Олигофрения. Н. М. Жариков, Ю. Г. Тюльпин
 Скачать 66.58 Kb.
|
1 2 Н.М.Жариков, Ю.Г.Тюльпин ПСИХИАТРИЯ Глава 23. УМСТВЕННАЯ ОТСТАЛОСТЬ (ОЛИГОФРЕНИЯ) В данной главе рассмотрена обширная группа психических расстройств различной этиологии и патогенеза, объединенных сходством основных клинических проявлений, состоящих в общем недоразвитии психики с преимущественной недостаточностью интеллекта. Для обозначения подобных расстройств используются различные термины, не всегда полностью совпадающие по значению. Термин «олигофрения» введен Э. Крепелином в 1915 г. и довольно широко используется в европейской психиатрии. В Англии и США вместо этого термина для обозначения умственной отсталости чаще используют выражения «замедление психического развития» (mental retardation) или «задержка психического развития» (mental handicap). Поскольку оценка умственного недоразвития в англо-американской традиции в основном проводится в соответствии с показателями, полученными при психологическом тестировании, понятие «задержка психического развития» включает более широкий круг расстройств, обусловленных не только ранней органической патологией, но и социально-психологическими причинами, а также возникших вследствие прогрессирующих заболеваний (эпилепсии, шизофрении). В отечественной психиатрии ранее традиционно использовался термин «олигофрения». В настоящее время все более часто применяется обозначение «умственная отсталость». 23.1. Общие положения и систематика Олигофрении — это группа непрогредиентных психических расстройств органической природы, общим признаком которых является наличие врожденного или приобретенного в раннем детстве (до 3 лет) общего психического недоразвития с преимущественной недостаточностью интеллектуальных способностей. В отечественной психиатрии при диагностике олигофрении важнейшая роль отводится данным клинико-психопатологического обследования и анализу динамики состояния. Предлагаются следующие основные критерии олигофрении [Сухарева Г.Е 1965]: — своеобразная психопатологическая структура слабоумия с преобладанием слабости абстрактного мышления при менее выраженных нарушениях предпосылок интеллекта и относительно менее грубом недоразвитии эмоциональной сферы; — непроцессуальный непрогредиентный характер интеллектуального дефекта; — замедленный темп психического развития индивида. Стойкий характер расстройств, отсутствие прогредиентности не позволяют рассматривать олигофрении в качестве собственно заболеваний (процессов). В классификации НЦПЗ РАМН (см. раздел 14.2) олигофрении отнесены к патологии развития (дизонтогенезу). Однако это не означает, что при олигофрениях вообще отсутствует какая-либо динамика. Во-первых, всегда можно проследить эволютивную динамику, заключающуюся в том, что в процессе роста и взросления происходят развитие (эволюция) способностей и навыков индивида, накопление отдельных знаний, заучивание типичных ситуаций и способов поведения. Это проявляется некоторым улучшением адаптации (особенно при мягких вариантах олигофрении), иногда даже сглаживанием психического дефекта. Во-вторых, наличие органических изменений в мозге при олигофрении создает условия для периодической декомпенсации, временных патологических реакций или даже очерченных психотических состояний под влиянием возрастных кризов, различных экзогенных вредностей, а также вследствие психогений. Таким образом, к олигофрениям не относят расстройства интеллекта при прогрессирующих психических заболеваниях, таких как шизофрения и эпилепсия, а также расстройства интеллекта вследствие тяжелых органических повреждений (травм, инфекций, интоксикаций), возникшие в более старшем возрасте (после 3 лет), когда основные компоненты интеллектуальной деятельности уже достаточно сформировались. Следует учитывать, что при отдельных олигофрениях удается проследить некоторое прогрессирование в первые годы жизни (например, при фенилкетонурии и некоторых других наследственных энзимопатиях). Однако это прогрессирование происходит в период, когда интеллект ребенка еще не сформировался, а в дальнейшем состояние стабилизируется и формируется интеллектуальный дефект, довольно четко соответствующий признакам олигофрении. С точки зрения этиологии и патогенеза олигофрения представляет собой неоднородную группу. Большинство авторов предполагают связь олигофрении с наследственностью (генетическим дефектом) или с органическими экзогенными повреждениями организма в период