принципиально важным исследованием и должна включать оценку механизмов возникновения порока, морфологию клапана и его функцию, тяжесть митральной регургитации, функцию ПЖ и ЛЖ. ЛЖ может быть нормальных размеров или дилатирован в зависимости от тяжести и длительности митральной регургитации, левое предсердие дилатировано, особенно значительно при наличии фибрилляции предсердий. При допплеровской эхоКГ возможна оценка степени выраженности митральной регургитации. Прямой признак порока -- турбулентный систолический поток крови в полости левого предсердия, коррелирующий с выраженностью регургитации (рис. 4.4а, б). Тяжесть митральной регургитации оценивают полуколичественным методом, основанным на величине (длина, площадь) потока регургитации или количественным методом с расчетом объема и фракции регургитации и эффективной площади отверстия регургитации.Разработаны эхоКГ-критерии тяжелой органической митральной недостаточности. К специфическим признакам относят следующие: • размер vena contracta ≥0,7 см с большим центральным потоком митральной регургитации площадью >40% левого предсердия или пристеночным потоком любого размера, циркулирующим в левом предсердии (рис. 4.5); • широкая конвергенция потока (радиус ≥0,9 см) • систолический обратный ток в легочных венах; • патологическая подвижность митрального клапана или разрыв папиллярной мышцы. К дополнительным признакам тяжелой митральной недостаточности относят следующие: • интенсивный треугольный поток митральной недостаточности при постоянноволновой допплерографии (рис. 4.6); • превалирование пика Е трансмитрального потока (Е>1,2 м/с) • увеличение размера левого предсердия и ЛЖ (особенно при нормальной функции последнего). Количественные критерии тяжелой митральной недостаточности включают величину объема регургитации ≥60 мл за сокращение, фракцию регургитации ≥50%, эффективную площадь отверстия регургитации ≥0,40 см2.Чреспищеводную эхоКГ проводят перед оперативным вмешательством для точного определения характера повреждения клапана, а также интраоперационной оценки необходимости дополнительной коррекции. В случае недостаточной информативности трансторакальной эхоКГ уточняют диаметр левого предсердия и ЛЖ, ФВ, систолическое давление в ЛА, тяжесть митральной регургитации. Стресс-эхоКГ используют для оценки функционального значения митральной регургитации, особенно у бессимптомных больных, а также для выявления скрытой дисфункции ЛЖ. При катетеризации полостей сердца определяют повышенное давление в ЛА. На кривой легочно капиллярного давления видна характерная картина в виде увеличения волны V более 15 мм рт. ст. с быстрым и крутым падением после нее. При проведении вентрикулографии можно наблюдать, как контрастное вещество в систолу ЛЖ заполняет полость левого предсердия. Интенсивность контрастирования последнего зависит от степени недостаточности митрального клапана. Течение Выделяют 5 стадий течения митральной недостаточности. I стадия -- компенсации. Характеризуется минимальной регургитацией крови через митральное отверстие, нарушения гемодинамики практически отсутствуют. Клинически выявляется небольшой систолический шум на верхушке сердца, незначительное увеличение левого предсердия. По данным эхоКГ отмечается незначительная регургитация на митральном клапане. Оперативное лечение не показано. II стадия -- субкомпенсации. Обратный ток крови в левое предсердие увеличивается, нарушения гемодинамики приводят к его дилатации и ГЛЖ, что эффективно компенсирует нарушения гемодинамики. Физическая активность ограничена незначительно, одышка возникает лишь при значительной физической нагрузке. Отмечается систолический шум средней интенсивности на верхушке сердца. На ЭКГ отклонение электрической оси влево, в некоторых случаях -- признаки перегрузки левых отделов сердца. При рентгенологическом исследовании отмечается увеличение и усиление пульсации левых отделов сердца. При эхоКГ умеренная регургитация на митрально клапане. Оперативное лечение не показано. III стадия -- правожелудочковой декомпенсации, наступает при значительной регургитации крови в левое предсердие. Периодически возникает декомпенсация сердечной деятельности, устраняемая медикаментозной терапией. При физической нагрузке возникает одышка. Грубый систолический шум на верхушке сердца, иррадиирующий в подмышечную область.