Наличие антител к островкам поджелудочной железы к глутамадекарбоксилазе
 Скачать 2.41 Mb.
|
|
тонические и тонико-клонические судороги, симптом Хвостека, Труссо 115. К рентгенологическим признакам поражения зон роста относят: уменьшение интенсивности костных теней появление костной деформации наличие структурной перестройки костей образование рахитических метафизов 116. Классификация рахита предусматривает верификацию по: характеру течения форме заболевания этиологии заболевания осложнениям заболевания 117. Для начального периода рахита характерно поражение: нервной системы костной системы мышечной системы мочевыделительной системы 118. К витамин D-резистентному рахиту относят: псевдогипопаратиреоз ахондроплазии почечный тубулярный ацидоз синдром врожденной ломкости костей 119. Пренатальная профилактика дефицитного рахита проводится: с начала беременности со второго триместра беременности во второй половине беременности в третьем периоде беременности 120. Критическим уровнем снижения общего кальция в сыворотке крови у детей раннего возраста считается концентрация:: 0,85 ммоль/л 2,0 ммоль/л 1,75 ммоль/л 2,2 ммоль/л Галактоземия это заболевание характеризующееся нарушением: переносимости глютена злаковых культур углеводного обмена с поражением печени, головного мозга и органов зрения гидролиза лактозы в тонкой кишке. образования трансмембранного белка экзокринных желез с образование густого секрета Результатом нарушения функции трансмембранного белка муковисцидоза (МВТР) является: выработка аутоантител к тканевойтрансглутоминазе (TTG) клеток атрофия ворсинок кишечника пониженный выход ионов Na и K из энтероцитов нарушение обмена ионов Na и Cl между внутри- и внеклеточным пространством Основное в лечение лактазной недостаточности является: безглютеновая диета, витамины группы В, А, С, Д, кальций, железо, креон низко- или безлактозная диета, препарат бета-галактозидазу безлактозная диета, ноотропы, гепатопротекторы высококалорийная диета, дотация соли, креон, холиретики. Длительность периода ремиссии при целиакии зависит от: формы целиакии рациональности диетотерапии состава микрофлоры кишечника физиотерапевтического лечения Для стула при непереносимости лактозы характерно: светло-жёлтый, глинистый, блестящий водянистый, пенистый, зловонный пенистый характер с кислым запахом кашицеобразный, блестящий Муковисцидоз это нарушение углеводного обмена с поражением печени, головного мозга и органов зрения образования трансмембранного белка экзокринных желез с образование густого секрета переносимости глютена злаковых культур гидролиза лактозы в тонкой кишке. Первичная лактазная недостаточность это состояние, характеризующееся: снижением активности лактазы, связанным с повреждением энтероцита отсутствием лактазы, связанным с воспалением энтероцитов снижением активности или отсутствием лактазы при морфологически сохранённомэнтероците повышение активности лактазы, связанным с повреждением энтероцита Галактоземия это: полигенное заболевание с рецессивным типом наследования моногенное заболевание с доминантным типом наследования полигенное заболевание с доминантным типом наследования моногенное заболевание с рецессивным типом наследования Патогенетически при поступлении в организм глютена происходит: нарушение обмена ионов Na и Cl между внутри- и внеклеточным пространством гипертрофия ворсинок кишечника атрофия ворсинок кишечника нарушение транспорта воды и электролитов через мембрану энтероцита В периоде новорожденности для кишечной формы муковисцидоза характерно: транзиторная эритема Мекониальный илеус паратрофия симптом «заходящего солнца» Лактазная недостаточность это нарушение: углеводного обмена с поражением печени, головного мозга и органов зрения образования трансмембранного белка экзокринных желез с образование густого секрета гидролиза лактозы в тонкой кишке переносимости глютена злаковых культур Основное в лечение целиакии является: безглютеновая диета, витамины группы В, А, С, Д, кальций, железо, креон безлактозная диета, ноотропы, гепатопротекторы низко- или безлактозная диета, препарат бета-галактозидазу высококалорийная диета, дотация соли, креон, холиретики В зависимости от поражения системы органов выделяют форму муковисцидоза: энцефалитическая почечная печеночная кишечная Ранняя диагностика муковисцидоза: копрограмма неонатальный скрининг тест на хлориды пота R-графия легких 135. К первым симптомам лактазной недостаточности относятся: отеки расстройство сна расстройство стула снижение массы тела Целиакия это нарушение углеводного обмена с поражением печени, головного мозга и органов зрения переносимости глютена злаковых культур образования трансмембранного белка экзокринных желез с образование густого секрета гидролиза лактозы в тонкой кишке. Основное в лечение галактоземии является: низко- или безлактозная диета, препарат бета-галактозидазу безглютеновая диета, витамины группы