раннего онтогенеза. Однако установить эти причины у каждого отдельного индивида удается не всегда. Считается, что на сегодняшний день можно достоверно установить природу психического дефекта не более чем у 35 % больных с олигофренией. Остальные случаи рассматриваются как «недифференцированные формы». Отмечают, что диагностические сложности обычно тем больше, чем менее выражен интеллектуальный дефект. Процентное соотношение наследственных и связанных с экзогенными вредностями вариантов олигофрении может быть проиллюстрировано данными Э. Рид и С. Рид (1965): 29 % — с достоверно наследственными формами, 19 % — с «вероятным» этиологическим значением генетических факторов, 9,5 % — с «вероятным» значением внешнесредовых факторов, 42,5 % — неясной этиологии. Таким образом, наследственные факторы рассматриваются как одна из важнейших причин олигофрении. В различных руководствах указывается от 200 до 300 различных наследственных заболеваний и синдромов, сопровождающихся умственной отсталостью. Среди недифференцированных форм олигофрении также отмечается высокое значение наследственных факторов. Характерно существенное различие в конкордантности по олигофрении у однояйцевых (90 %) и разнояйцевых (40 %) близнецов. Конечно, на данные генеалогических исследований влияет существенно более низкая вероятность иметь детей при олигофрении. Однако отмечается, что при браке здорового сибса умственно отсталого лица и человека с благополучной наследственностью вероятность рождения умственно отсталого ребенка существенно выше (7,3 %), чем при браке 2 здоровых лиц с благополучной наследственностью (1,3 %). Эмпирический риск умственной отсталости у сибса больного олигофренией составляет при идиотии 5,6 %, при имбецильности — 18 %, при дебильности — 52,8 %. Высказывается точка зрения о возможном возникновении олигофрении вследствие непосредственного воздействия ионизирующего излучения и некоторых химических веществ (например, алкоголя) на генеративные клетки родителей, однако, вероятнее всего, при оценке значения этих факторов несколько преувеличивается их реальная опасность. Гораздо более существенными оказываются прием некоторых лекарственных средств и употребление матерью алкоголя непосредственно в периоде беременности. Наиболее тяжелые последствия связаны с воздействием на эмбрион в первом триместре беременности. Нередко в этом случае наблюдаются множественные врожденные дефекты органов и систем. Частота таких расстройств у больных с тяжелой умственной отсталостью составляет 35-40 %. Из экзогенных факторов, действующих во время беременности и способных вызвать задержку психического развития, чаще других встречаются вирусные инфекции (краснуха, грипп, гепатит, сифилис, листериоз), интоксикации, гормональный дисбаланс и соматические заболевания матери (сахарный диабет, токсикоз беременности, сердечная недостаточность), патология плаценты, резус-конфликт. Из факторов, связанных непосредственно с родами, следует указать недонашивание, стремительные роды, асфиксию в родах, реже механические травмы. Среди постнатальных вредностей чаще других наблюдаются нейроинфекции и длительные истощающие соматические заболевания в первые годы жизни. Для классификации олигофрении могут быть использованы различные критерии. Наиболее ранние систематики основаны на различиях в клинических проявлениях. В XIX и начале XX вв. [Гризингер В., 1867; Корсаков С.С., 1913; Крепелин Э., 1915] нередко выделяли формы олигофрении, сопровождающиеся возбуждением и раздражительностью (эретичные олигофрены) и сочетающиеся с тупым безразличием, апатией и заторможенностью (торпидные олигофрены). Наблюдения, однако, показывают, что с возрастом (особенно по миновании пубертатного периода) у части эретичных олигофренов развиваются признаки торпидности. В отечественной клинической психиатрии общепризнанной является классификация Г.