На ЭКГ -- признаки ГЛЖ. При рентгенологическом исследовании выявляется значительное увеличение левых отделов сердца, усиление их пульсации -- симптом «коромысла». При эхоКГ значительная регургитация на митральном клапане. Показано хирургическое лечение. IV стадия -- дистрофическая, характеризуется появлением правожелудочковой недостаточности. При осмотре отмечается усиление верхушечного толчка, пульсация венозных сосудов на шее. При аускультации, кроме грубого систолического шума митральной недостаточности, нередко отмечаются различные шумы, возникающие вследствие дилатации фиброзных колец, появления недостаточности трехстворчатого клапана. На ЭКГ -- признаки ГЛЖ или обоих желудочков фибрилляция предсердий, экстрасистолическая аритмия. При рентгенологическом исследовании -- значительное расширение сердца, застой крови в малом круге кровообращения. Нарушения функции почек и печени. Трудоспособность утрачена. Показано хирургическое лечение. V стадия -- терминальная, клинически соответствует III стадии СН. Дистрофическая стадия нарушения кровообращения с тяжелыми необратимыми изменениями внутренних органов (печени, почек), асцитом. Хирургическое лечение не проводится. Предикторами плохого прогноза являются клинические симптомы, возраст, наличие фибрилляции предсердий, тяжелая степень митральной регургитации, дилатация левого предсердия и ЛЖ, низкая ФВ, прогрессирование легочной гипертензии. АОРТАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ Эпидемиология Частота выявления пороков сердца в значительной степени зависит от методов исследования, используемых для диагностики. Общая распространенность аортальной недостаточности составляла 4,9% во Фремингемском исследовании и 10% в строгом исследовании сердца, из них аортальная недостаточность средней или тяжелой степени составляла 0,5 и 2,7% соответственно. Распространенность данного порока увеличивается с возрастом, при этом клинические проявления тяжелой аортальной недостаточности чаще отмечают у мужчин, чем у женщин. Этиология Наиболее частая причина в последнее время связана с заболеванием (аневризмой) восходящей аорты и двустворчатым аортальным клапаном, в 50% причиной являются дегенеративные изменения аортального клапана. Более редкими причинами могут быть ревматизм (15%), атеросклероз, инфекционный эндокардит (8%). Классификация По степени тяжести выделяют начальную аортальную недостаточность (объем регургитации <30 мл за сокращение, фракция регургитации <30%, эффективная площадь отверстия регургитации <10 см2), умеренную (объем регургитации 30-59 мл за сокращение, фракция регургитации 30-49%, эффективная площадь отверстия регургитации 0,10-0,29 см2), тяжелую аортальную недостаточность (объем регургитации ≥60 мл за сокращение, фракция регургитации ≥50%, эффективная площадь отверстия ре- гургитации ≥0,30 см2). Патологическая анатомия Морфологические изменения выявляют преимущественно в соединительной ткани клапана аорты: створки укорачиваются и деформируются, края их утолщаются, свободный край может подворачиваться, створка часто провисает. Все эти изменения приводят к несмыканию створок в диастолу. При инфекционном эндокардите недостаточность клапана возникает вследствие перфорации, разрыва створок или разрушения их свободного края. После острого инфекционного процессадеформация может продолжаться вследствие рубцового сморщивания и обызвествления. ЛЖ увеличен, отмечается ГЛЖ и дилатация полости, масса сердца достигает 1000-1300 г. При гистологическом исследовании выявляют воспалительные и дегенеративные