В, А, С, Д, кальций, железо, креон безлактозная диета, ноотропы, гепатопротекторы высококалорийная диета, дотация соли, креон, холиретики. Основным этиологическим фактором синдрома мальабсорбции является: врожденная ферментопатия искусственное вскармливание частые респираторные заболевания естественное вскармливание Ранняя диагностика галактоземия: R-графия легких неонатальный скрининг тест на хлориды пота копрограмма Характерными симптомами муковисцидоза являются: частый, жидкий с прожилками крови неприятный, гнилостный, ахоличный стул от жидкого до замазкообразного, с жирным блеском, зловонный диарея водянистая с кислым запахом Дистрофия это вариант течения гипотрофии у детей раннего возраста в тропических странах, обусловленный питанием преимущественно растительной пищей при дефиците животных белков хроническое расстройство питания без дефицита массы с нарушением обмена веществ патологическое состояние, возникающее у детей при хроническом расстройстве питания, характеризующееся отклонениями в развитии и понижением сопротивляемости организма дистрофия с более или менее равномерным отставанием ребенка в росте и массе тела при удовлетворительной упитанности Гипотрофия I степени это дефицит массы: 8-10% 11-20% 21-30% более 30% К эндогенным причинам гипотрофий у детей раннего возраста относят: недостаточное питание и заболевания матери врожденные пороки развития количественный недокорм качественный недокорм Диетотерапии гипотрофии включает период: выяснения толерантности к пище восстановительный стимулирующий укрепляющий Уменьшение толщины подкожного жирового слоя при гипотрофии II степени: не истончен исчезает на животе, туловище, конечностях истончен на животе и туловище отсутствует везде, истончен на лице Гипотрофия это патологическое состояние, возникающее у детей при хроническом расстройстве питания, характеризующееся отклонениями в развитии и понижением сопротивляемости организма дистрофия с более или менее равномерным отставанием ребенка в росте и массе тела при удовлетворительной упитанности хроническое расстройство питания без дефицита массы с нарушением обмена веществ дистрофия, характеризующаяся развитием истощения Гипотрофия II степени это дефицит массы: 8-10% 11-20% 21-30% более 30% К эндогенным причинам гипотрофий у детей раннего возраста относят: количественный недокорм иммунодефицитные состояния качественный недокорм недостаточное питание и заболевания матери Диетотерапии гипотрофии включает период: восстановительный переходный стимулирующий укрепляющий Уменьшение толщины подкожного жирового слоя при гипотрофии III степени: истончен на животе и туловище отсутствует везде, истончен на лице не истончен исчезает на животе, туловище, конечностях Квашиоркор это хроническое расстройство питания без дефицита массы с нарушением обмена веществ дистрофия с более или менее равномерным отставанием ребенка в росте и массе тела при удовлетворительной упитанности вариант течения гипотрофии у детей раннего возраста в тропических странах, обусловленный питанием преимущественно растительной пищей при дефиците животных белков патологическое состояние, возникающее у детей при хроническом расстройстве питания, характеризующееся отклонениями в развитии и понижением сопротивляемости организма Гипотрофия III степени это дефицит массы: 8-10% 11-20% 21-30% более 30% К эндогенным причинам гипотрофий у детей раннего возраста относят: мальабсорбция количественный недокорм качественный недокорм недостаточное питание и заболевания матери Период гипотрофии: остаточных явлений реконвалесценции желтушный инкубационный Уменьшение толщины подкожного жирового слоя при гипотрофии I степени: не истончен истончен на животе и туловище исчезает на животе, туловище, конечностях отсутствует везде, истончен на лице Гипостатура это дистрофия, характеризующаяся развитием истощения дистрофия с более или менее равномерным отставанием ребенка в росте и массе тела при удовлетворительной упитанности вариант течения гипотрофии у детей раннего возраста в тропических странах, обусловленный питанием преимущественно растительной пищей при дефиците животных белков хроническое расстройство питания без дефицита массы с нарушением обмена веществ При нормотрофии масса, длина и индексы ФР отличаются от нормы не более чем на: 5 % 11% 21% 30% К эндогенным причинам гипотрофий у детей раннего возраста относят: количественный недокорм бронхолегочная дисплазия качественный недокорм недостаточное питание и заболевания матери характерным симптомом Квашиоркора является: запоры отсутствие зубов отеки жидкий стул Снижение тургора ткани при гипотрофии I степени: нет выраженная дряблость умеренное резкая, кожа висит складками Гемофилия это заболевание: с повышенной кровоточивостью и увеличением длительности кровотечения, качественным или количественным недостаточностью фактора Виллебранда, снижением активности VIII фактора и адгезивностью