Е. Сухаревой (1965), разделяющая олигофрении в зависимости от времени действия повреждающего фактора и этиопатогенетических механизмов: — эндогенные и генетические — хромосомные аберрации (болезнь Дауна), наследственные энзимопатии (фенилкетонурия, гомоцистинурия, лейциноз, галактоземия, гаргоилизм, синдром Марфана, синдром Леша—Нихена и др.), сочетанное поражение ЦНС и костной системы (дизостозы, ксеродермии); — эмбриопатии и фетопатии — последствия внутриутробных инфекций (краснуха, грипп, паротит, токсоплазмоз, листериоз, сифилис), последствия интоксикаций в периоде беременности (например, прием алкоголя и лекарственных средств), гормональных нарушений у матери, гемолитической желтухи; — вредности перинатального и постнатального периода — последствия родовой травмы и асфиксии, перенесенные в детстве травмы и инфекции (энцефалиты и менингоэнцефалиты). При всей стройности данной классификации применение ее сталкивается со значительными сложностями в связи с высокой частотой недифференцированных форм и возможностью сочетания нескольких патогенных факторов одновременно. В МКБ-10 задержки психического развития классифицируются в соответствии со степенью недоразвития интеллекта. При этом единственной общепринятой мерой интеллекта признается индекс IQ (см. раздел 2.5). Хотя большинство клиницистов указывают на неточность и невысокую стабильность оценок интеллекта с помощью тестовых методик, однако для приблизительной характеристики этот индекс достаточно показателен. В отличие от традиционного разделения олигофре- Таблица 23.1. Разделение олигофрении по степени задержки интеллектуального развития
нии на идиотию, имбецильность и дебильность (см. раздел 7.1) в МКБ-10 выделяется 4 степени умственной отсталости (табл. 23.1). Следует учитывать, что интеллектуальный дефект не единственное патологическое проявление олигофрении. Характерна неспособность длительное время концентрировать внимание; память в большинстве случаев снижена, хотя изредка отмечается достаточно хорошая механическая память. Нередко у больных с олигофренией отмечаются нарушения поведения [F7.*l], обусловленные не столько собственно интеллектуальным недоразвитием, сколько особенностями воспитания олигофренов, их положением в обществе. Явная зависимость от родителей делает их пугливыми, они плохо переносят смену обстановки. Плохое распознавание эмоций и поведения окружающих приводят к недопониманию ситуации и может быть причиной замкнутости. В большинстве случаев пациенты с легкими степенями олигофрении сознают свое отличие от большинства людей, пытаются скрыть свое непонимание за витиеватыми бесплодными рассуждениями, неумело стараются привлечь к себе внимание поступками, которые могут оказаться деструктивными. Довольно часто отмечается выраженная внушаемость, что может делать больных с олигофренией игрушкой в руках преступника. По примеру окружающих лица с легкой степенью умственной отсталости начинают злоупотреблять алкоголем, сквернословить. Излишнее покровительство со стороны родителей и окружающих часто лишает их инициативы, потворствует пассивности и иждивенчеству. У части больных развиваются психозы, проявляющиеся психомоторным возбуждением, агрессивностью, реже галлюцинациями и бредовыми идеями. Наибольшая вероятность возникновения психозов связана с наступлением пубертатного периода. Часто наряду с психическими расстройствами обнаруживаются неврологические и соматические дефекты, эпилептиформные припадки. Характерны двигательная неловкость, затруднение в формировании двигательных навыков, особенно заметные при тяжелых степенях олигофрении. При сканировании головы могут быть выявлены заметные локальные и общие дефекты мозга и черепа (изменение формы черепа, микроцефалия, расширение желудочковой системы, дополнительные полости в мозге, нарушение соотношения белого и серого вещества), однако у значительной части больных (особенно с легким интеллектуальным дефектом) ни при ЭЭГ-обследовании, ни при КТ и МРТ существенных отклонений от нормы не обнаруживается. У больных с олигофренией нередко отмечаются дефекты в иммунной системе, значительные биохимические сдвиги в основных обменных процессах. Все это может служить причиной более тяжелого течения банальных инфекций. Средняя продолжительность жизни пациентов с легкой и умеренной умственной отсталостью составляет около 50 лет, лица с глубокой умственной отсталостью обычно не доживают до 20 лет. Точная оценка распространенности олигофрении затруднена в связи с различиями в диагностических подходах, в степени терпимости общества к психическим аномалиям, в степени доступности медицинской помощи. В большинстве индустриально развитых стран частота олигофрении достигает 1 % населения, однако подавляющая часть (85 %) пациентов имеют легкую умственную отсталость. Доля средней, тяжелой и глубокой умственной отсталости составляет соответственно 10, 4 и 1 %. Соотношение мужчин и женщин колеблется от 1,5:1 до 2:1. Умеренные и тяжелые степени олигофрении равномерно представлены в различных социальных слоях общества, легкие формы достоверно чаще наблюдаются в малообеспеченных семьях. 