изменения. Патологическая физиология Недостаточность аортального клапана характеризуется значительными нарушениями центральной и периферической гемодинамики, которые обусловлены регургитацией крови в ЛЖ во время диастолы, что ведет к его объемной перегрузке и повышению диастолического растяжения миокарда с последующим увеличением силы его сокращения. Необходимое капиллярное давление поддерживается за счет укорочения диастолического периода. В поддержании компенсации кровообращения имеет значение активное изменение тонуса периферических сосудов: преходящее его снижение в систолу и повышение в диастолу ЛЖ. Обратный ток крови в ЛЖ резко увеличивает объем выполняемой им работы. Вначале ЛЖ увеличивается, затем гипертрофируется, масса миокарда его может увеличиваться втрое. Истощение функциональных резервов приводит к повышению диастолического давления в ЛЖ, его дилатации и к относительной недостаточности митрального клапана с последующей легочной гипертензией. Клиническая картина Во многом зависит от темпов формирования и величины дефекта клапана. В фазе компенсации субъективные ощущения обычно отсутствуют. Постепенно прогрессирующий порок протекает благоприятно даже при значительной величине аортальной регургитации. При быстром развитии больших дефектов симптоматика стремительно прогрессирует и приводит к СН. Некоторые больные ощущают сердцебиение, головокружение. Приблизительно у 50% больных с недостаточностью аортального клапана атеросклеротической или сифилитической этиологии ведущим симптомом бывает стенокардия. Одышка возникает вначале при значительной физической нагрузке, а затем по мере развития левожелудочковой недостаточности -- в покое и напоминает сердечную астму. Иногда течение внезапно осложняется отеком легких вследствие левожелудочковой недостаточности. Для выраженной недостаточности аортального клапана характерны периферические симптомы, обусловленные большими перепадами давления в сосудистом русле: бледность кожных покровов, пульсация сонных («пляска каротид»), височных и плечевых артерий, синхронное сотрясение головы (симп том Мюссе), пульсирующее сужение зрачков (симптом Ландольфи), псевдокапиллярный пульс Квинке -- ритмичное изменение интенсивности окраски небного язычка и миндалин (симптом Мюллера), ногтевого ложа (симптом Квинке). При осмотре определяется высокий и скорый пульс (пульс Корригана), усиленный и разлитой верхушечный толчок, границы сердца расширены влево и вниз. Над крупными сосудами выслушивается двойной тон Траубе, при надавливании стетоскопом на подвздошную артерию в области пупартовой связки возникает двойной шум Дюрозье. САД чаще повышено до 160-180 мм рт.ст., а ДАД резко снижено -- до 50-30 мм рт. ст. Аускультативно выявляют основной характерный признак: диастолический шум, который начинается сразу за II тоном, нередко заглушая его, постепенно ослабевает к концу диастолы. При перфорации створок шум приобретает звенящий, «музыкальный» оттенок. С развитием СН признаки порока становятся менее выраженными, интенсивность и длительность диастолического шума уменьшается. Диагностика На ЭКГ при выраженной аортальной недостаточности отмечаются отклонение электрической оси сердца влево, признаки ГЛЖ в виде увеличенной амплитуды зубцов комплекса QRS в соответствующих отведениях, чаще в сочетании с измененной конечной частью желудочкового комплекса (уплощение, инверсия зубца Т, снижение сегмента ST) . Иногда отмечается удлинение интервала P-Q, свидетельствующее о нарушении AV-проводимости. Рентгенологическое исследование выявляет увеличение сердца: ЛЖ массивный, удлиненный, с закругленной верхушкой. Восходящая часть аорты расширена, выступает по правому контуру тени сердца, по левому контуру определяется расширенная дуга аорты. Сердце приобретает аортальную конфигурацию. ЭхоКГ и допплерография являются важными методами в установлении диагноза и оценке степени тяжести аортальной недостаточности. Метод позволяет