тромбоцитов. обусловленное количественное и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена. с резким замедлением свертывания крови и повышенной кровоточивостью из-за дефицита фактора свертывания. связанное с качественной неполноценностью кровяных пластинок при нормальном их количестве. К тромбоцитопениям относят следующее заболевание: тромбоцитопеническая пурпура гемофилия болезнь Шенлейна-Геноха болезнь Виллебранда Классификация геморрагическоговаскулита включает следующую форму: легочную сердечную почечную печеночную Кожные проявления гемофилии: петехии и экхимозы эритематозные пятна, макулопапулы геморрагии и петехии гематомы и кровоизлияния Лабораторные показатели характерные для тромбоцитопатии: увеличение длительности кровотечения, нормальное количество тромбоцитов, низкая агрегация тромбоцитов и количество фактора Виллебранда. увеличение длительности кровотечения, низкая агрегация при нормальном количестве тромбоцитов и факторов свертывания. тромбоцитопения, увеличение длительности кровотечения, снижение ретракции кровяного сгустка. увеличение длительности свертывания крови, активированного АЧТВ и низкий уровень VIII фактора. Тромбоцитопеническая пурпура этозаболевание: с повышенной кровоточивостью и увеличением длительности кровотечения, качественным или количественным недостаточностью фактора Виллебранда, снижением активности VIII фактора и адгезивностью тромбоцитов. обусловленное количественное и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена с резким замедлением свертывания крови и повышенной кровоточивостью из-за дефицита фактора свертывания. связанное с качественной неполноценностью кровяных пластинок при нормальном их количестве К вазопатиям относят следующее заболевание: болезнь Шенлейна-Геноха гемофилия болезнь Виллебранда тромбоцитопеническая пурпура Классификация геморрагическоговаскулита включает следующую форму: простую (кожную) легочную сердечную печеночную Уровень фактора при гемофилии тяжелой степени: 1-5% 25-50% 0-1% 5-25% Лабораторные показатели характерные для гемофилии А: увеличение длительности кровотечения, нормальное количество тромбоцитов, низкая агрегация тромбоцитов и количество фактора Виллебранда. тромбоцитопения, увеличение длительности кровотечения, снижение ретракции кровяного сгустка. увеличение длительности кровотечения, низкая агрегация при нормальном количестве тромбоцитов и факторов свертывания. увеличение длительности свертывания крови, активированного АЧТВ и низкий уровень VIII фактора. Тромбоцитопатии этозаболевания: связанное с качественной неполноценностью кровяных пластинок при нормальном их количестве с повышенной кровоточивостью и увеличением длительности кровотечения, качественным или количественным недостаточностью фактора Виллебранда, снижением активности VIII фактора и адгезивностью тромбоцитов. с резким замедлением свертывания крови и повышенной кровоточивостью из-за дефицита фактора свертывания. обусловленное количественное и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена К коагулопатиям относят следующее заболевание: тромбоцитопеническая пурпура болезнь Шенлейна-Геноха тромбастения Гланцманна гемофилия Классификация геморрагическоговаскулита включает следующую форму: легочную смешанную сердечную печеночную 174 Кожные проявления тромбоцитопенической пурпуры: гематомы и кровоизлияния петехии и экхимозы эритематозные пятна, макулопапулы везикулы и пустулы 175 Лабораторные показатели характерные для геморрагическоговаскулита: тромбоцитопения, увеличение длительности кровотечения, снижение ретракции кровяного сгустка. увеличение длительности свертывания крови, активированного АЧТВ и низкий уровень VIII фактора. тромбоцитоз, гиперфибринемия, высокий уровень фактора Виллебранда, гиперкоагуляция увеличение длительности кровотечения, низкая агрегация при нормальном количестве тромбоцитов и факторов свертывания. Геморрагический васкулит это заболевание: с повышенной кровоточивостью и увеличением длительности кровотечения, качественным или количественным недостаточностью фактора Виллебранда, снижением активности VIII фактора и адгезивностью тромбоцитов. с резким замедлением свертывания крови и повышенной кровоточивостью из-за дефицита фактора свертывания. системное воспаление сосудов проявляющееся симметричными мелкоточечными кровоизлияниями на коже, отечностью и болью суставов, болями в животе, поражением почек обусловленное количественное и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена Уровень фактора при гемофилии средней степени тяжести: 0-1% 1-5% 25-50% 5-25% Классификация геморрагическоговаскулита включает следующую форму: кожно-легочную кожно-сердечную кожно-абдоминальную кожно-печеночную Кожные проявления геморрагического васкулита: эритематозные пятна, макулопапулы гематомы и кровоизлияния петехии и экхимозы геморрагии и петехии Лабораторные показатели характерные для тромбоцитопенической