23.2. Дифференцированные формы олигофрении 23.2.1. Хромосомные аберрации Хромосомные аберрации являются одной из частых причин олигофрении, они составляют 10—12 % всех генетически обусловленных задержек психического развития. При этом дефекты наиболее крупных хромосом (с 1-й по 12-ю пары) обусловливают нежизнеспособность эмбриона и выкидыш. Трисомии 13-й — 18-й пар хромосом обычно приводят к смерти ребенка на первом году жизни. Другие известные дефекты хромосом — это делеция короткого плеча хромосомы 5-й пары (синдром «кошачьего крика») и делеция длинного плеча хромосомы 18-й пары (синдром Лежена). Эти синдромы проявляются грубым недоразвитием интеллекта (идиотией или тяжелой имбецильностью). У взрослых наиболее часто встречаются трисомия 21-й хромосомы (болезнь Дауна) и дефекты половых хромосом. Болезнь Дауна является самым частым из хромосомных дефектов. Вероятность рождения больного ребенка составляет 1 случай на 700 новорожденных. Чаще всего данный дефект обусловлен нерасхождением хромосом при образовании яйцеклетки. В этом случае заболевание не связано с патологической наследственностью, зато его вероятность существенно повышается с увеличением возраста матери при рождении ребенка (у матерей 40 лет вероятность в 14 раз больше, чем у 30-летних). Изредка встречаются случаи заболевания, связанные с дислокацией участка 21-й хромосомы на нормальную хромосому. В этом случае можно говорить о скрытом носительстве заболевания у родителей. Возраст матери существенной роли не играет. Возможны случаи семейного наследования. Еще реже встречается мозаицизм, обусловленный нарушением расхождения хромосом на ранних этапах деления зиготы. Выраженность интеллектуального дефекта в этом случае, как правило, существенно меньше. Типичные внешние признаки болезни Дауна — небольшой рост, короткие конечности при относительно длинном туловище, широкое круглое лицо, косой разрез глаз q характерной монголоидной складкой во внутреннем углу глаза (эпикант), деформированные маленькие уши, депигментация радужных оболочек глаз, утолщенный, складчатый, не помещающийся во рту язык, недоразвитые половые органы, общая гипотония мышц и разболтанность суставов. Характерное строение имеет кисть ребенка: пухлая, с укороченными пальцами, искривленным мизинцем и единой поперечной («обезьяньей») складкой. Наблюдаются снижение защитных сил организма, распространенный кариес, высокая подверженность инфекциям, пониженная жизнеспособность (часто смерть до достижения полового созревания). Интеллектуальный дефект в большинстве случаев достаточно тяжелый: в 75 % случаев — имбецильность, в 20 % — идиотия, в 5 % — дебильность. Такие дети довольно возбудимы, капризны, речь развита слабо, однако иногда у них можно наблюдать достаточно яркие эмоции. Нередко они привязаны к родителям, стараются им подражать. Характерна ранняя инволюция больных (до 40 лет). В большинстве случаев это сопровождается нарастанием интеллектуальной беспомощности, в мозге отмечаются изменения, характерные для болезни Альцгеймера. Нарушения в распределении половых хромосом приводят обычно к менее грубому интеллектуальному дефекту, чем при болезни Дауна. Трисомия по Х-хромосоме (синдром «трипло-Х», генотип XXX) и отсутствие одной Х-хромосомы (синдром Шерешевского—Тернера, генотип Х0) фенотипически проявляются женским полом. И в том и в другом случае отмечаются заметные признаки нарушения полового развития (чаще при синдроме Шерешевского—Тернера). Интеллектуальный дефект негрубый (дебильность) и наблюдается не у всех пациентов. Фенотипически синдром Шерешевского—Тернера характеризуется низким ростом, короткой шеей с низкой границей роста волос, наличием крыловидной складки шеи, идущей от сосцевидного отростка височной кости к лопатке, недоразвитием вторичных половых признаков и первичной аменореей. Эти пациенты довольно добродушны, трудолюбивы, послушны. При трисомии по Х-хромосоме снижение интеллекта отмечается в 75 % случаев, однако оно негрубое, поведение характеризуется психопатизацией. Нередко отмечаются психозы, напоминающие шизофрению. Генотипы XXY и XYY наблюдаются у мужчин. Синдром Клайнфелтера выражается присутствием лишней Х-хромосомы при наличии Y-хромосом (встречаются варианты XXY, XXXY, XXYY). Пациенты с такой патологией характеризуются инфантилизмом, гипогонадизмом, евнухоидным