оценить этиологию и механизмы возникновения аортальной регургитации, описать морфологию клапана, а также состояние и размеры аорты на 4 различных уровнях (кольцо, синус Вальсальвы, синотубулярное соединение и восходящая аорта), оценить ФВ ЛЖ, размеры и степень ГЛЖ. Для диагностики и определения тяжести порока используют цветовую и постоянноволновую допплерографию, с помощью которой можно визуализировать поток аортальной регургитации Течение Выделяют 5 стадий недостаточности аортального клапана. I стадия -- компенсации, характеризуется начальными симптомами порока при отсутствии жалоб. При эхоКГ определяется незначительная регургитация на аортальном клапане. Хирургическое лечение не показано. II стадия -- скрытой СН. Отмечается умеренное снижение работоспособности при выраженных клинических признаках порока. Определяются характерные физикальные данные порока, повышение пульсового давления. На ЭКГ -- признаки умеренной ГЛЖ. При рентгенологическом исследовании умеренное увеличение и усиление пульсации ЛЖ. При эхоКГ определяется умеренная регургитация на аортальном клапане. Хирургическое лечение не показано. III стадия -- субкомпенсации, отмечаются значительное снижение физической активности, приступы ангинозной боли. Усиленная пульсация сонных артерий, минимальное АД обычно составляет менее половины максимального. На ЭКГ -- признаки выраженной гипоксии миокарда и ГЛЖ. При рентгенологическом исследовании отмечают дилатацию и усиленную пульсацию ЛЖ и аорты. При эхоКГ определяется значительная регургитация на аортальном клапане. Показано хирургическое лечение. IV стадия -- декомпенсации. Проявляется выраженной одышкой и приступами ангинозной боли при небольшой физической нагрузке, определяется значительная дилатация сердца, часто обусловливающая относительную митральную недостаточность, дальнейшее ухудшение функции миокарда, прогрессирование коронарной недостаточности. Выраженные расстройства кровообращения, проявляющиеся сердечной астмой, увеличением печени и др. Применение медикаментозной терапии и постельный режим способствуют лишь временному улучшению состояния больных. Показано хирургическое лечение. V стадия -- терминальная, клинически соответствует III стадии СН и характеризуется прогрессирующей недостаточностью ЛЖ и ПЖ, глубокими дегенеративными изменениями внутренних органов (периферические отеки, асцит, трофические нарушения). Медикаментозное лечение неэффективно. Хирургическое лечение не проводят. Аортальный Стеноз Эпидемиология В настоящее время аортальный стеноз является наиболее часто выявляемым приобретенным пороком сердца в Европе и Северной Америке. Наиболее часто диагностируют кальцинирующий аортальный стеноз (2-7%) в популяции старше 65 лет, чаще у мужчин. Этиология Среди этиологических факторов стеноза устья в настоящее время редко (11%) определяют ревматизм. В развитых странах у пациентов старшего возраста наиболее частой причиной порока является дегенеративный кальцинирующий процесс на аортальном клапане (82%). У ⅓ больных с двустворчатым аортальным клапаном прогрессирует фиброз створок вследствие повреждения ткани клапана и ускорения атерогенных процессов, что приводит к возникновению аортального стеноза. Повышенный уровень холестерина, дислипидемия, курение, возраст могут ускорять фиброзные процессы и развитие аортального стеноза. Классификация По степени тяжести выделяют: незначительный аортальный стеноз (площадь отверстия >1,8 см2, максимальный градиент давления 10-35 мм рт. ст.), умеренный (площадь отверстия 1,2-0,75 см2, максимальный градиент давления 36-65 мм рт. ст.), тяжелый (площадь отверстия <0,75 см2, максимальный градиент давления >65 мм рт. ст.). Патологическая анатомия Створки аортального клапана утолщаются и уплощаются вследствие появления фиброзных наложений на желудочковой стороне клапана, а также разрастания ткани клапана вследствие механического раздражения интенсивным кровотоком. Свободные края створок