пурпуры: увеличение длительности кровотечения, нормальное количество тромбоцитов, низкая агрегация тромбоцитов и количество фактора Виллебранда. увеличение длительности свертывания крови, активированного АЧТВ и низкий уровень VIII фактора. тромбоцитопения, увеличение длительности кровотечения, снижение ретракции кровяного сгустка. увеличение длительности кровотечения, низкая агрегация при нормальном количестве тромбоцитов и факторов свертывания. Неревматические кардиты это: острое или подострое системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся у предрасположенных к нему лиц и связанное с фарингеальной инфекцией, обусловленной стрептококком группы А. поражение сердечной мышцы воспалительного характера инфекционной или неинфекционной этиологии. группа неспецифических инфекционно-воспалительных заболеваний сердца. поражение эндокарда (клапанов или стенок сердца) воспалительного характера, вызванное присутствующим в ткани эндокарда инфекционным агентом. Предрасполагающий фактор развития ревматической лихорадки: особенность строения сердца особенность строения соединительной ткани генетическая предрасположенность юный возраст пациента Наиболее частая этиология миокардитов у детей младшего возраста: бактериальная паразитарная грибковая вирусная Изменения на коже при инфекционном эндокардите: родинка Беккера пятна Либермана-Лунина пятна Бельского-Филатова-Коплика волчаночная бабочка Большие критерии Джонса включает: повышение СОЭ, СРБ, лейкоцитоз кардит артралгии лихорадка Ревматическая лихорадка это: поражение эндокарда (клапанов или стенок сердца) воспалительного характера, вызванное присутствующим в ткани эндокарда инфекционным агентом острое или подострое системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся у предрасположенных к нему лиц и связанное с фарингеальной инфекцией, обусловленной стрептококком группы А. группа неспецифических инфекционно-воспалительных заболеваний сердца. поражение сердечной мышцы воспалительного характера инфекционной или неинфекционной этиологии. Предрасполагающий фактор развития ревматической лихорадки: особенность иммунологической реактивности юный возраст пациента особенность строения сердца особенность строения соединительной ткани Наиболее частая этиология эндокардитов у детей: вирусная бактериальная паразитарная грибковая Изменения на коже при инфекционном эндокардите: пятна Бельского-Филатова-Коплика родинка Беккера подногтевые геморрагии волчаночная бабочка Большие критерии Джонса включают: лихорадка полиартрит артралгии повышение СОЭ, СРБ, лейкоцитоз Миокардиты это: острое или подострое системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся у предрасположенных к нему лиц и связанное с фарингеальной инфекцией, обусловленной стрептококком группы А. группа неспецифических инфекционно-воспалительных заболеваний сердца. поражение эндокарда (клапанов или стенок сердца) воспалительного характера, вызванное присутствующим в ткани эндокарда инфекционным агентом. поражение сердечной мышцы воспалительного характера инфекционной или неинфекционной этиологии. Предрасполагающий фактор развития ревматической лихорадки: особенность общей реактивности особенность строения сердца особенность строения соединительной ткани юный возраст пациента Наиболее частая этиология миокардитов у детей после 5-6 лет: грибковая бактериальная вирусная паразитарная Изменения на коже при инфекционном эндокардите: волчаночная бабочка пятна Бельского-Филатова-Коплика узелки Ослера родинка Беккера Большие критерии Джонса включают: повышение СОЭ, СРБ, лейкоцитоз артралгии хорея лихорадка Эндокардиты это: острое или подострое системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся у предрасположенных к нему лиц и связанное с фарингеальной инфекцией, обусловленной стрептококком группы А. поражение эндокарда (клапанов или стенок сердца) воспалительного характера, вызванное присутствующим в ткани эндокарда инфекционным агентом. группа неспецифических инфекционно-воспалительных заболеваний сердца. поражение сердечной мышцы воспалительного характера инфекционной или неинфекционной этиологии. Большие критерии Джонса включают: артралгии лихорадка анулярная эритема повышение СОЭ, СРБ, лейкоцитоз Изменения на коже при инфекционном эндокардите: родинка Беккера высыпания Джейнвея волчаночная бабочка пятна Бельского-Филатова-Коплика Наиболее частый неблагоприятный исход миокардита: миокардиосклероз адгезивный перикардит (панцирное сердце) гипертрофическая кардиомиопатия приобретённый порок сердца 200. Вторичная профилактика ревматической лихорадки перенесшим первую атаку без признаков поражения клапанов и хронических очагов инфекции проводят бициллином-5: один раз в месяц, 3 месяца один раз в 3 месяца, 1 год один раз в месяц, 3 года один раз в 3 месяца, 3 года Врожденный порок сердца с цианозом: коарктация аорты транспозиция магистральныхсоссудов стеноз устьев аорты |