телосложением, гинекомастией, бесплодием. Интеллектуальный дефект наблюдается часто, но не всегда. Характерны мягкость, ранимость, психический инфантилизм, иногда стеснительность и переживания по поводу своего дефекта. Наличие лишней Y-хромосомы (синдром XYY) обычно не проявляется грубыми соматическими расстройствами. У таких мужчин не нарушена половая функция, они могут иметь нормальных детей без генетических дефектов. Хотя психическое недоразвитие отмечается у 80 % пациентов, оно обычно бывает негрубым (легкая дебильность). Таких мальчиков с детства отличают высокий рост, эмоциональная неустойчивость, высокая частота взрывных реакций, склонность к правонарушениям. Ч 23.2.2. Наследственные формы олигофрении ^ Наследуемые генные дефекты обычно проявляются недостаточностью того или иного фермента. Обычно в утробе матери данный дефект компенсируется за счет организма матери, поэтому в большинстве случаев при рождении не отмечается заметного отличия от нормы. Однако при длительно существующей ферментной недостаточности энзимопатия может приводить к довольно тяжелой олигофрении. Энзимопатии состав- Таблица 23.2. Примеры синдромов наследственных форм олигофрении
Продолжение таблицы
Примечание. Типы наследования: АД — аутосомно-доминантный, АР — аутосомно-рецессивный, X — сцепленный с полом. ляют от 5 до 10 % всех случаев тяжелой умственной отсталости. В большинстве случаев данные заболевания обусловлены рецессивным геном (табл. 23.2). Проявления олигофрении, вызванных рецессивным геном, часто более тяжелые, чем передающихся по доминантному типу, поскольку доминантный ген чаще встречается в гетерозиготном состоянии и имеющийся здоровый ген может частично компенсировать дефект. Фенилкетонурия была описана А. Феллингом в 1934 г. Она наблюдается в 1 случае на 10 000 новорожденных, с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. Поскольку болезнь передается по аутосомно-рецессивному типу, оба родителя ребенка являются здоровыми носителями и вероятность рождения второго ребенка с той же патологией составляет 25 %. Распространенность здоровых носителей данного гена в популяции составляет 1:50. Проявления заболевания обусловлены отсутствием фермента фенилаланингидроксилазы. Это вызывает нарушения превращения фенилаланина в тирозин, который в свою очередь является важнейшим предшественником нейромедиаторов (норадреналина, дофамина), гормонов (адреналина, тироксина) и меланина. Хотя при рождении дети ничем не отличаются от здоровых, однако уже в первые месяцы отмечаются нарастание вялости, заторможенности, слабая реакция на окружающее, замедление психического развития. Недостаток меланина проявляется светлыми волосами и голубым цветом глаз. Довольно часто отмечается рвота; особенно плохо дети переносят введение прикорма. Часто отмечаются кожные высыпания, потливость со специфическим неприятным запахом пота. При отсутствии диетического лечения, начатого на первом году жизни (лучше не позже 2—3 мес), развивается тяжелая олигофрения (в 65 % случаев идиотия). Для своевременной диагностики двукратно исследуют мочу ребенка в возрасте до 2—3 мес. Применяются реакции с полуторахлористым железом (проба Феллинга), с динитрофенилгидразином и микробиологический тест Гатри. Однако эти тесты неспецифичны, поэтому окончательная диагностика основана на определении содержания фенилаланина в сыворотке крови. Единственным методом лечения является строгая диета с ограничением белков и растительного и животного происхождения (мяса, яиц, мучных изделий, рыбы, сыра, бобовых). Недостаток незаменимых аминокислот компенсируется специально приготовленными смесями. Из продуктов допустимо употребление блюд из овощей, фруктов, сахара, меда, картофельного крахмала, жиров. Гаргоилизм — это группа синдромов, проявляющихся накоплением в организме кислых мукополисахаридов. Эти вещества имеют важное значение для развития соединительной ткани, поэтому наблюдаются множественные дефекты различных костей, суставов, позвоночника, черепа, пороки сердца, грыжи, изменения в органах зрения. Находят также изменения мозга, гидроцефалию, утолщение твердой мозговой оболочки. Заболевание обусловлено рецессивным геном, в части случаев наблюдается сцепленное с полом наследование (соотношение мальчиков и девочек составляет 2:1). Признаки заболевания проявляются в первые месяцы жизни и быстро нарастают, в типичных случаях достигая степени идиотии. Ранняя диагностика возможна путем исследования мочи на