спаиваются, что приводит к постепенному сужению аортального отверстия, которое начинается у места прикрепления клапанных листков к фиброзному кольцу и распространяется к центру. Вследствие завихрения тока крови по обе стороны клапанов на желудочковой поверхности клапана происходит отложение пластин фибрина, которые фиксируются на комиссурах, образуя мостики, связывающие створки клапана между собой и стенкой аорты. В дальнейшем пластины организуются и образуется фиброзная ткань. В тканях клапана развиваются дегенеративные процессы, завершающиеся кальцинозом, который может распространяться на прилежащие структуры -- межжелудочковую перегородку, переднюю створку митрального клапана, стенку ЛЖ. Стенозированное отверстие может иметь треугольную, щелевидную или округлую форму и располагается чаще эксцентрично. Миокард ЛЖ гипертрофирован, в нем развиваются дистрофические изменения -- белковое и жировое перерождение мышечных волокон, а в дальнейшем -- диффузный и очаговый склероз. Вследствие гипер трофии миокарда масса сердца может достигать 1200 г и более. При уменьшении площади отверстия до 0,8- 1 см2 возникают гемодинамические проявления порока и регистрируется систолический градиент давления между аортой и ЛЖ. Выраженные нарушения гемодинамики с градиентом до 100 мм рт. ст. и выше отмечают при стенозировании отверстия до 0,5-0,6 см2 (величина градиента обратно пропорциональна площади устья аорты ). Компенсация при аортальном стенозе осуществляется преимущественно за счет изометрической гиперфункции и ГЛЖ, удлинения фазы изгнания. Степень выраженности ГЛЖ пропорциональна тяжести стеноза и длительности заболевания. В дальнейшем полость ЛЖ расширяется, возникает вначале тоногенная, а затем миогенная дилатация. Появление застоя и гипертензии в малом круге кровообращения относится к поздним признакам порока, правые отделы сердца вовлекаются в патологический процесс при «митрализации» порока и развитии легочной гипертензии. Клиническая картина При небольших анатомических изменениях аортального клапана пациенты не предъявляют жалоб и многие годы сохраняют достаточно высокую трудоспособность, могут выполнять работу, сопряженную с большими физическими нагрузками, и даже заниматься спортом. Иногда первым признаком порока может быть СН. Гемодинамические нарушения сопровождаются повышенной утомля емостью, обусловленной централизацией кровообращения. Эта же причина вызывает головокружение и обмороки. Часто (35%) отмечают боль стенокардического характера. С декомпенсацией порока ведущими становятся жалобы на одышку при физической нагрузке. Неадекватная физическая нагрузка может спровоцировать отек легких. Появление приступов сердечной астмы в сочетании с приступами стенокардии рассматривают как прогностически неблагоприятный признак. При осмотре отмечают бледность кожных покровов. При выраженном аортальном стенозе пульс малый и медленный, систолическое и пульсовое давление снижено. Верхушечный толчок мощный, разлитой, приподнимающий, смещен вниз и влево. В области рукоятки грудины приложенная ладонь ощущает выраженное систолическое дрожание. Перкуторные границы относительной сердечной тупости смещены влево и вниз (до 20 мм и более). Аускультативно во втором межреберье справа от грудины определяется ослабление II тона, а также систолический шум, проводящийся во все точки сердца, на сосуды шеи, преимущественно вправо и на спину, пик его во второй половине систолы. Иногда шум выслушивается на расстоянии (дистанционный шум). Исчезновение II аортального тона специфично для выраженного порока. Диагностика На ЭКГ по мере прогрессирования порока определяются признаки ГЛЖ в виде увеличенной амплитуды зубцов комплекса QRS в соответствующих отведениях, чаще в сочетании с измененной конечной частью желудочкового комплекса. В поздних стадиях порока могут отмечаться высокие расщепленные зубцы РІ и РІІ и низкие зубцы РІІІ. Нередко регистрируются различной степени нарушения предсердно-желудочковой проводимости: от удлинения интервала P-Q до полной AV-блокады. Рентгенологическое исследование имеет важное значение: на ранних этапах выявляется умеренное расширение сердца влево и удлинение дуги ЛЖ с закруглением верхушки. При длительном течении порока и выраженном стенозе сердце имеет типичную аортальную конфигурацию. При развитии относительной недостаточности митрального клапана отмечается увеличение размеров левого предсердия и появление рентгенологических признаков застоя в малом круге кровообращения. ЭхоКГ имеет основное диагностическое значение, с ее помощью верифицируют порок, оценивают степень кальцификации клапана, гипертрофии миокарда (массу ЛЖ) и функцию ЛЖ. При двухмерной эхоКГ выявляется утолщение и кальцификация створок аортального клапана с уменьшением их подвижности. Методом допплерографии возможно точно оцеить тяжесть порока, величину систолического градиента и площадь аортального отверстия, поскольку величина трансклапанного градиента давления зависит от кровотока. Также определяются признаки диастолической дисфункции по типу нарушения релаксации ЛЖ. Величина стенозирования менее 1 см2 расценивается как тяжелый порок. Катетеризация правых отделов позволяет определить давление в левом предсердии, ПЖ и в ЛА, что дает представление о степени компенсации порока. Ретроградная катетеризация ЛЖ позволяет по систолическому градиенту между ЛЖ и аортой определить степень стенозирования аортального отверстия. Нагрузочные тесты противопоказаны у симптомных больных, но применяются для выявления симптомов и стратификации риска у бессимптомных пациентов с тяжелым аортальным стенозом. При необходимости для оценки восходящей аорты проводят КТ или МРТ. Течение Выделяют 5 стадий аортального стеноза. I стадия -- полной компенсации. Жалоб нет, порок выявляют лишь при аускультации. На эхоКГ определяется небольшой максимальный градиент систолического давления на аортальном клапане (до 35 мм рт. ст.). Хирургическое лечение не показано. II стадия -- скрытой СН. Больные жалуются на повышенную утомляемость, одышку при физической нагрузке, головокружение. Кроме аускультативных признаков аортального стенозавыявляют рентгенологические и электрокардиографические признаки ГЛЖ. При эхоКГ-исследовании определяется умеренный градиент систолического давления на аортальном клапане (до 65 мм рт. ст.). Показано хирургическое лечение. III стадия -- относительной коронарной недостаточности. Пациенты жалуются на боль стенокардического характера, прогрессирующую одышку, головокружение и обмороки после физических нагрузок. Определяется отчетливое увеличение размеров сердца, преимущественно за счет ЛЖ. На ЭКГ -- выраженные признаки ГЛЖ, гипоксии миокарда. При эхоКГ определяется максимальный градиент систолического давления выше 65 мм рт. ст. Показано хирургическое лечение. IV стадия -- выраженной левожелудочковой недостаточности. Жалобы аналогичны таковым при III стадии, но более выраженные. Периодически возникают приступы пароксизмальной одышки ночью, сердечной астмы, появляются отек легких, увеличение печени. На ЭКГ -- признаки нарушения коронарного кровообращения, часто фибрилляция предсердий. При проведении эхоКГ на фоне значительного ухудшения показателей сократительной функции ЛЖ определяется значительный градиент систолического давления на аортальном клапане, часто кальциноз клапана. При рентгенологическом исследовании определяется увеличение ЛЖ и других отделов сердца, а также застойные явления в легких. Постельный режим и консервативная терапия способствуют временному улучшению состояния отдельных больных. Хирургическое лечение в большинстве случаев невозможно, вопрос решается индивидуально. V стадия -- терминальная, характеризуется прогрессирующей недостаточностью ЛЖ и ПЖ. Резко выражены все субъективные и объективные признаки порока. Состояние больного крайне тяжелое, лечение не эффективно, хирургическое лечение не проводят. |