кислые мукополисахариды (реакции Барри и Дорфмана). Специфической терапии не найдено. Применяют АКТГ и гормоны щитовидной железы. Некоторый эффект может быть достигнут при применении высоких доз витамина А и рентгеновском облучении гипофиза. Другие заболевания, передающиеся по аутосомно-рецессивному типу, — гомоцистинурия, лейциноз (болезнь кленового сиропа, синдром Менкеса), галактоземия, фруктозурия и сукрозурия. Гомоцистинурия (нарушение метаболизма метионина) проявляется негрубым интеллектуальным дефектом и значительными изменениями в опорно-двигательном аппарате, в строении глаз. Нередко отмечаются спастические параличи и тромбозы. Нарушения в усвоении углеводов (галактозы, фруктозы и сукрозы) проявляются поносами, гипотрофией, задержкой психического развития и могут служить причиной смерти в детском возрасте. Лейциноз (болезнь кленового сиропа) — злокачественно протекающее заболевание, приводящее к смерти на 1—2-м году жизни, обусловленное нарушением обмена сразу 3 аминокислот (лейцина, изолейцина и валина). Синдром Марфана (арахнодактилия) передается по аутосомно-доминантному типу и часто наблюдается у нескольких членов одной семьи. Интеллектуальный дефект обычно негрубый, иногда отсутствует. У пациентов отмечаются высокий рост, тонкие длинные руки и пальцы с утолщенными суставами, астеническое телосложение. В психическом отношении характерны замедленность движений, тугоподвижность психических процессов, отсутствие инициативы. Отмечается плохая устойчивость к инфекциям, что иногда служит причиной ранней смерти. 23.2.3. Олигофрении вследствие внутриутробных инфекций и интоксикаций Многие факторы могут служить причиной нарушения развития, эмбриона и плода в период беременности. Выраженность повреждений, наносимых этими факторами, во многом зависит не только от характера воздействия, но и от временного периода, в котором такое воздействие было оказано. Особенно тяжелые нарушения развития, сопровождающиеся грубыми дефектами органов, возникают при инфекциях и интоксикациях, действовавших в I триместре беременности. Практически любая инфекция матери в этот период может служить причиной поражения эмбриона. Чаще других встречаются рубеолярная олигофрения, поражения, вызванные гриппозной инфекцией. Сифилис, токсоплазмоз и листериоз встречаются значительно реже. Поражение вирусом краснухи в I триместр беременности приводит к порокам развития в 12 % и мертворождению в 7,2 % случаев (при инфицировании во II триместре беременности эти показатели в 2—3 раза меньше). В европейских странах краснуха возникает редко (наиболее тяжелые эпидемии отмечались в Австралии). При рубеолярной эмбриопатии олигофрения нередко сочетается с пороками развития различных органов — глаз, сердечно-сосудистой системы, слухового аппарата, скелета и зубов, мочеполовых органов. Психическое недоразвитие часто очень глубокое. Единственной мерой борьбы является профилактика инфекций в период беременности. Тяжелая олигофрения характерна и для других внутриутробных инфекций — листериоза, токсоплазмоза и сифилиса. Листерия — это широко распространенный грамположительный микроб, выделяемый у многих домашних животных, которые обычно и являются источником заражения. При внутриутробном заражении возникают «детский септический гранулематоз» и менингоэнцефалит. В остром периоде возможно лечение антибиотиками и сульфаниламидами. Изредка встречаются и постнатальные формы листериоза с поражением нервной системы. Токсоплазмоз — это паразитарная инфекция. Ранний внутриутробный токсоплазмоз чаще заканчивается мертворождением. Более позднее и постнатальное заражение бывает причиной олигофрении. Клинические проявления такой олигофрении неспецифичны и во многом зависят от времени возникновения инфекции. Чаще других расстройств наблюдаются хореоретинит, микрофтальмия, катаракта, внутримозговые обызвествления, гидроцефалия, микроцефалия, часто эпилептические припадки. Диагностика основана на обнаружении паразитов в ликворе. Ориентировочный диагноз может быть подтвержден положительной кожной аллергической реакцией. При постнатальном заражении следует своевременно назначить лечение хлоридином (дараприм, малоцид, тиндурин) в сочетании с сульфаниламидными препаратами. Характерные симптомы врожденного сифилиса — это гнойно-кровянистые выделения из носа, увеличение поверхностных лимфатических узлов, мокнущие кожные высыпания. Часто отмечаются множественные дефекты развития — деформации черепа, седловидный нос, утолщение и искривление костей (саблевидные голени), триада Гетчинсона (полулунные выемки на верхних резцах, кератит и поражение среднего уха). В неврологическом статусе обнаруживаются характерные для сифилиса зрачковые симптомы (симптом Аргайла Робертсона), параличи, парезы, тики, хореиформные гиперкинезы и судорожные припадки. Чтобы предотвратить прогрессирование заболевания, требуются своевременная серологическая диагностика (реакция Вассермана) и специфическое лечение (антибиотики, препараты йода и висмута). Тяжелой интоксикацией обусловлена билирубиновая энцефалопатия вследствие гемолитической болезни новорожденных. Частота гемолитической болезни составляет 1 случай на 250—300 родов, причиной ее является несовместимость матери и плода по резус-системе, реже по системе АВО. Основой резус-конфликта является иммунизация резус-отрицательной матери резус-положительной кровью плода, однако только одна из 25— 30 резус-отрицательных женщин подвержена сенсибилизации (чаще если ее мать тоже была резус-отрицательной). Гемолиз крови ребенка сопровождается накоплением непрямого билирубина, что нарушает работу дыхательных ферментов. Особенно поражаются липофильные ткани (базальные ганглии, кора головного мозга, надпочечники). Олигофрения в результате гемолитической болезни нередко сопровождается экстрапирамидными двигательными расстройствами и дефектами слуха. Интеллектуальный дефект зависит от тяжести заболевания и может колебаться от дебильности до тяжелой идиотии. Нарушениям слуха сопутствуют грубые расстройства речи. Характерны возбудимость, назойливость, раздражительность, резкое снижение критики и эйфория. Единственным методом терапии является раннее обменное переливание крови в первые сутки жизни. Также назначают сульфат магния внутрь и стероидные гормоны в постепенно снижаемых дозах. 23.2.4. Олигофрении вследствие перинатальной патологии и вредностей постнатального периода Одной из частых причин олигофрении являются осложнения, возникающие при родах. Это в первую очередь асфиксия в родах, кровоизлияния и травмы. Разделить эти причины не всегда возможно, поскольку нередко они возникают одновременно. Картина олигофрении при этом не отличается специфичностью, конкретные симптомы во многом зависят от локализации и тяжести поражения. Соответственно степень олигофрении может быть различной — от легкой дебильности до тяжелой идиотии. Чаще, чем при наследственных формах олигофрении, возникает нарушение таких предпосылок интеллекта, как память и внимание. Весьма вероятно возникновение неврологической симптоматики — парезов и параличей, псевдобульбарной дизартрии, алалии, судорожных припадков. Признаки олигофрении нередко сочетаются с такими проявлениями психоорганического синдрома, как истощаемость, утомляемость. Нередко обнаруживается внутричерепная гипертензия. В постнатальном периоде важнейшей причиной олигофрении являются тяжелые мозговые инфекции (менингиты и менингоэнцефалиты). Во многом тяжесть последствий инфекции зависит от индивидуальной реактивности организма. Иногда такие инфекции, как корь, коклюш, пневмония, возникая в раннем детском возрасте, могут вызвать параэнцефалит, который становится причиной умственной отсталости. Травмы у детей первых лет жизни редко являются причиной задержки психического развития, поскольку такие дети находятся под постоянным наблюдением родителей. Клиническая картина таких олигофрении также неспецифична. Довольно часто обращает на себя внимание мозаичный, неравномерный характер психического дефекта, когда не все психические функции нарушаются в одинаковой степени, что делает такую олигофрению более сходной с органическими деменциями, возникающими в более старшем возрасте. К олигофрении также может приводить рано возникшая эндокринопатия. Чаще других встречается задержка развития вследствие недостаточности щитовидной железы — кретинизм. Отмечаются как редкие наследственные формы заболевания, так и варианты, вызванные экзогенными вредностями (недостатком йода, аутоиммунным или инфекционным поражением щитовидной железы и гипофиза). Заболевание значительно чаще наблюдается у девочек. Характерны малый рост, нарушение развития зубов, замедление окостенения, артериальная гипотония и брадикардия, атония кишечника. В ряде случаев своевременное назначение тиреоидина предупреждает развитие тяжелого психического дефекта. 1 2 | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||